学龄前期发病的儿童原发性血小板增多症一例

患儿女,5岁,因"间断腹痛伴发现血小板增高10 d"于2012年11月入院.患儿入院前10天无明显诱因出现阵发性腹痛,以脐周为主.无恶心、呕吐,无发热、流涕,无腹泻、便秘.未见明显黏膜出血倾向.当地医院查血常规:白细胞27.29×109/L,红细胞5.35×1012/L,血红蛋白140 g/L,血小板1905×109/L,C反应蛋白(CRP)＜8 mg/L.给予静点抗感染药物治疗,腹痛稍有缓解,复查血常规无明显改变,其后患儿仍有间断腹痛发作,为求进一步治疗于我院就诊.患儿第1胎第1产,母孕期体健,无放射性物质及化学毒物接触史.患儿既往体健,智力及体格发育同正常同龄儿,无家族遗传病史.     

血栓性血小板减少性紫癜1例

正1病例资料患儿,女,14岁,因"头痛、头晕、呕吐3天,发现皮肤出血点2天"入院,院外血常规示血小板3×109/L。无药物过敏史,无特殊药物使用史。入院时处于月经期,此次经量较多,色鲜红,有大量凝血块。弟弟4岁时因鼻衄发现血小板减少,口服维血宁颗粒,目前血小板正常。入院查体:脉搏90次/分,呼吸20次/分,血压116/76mmHg,体重50.5kg。神志清楚,贫血貌,双下肢及躯干可见较多针尖样出血点,双下肢可见多处瘀斑,浅表淋巴结未及肿大,口腔黏膜可见少许出血点及一枚血泡,肝脾肋下未及,心肺及神经系统查体未见异常。     

间断发热 轻咳

1病例资料患儿男,5个月。因"间断发热伴轻咳1月余"于2012-10-18就诊于北京儿童医院。患儿无明显诱因发热,体温最高38.7℃,多低于38.0℃,可自行降至正常,热峰约2次/d,伴轻咳,痰不多,遂于当地妇幼医院住院治疗,脑脊液常规及生化未见明显异常,X线胸片提示肺炎,心脏彩超未见明显异常,血常规示白细胞12.8×109/L,淋巴细胞0.363,中性粒细胞0.480,血小板655×109/L,血红蛋白     

伴血小板形态巨型变的血小板减少性紫癜

病历摘要患儿男,12岁,因“间断双下肢瘀点4月”入院。入院前4月患儿无诱因双下肢及臀部出现散在分布、大小不等瘀点,无其他部位出血,查血小板96×109/L,余两系正常,尿潜血( /-),当地医院考虑“过敏性紫癜”给予地塞米松2毫克/天,共7天同时抗炎治疗。后复查血小板降至78×109/L改服中药治疗(红花、丹参、三七粉等)一月,其间尿潜血波动于 ~3 ,尿蛋白 ~2 ,血小板波动于93~219×109/L。近日血小板又降至46×109/L,因诊断不清来我院。发病后患儿无发热、乏力、消瘦、浮肿,食欲、大小便正常。既往曾患“麻疹”、“水痘”、“甲型肝炎”,平素易感…     

动脉导管未闭合并主动脉瓣狭窄伴Ⅰ型呼吸衰竭及急性心力衰竭的治疗策略

1 病历摘要 患儿,男,45d,出生体质量3350g.主因"入院前45d发现先天性心脏病,咳嗽、喘憋3d"入院.患儿入院前3d无明显诱因出现咳嗽、喘憋,伴气促,体温正常,无寒战、抽搐,无呕吐、腹泻,门诊行血常规检查:WBC 5.8×109/L,L 74%,N 20.7%,Hb 133g/L,PLT 298×109/L.     

以高钙血症为首发症状的儿童急性淋巴细胞性白血病一例

患儿 男,4岁10个月,因"发现血钙升高12 d"于2006年10月19日入院.人院12 d前因"突发恶心、呕吐、腹痛伴纳差、乏力2 d"拟"肠系膜淋巴结炎"在当地医院住院治疗,查体无特殊,血常规:白细胞(WBC)11.9×109/L,中性粒细胞(N)4.8×109/L,血红蛋白(Hb)107 g/L,血小板(Plt)129×109/L.     

