先天性内耳畸形致脑脊液耳鼻漏三例报告

先天性内耳畸形致病脑脊液耳漏引起反复发作性脑膜炎3例，该3例患者均有脑脊液耳漏，患耳完全性耳聋，患侧前庭功能减退或消失，经采用手术修补瘘道治疗，术后效果满意，本文就先天性内耳畸形致脊液耳漏的病因，诊断、瘘道的部位以及手术治疗方法进行了探讨。     

Mondini畸形伴脑脊液耳漏2例临床分析

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏的临床表现及外科手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:分析2例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况并进行文献复习。结果:Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者,常以反复发作的脑膜炎为主要症状,易误诊,尤其是单侧畸形,因对侧听力正常,常易漏诊。2例患者皆一次手术修补成功,随访至今无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论:反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能,颞骨薄层CT扫描与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法。     

单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏1例报告及文献复习

目的：探讨单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的发病机制、临床表现、诊断和手术方法,提高对其临床特征的认识。方法：收集1例单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的临床资料,结合国内外相关文献,分析其临床特征、影像学表现、诊断和手术方法。结果：患者因"左侧鼻腔流水、头痛20年,加重1个月"就诊。查体见左耳鼓膜内陷、完整,左耳听力下降。鼻内镜下,颅内压增加时左侧咽鼓管咽口有脑脊液流出。结合患者相关检查结果和临床表现初步考虑左耳Mondini畸形并脑脊液耳漏。行左脑脊液耳漏修补术,患者术后听力良好,无鼻腔流液和头痛不适。随访1年,患者未复发脑膜炎。结论：反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能。颞骨薄层CT与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法,手术是主要的治疗方法。     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的 分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现.方法 对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论.结果 CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形.35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔II型(IP-II)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳).结论 对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形.CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据.     

论多层螺旋CT在诊断先天性外耳道闭锁的优势

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)对先天性外耳道闭锁(CAA)的诊断价值.方法 21例CAA患者采用MSCT扫描,将原始数据进行三维重组.结果 21例患者中共有23耳闭锁,其中骨性闭锁21耳,膜性闭锁2耳;伴外耳道畸形4耳,鼓室发育异常19耳,听小骨畸形9耳,内耳畸形3耳,耳廓结构异常20耳.结论 MSCT可明确外耳道闭锁类型、乳突气化情况和鼓室、听小骨、面神经管、卵圆窗、圆窗及内耳结构发育情况,能为先天性外耳道闭锁的临床分型、手术适应证的确定及术式选择提供必要依据.     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。     

先天性内耳发育畸形的MSCT表现

目的：探讨先天性内耳发育畸形的多层螺旋CT（MSCT）表现和特征。方法：采用GE Light Speed16排螺旋CT扫描仪,行螺旋扫描,取层厚0.625mm,Bone Plus骨算法,单侧DFOV9.6cm或7.5cm放大重建,行多平面重建（MPR）和容积再现技术（VR）重建。结果：47例89耳为先天性内耳畸形,其中Michel畸形4例5耳、耳蜗未发育1例1耳、共腔畸形4例6耳、阶间隔Ⅰ型（囊状耳蜗-前庭畸形）1例1耳、耳蜗发育不全Ⅰ型3例4耳、阶间隔Ⅱ型（Mondini畸形）14例24耳、耳蜗发育不全Ⅱ型2例4耳、前庭-半规管畸形5例9耳、前庭导水管扩大29例54耳（其中29耳伴随其他畸形）、内耳道畸形16例26耳（其中21耳伴随其他畸形）、内耳畸形伴颈静脉球高位12例18耳。结论：MSCT检查高分辨图像对先天性内耳骨迷路畸形的诊断、分型以及人工耳蜗植入术的筛查、术后效果评价、随访复查有重要的临床指导意义。是首选的检查方法。     

先天性外耳道闭锁及其它异常的CT诊断

目的 通过对12例先天性外耳道病人的CT扫描分析,为临床治疗提供可靠的影像依据.方法 回顾性地分析先天性外耳道闭锁的患儿12例,男9例,女3例.平均年龄22个月(1个月至6岁).采用全身螺旋CT扫描机扫描整个颞骨.层厚1 mm,层间距1 mm.结果 CT证实外耳道闭锁14耳,外耳道以骨样密度组织代之,1 cm以上厚度3耳,小于1 cm厚度4耳;外耳道呈线样狭窄5耳;无骨样组织仅为软组织密度1耳;外耳道前壁缺如1耳;同时伴随中耳结构的异常,如:中耳鼓室狭小变形10耳;上鼓室变形5耳;锤砧骨发育小且形态异常8耳等,内耳结构均未见明显异常.结论 HRCT能准确显示先天性外耳、中耳、内耳畸形的类型和程度.为临床治疗方案地正确制定提供重要的参考依据.     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

耳畸形的外科治疗体会

耳畸形的外科治疗体会宁夏自治区医院耳科（７５００２１）尹凤兰庞康先天性耳畸形可在出生时即发现耳廓畸形，中耳畸形，耳道闭锁，少数病人可伴内耳发育异常。后天性可出现耳廓畸形耳道闭锁及中耳畸形等。本文报告１１例（１３耳）并就外科治疗进行了讨论。１资料和方法...