宋欣伟治疗系统性硬化症合并肺间质纤维化经验探析

[目的] 探讨总结宋欣伟教授运用中医脏腑相关理论治疗系统性硬化症合并肺间质纤维化的临床经验。[方法] 通过查阅文献,随师临诊,整理医案,以脏腑辨证思想为指导,从肺、脾、肾等脏腑的寒热虚实入手,探讨宋师治疗系统性硬化症合并肺间质纤维化的临床经验,对其病名归属、病因病机以及依据脏腑辨治的具体组方用药规律予以总结分析,并提供医案一则。[结果] 宋师认为本病归属“肺痹”范畴,早中期类似于“肺胀”,晚期相当于“肺痿”,基本病机为“上实下虚”,痰气为要,临证时多从肺逆作咳,化痰为要;脾胃失和,升降为枢;肾虚作喘,补益得宜三方面进行辨证论治,常选用旋覆代赭汤、三子养亲汤、五味消毒饮、六味地黄汤等方剂进行治疗,处以相应药物加减。文中所附医案,宋师辨为病久体虚、痰热壅肺证,早期清肺化痰,后期培补脾肾、豁痰散结,方拟旋覆代赭汤合三子养亲汤、千金苇茎汤加减,取得良好疗效。[结论] 宋师以肺、脾、肾为主要脏腑,抓住痰、气、虚三点治疗系统性硬化症合并肺间质纤维化,注重审证辨因,灵活用药,能够有效缓解患者临床症状、改善生活质量,与西医治疗相辅相成,其经验值得学习和传承。     

宋欣伟治疗系统性硬化症经验

<正>系统性硬化症(SSc)是以皮肤增厚或纤维化为主要特征的自身免疫病,可累及心、肺、肾等脏器,预后差[1],女性多见,呈散发。其病因及发病机制尚未明确,普遍认为与遗传和环境[2]、血管病变、自身免疫、胶原合成异常等有关,目前尚无特效疗法。中医对该病的早期防治、改善患者生命质量、控制并发症等具有明显优势。该病归为中医皮痹范畴,但不止于皮,而及于五脏五体,因其有不同临床表现,故有血痹、脉痹、肺痹、骨痹、痹证、虚劳之说。     

系统性硬化症中医药治疗研究进展

硬皮病又称系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc）是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚为显著特征并以内脏器官结缔组织纤维化、硬化、萎缩为特点的自身免疫性疾病。可将其分为弥漫型、局限型、肢端型、CREST综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病及无皮肤硬化的系统性硬化症。     

费兆馥教授辨证遣药特色及辨治系统性硬化症经验

费兆馥教授强调中医诊断理论与临床并重,重视中医诊断方法的客观化研究与应用相结合,临床擅于应用舌象、脉象等中医特色诊断方法;重视辨证,主张药随证出、方因法变;用药重视调理血气,提倡扶正为先、祛邪为要,善用黄芪。对硬皮病的治疗主要以滋阴填精、益气温阳为主,辅以活血通络。     

环磷酰胺冲击治疗系统性硬化症10例

环磷酰胺冲击治疗系统性硬化症１０例陈娟（福建省三明市第一医院内科，３６５０００）系统性硬化症（ＳｙｓｔｅｍｉｃＳｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＳＳｃ）的治疗较棘手，目前尚无特效药物，我们１９９３年１月—１９９６年１２月用大剂量环磷酰胺（ＣＴＸ）静脉冲击治疗１０例...     

双重血浆置换治疗系统性硬化症疗效分析

目的 :观察双重血浆置换(DFPP)治疗系统性硬化症的临床疗效及安全性。方法 :回顾性分析行DFPP的12例系统性硬化症患者的临床资料,观察DFPP前后生化、免疫指标及改良Rodnan皮肤评分的变化。结果:除1例在首次DFPP后出现体位性低血压外,无其他不良反应。DFPP后,患者免疫球蛋白Ig G、Ig M、血沉、球蛋白较置换前有明显下降,血浆置换后抗SCL-70抗体及抗着丝点抗体(ACA)、抗U1核糖核蛋白抗体(抗U1RNP抗体)无明显变化,但改良Rodnan皮肤评分明显好转(17.2±7.7 vs 23.6±9.3,P=0.007)。结论:DFPP能够改善免疫反应,改善皮肤症状,是治疗系统性硬化症的一个安全有效的方法 。     