以心包积液为首发症状的急性淋巴细胞白血病一例

患儿,男,5岁,因反复咳嗽40余天伴发热3 d入院。入院前40余天,患儿无明显诱因开始出现阵发性咳嗽,无发热、盗汗等,按“上呼吸道感染”输液治疗(具体不详)无好转。20 d前,在当地医院查血常规示:白细胞6·7×109/L,N 0·30,L 0·70,Hb117g/L,PLT129×109/L;摄胸片示:心脏增大;心脏     

以血小板减少为首发表现的儿童少见病2例

一些儿童少见病、罕见病起初临床表现不完整或不典型,易被误诊或漏诊,现就我科收治的2例以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童少见病报道如下。病例资料病例1患儿男,15个月,因发热、皮肤瘀点瘀斑、血小板减少2周于2006年7月首次入院。患儿因发热去当地医院就诊,予药物(具体不详)肌注治疗后,发现肌注部位较大血肿,并出现皮肤瘀点、瘀斑。查血常规示:WBC 5.6×109/L,N 0.416,9     

儿童特发性血小板减少性紫癜合并颅内出血20例临床分析

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)合并颅内出血(ICH)患儿的临床特点.方法 选取2001年1月至2010年7月住院的ITP合并ICH患儿20例为观察组,另随机选取同期住院无ICH的ITP患儿40例为对照组;将两组临床资料进行对比分析.结果 观察组除皮肤瘀点、瘀斑外其他出血症状出现率高于对照组,观察组患儿血尿发生率较高,差异有统计学意义(P ＜ 0.05);观察组出现颅内出血前有头颅外伤病史者占35%,对照组2.5%,差异有统计学意义(P ＜ 0.05);两组发病时血小板计数差异无统计学意义(P ＞ 0.05).观察组18例(90%)患儿血小板计数＜ 20 × 109 /L时出现ICH,其中15例(75%)血小板计数＜ 10 × 109/L时出现ICH.血小板计数＜ 10 × 109 /L者死亡4例,血小板计数高10 × 109 /L者死亡1例,诊断1周内出现ICH的患儿病死率为28%,诊断1周后发生ICH的患儿病死率为18%.结论 血小板计数在ITP发生ICH中并不是绝对因素,对于严重血小板减少伴有头部外伤和(或)血尿表现的ITP患儿应警惕ICH的发生.     

重组人血小板生成素治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜临床观察

目的观察重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法 2011年南京医科大学附属南京儿童医院血液肿瘤科收住院ITP患儿142例,常规给予激素治疗。在24例激素治疗无效患者中,16例(治疗组)采用rhTPO+小剂量激素(泼尼松5～10mg/d)治疗,8例(对照组)在小剂量激素基础上分别采用注射用重组人白介素-11(3例)、大剂量激素冲击(2例)、CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)(1例)、脾动脉栓塞(1例)、升血小板胶囊(1例)。rhTPO采用300U/kg,1次/d,连用14d,或血小板计数>50×109/L即停用,继续观察血小板数值1个月,同时观察出血情况。结果男性、有前驱感染患儿对常规激素治疗反应更明显(P<0.01),而是否有伴随症状、皮肤出血情况则无意义。rhTPO治疗组9例血小板>50×109/L,对照组3例血小板>50×109/L,但无统计学差异。与对照组比较,治疗组能显著改善出血倾向(P<0.05)。结论对激素无效ITP患儿,rhTPO治疗能够显著改善出血症状,一定程度上提升血小板计数,但维持时间短。对于激素治疗无效的儿童ITP,尚须进一步寻找有效的治疗方法。     

儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例

李楠（住院医师）：患儿男,8岁,主因发现皮肤出血点5年,头皮包块3年,发热4个月于2013年7月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出现针尖大小出血点及瘀斑,当地医院查血常规示血小板（PLT）2×109／L,白细胞（WBC ）及血红蛋白（Hb）正常,骨髓细胞学检查示全片巨核细胞＞300个,诊断“免疫性PLT减少症”,予以静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）及糖皮质激素（简称激素）治疗,PLT计数可升至正常,口服激素1周后PLT下降,再予IVIG后 PLT 再次上升,此后间断输注 IVIG,每次PLT计数仅维持正常1周左右会再次降至10×109／L以下,予以长春新碱静脉注射后 PLT 数仅维持在（5～10）×109／L,此后反复间断输注IVIG、口服激素及中药治疗,PLT 可维持在（50～60）×109／L。3年前患儿无明显诱因右侧顶骨出现包块,头颅CT示颅骨多发骨质缺损区,内可见软组织肿块,突入颅内,此后头颅反复出现多部位包块,院外未予特殊治疗。4个月前患儿出现发热,体温最高41℃,每日1次热峰,无寒战,伴膝关节疼痛,晨起为著,活动后减轻,无皮疹,于当地医院查血常规示PLT12×109／L,余两系正常,类风湿因子、补体、ENA、ds-DNA及病毒、寄生虫抗体、降钙素原（PCT）等均未见异常,全片骨髓巨核细胞＞300个,骨髓活检未见异常。腹部MRI提示肝尾状叶下旁结节灶,考虑肿大淋巴结。初步诊断“败血症”,予以亚胺培南、万古霉素、氟康唑等静脉注射抗感染,病情无明显改善,给予大剂量甲泼尼龙静脉注射后体温可降至正常,激素减量后再次出现发热,体温最高达39℃。遂于我院门诊就诊,血常规示Hb 74g／L,PLT 9×109／L,网织红细胞09％,C反应蛋白（CRP）132 mg／L;全片骨髓巨核细胞＞300个,PLT少见,偶见大PLT,涂片中可找到分类不明细胞,其胞体不规则,胞浆蓝色,着色不均匀,核染色质细。头颅CT示颅骨广泛骨质破坏,予以IVIG静点并输注机采浓缩PLT1单位,复查PLT无上升,体温仍未控制,以“发热、血细胞减少、骨质破坏原因待查”收入我院。患儿发病以来精神反应好,一般状况可,食欲睡眠好,大小便正常,体重无明显变化。     

先天性被动性血小板减少性紫癜1例

患儿男,1天,第2胎,第2产,足月,胎吸助产,体重4 150g,Apgar评分1分钟2分,5分钟4分,10分钟8分.生后不久皮肤出现瘀点、紫癜、瘀斑,双足部皮下瘀血.无呕血、黑便.患儿之母常反复鼻出血,血小板38×109/L,分娩前确诊为"血小板减少性紫癜”.查体:体温36.2℃,脉搏120次/分,呼吸38次/分,神志清,精神差,反应差,哭声弱.皮肤见散在瘀点、紫癜、瘀斑,面部及前胸部较多,双足部皮瘀血.前囟张力不高,牙龈无出血,脐无渗血.心肺无异常,肝脾不大,肌张力正常,原始反射差.血常规:白细胞31.6×109/L,中性粒细胞0.83,红细胞4.74×109/L,血红蛋白164g/L,血小板29×109/L.BT延长,血块退缩不良.诊断:1.新生儿重度窒息.     

急性感染患儿血小板数量变化及临床意义

目的：观察急性感染患儿血小板数量变化的规律和临床意义。方法360例患儿入院24 h内进行危重病例评分,分为非危重组56例,危重组256例,极危重组48例,同时测定血小板数量和白细胞数量。结果危重组血小板计数、白细胞计数明显高于非危重组[(488±148)×109/L vs．(371±57)×109/L、(15±2)×109/L vs．(12±1)×109/L],极危重组血小板计数、白细胞计数[(124±96)×109/L、(8±3)×109/L]明显低于危重组和非危重组,差异均有统计学意义(P均<0．05);白细胞计数与血小板计数明显呈正相关(r=0．719,P<0．05)。结论危重组感染患儿血小板计数明显升高,极危重组明显下降,血小板可在一定程度上反映机体的炎症程度,作为评估病情严重程度的指标之一。     

