发热伴血小板减少综合征合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症二例并文献复习

报告2例发热伴血小板减少综合征（SFTS）合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）并结合文献进行复习。患者均表现为发热、PLT和WBC减少,伴多脏器功能受损,并证实为新型布尼亚病毒感染所致,其中1例中性粒细胞胞浆中存在包涵体,同时临床表现符合HLH诊断标准。重视SFTS相关的HLH可能有助于减少该病的死亡率。     

新型布尼亚病毒致发热伴血小板减少综合征临床特点及预后分析

目的 分析新型布尼亚病毒感染致发热伴血小板减少综合征(SFTS)患者的临床特点及预后,为该病的治疗提供科学依据.方法 回顾性分析2011年3月至2015年11月安徽医科大学附属巢湖医院确诊的67例新型布尼亚病毒感染的住院患者的流行病学、临床表现、实验室检查及预后等资料,描述性分析该病的诊治经验及可能影响患者的预后因素.结果 患者以老年女性为主,发病主要集中在5~10月份,高峰期在5~7月份;所有患者均有发热,体温以中高稽留热多见(36例,占53.7%);消化道症状明显(纳差62例,占92.5%),伴有肌肉、肝脏、心脏、胰腺等全身多器官损害.重症患者以血小板早期急剧下降,早期出现中枢神经系统症状及低血压休克和呼吸衰竭为主.结论 SFTS患者临床表现多样,以发热、血小板减少伴有消化道症状为主要表现的多器官功能损害,患者一旦出现神经系统症状,需引起临床医生足够重视.     

血管紧张素Ⅱ和C反应蛋白对发热伴血小板减少综合征的早期诊断及预后评估价值研究

目的 通过分析发热伴血小板减少综合征(SFTS)患者血管紧张素Ⅱ(Ang Ⅱ)、C反应蛋白(CRP)水平及其与临床指标的相关性,探讨Ang Ⅱ、CRP对SFTS早期诊断和预后评估的临床价值.方法 收集SFTS患者共72例,分为普通组和危重组,采集所有病例极期和恢复期血样,测定Ang Ⅱ、CRP、血清病毒栽量、血常规、生化指标等,分析Ang Ⅱ、CRP水平与血清病毒载量、白细胞(WBC)、血小板(PLT)、血清酶学的关系.利用ROC曲线评价Ang Ⅱ、CRP对SFTS病情严重度和转归的预测价值.另选取31例健康查体者作为对照.结果 SFTS患者极期Ang Ⅱ、CRP水平均明显升高,与WBC、PLT呈负相关,与血清病毒载量、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酯(LDH)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)等组织损伤指标水平呈正相关,病情越重,AngⅡ、CRP水平越高.恢复期的Ang Ⅱ、CRP水平明显下降,至正常或接近正常水平,WBC、PLT和血清酶学等指标均明显恢复,血清病毒载量明显下降.Ang Ⅱ、CRP的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.880、0.703.结论 AngⅡ和CRP可作为SFTS早期诊断、病情判断和预后评估的重要参照指标,Ang Ⅱ的预测价值优于CRP.     

急性戊型肝炎合并噬血细胞综合征一例并文献复习

目的 探讨急性戊型肝炎合并噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）患者的临床特点、诊治经过及预后情况。方法 选取2020年12月9日首都医科大学附属北京佑安医院就诊的一例急性戊型肝炎合并HPS患者,对其临床特点、诊断和治疗及预后情况进行回顾分析,检索近年来相关报道进行文献复习。结果 本病例为戊型肝炎病毒（hepatitis E virus, HEV）感染基础上继发HPS,以发热、Hb进行性下降为主要表现,进一步行骨髓细胞学检查可见噬血现象,结合其他实验室检查,符合HPS诊断;给予激素联合免疫球蛋白治疗后,病情显著好转。近年来国内外报道的戊型肝炎合并HPS病例较少,由于HPS临床症状不典型,诊断有一定难度,早期具有非特异性的症状和体征,且涉及多个学科,起病时不完全符合诊断标准,进行鉴别诊断及血生化检查也需一定时间。结论 急性戊型肝炎患者出现不明原因发热,排除合并细菌、病毒感染、超敏反应及药物热后,若同时伴有无法用原发疾病解释的其他系统临床表现,如贫血、出血性疾病等,应警惕HPS。     

Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习

背景　Castleman病（CD）及嗜血细胞综合征（HPS）均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的　加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法　报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果　本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像（PET-CT）检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS。针对白介素6（IL-6）通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解。结论　CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。     

新型布尼亚病毒致发热伴血小板减少综合征26例临床分析

目的：了解新型布尼亚病毒感染后临床特征。方法26例发热伴血小板减少综合征患者,应用RT－PCR法和序列分析检测新型布尼亚病毒特异性核酸片段,并且对流行病学和临床资料进行回顾性分析。结果26例患者血清新型布尼亚病毒病原检测均阳性,8例患者特异性血清IgM抗体和IgG抗体阳性,均有发热症状,外周血细胞的改变主要表现在白细胞和血小板的下降,均有丙氨酸转氨酶、谷氨酸转氨酶或乳酸脱氢酶的升高,4例患者出现不同程度肾功能损害。结论新型布尼亚病毒感染患者早期诊断并经积极治疗,多数患者可恢复。     

儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大,黄疸,多浆膜腔积液,水肿,呼吸系统症状,消化道出血,皮疹,泌尿系出血,中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),其中以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),次为低蛋白血症及高胆红素血症,之后依次为骨髓见噬血细胞,外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低,肾功能异常。病因分析显示:感染相关性(IAHS)占72.22%,以EB病毒相关性嗜血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82.05%。54例HPS患儿中,自动出院19例,后经随访,16例死亡,接受治疗36例,接受治疗患儿中死亡9例(16.67%),痊愈22例(40.74%),5例正在治疗中。死亡25例(病死率46.29%)中,IAHS19例(其中EBV-AHS17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示:发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示:EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论:HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。EBV-AHS发病占首位,EBV感染、PLT计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素,确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

细胞形态学检查对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的:探讨细胞形态学检查对嗜血细胞综合征(HPS)的诊断价值。方法:对11例HPS患者的血象和骨髓象细胞形态学特征及相关实验室检查结果进行回顾性总结分析。结果:11例HPS患者骨髓增生活跃或明显活跃者10例,1例为增生减低,11例均检出嗜血细胞,嗜血细胞占有核细胞的比例最低为2%,最高达8%;血常规检查以外周血细胞减少为主,WBC结果异常者占72.7%(8/11),RBC结果异常者占63.6%(7/11),HGB结果异常者占90.9%(10/11),PLT结果异常者占81.8%(9/11),外周血涂片镜检见异型淋巴细胞者占45.5%(5/11);全部病例均有不同程度的肝功能异常,凝血功能障碍(纤维蛋白原≤1.5g/L)者占63.6%(7/11)。结论:血常规检查全血细胞减少,骨髓涂片检查骨髓增生减低或增生活跃或明显活跃,嗜血细胞在有核细胞中所占比例≥2%是诊断HPS的重要实验室指标,肝功能及凝血功能检查也有重要的价值。为了提高对HPS实验室诊断,应以骨髓细胞形态学的检查为主要依据,以血常规、血生化(肝功能)及凝血功能检查为辅助依据。当骨髓涂片中找到了吞噬有完整形态及数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞时,结合临床其它检查,应高度警惕HPS,减少误诊或漏诊,使患者得到有效的治疗。     

不同诱因噬血细胞综合征患者的临床特征及预后分析

目的: 探讨不同诱因噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS) 患者临床特征及对预后的影响。方法: 收集35例HPS患者的临床资料,根据原发疾病分为EB病毒感染组（12例）、肿瘤相关组（13例）和免疫疾病组（10例）。将EB病毒感染组患者HPS相关临床特征在2周内全面表现者设为早期表现组(5例),>2周者设为迟发表现组(7例)。EB病毒感染组及肿瘤相关组HPS患者中,对确诊并行干预性治疗120 d内死亡者设为近期死亡组,超过120 d死亡、包括长期存活者为非近期死亡组。分析HPS患者的临床表现、实验室检查和转归等指标。结果： HPS患者以发热、白细胞计数及血小板计数减少、肝功能损伤为初发表现多见,病程中多出现脾肿大、进行性贫血及全身多部位感染,部分患者有胸、腹腔、心包腔积液。EB病毒感染组谷草转氨酶、乳酸脱氢酶水平较肿瘤相关组明显升高,差异均有统计学意义（P<0.05）。免疫疾病组血小板计数较肿瘤相关组和EB病毒感染组升高,谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶较EB病毒感染组降低,差异均有统计学意义（P<0.05）。 早期表现组HPS患者乳酸脱氢酶、铁蛋白水平及HPS患者死亡率明显低于迟发表现组患者。近期死亡组HPS患者血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平较非近期死亡组明显升高、而白蛋白水平较非近期死亡组患者明显降低。结论： HPS患者病情发展迅速,死亡率高,尤其是EB病毒感染HPS患者,早期诊断、及时治疗至关重要。     

