肿瘤相关性低磷骨软化病的诊断和治疗

目的分析、探讨肿瘤相关性低磷骨软化病(tumor induced osteomalacia,TIO)患者的临床特点、诊断及外科治疗,提高对该病的认识。方法分析8例TIO患者的临床资料和实验室及影像学检查特点,其中男5例,女3例,年龄32~54岁,平均(43±7)岁,病程(115±85)个月。结果 8例患者均符合低磷骨软化的临床诊断,均成年起病;低血磷,尿磷水平高,血钙正常偏低水平,碱性磷酸酶升高,甲状旁腺激素基本正常。奥曲肽显像有1例阴性,7例提示生长抑素受体高表达。2例行CT检查,6例行MRI检查,2例行彩超检查,2例行全身骨扫描检查,4例行PETCT检查。明确定位后行手术治疗,术后病理明确诊断。结论 TIO有典型的临床特点,明确TIO肿瘤部位是外科治疗的前提,奥曲肽显像结合超声、CT及MRI有助于肿瘤的发现和定位,完整手术切除肿瘤是治疗的关键。     

腰椎管内间叶性肿瘤致低血磷骨软化症1例报道

<正>肿瘤相关性低血磷性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)是一种由肿瘤引起肾脏排磷增加造成的获得性低血磷性骨软化症,临床表现为肌无力、骨痛,严重者出现骨骼畸形、骨折、活动障碍,显著影响生活质量,切除肿瘤后,病情可以获得明显缓解[1]。TIO肿瘤大多为来源于间叶组织的良性肿瘤,最好发于四肢、头颈颌面部[2],椎管内肿瘤导致的低血磷骨软化症尚未见报道。现将北京协     

鼻腔肿瘤相关低磷骨性软化症1例报告及文献复习

目的 了解肿瘤相关性低磷骨软化症(TIO)临床及病例特点,提高诊断治疗水平。方法 对1例TIO临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 患者表现为进行性加重的全身骨痛、病理性骨折、血磷减少、尿磷增高,骨质疏松,人院后经鼻窦CT检查诊断左侧鼻腔内血管瘤可能性大,手术切除肿瘤病理报告证实为血管球周皮细胞瘤,术后3天复查血磷开始升高,尿磷下降,术后1个月血磷正常,患者全身疼痛改善,双下肢乏力缓解,活动恢复正常,术后6个月骨密度恢复正常。结论 对表现为乏力、骨痛、低血磷、高尿磷,骨质疏松或多发性骨折患者,体格检查或影像学检查提示有占位或肿瘤时,应首先考虑TIO。     

肿瘤相关性骨软化症1例报告并文献回顾

正肿瘤相关性骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是临床上一种罕见的副瘤综合征,主要由于磷酸盐尿性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)分泌的成纤维生长因子-23(fibroblast growth factor-23,FGF-23)导致肾磷排出显著增加,进而引起血磷降低,骨矿化不全[1]。TIO患者临床表现以不明原因的进行性骨痛、肌无力、病理性骨折、     

肿瘤相关性成人低血磷骨软化症1例报道

目的报道一例肿瘤相关性低磷骨软化症(tumor-induced hypophosphorus osteomalacia,TIO),提高临床医师对本病的认识。方法对该TIO患者的临床表现、实验室检查、影像学、病理检查和治疗随访结果进行分析和总结。结果该病例支持成人低血磷骨软化症诊断,手术切除右下腹包块,病理符合良性磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT),进一步行FGF-23组化染色,显示FGF-23(+)。术后患者血磷快速恢复正常,尿磷降低;给予适当钙剂和维生素D制剂治疗,随访12周,患者全身疼痛完全缓解,步态恢复正常;随访至24周,患者的骨转换指标、血钙磷基本维持正常;随访36周时骨密度恢复正常,获得临床治愈。结论对于无家族史成人发病的低血磷骨软化症应考虑肿瘤相关性骨软化症的可能,手术切除肿瘤是治疗的关键,FGF-23染色阳性证实了对TIO的诊断。     