重组人白细胞介素-11防治神经母细胞瘤患儿强烈化疗后血小板减少的自身对照研究

目的研究白细胞介素11(IL-11)防治化疗后血小板减少的作用。方法选择初治的Ⅳ期神经母细胞瘤14例患儿,以3次CDV化疗后为研究对象,随机分为对照组;第1组:化疗结束后d1开始用IL-11,25μg/(kg·d),皮下注射,连用10~14d;第2组:IL-11,50μg/(kg·d),用药方法及时间同第1组。3组观察外周血小板数目至化疗后21d。结果对照组血小板在化疗2周时降至最低点(21±14)×109/L,血小板低于30×109/L持续时间为(7.28±2.80)d,血小板输注次数为(2.67±1.01)次,第1组血小板最低值、血小板低于30×109/L持续时间、21d时血小板数及血小板输注次数分别为(24±17)×109/L、(6.78±3.4)d。(111±39)×109/L和(2.71±1.23)次,上述指标与对照组均无显著差异(P>0.05);第2组血小板最低值、血小板低于30×109/L天数及血小板输注次数分别为(42±20)×109/L、(1.79±2.30)d及(0.71±0.99)次,与对照组比较均有显著性差异(P<0.05),且外周血小板数量在化疗10d即较其他两组高(P<0.05)。化疗后3周时3组血小板数量无差异。结论神经母细胞瘤患儿强烈化疗后IL-11用量在50μg/(kg·d)时可有效刺激血小板生成,升高外周血小板数量。     

溴敌隆中毒并发下肢血栓形成一例

患儿,女,12岁,2009年11月,因"误服溴敌隆后鼻衄、皮肤瘀斑20 d,右臀部疼痛3 d."入院.患儿1个月前误服溴敌隆,当时无鼻衄,牙龈出血,皮肤瘀点瘀斑等出血表现,即在当地医院给予洗胃等治疗,未进行凝血功能检查,未进一步治疗.20 d前患儿出现鼻衄,牙龈出血及皮肤瘀点瘀斑,无呕血,无便血,无黑便,无头痛头晕,曾在外院查凝血功能异常,拟"溴敌隆中毒"住院10 d.予维生素K1,血浆,凝血酶原复合物等治疗,好转后出院.3 d前患儿出现皮肤瘀斑,伴右臀部疼痛,行走受限,复查凝血功能异常,予收住我院.入院查体:神志清,反应可,心肺听诊无殊,臀部及下肢可见散在淤斑,右下肢轻度肿胀.入院时测凝血功能:PT测不出,APTT测不出,FBG:4.57g/L.血常规:白细胞:10.4×109/L,血红蛋白:114 g/L,血小板:267×109/L.     

生后脐血检查发现先天性淋巴细胞白血病一例

患儿,男,18 h,因生后脐血检查发现白细胞增高10 h入院.患儿系孕2产2,胎龄38周,因其母"瘢痕子宫"外院剖宫产娩出,生后哭声响亮,Apgar评分1 min 9分,5 min 10分,无脐带绕颈,胎盘、羊水无异常;家长要求储存脐血故行脐血常规检查,结果示"WBC 242×109/L,L 147.9×109/L,RBC 3.3×1012/L,Hb 129 g/L,PLT 171×109/L",考虑先天性白血病,转我院.父母健康,非近亲结婚,有1兄5岁,体健;其母27岁,个体经商,否认孕期放射线及药物、毒物接触史,家族中无遗传病史及恶性肿瘤病史;家庭居住环境无特殊.     

