老年ICU-AW患者超声测得四肢骨骼肌厚度与MRC评分相关性及对预后的预测ROC曲线分析

目的 探讨老年重症加强护理病房(intensive care unit, ICU)获得性肌无力(ICU-acquiredweakness, ICU-AW)患者超声测得四肢骨骼肌厚度与英国医学研究委员会(medical research council, MRC)量表评分相关性,并绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评价其对预后的预测价值。方法 选取我院老年ICU-AW患者60例作为研究组,另选取同期老年ICU接受机械通气无ICU-AW患者60例作为对照组,比较2组超声测得四肢骨骼肌厚度、MRC评分,分析四肢骨骼肌厚度与MRC评分的相关性,比较不同预后患者临床资料、四肢骨骼肌厚度、MRC评分,分析四肢骨骼肌厚度、MRC评分与老年ICU-AW患者预后的关系及预测预后的价值。结果 研究组肱二头肌、桡侧腕屈肌、股四头肌、胫前屈肌厚度及MRC评分低于对照组(P<0.05);老年ICU-AW患者肱二头肌、桡侧腕屈肌、股四头肌、胫前屈肌厚度与MRC评分呈正相关(P<0.05);病死患者28 d时机械通气天数高于生存患者,肱...     

重症监护病房获得性肌无力的临床、电生理及病理特点分析

目的 分析ICU获得性肌无力(intensive care unit acquired weakness,ICUAW)的临床、电生理和病理特点.方法 对16例ICUAW患者的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析.结果 16例患者中男11例,女5例;发病年龄21～81岁,平均65岁.其中危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)2例,危重病性肌病(critical illness myopathy,CIM)3例,危重病性多神经肌病(critical illness polyneuromyopathy,CIPNM) 11例.气管插管后呼吸机辅助呼吸15例,气管切开8例;鼻饲喂养15例;卧床制动1例;并发肺部感染12例,全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)4例;10例插管过程中曾使用镇静剂.所有患者均出现四肢无力并肌肉萎缩.肌电图示四肢运动和感觉神经传导不同程度减慢13例,潜伏期延长12例;运动神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降5例,可见自发电位4例.腓肠神经病理示有髓神经纤维密度下降和轴索再生;肌肉病理示肌病样改变和(或)神经源性骨骼肌损害.结论 ICUAW是危重症患者的常见并发症,临床、电生理和神经肌肉病理有助于本病的诊断.     

预测ICU获得性衰弱风险的列线图模型的建立和验证

目的：探讨重症监护室获得性衰弱(intensive care unit-acquired weakness,ICU-AW)的独立危险因素,建立个体化预测ICU-AW风险的列线图模型,并评价模型的效能。方法：回顾性分析2018年4月-2021年8月福建省肿瘤医院重症监护室治疗的289例患者的临床资料,采用医学研究理事会(medical research council,MRC)评分评估患者ICU-AW的发生情况。根据是否出现ICU-AW分为ICU-AW组和非ICU-AW组。采用logistic回归分析判断ICU-AW的独立危险因素,建立列线图预测模型,应用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)、校正曲线对模型进行内部验证。结果：ICU-AW的发生率为33.9%(98/289),多因素分析表明,性别、年龄、急性生理学与慢性健康状况评分、糖皮质激素、神经肌肉阻滞剂、机械通气时间是ICU-AW独立危险因素(P<0.05)。基于独立危险因素建立的列线图模型ROC曲线下面积为0.734,95%CI(0.672,0.796)...     

危重症神经肌肉综合征——一种难以诊断的获得性疾病

危重症神经肌肉综合征是一组在危重患者急性发病的肌肉无力现象,部分患者伴随肢体麻木,也被称为重症监护病房(ICU)获得性肌无力,包括3个类型,分别是危重症肌病(critical illness myopathyies,CIMs)、危重症多发性周围神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)以及两者合并发生的复合危重症多发神经肌肉病(combination-critical illness polyneuromyopathy,CIPNM).其中CIMs是一种表现为四肢肌无力、萎缩和肌肉电静息的运动蛋白病,CIP是一种出现肢体远端无力和感觉障碍的运动感觉性轴索性神经病,而CIPM出现上述两者的所有临床表现,既有四肢远、近端无力萎缩,也有肢体远端感觉丧失.     