胸导管引流治疗系统性硬化症的临床研究

目的 观察胸导管引流治疗系统性硬化症的疗效及探讨其机理。方法 用手术方法将硅胶管插入胸导管引流淋巴液，测定术前、术后血清和淋巴液ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ、循环免疫复合物、白细胞介素－２受体、肿瘤坏死因子、辅助性Ｔ细胞、抑制性Ｔ细胞，结合手术前后皮肤变软，脏器功能改善行自身对照比较。结果 血清和（或）淋巴液中ＩｇＧ、循环免疫复合物、白细胞介素－２受体明显下降，从而动摇了发生系统性硬化症的免疫学基础，使     

系统性硬化症相关肺纤维化疾病的治疗现状

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤和内脏纤维化为特点的结缔组织病,肺是最常受累的内脏器官之一,SSc相关的肺纤维化也是目前导致患者死亡的主要原因。目前,针对SSc肺纤维化的治疗仍是世界性难题,多中心研究表明,环磷酰胺(cyclophosphamide,CYC)是目前唯一对SSc肺纤维化患者有效的药物,但是由于长期应用副作用较大,尚缺乏长期的疗效判定,有待进一步进行验证。     

系统性硬化症的遗传基础

系统性硬化症(SSc)是一种以组织纤维化、血管内皮损伤和机体免疫系统激活为主要特点的结缔组织疾病,病因和发病机制不明.目前研究显示基因和环境因素在该病的发生、发展过程中发挥重要作用.尽管同卵双生子间发病的一致率很低,但在与SSc相关的自身抗体和成纤维细胞表达谱方面一致性很高.SSc候选基因根据疾病所反映的3个方面可分为纤维化、免疫反应和血管病变3组.本文总结了SSc基因多态性在上述3方面的研究进展.     

30例系统性硬化症肺功能分析

为研究系统性硬化症（ＳＳｃ）导致肺功能损害的早期改变。本次采用肺功能检查仪检测３０例无呼吸道症状的ＳＳｃ患者肺功能。结果２８例ＳＳｃ患者有肺功能的改变,主要表现为小气道功能受损,其次为气道阻力升高。说明ＳＳｃ患者引起肺功能的早期改变以小气道功能损害为主。     

紫苏治疗进行性系统性硬化症机理研究

在正常生长的离体血管内皮细胞培养中，加入正常人血浆作对照，用进行性系统性硬化症（硬皮病）病人血浆造成离体内皮细胞损害病理模型，观察紫苏对孵育过程的影响，结果发现，加入病人血浆后孵育的血管内皮细胞大量脱落，变形；LDH释放率成倍增加；TXB2含量增高，6-酮PGF1a含量降低（P均＜0.001），提示病人血浆中存在细胞毒性物质。碍在预先加入紫苏液的内皮细胞培养中，再加入病人血浆进行孵育，则上述改变均与正常对照组无明显差异（P均＞0.05），本实验表明，紫苏具有桔抗TXB2，减轻血小板凝集的功能，同时还有刺激血管内皮细胞增加PGL2合成，使其免受损害因子破坏的细胞保护作用。     

系统性硬化症并发系统性红斑狼疮10例

重叠综合征(OS)常指同一患者先后或同时出现两种或两种以上的鲒缔组织病。OS最常见的组合是系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎、与系统性硬化征(SSc)的两种或两种以上合并。SSc与SLE重叠综合征在国内仅有零星的个案报道。我院近10年共收治此类患者10例,现报告如下。     

进行性系统性硬化症的肺部病变

进行性系统性硬化症（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｓｃｌｅ－ｒｏｓｉｓ ＰＳＳ）为一种发展缓慢的自身免疫性疾病,主要累及皮肤及内脏血管。内脏病变出现较晚。ＰＳＳ肺部发病率较高,常导致肺动脉高压和心、肺衰竭,预后差。国内有关ＰＳＳ肺病报道较少,现就我们确诊的１０例ＰＳＳ肺病变进行分析。１临床资料 １０例均符合美国风湿病学会诊断和治疗标准委员会硬皮病委员会１９８０年制定的硬皮病诊断标准［１］。 １０例中,男 ３例,女７例,年龄２５～６１岁,平均４７．１岁。病程４月至３０年,死亡２例,病程为４个…     