生后贫血、血小板减少伴乏力、气促并加重

病例介绍患儿,女,5岁10个月,以“发现贫血、皮肤出血点5年余,乏力4年余,加重半年”为主诉入院。患儿出生后因“早产儿(孕32＋6周),低出生体重儿”于当地医院住院治疗,生后40 min查TBIL 127μmol/L,IBIL 109.4μmol/L,HB 187 g/L (患儿具体表现不详),生后第3天查血常规WBC 13.8×109/L, HB 74 g/L, PLT 32×109/L,生化TBIL 525μmol/L,IBIL 485.9μmol/L,予换血及蓝光治疗(余治疗不详),11 d后好转自动出院,出院时皮肤仍轻度黄染,皮肤可见出血点。之后患儿反复出现皮肤出血点,5年4个月前外院查血常规提示HB 61 g/L,PLT 35×109/L,Ret 9％,直接Coombs试验阳性,间接(±),红细胞渗透脆性试验阴性,血小板抗体阳性,诊断EVANS综合征,给予丙种球蛋白及地塞米松治疗后皮肤出血点好转,HB 102 g/L,PLT 42×109/L,继续予口服强的松10 mg[5 mg/( kg.d),每天3次]治疗,维持2个月后渐减量至10 mg每天1次,维持半年后改为甲泼尼龙4~6 mg每天1次。1年10个月前尝试加用环孢素A 25 mg每天2次3个月,HB一过性升至110 g/L,因出现毛发重等不良反应停用,10个月前甲泼尼龙加至10 mg每天1次,期间HB波动在80~118 g/L,PLT 波动在(22~41)×109/L。8个月前外院查酸化甘油溶血试验阴性, G-6-PD活性正常,丙酮酸激酶( PK )活性正常,血红蛋白电泳未见异常区带,查游离血红蛋白( fHb )96.3 mg/L(升高),血清结合珠蛋白测定( HP)<0.125 g/L (降低),血叶酸、维生素B12水平正常,可溶性转铁蛋白受体sTfR 6.36 mg/L (升高),转铁蛋白TRF 1.72 g/L (降低),直接抗人球蛋白试验阴性,骨髓穿刺示骨髓增生活跃,免疫球蛋白及补体正常,ENA谱正常,考虑遗传性球形红细胞增多症,予减停激素,免疫球蛋白5次(每次2 g/kg)治疗,HB波动在65~102 g/L,PLT波动在(18~25)×109/L,皮肤仍间断出现出血点、瘀斑。1个月前查HB 77.2 g/L,PLT 19×109/L,再次加用甲泼尼龙,自40 mg/d始,10 d减至20 mg/d [1 mg/(kg.d)],并予静脉输注丙种球蛋白2 g/kg 治疗, HB 77.0~92.6 g/L,PLT(21~27)×109/L。1周前(即再次服激素2周时)于我院门诊查PLT降至7×109/L,予甲泼尼龙加量至24 mg/d [1.6 mg/( kg.d)],并加用骁悉250 mg,每天2次,患儿皮肤仍可见出血点及瘀斑。     

石骨症1例报告

患儿女,4月5天,因发热、咳嗽3天发现皮肤出血点入院.患儿3天前无明显诱因出现发热,当地医院就诊时发现全身散在出血点,化验血小板降低,诊断为"ITP",给与"青霉素、止血敏、VitC、VitB6"等药物治疗3天,病情无好转,为进一步诊治来我院.     

发热伴嗜酸性粒细胞增多

1 病历摘要 患儿,女,11岁.因“发现白细胞（WBC）升高近1个月,发热9d”入院.患儿入院前1个月因“尿频、尿急”来我院就诊,血常规示WBC 75.71×109/L,嗜酸性粒细胞占0.88.予头孢呋辛钠治疗5d,尿频、尿急消失,但复查血常规WBC为58.54× 109/L,嗜酸性粒细胞占0.76.9d前患儿体温升高,最高达40℃,每日均有发热,无明显时间规律,热型不规则.不伴咳喘、吐泻、皮疹、腹痛、关节肿痛、呕血、黑便、气促等,再次复查血常规,WBC为73.71×109/L,嗜酸性粒细胞为0.79.门诊遂以“WBC升高待查”收住儿科.起病以来,患儿精神、食欲、睡眠可,体力、体重无明显改变,大便正常.     

原发性血小板增多症1例

患儿,男,4岁,发现血小板增多2个月,发热、咽痛3天入院。患儿碰撞部位有皮下瘀斑,在当地查4次外周血小板在(1335~1618)×109/L,体格检查:一般情况好,贫血貌,浅表淋巴结无肿大,咽部充血,扁桃体I°肿大,可见数个脓点,心肺未见异常,腹平软,肝肋下1cm可触及,质软,脾肋下未及,双下肢可见陈旧性的皮下瘀斑。实验室检查:Hb118g/L,RBC4.35×1012/L,WBC17.00×109/L,N0.539,L0.326,PLT1426×109/L;D-二聚体( ),EBV抗体(-),纤维蛋白原、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常,血块回缩测定良好,肝功能、肾功能、电解质、心肌酶均正常,心电图未见异常…