成人低血磷性骨软化病1例并文献复习

目的 分析低血磷性骨软化症的病因、发病机制、诊断标准与治疗.方法 采用病例回顾的方式,讨论低血磷性骨软化症临床和影像学特征.结果 该患者经过详细检查,并未发现肿瘤.该低血磷性骨软化症患者的临床和影像学特征:(1)骨痛、骨畸形、多发骨折、肌无力;(2)显著低血磷、高尿磷,碱性磷酸酶明显增高,血钙正常或偏低;(3)X线表现为全身普遍性骨密度降低、骨畸形和假骨折.(4)中性磷合剂及活性D治疗效果显著,常规剂量维生素D无效.结论 成人发作的低血磷性骨软化症是罕见代谢性骨病,该病容易被误诊且致残率高,临床医生应进一步提高对该疾病的认识.     

家族性低血磷性骨软化症一例

低血磷性骨软化症有X性连锁显性遗传性低血磷性骨软化症(X-link,hypophosphatemia,XLH)、常染色体显性遗传低血磷性骨软化症(autosomal dominant hypophosphatemia osteomalacia,ADHO)、肿瘤相关性低血磷性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)3种病因[1].笔者在重庆医科大学附属第一医院进修期间收治1例XLH,报道如下.     

阿德福韦酯致低血磷性骨软化症2例分析

目的探讨长期服用小剂量阿德福韦酯导致低血磷性骨软化症的临床特点。方法对大连大学附属中山医院2015年2月至6月收治的2例长期口服阿德福韦酯(10 mg/d)导致低血磷性骨软化症患者的临床资料进行回顾性病例分析。结果2例患者分别为75岁男性和79岁女性,均因全身骨痛、肌肉无力和行走困难2年就诊,既往均有慢性乙型肝炎病史,分别口服阿德福韦酯(10 mg/d)8年和4年;化验提示低磷血症(男患为0.44 mmol/L,女患为0.47 mmol/L),低钾血症(男患为3.0mmol/L,女患为3.1 mmol/L),血碱性磷酸酶升高(男患为227 IU/L,女患为566 IU/L),25(OH)D降低(男患为18.16 ng/ml,女患为3 ng/ml),尿常规检测提示尿蛋白及尿糖为阳性,骨密度均提示骨质疏松,影像学显示多发性骨折。停服阿德福韦酯,补充钙剂、骨化三醇、氯化钾和中性磷溶液等治疗,患者生化指标逐渐恢复正常,骨痛及肌肉无力减轻,行走较正常。结论长期服用小剂量阿德福韦酯可以导致低血磷性骨软化症,应定期监测血电解质、肾脏功能、尿常规及骨密度,一旦出现阿德福韦酯相关的肾损伤,应停用阿德福韦酯,并纠正电解质紊乱,以避免引起低血磷性骨软化症。     

肿瘤源性骨软化症与体内磷平衡的调节

肿瘤源性骨软化症(tumor～induced osteomalacia,TIO)是一种罕见的综合征,主要特征包括低磷血症,尿磷排出大量增加,血1,25(OH)_2D_3浓度降低,以及骨软化症。放射学及组织学检查可显示患者有骨软化症或佝偻病的表现。切除肿瘤后该病可得到治愈。磷自肾脏大量排出、丢失,肠道磷吸收降低,以及细胞内磷再分布等均可导致低磷血症。一些研究表明,肿瘤组织含有一种小于     

海绵状血管瘤诱发低磷性骨软化症1例并文献复习

<正>低磷性骨软化症是以低磷血症和活性维生素D合成不足造成的以骨骼矿化不良为特征的一种疾病,主要包括X连锁低磷性佝偻病、常染色体显性低磷性佝偻病、肿瘤相关性低磷性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)3型。肿瘤源性低磷骨软化症临床少见,2014年6月5日本院收治1例海绵状血管瘤所致TIO,经手术治疗症状明显好转,经文献检索,在     

达芬奇机器人经口腔前庭入路甲状旁腺腺瘤切除术1例报告

患者男,41岁,"全身骨痛2年余,发现甲状旁腺素增高2 d"于2020年4月13日入院.患者2年前无诱因出现双侧肋骨及肩关节疼痛,反复就诊诊断为"骨质疏松、骨质破坏".2020年4月11日到我院就诊,查钙2.75 mmol/L,磷0.57 mmol/L,碱性磷酸酶392 U/L,甲状旁腺素349 pg/mL.颈部超声检...     