子宫腺肌病临床病理特征及经阴道三维超声定量测量诊断价值

目的:探究子宫腺肌病临床病理特征及经阴道三维超声定量测量的诊断价值。方法:以80例疑似子宫腺肌病患者为研究对象,根据病理或手术结果分为子宫腺肌病组(n=36)、非子宫腺肌病组(n=44)。分析子宫腺肌病患者的临床病理特征,探究经阴道三维超声对子宫腺肌病的诊断价值,比较两组患者三维超声定量指标[血管化指数(VI)、血流指数(FI)、血管化血流指数(VFI)]、血流超声参数[子宫动脉血流量(BFV)、阻力指数(RI)、搏动指数(PI)]水平的差异,使用受试者工作特征(ROC)曲线探究存在统计学差异的上述指标对子宫腺肌病的诊断效能。结果:36例患者经病理或手术结果诊断为子宫腺肌病,子宫腺肌病类型以弥漫性(69.44%)为主,超声征象主要以子宫增大(75.00%)、肌壁线衰减/栅栏状(72.22%)、肌层回声增粗不均匀(63.89%)为主;经阴道三维超声诊断子宫腺肌病的准确率为83.75%,灵敏度为86.11%,特异度为81.82%,阳性预测值为79.49%,阴性预测值为87.80%;子宫腺肌病组VI、FI、VFI、BFV、PI水平均高于非子宫腺肌病组,RI低于非子宫腺肌病组,组间比较差异有统...     

ICU获得性肌无力动物模型的研究现状

ICU获得性肌无力(intensive care unit acquired weakness,ICU-AW)是继发于重症患者的神经肌肉并发症,其本 质是骨骼肌功能障碍。随着医学技术的发展,危重患者的存活率明显提高,ICU-AW作为危重患者的远期并发症越来 越常见,且严重影响患者的生存质量和预后,但是目前治疗效果欠佳。制备ICU-AW动物模型是研究本病发病机制和 干预靶点的重要途径, ICU-AW发病危险因素较多,国内外对ICU-AW动物模型的制作原理不尽相同,制备的方法也 有较大差别,合理地选择动物模型是研究结果可靠的重要保证。     

特发性炎性肌病肌肉病理特征与临床分型的关联性研究

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)不同临床亚型的病理特征,研究IIM临床分型和病理分型的关系。方法:将2015年1月~2016年10月在中日友好医院住院的195例IIM患者,按临床分型分为皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、重叠性肌炎(OM)和肿瘤相关性肌炎(CAM)组,按肌肉病理特征分为病理型皮肌炎(pDM)、病理型多发性肌炎(pPM)、坏死性肌炎(NAM)、非特异性肌炎(USM)、MHC-I型肌炎(MHC-I)和正常组。分析患者的临床特征、临床型与病理型的关联性。结果:195例IIM患者中,DM、PM、OM和CAM分别占74.9%、14.9%、6.2%和4.1%;USM是所有IIM中最多见的病理类型,占34.9%,而PM中NAM病理分型最多见,占48.3%。NAM组患者的血清肌酶水平与其他病理分型组比较,均显著升高(均P<0.05)。MHC-I型组和正常组,肌无力发生的比例最低,正常组发生ILD的比例最少。结论:USM和NAM是IIM中常见的2种病理类型。通过肌活检病理特征对IIM进行分型,与患者的临床症状尤其是肌肉损伤程度关联性更强。     

肌松剂在危重症哮喘机械通气中的疗效观察

目的 :回顾性分析肌松剂对危重症哮喘患者机械通气疗效的影响。方法:41例危重症哮喘患者分为肌松组19例,无肌松组2例,肌松组给予肌松剂+常规治疗,无肌松剂组给予常规治疗。观察2组患者气管插管机械通气后2 h血气分析及气道压变化、拔管时间、住院时间;观察肌松剂使用时间<48 h和>48 h的哮喘患者拔管时间及住院时间。结果:肌松组在使用肌松剂2 h的p H值、Pa CO2较无肌松组明显好转(P<0.05),气道峰值压力较无肌松组明显下降(P<0.05),2组Pa O2无明显差异(P>0.05)。肌松组拔管时间与无肌松组比较无统计学差异(P>0.05),肌松组住院时间较无肌松组显著延长(P<0.05)。肌松剂使用>48 h与<48 h相比,拔管时间及住院时间均显著延长(P<0.05)。结论:肌松剂能迅速改善危重症哮喘患者机械通气后的p H值、Pa CO2,明显降低气道峰值压力,但肌松剂使用>48 h会延长拔管时间及住院时间。     