6例人感染新型布尼亚病毒病的临床特征和流行病学调查分析

目的:分析溧水县2011年确诊的6例人感染新型布尼亚病毒病的临床特征和流行病学特征,为制定预防控制措施提供参考。方法:采用卫生部统一的诊断标准和流行病学个案调查表对病例进行调查。结果:发病率为1.42/10万,死亡率0.24/10万,病死率为16.67%。临床表现主要为发热(6例)、乏力(6例)、食欲减退(6例)、全身酸痛(5例)、腹泻(5例)、恶心(4例);临床实验室检查有血小板计数减少和白细胞计数减少(6例),门冬氨酸氨基转移酶(6例)、磷酸肌酸激酶(6例)、乳酸脱氢酶(6例)、α-羟丁酸脱氢酶(5例)、肌酸激酶同工酶(5例)、胱抑素C(5例)水平升高。病例均来自丘陵村镇,为中老年农民,发病时间集中于4～7月份,部分病例发病前有明确的蜱叮咬史。结论:新型布尼亚病毒感染病例发病初期临床症状不典型,发病有地域特征,高度散发,在丘陵地区生活、生产的居民有较高的感染风险。     

HIV感染的临床血液学特点

目的探讨艾滋病的临床及血液学特点。方法总结在我院确诊并有详细血液学资料的14例患者,分析其临床表现、免疫功能及血液学特点。结果14例患者中发热10例(71.4%),淋巴结肿大6例(42.9%),消瘦6例(42.9%),真菌感染3例(21.4%),白细胞减少5例(35.7%),贫血9例(64.3%),为正常细胞正常色素性贫血,血小板减少11例(79.6%),骨髓有核细胞增生、浆细胞增多及病态造血,免疫学检查主要为细胞免疫缺陷。结论艾滋病患者存在免疫功能低下,其临床、血液学和骨髓改变有一定特点。     

成人噬血细胞综合征临床分析：46例报告及文献复习

目的分析噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成 人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11 例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热100%,铁蛋白升 高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症 54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义（P<0.05）。比较存 活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义（P<0.05）。结论继发性HPS与多种潜在疾病有 关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白 升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。     

PET-CT在继发性噬血细胞综合征诊断中的应用

目的:研究继发性噬血细胞综合征(HPS)患者的正电子发射断层摄影/计算机体层成像(PET-CT)的影像学表现以及PET-CT对继发性HPS病因诊断的价值.方法:对4例确诊的继发性HPS进行体格检查、实验室检查,全身PET-CT检查,以SUV值大于2.5判定为代谢增高.对PET-CT提示的恶性病灶进行病理学检查.结果:4...     

发热伴血小板减少综合征患者临床特征分析

【目的】探讨发热伴血小板减少综合征（severe fever with thromobocytopenia syndrome,SFTS）患者临床特征。【方法】采用回顾性调查、现场流行病学调查方法进行问卷调查,使用实时定量反转录聚合酶链反应（rRT-PCR）方法检测SFTS患者血液、排泄物中的SFTSV RNA。【结果】共43例患者,均为农民,其中男20例,女23例。大多数病例没有蜱叮咬史,但发病前2周均有树木、草丛等野外活动史或田间劳动史。主要临床症状多为发热、全身不适、肌肉酸痛、乏力、纳差、头痛、恶心、呕吐、咳嗽、咳痰、咽痛、腹痛、腹泻等;实验室检查主要是WBC、PLT降低,ALT、AST、CK、LDH升高,蛋白尿、血尿。39例患者血液标本SFTSV RNA检测阳性（90.70%）。所有病例的尿液、粪便、咽拭子标本未检测到SFTSV RNA。【结论】SFTS患者临床表现以发热伴白细胞、血小板减少和多脏器功能损害为主;患者血液中有SFTSV RNA存在;排泄物中虽未检测出SFTSV RNA,但仍需进一步深入研究。     