骨型甲旁亢误诊为骨囊肿1例报告

骨型甲旁亢临床表现复杂,极易误诊.本院近来收治一甲旁亢并反复多发病理性骨折误诊为骨囊肿患者,现报告如下: 1 临床资料 患者,女,23岁,因反复多发性骨折伴全身骨痛、心慌2年余于2002年4月8日入院.患者2年来无明显诱因出现左侧肱骨骨折、右侧股骨骨折,左肱骨骨折愈合半年后再发骨折,伴全身骨痛、心慌、乏力、纳差.查体:双侧甲状腺未触及明显包块,左肱骨上段、右股骨中下段可触及骨隆起、骨畸形,脊柱生理弯曲正常.入院时门诊查血钙3.49mmol/L、血磷1.33mmol/L,血甲状旁腺素(PTH)1 525ng/L,核磁共振(MRI)提示左甲状旁腺腺瘤.入院后复查血钙3.34mmol/L,血磷0.64mmol/L,血碱性磷酸酶(ALP)2 687mmol/L,血RBC 3.74T/L,Hb110g/L,WBC 10.5G/L,胸透及气管软化实验未发现异常.X线示:锁骨、双侧肱骨、肋骨、双尺桡骨、右股骨及双胫腓骨均出现囊状骨质破坏区,骨皮质变薄,骨小梁稀疏(图1),左肱骨、右股骨骨折畸形愈合.诊断:原发性甲旁亢伴反复多发病理性骨折,左甲状旁腺腺瘤.行左甲状旁腺腺瘤切除术.术中见左下叶甲状旁腺位于气管食管沟旁,大小约3cm×2cm×2cm,局部淋巴结不大.术中病检示:①左甲状旁腺腺瘤;②非毒性结节性甲状腺肿.切除左下叶甲状旁腺及左叶甲状腺下极约1/4,置引流、缝合.术后予抗炎、补钙及对症治疗,复查血钙2.33mmol/L,血磷1.03mmol/L,患者术后恢复可.     

最大限度雄激素阻断治疗前列腺癌对患者骨密度的影响

目的:探讨最大限度雄激素阻断(MAB)治疗对前列腺癌患者骨密度的影响。方法:对40例因前列腺癌行MAB治疗的患者进行调查,治疗时间7～12个月,分别于治疗前后检测血清前列腺特异性抗原(PSA)、睾酮及血钙、血磷、24 h尿钙、尿磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素、血常规及肝肾功能,双能X线吸收法测定腰椎、股骨颈骨密度,并进行疼痛评分,比较MAB治疗前后各项指标差异。结果:前列腺癌患者治疗前5例(12.5%)腰椎骨量减少,8例(20.0%)腰椎骨质疏松;13例(32.5%)左股骨颈骨量减少,15例(37.5%)左股骨颈骨质疏松。MAB治疗前患者血清PSA为(52.9±69.9)μg/L,睾酮为(18.9±6.5)nmol/L,治疗后PSA为(1.5±1.6)μg/L,睾酮为(1.9±1.3)nmol/L,与治疗前比较均显著下降(P<0.05)。治疗前血钙为(2.5±0.2)mmol/L,血磷为(1.2±0.2)mmol/L,尿钙为(3.1±1.4)mmol/L,尿磷为(11.5±8.1)mmol/L,治疗后血钙为(2.5±0.1)mmol/L,血磷为(1.2±0.1)mmol/L,尿钙为(2.8±1.2)mmol/L,尿磷为(9.9±4.0)mmol/L,两者比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗前后碱性磷酸酶、甲状旁腺激素、血常规、肝肾功能差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗前腰椎和股骨颈骨密度分别为(1.1±0.1)g/cm2和(0.8±0.2)g/cm2,疼痛评分为(0.6±0.2)分,治疗后腰椎和股骨颈骨密度分别为(1.1±0.2)g/cm2和(0.8±0.1)g/cm2,疼痛评分为(0.7±0.1)分,与治疗前比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:7～12个月MAB治疗对前列腺癌患者骨密度无明显影响,安全有效,但治疗前应注意监测患者骨密度。     