子宫腺肌病103例临床分析

子宫腺肌病的发病率逐年提高 ,但其漏诊率很高 ,本文回顾分析 10 3例子宫腺肌病临床病理资料 ,以提高子宫腺肌病的临床诊断准确率。1　资料与方法收集我院 1999年 3月至 2 0 0 1年 3月因各种妇科疾病行子宫切除的标本 6 15例。 6 15例患者病理确诊有子宫腺肌病 98例 ,子宫腺肌瘤 5例。本研究对此 10 3例子宫腺肌病及腺肌瘤的临床病理资料进行复习 ,子宫腺肌病的诊断标准按陈忠年等[1] 的标准进行评定。2　结　果发病情况 :本组 10 3例中已产妇 10 0例(97 1% ) ,未产妇 3例 (2 91% ) ;原发不孕 3例(2 91% ) ,继发不孕 15例 (14 6 % ) ;有…     

首次早期肠内营养患者发生ICU获得性衰弱的影响因素研究

目的 探讨首次早期肠内营养的患者发生ICU获得性衰弱(ICU-AW)的影响因素。方法 对2021年1月至2022年12月期间在河南省人民医院急诊重症监护病房(EICU)进行首次早期肠内营养治疗的212例危重患者进行回顾性研究,根据早期肠内营养治疗期间是否发生ICU-AW分为ICU-AW组(n=76例)和非ICU-AW组(n=136例),记录两组患者的一般资料、早期肠内营养启动时间、热量-蛋白供应量及肠内营养第7天时腹内压值,分析腹内压和ICU-AW的关系,同时探讨发生ICU-AW的影响因素。结果 两组患者在年龄、机械通气、急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)评分、血糖、进行肾脏替代治疗、使用皮质类固醇药物、平均每日热卡量、平均每日蛋白量、肠内营养不耐受、肠内营养治疗第7天时腹内压等方面,差异有统计学意义(P<0.05);其中ICU-AW组患者肠内营养第7天时的腹内压为(16.42±1.52) cmH₂O均为高于非ICU-AW组(12.88±2.19) cmH₂O,差异有统计学意义(P<0.05);logistic回归分析显示:发生ICU-AW的影响因素为年龄大、APACHEⅡ评分高、机械通气、使用皮质类固醇药物、平均每日热卡量及蛋白量低、发生肠内营养不耐受、肠内营养治疗第7天时腹内压高。结论 年龄大、APACHEⅡ评分高、机械通气、使用皮质类固醇药物、平均每日热卡量及蛋白量低、平均每日热卡量及蛋白量低、发生肠内营养不耐受、肠内营养治疗第7天时腹内压高是首次早期肠内营养治疗患者发生ICU-AW的危险因素,应给予有针对性的早期干预。     

成人炎症性肌肉病的临床病理特点:诊断标准及分类的新认识

目的 依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点.结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例).结论 炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的.故小的组织块可能错过典型的病理改变.ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利.ENMC标准更具科学性和临床实用性.     

ICU获得性衰弱危险因素研究进展

ICU获得性衰弱(ICU-AW)的危险因素包括患者个体因素、临床辅助治疗、各类生化代谢指标、药物治疗情况、相关并发症及医护人员对ICU-AW的认识情况等。早期发现、早期进行治疗和护理干预是治疗ICU-AW的关键。今后ICU-AW危险因素的研究应关注患者住院期间心理社会状态,并提高医护人员对该病的知信行,可尽早预防该病的发生。     