马尔尼菲篮状菌感染继发噬血细胞综合征1例文献报道

目的 对1例临床确诊马尔尼菲篮状菌(TM)感染继发噬血细胞综合征(HPS)患者的诊疗思路进行分析,以期提高临床医生对该病的认识。 方法 收集我院1例TM感染继发HPS患者的临床及实验室资料进行分析,并复习相关文献,对疾病诊疗思路进行总结。 结果 患者,男,53岁,无恶性肿瘤及免疫缺陷病史,出现持续性发热、咳嗽咯痰、皮疹、黄疸、肝脾大、肝功能损害、血红蛋白及血小板下降,炎症指标、甘油三酯、铁蛋白升高,痰真菌培养、外周血宏基因新一代测序找到TM,骨髓涂片找到噬血细胞,诊断为TM感染继发HPS,予伏立康唑抗真菌,人免疫球蛋白冲击联合糖皮质激素治疗。 结论 TM感染临床表现无特异性,诊断困难,同时继发HPS者病情危重,治疗难度大,需根据患者情况酌情调整治疗方案。     

35例噬血细胞综合征临床特征与预后因素分析

目的总结噬血细胞综合征患儿的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析2003年1月~2009年12月我院收治的35例噬血细胞综合征患儿的临床特点、实验室检查及治疗。并采用SPSS10.0软件进行多因素Logistic回归分析,探讨患儿死亡的危险因素。结果 35例患儿中20例与感染相关（57.1%）,尤其是EBV感染诱发。其他原因4例（11.4%）,原因不明11例（31.4%）。临床表现发热34例（97.1%）,肝肿大31例（88.6%）、脾脏肿大23例（65.7%）,淋巴结肿大14例（40.0%）。实验室检查表现为不同程度的血细胞减少,其中贫血31例（88.6%）,血小板降低27例（77.1%）,白细胞降低18例（51.4%）。肝功能异常（100%）,高三酰甘油血症13例（37.1%）,低纤维蛋白原血症14例（40.0%）,血清铁蛋白增高15例（42.8%）,骨髓涂片找到噬血细胞33例（94.3%）。预后危险因素分析显示Hb〈30g/L是预后不良的危险因素,病死率高。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率。     

151例系统性红斑狼疮血液学改变及误诊讨论

分析了 151例系统性红斑狼疮(SLE)的血象变化特点;贫血占75.5％,白细胞减少症23.2％,血小板减少症占30.6％。43例骨髓改变,其中增生活跃及明显活跃者占90.7％,故认为SLE的贫血主要为增生性贫血。本文对误诊为各种贫血、特发性血小板减少性紫癜、恶性组织细胞病等的SLE的误诊情况进行了分析。     

类鼻疽骨、关节及骨髓感染的临床特点

目的 分析类鼻疽骨、关节及骨髓感染的临床特征,为类鼻疽骨、关节及骨髓感染的诊治提供参考,减少漏诊和误诊,提高患者预后.方法 回顾性分析21例类鼻疽骨、关节及骨髓感染患者的流行病学和临床特点;采用Etest法检测致病菌对抗菌药物的敏感性.结果 21例患者中男19人,女2人,年龄范围35～80岁,8人职业为农民,11人在台...     

儿童蜱虫叮咬致感染三例诊治分析并文献复习

目的　探讨儿童蜱虫叮咬后的继发危害、处理及预防。方法　结合文献复习,对2018-07-06、2018-07-19南京医科大学附属儿童医院收治的3例蜱虫叮咬致感染患儿的临床资料（性别、年龄、症状、体征、实验室检查、处理等）进行分析。结果　3例患儿中,男1例,女2例;年龄分别为1岁7个月、5岁3个月、15岁6个月;病程中均有发热,体温最高均超过38.5 ℃。患儿1经外科清除蜱虫,同时局部行清创缝合,治疗效果最好,病程最短,费用最少。患儿2和患儿3为姐弟俩,均未找到明确蜱虫叮咬部位,均因“发热”就诊,经疾病预防控制中心血液检验确诊为“新型布尼亚病毒”感染,其中弟弟常规对症治疗后好转,姐姐病情较重,在常规治疗基础上加用利巴韦林和丙种球蛋白2 g/kg后好转。结论　蜱虫叮咬后及时有效清除虫体效果好,对找不到叮咬部位者,如出现发热,白细胞计数和血小板计数降低,应及时向疾病预防控制中心送检血液,尽早明确病因,早期治疗,减少并发症。