Ward区的随访研究

目的深入研究Ward区做为骨密度随访指标的临床意义。方法采用美国Norland XR-600双能X线骨密度仪,通过测定58例骨质疏松或骨量减少患者6个月内左股骨近端、正位腰椎、全身骨密度,观察股骨颈、Ward区、L2-4、全身骨密度(BMD)及骨矿含量与瘦体重的百分比(%TBMC/FFM)随时间的变化规律及临床特点;通过测定58例患者血钙、血磷、碱性磷酸酶等生化指标,分析其与骨密度的相关性。结果 1所有患者全身BMD降低,%TBMC/FFM低于5%或为正常低值。2服药治疗组6个月后Ward区BMD显著增加,P=0.0028,P0.05,差异有统计学意义;股骨颈、L2-4、全身BMD、%TBMC/FFM变化量的P值均大于0.05,差异无统计学意义;未服药组所有观测部位BMD变化均无统计学意义(P0.05)。3所有患者血钙、血磷、碱性磷酸酶(ALP)等生化指标无明显改变(P0.05)。结论 Ward区对骨密度变化敏感性高,做为骨质疏松患者的临床随访指标,优于其他部位的骨密度测量。     

阿德福韦酯治疗慢性乙型肝炎致低磷性骨软化症8例

目的：进一步探讨阿德福韦酯（ADV）所致低磷性骨软化症的临床特点。方法回顾性分析2010至2012年共收治的8例慢性乙型肝炎患者经ADV治疗所致低磷性骨软化症的临床表现、治疗和转归。结果8例患者均在服用ADV后出现低磷血症及骨质疏松，其主要临床表现为乏力、多发骨痛，进行加重至行走障碍；低血磷、低尿酸和高碱性磷酸酶血症、骨密度检查提示骨质疏松。经停用ADV、对症补钙、补磷治疗后患者的血磷恢复正常，疼痛缓解，骨质疏松改善。结论 ADV可引起低磷性骨软化症；补充磷、维生素D3及钙剂治疗可恢复。     

腔镜下行甲状旁腺瘤切除术一例

患者 ,女 ,2 7岁。主诉双侧肋骨和双膝关节疼痛 1年 ,进行性无力伴步态不稳半年。查体 :甲状腺未触及 ,胸骨上窝、气管左侧、胸锁乳突肌内侧缘处可触及 3cm× 3cm肿物 ,边界清楚 ,质地中等。血钙 2 95mmol/L ,血磷 0 6 2mmol/L ,碱性磷酸酶 75 4U/L ,甲状旁腺素 76 3 89pg/ml(7 0～ 6 5 8pg/ml)。颈部B超左下甲状旁腺区可见 2 6cm× 2 1cm低回声结节 ,边界清楚 ,内部回声不均匀 ;彩超显示丰富血流信号。双肾及双侧输尿管B超未见结石。其他检查无异常。临床诊断甲状旁腺腺瘤 ,在腔镜下行甲状旁腺瘤切除术。术后 9h诉面部及手足麻木 ,…     