强肌健力方治疗ICU获得性肌无力的疗效观察与机制探讨

【目的】观察邓铁涛强肌健力方对重症医学科(ICU)获得性肌无力(ICU-AW)患者的临床疗效并探讨其作用机制。【方法】按数字随机表法将40例ICU-AW患者随机分为对照组和研究组,每组各20例。对照组行ICU常规治疗,研究组在对照组基础上服用强肌健力方汤剂。观察2组患者治疗前后的肌力MRC评分、中医脾虚证积分和唾液淀粉酶(sAA)活性及其酸刺激前后活性比值变化情况。【结果】(1)治疗后,2组患者的中医证候积分均较治疗前降低(P0.05),MRC评分均较治疗前提高(P0.05),且研究组对中医证候积分的降低作用和MRC评分的提高作用均明显优于对照组(P0.05或P0.01)。(2)治疗后,研究组sAA活性及其比值升高,对照组降低(P0.01),研究组对sAA活性的改善作用优于对照组,差异均有统计学意义(P0.01)。(3)治疗后,研究组总有效率为65.0%,高于对照组的30.0%,研究组的中医证候疗效优于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。(4)治疗前后三大常规、肝肾功能、凝血功能、心电图检查均未见明显异常。【结论】强肌健力方可改善ICU-AW患者临床症状,且无明显毒副作用。     

机械通气患者早期运动康复研究进展

随着现代医学技术,尤其是危重症医学技术的快速发展,重症监护病房(ICU)应用机械辅助通气的急性呼吸衰竭患者(ARDS)的存活率较以往明显提高,随之而来的是幸存者的功能预后和生活质量的问题增加,为改善此类患者的功能预后,提高幸存者的生活质量,早期给予预防和康复就显得尤为重要。对于危重症患者开展早期的康复治疗,有利于防治并发症,预防功能障碍,减少卧床所致的心肺功能下降、骨骼肌无力等。早期的康复治疗也有助于缩短机械通气时间,实现尽早撤除机械辅助通气,达到降低医疗支出和改善幸存者后期生活质量的目的。其中重症监护室获得性肌无力(ICU-AW)是重症医学科患者的常见、严重的并发症,同时也是众多国内外学者近年来研究和关注的热点之一,但目前重症监护室获得性肌无力的治疗并无特效的药物。本文围绕ICU-AW,对其发病机制和危险因素、病情严重程度评估,机械辅助通气患者早期康复的可行性及临床获益,早期康复介入时机的选择和国际上早期康复治疗实施现状,目前早期康复治疗方式和方法,康复治疗过程的不良事件等研究进行综述。文章表明机械通气患者的早期康复是安全和有效的,早期康复治疗时不良事件发生率低,对于预防并发症,缩短机械通气时间和住院时间,改善患者预后和生活质量具有重要意义。      

脂质沉积性肌病19例临床病理分析

目的分析临床少见的脂质沉积性肌病(LSM)临床特点和肌肉活检特征。方法收集我院LSM患者19例,分析临床表现、肌电图、肌酶、肌力等以及肌活检时组织结构和酶组化染色特点。结果LSM临床表现为四肢近端肌萎无力,运动不持久。肌力大多在III级左右,其中1例肌力为V级;实验室检查肌酶均有增高,患者血脂和载脂蛋白异常;肌电图检查为肌源性损害。病理特点为皮肤厚度增加,肌肉结构清楚,肉色浅,质软,病理诊断主要靠镜下以I型肌纤维为主的肌纤维空泡,脂肪染色(SBB)阳性。结论脂质沉积性肌病的确诊手段是肌肉活检的脂肪染色,具体分型还需进行生化检测各种酶缺陷。     

常染色体隐性遗传杆状体肌病一个家系的临床与病理分析

目的 探讨杆状体肌病(NM)的临床和病理特点.方法 对1个常染色体隐性遗传NM家系临床资料进行回顾性分析,并观察肌组织病理和超微结构.结果 4例患者均为出生时或胎儿期起病,其中2例表现为运动发育迟滞,全身肌肉容积下降,其头面部特征包括长脸、帐蓬形嘴、高腭弓;2例累及呼吸,于新生儿期死亡.光镜显示肌纤维萎缩,Ⅰ型纤维优势化,改良Gomori三色(MGT)和HE染色可见肌纤维胞质中红染物质;电镜显示肌丝排列紊乱,肌膜下及核周杆状结构.结论 NM是一类具有明显临床和病理异质性的先天性肌病,其诊断依靠典型的临床和病理特点.     