系统性硬化症肾危象3例

系统性硬化症肾危象（Sclerode rmarenal crisis,SRC）是指患者出现高血压危象,肾功能急剧恶化,并可伴有眼底渗出及出血,还可出现微血管性溶血性贫血和微血栓。本文3例均符合SRC,就临床及病因进行分析。     

系统性硬化症60例临床分析

我院1988～1998年间住院确诊为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的患者60例,现对其进行回顾性研究,将临床分析情况报告如下。 　　临床资料 　　1.一般资料：本组60例系统性硬化症患者均符合美国风湿病学会的(SSc)诊断分类标准,其中男9例,女51例;年龄7～73岁,平均43.11岁;病程2个月～28年。 　　2.发病类型：按皮肤病变的范围分为弥漫型(dssc)(皮损除累及肢体、面颊部外,尚累及胸腹部)50例,限制型(lssc)(皮损不累及躯干部,仅见于四肢及面、颈部)10例。 　　3.临床表现：本组病例除皮肤受累外,全身各个器官、系统均可受累,其中肺、消化系统为常见受累部位,肾、心脏、骨骼肌肉受累也较常见。60例患者中,累及肺的32例,占53.3%,其中30例有不同程度的肺间质病变,出现胸膜病变者3例,胸腔积液者3例,出现肺动脉高压、肺动脉段澎出4例。肺癌2例,1例为原发性肺泡癌,另1例为胸膜间皮瘤。 　　累及心脏的22例,占36.7%,其中心包积液14例,占63.6%,心肌缺血3例,心肌肥厚2例,心律失常1例,心肌梗死合并室壁瘤1例,其中发生心力衰竭5例,占22.7%。 　　累及肾脏的14例,占23.4%,14例病人在发病后平均2.5年间出现蛋白尿,有7例发生肾功能衰竭,平均病程4年左右,2例发生肾危象,病程均不到1年,从发病到死亡时间分别为2个月和6个月。     

类风湿关节炎并发系统性硬化症9例

类风湿关节炎并发系统性硬化症９例李胜光黄烽关键词类风湿关节炎；并发症；系统性硬化症中国图书资料分类法分类号Ｒ５９３．２２重叠综合征（ＯＳ）常指同一患者先后或同时出现两种或两种以上结缔组织病，主要包括类风湿关节炎（ＲＡ）、系统性硬化症（ＳＳｃ）、系统性...     

系统性硬化症134例临床分析

本文就 1990年～ 1999年在解放军总医院 (12 4例 )和云南省第一人民医院 (10例 )确诊资料完整的系统性硬化症 (ＳＳｃ) 134例进行回顾性分析如下。1　临床资料1 1　ＳＳｃ的诊断标准 :采用ＭＡＳＩ诊断标准 :患者具有手指和掌指关节或跖趾关节以下皮肤的对称性增厚 ,绷紧和硬化 ,可累及整个肢体 ,面部 ,颈和躯干 ;或具有指端硬化 ,手指凹陷性疤痕或指垫组织消失 ,双侧肺基底部纤维化等二项以上者。1 2　一般资料 :134例中男 13例 ,女12 1例 ,年龄女 (4 1 13± 9 6 8)岁 ,男 (5 4 2 9± 8 39)岁 ,病程 4个月～12年 ,平均 (4 5 5± 3 6 4)年…     

系统性硬化症32例临床分析

目的分析系统性硬化症(SSc)的临床表现特点。方法对32例SSc患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析。结果32例患者均有不同程度的皮肤受累,有雷诺现象22例(69%),内脏受累依次为肺17例(53%)、心脏14例(43%)、食管8例(25%),合并其他自身免疫性疾病7例,多发性肌炎3例,类风湿性关节炎1例,死亡4例,其中死于心律失常3例,1例因并发急性单核细胞白血病死亡;抗核抗体阳性24例(75%),抗ds-DNA抗体阳性5例(16%),抗Sc l-70抗体阳性4例(13%),抗rRNP抗体阳性8例(25%),循环免疫复合物阳性22例(69%)。结论SSc常累及多个系统器官,存在多种免疫学异常,心脏损害是本病常见的死亡原因。