甲状旁腺腺瘤、甲旁亢合并甲状腺疾病二例

例 1　女 ,4 7岁 ,因四肢关节疼痛 10个月 ,腰痛 1月入院。查体 :心率、血压正常 ,T10 L1椎体压痛。血钙 4 0 2mmol/L(正常值 2 1～ 2 7mmol/L) ,血磷 0 6 3mmol/L(正常值 0 6～ 1 6mmol/L) ,PTH (甲状旁腺素 ) 10 2 8pmol/L(正常值 1 5 9～ 6 89pmol/L) ,ALP(碱性磷酸酶 ) 2 4 5 4U/L(正常值 30～ 110U/L) ,甲状腺球蛋白抗体、甲状腺微粒体抗体和甲状腺功能全套检查均正常。胸、腰椎 ,双侧膝关节X线片 :双侧膝关节退行性变。彩超 :甲状腺右叶实质内查见一 0 8cm× 0 8cm× 0 7cm弱回声团块 ,边界较清楚 ,形态较规则 ,内…     

持续质量改进对老年腹膜透析患者钙磷代谢紊乱的作用

目的:探讨应用持续质量改进(CQI)的方法纠正老年腹膜透析患者钙磷代谢紊乱的效果。方法:运用PDCA四步法,即设计、实施、检验和应用,设计并实施改善老年腹膜透析患者钙磷代谢紊乱的治疗措施。结果:45例腹膜透析时间>3个月的老年患者参与了此项研究。经9个月CQI,各种钙磷代谢紊乱总发生率由82.22%降至42.22%(P<0.05)。其中高钙血症组血钙由(2.71±0.25)mmol/L降至(2.52±0.31)mmol/L(P<0.05),低钙血症组血钙由(1.78±0.42)mmol/L升至(2.11±0.24)mmol/L(P<0.05),血磷水平由(2.13±0.62)mmol/L降至(1.67±0.53)mmol/L(P<0.05),钙磷乘积由(80.22±16.61)mg2/dl2降至(54.58±15.93)mg2/dl2(P<0.05),继发性甲状旁腺功能亢进患者的血清全段甲状旁腺素(iPTH)由(488.12±227.31)pg/ml降至(290.3±171.15)pg/ml(P<0.01),血清碱性磷酸酶水平由(108.75±35.31)U/L降至(88.75±38.14)U/L(P<0.05)。有残肾功能较无残肾功能组,虽KT/V差异不大,在CQI后纠正高磷血症、高钙血症、甲状旁腺功能亢进上差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:持续质量改进措施显著改善了老年腹膜透析患者的钙磷代谢紊乱。     

甲状旁腺癌伴甲状旁腺功能亢进1例报道

患者,男,39岁.因"纳差、便秘2个月,反复恶心、呕吐11 d"入院.查体:甲状腺右叶下份区域肿块大小约3 cm×3 cm×2 cm,质中,活动度差,无压痛.甲状腺功能正常,血甲状旁腺激素(PTH)147.60 pmol/L(正常:1.6～6.9pmol/L),血钙4.41 mmol/L(正常:2.10～2.70 mmol/L)、磷0.56 mmol/L(正常:0.81～1.45 mmol/L),碱性磷酸酶234 U/L(正常:47～138 U/L).     

散发性低磷性骨软化症5例误诊临床分析

目的 通过对少见疾病散发性低磷性骨软化症(sporadic hypophosphatemic rickets)误诊原因分析,旨在提高临床对其诊治水平.方法 回顾性分析本院收治的5例散发性低磷性骨软化症的临床资料,包括临床表现、误诊情况、实验室检查以及诊治转归等情况.结果 5例患者中男4例、女1例,初诊分别误诊为原发性骨质疏松症、腰椎间盘突出症、强直性脊柱炎、无菌性股骨头坏死和肿瘤骨转移.临床表现主要为骨痛、骨折、行动困难等.5例患者显示低磷血症和高碱性磷酸酶水平.确诊散发性低磷性骨软化症前,治疗效果不佳,确诊后,经药物治疗病情显著改善.结论 临床上对散发性低磷性骨软化症容易误诊为原发性骨质疏松症等以骨痛、骨折为临床表现的疾病,结合其实验室生化检查及影像学特点,可与常见病相鉴别.