阴道超声对诊断子宫腺肌病的价值探讨

子宫腺肌病是妇科的常见病之一，是一种症状多变的子宫内膜侵入肌层内的疾病。腹部超声有时很难对子宫腺肌病、腺肌瘤与子宫平滑肌瘤做出准确的鉴别诊断，应用阴道彩色多普勒超声(TVCDS)对其诊断，与术后病理结果对照分析，诊断符合率明显提高。本文将经手术和病理证实的58例腺肌病患者进行回顾分析，总结如下。     

阴道超声与腹部超声对子宫腺肌病诊断的比较

目的:探讨腹部超声与阴道超声对诊断子宫腺肌病的临床价值。方法:回顾性分析111例子宫腺肌病患者,术前患者均行腹部彩色超声或阴道彩超检查,术后均由病理证实。结果:结合超声显像特征,111例患者中经阴道超声诊断子宫腺肌病的准确性(82.4%)明显高于腹部超声诊断的准确性(58.1%),而两者联合检查诊断准确性为97.8%,三者比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:阴道超声相对腹部超声是诊断子宫腺肌病的首选检查手段,两者联合检查可提高子宫腺肌病的诊断准确率。     

RYR1热点突变筛查在先天性肌病诊断中的应用

目的:先天性肌病是一组具有类似临床表现的肌肉病,通过对15例不同类型先天性肌病患者进行RYR1基因热点突变检测,探讨RYR1基因热点突变检测在先天性肌病诊断中的价值.方法:收集患者的临床资料,包括临床表现和体征、肌酸激酶测定、肌电图检测及肌肉活检病理诊断,提取患者静脉血淋巴细胞DNA,对RYR1基因C端96-106号外显子进行突变检测.结果:所有患者生后运动发育里程碑均有不同程度落后,均存在行走不稳、易跌倒、不会跑跳等症状,病情无进行性加重.体格检查提示所有患儿均存在不同程度的肌力和肌张力减低、肌容积缩小、腱反射减弱、病理征(-),其中3例患者存在高腭弓.血清肌酸激酶轻度升高3例,正常12例.肌电图提示肌源性损伤11例,未见异常4例.肌肉活检病理诊断中央轴空病3例,中央核肌病2例,先天性肌型比例失调2例,杆状体肌病3例,多微小轴空病1例,轻微肌肉病样病理改变3例;根据阳性家族史和基因检查确诊中央轴空病1例.RYR1基因热点突变筛查在其中一个常染色体显性遗传的中央轴空病家系中发现位于102号外显子的c.14678 G＞A(p.Arg4893Gln)突变,为文献已经报道的致病突变;在2例散发的中央轴空病患者发现新发突变,分别是位于101号外显子的c.14596 A＞G (p.Lys4866Gln)突变及102号外显子的c.14719 G＞A(p.Gly4907Ser)突变,其中1例患儿的无症状父亲发现相同的突变;在其他先天性肌病患者中,均未发现RYR1基因C端(96-106号外显子)存在异常突变.结论:不同病理类型的先天性肌病患者具有类似的临床症状和体征、相似的肌酶测定与肌电图改变,活检病理对选择进一步的基因检查具有重要指导作用.本组RYR1基因C端热点突变仅见于中央轴空病患者,对于临床高度疑诊者可首先考虑该基因型的热点筛查.     

彩色多普勒超声对子宫肌瘤和子宫腺肌病的诊断价值分析

目的 分析彩色多普勒超声对子宫肌瘤和子宫腺肌病的诊断价值.方法 选择在我院治疗且经过病理诊断的子宫肌瘤患者96例和子宫腺肌病患者96例作为研究对象.观察2组患者的彩色多普勒超声诊断准确率及子宫血流动力学参数变化.结果 子宫肌瘤组诊断准确率为93.75%,子宫腺肌病组诊断准确率为91.67%,差异不具有统计学意义(P>0.05);2组患者的ED、PS数据比较差异无统计学意义(P>0.05);2组患者的动脉阻力指数(RI)、动脉搏动指数(PI)数据比较差异具有统计学意义(P<0.05).结论 彩色多普勒超声的诊断价值较高,能够有效鉴别子宫肌瘤和子宫腺肌病.