原发性喉淀粉样变性的临床分析

目的探讨原发性喉淀粉样变性的诊断及治疗方法。方法回顾性分析陕西省人民医院耳鼻咽喉科2014年1月—2017年1月收治的5例喉淀粉样变性患者的临床资料,对其临床症状、辅助检查、诊断及治疗进行分析。 5例患者临床表现均为声音嘶哑,病变位于喉部3例,其中声带受累3例、室带受累2例;声带受累并累及声门下、气管2例。全麻支撑喉镜下行喉（气管）肿物切除术,其中4例原发性喉淀粉样变性患者行CO2激光声带肿物切除术。结果术后患者声音嘶哑症状均明显改善,无呼吸困难等不适,1例喉气管淀粉样变性患者术后随访1年复发,余患者随访至今病情稳定,无明显复发。结论喉淀粉样变性临床表现及辅助检查结果缺乏诊断特异性,确诊依靠病理检查。该病至今仍无有效根治的方法,彻底手术切除是减少复发的关键,保证患者呼吸道通畅、改善或恢复发音质量是治疗的目的。     

甲状腺乳头状癌合并颈部局灶型Castleman病1例

摘要：目的探讨甲状腺乳头状癌(PTC)合并颈部局灶型Castleman病 (UCD)的临床诊治经验。方法回顾性分析1 例PTC合并颈部UCD的临床病例资料,并检索国内外文献。该患者术前行甲状腺结节穿刺细胞学检查(FNA)倾向PTC,合并右颈侧区淋巴结肿大,行甲状腺右侧腺叶合并峡部切除及右颈II、III、IV、VI区淋巴结清扫术。结果术后切口愈合良好,无声音嘶哑及低钙症状,术后 4 d治愈出院。术后随访6个月无复发。术后病理证实颈侧区肿大淋巴结为UCD。结论PTC合并UCD极为罕见,且UCD的术前诊断较为困难,但手术切除多可治愈;PTC合并颈部淋巴结肿大者,临床医生不仅需考虑甲状腺癌转移淋巴结可能,还需警惕UCD的存在。     

解剖面神经下颌缘支的颌下腺切除术

目的：探讨解剖面神经下颌缘支的颌下腺切除术，对治疗部分颌下腺疾病的技术操作的可行性、安全性及疗效。方法：选择颌下腺疾病病人25例，分别为①术前考虑恶性。②二次手术。③慢性炎症局部浸润重。④下颌缘支神经走行位置偏低。⑤病变腺体位置深在近下颌骨等病例。均采用主动解剖下颌缘支神经切除颌下腺。结果：术后18例无面神经损伤症状；6例轻度口角歪斜，1～2周恢复正常；1例主动切断并吻合下颌缘支神经。3例颌下腺癌及2例二次手术的多形性腺瘤随访2～3年，无局部复发及远处转移；20例良性病变随诊6～48个月，术区无异常改变。结论：颌下腺疾病具有上述5种情况手术治疗时，主动的解剖面神经下颌缘支的颌下腺切除术，较传统的不解剖或不主动解剖下颌缘支神经的颌下腺切除术相比，其优点是：可使下颌缘支神经更趋安全，减少了神经损伤带来的并发症，手术效果满意。     

鼻咽及口咽Rosai Dorfman病1例

目的通过Rosai Dorfman病(RDD)患者1例报道,结合文献,分析其临床特征、病理学特点及诊疗方法,提高临床医师对该病的认识水平。方法回顾性分析2017年10月中国医科大学附属第一医院收治的RDD患者1例,该患者在颅底导航指引下行内镜经鼻结合经口径路鼻咽部肿物切除术。术后辅以激素治疗1个月,2019年1月再次发现舌根肿物,行舌根肿物切除术。结果患者手术顺利,术后病理确诊为RDD,局部伤口愈合良好,无出血及咽部狭窄等并发症,随访1年,未见复发。结论确诊RDD病的金标准是病理学检查,临床表现及影像学检查均无特异性。对于呼吸道梗阻、重要部位受压迫的患者,应尽早手术治疗,可术后辅以激素。需要定期随诊。     

涎腺淋巴上皮病诊断和治疗

目的探讨涎腺淋巴上皮病的诊断和治疗方法。方法回顾收治的16例涎腺淋巴上皮病患者资料,分析发病特点、临床表现、常规体检和影像检查,所有病例均行手术治疗,发生于腮腺者行腮腺浅叶及肿瘤切除5例,肿瘤加腮腺浅叶深叶部分切除4例。发生于颌下腺和舌下腺者均行全部腺体切除。结果均以腺体肿大或腺体内发现肿瘤为主要症状。术前误诊为混合瘤者12例（75％）。术后病理诊断良性淋巴上皮病14例,淋巴上皮癌2例。所有病例均行手术治疗,2例淋巴上皮癌术后行补充放射治疗。术后随访6个月～15年,无1例复发。结论涎腺淋巴上皮病缺乏临床特征性表现,容易误诊。手术治疗是本病主要治疗方法。     

内镜下经口入路颌下腺切除术的临床分析

目的探讨内镜辅助经口入路颌下腺切除的有效性、安全性和可行性。方法经鼻插管全麻后，沿颌下腺导管开口至磨牙后区的下颌舌颌沟做弧形切口，内镜辅助下分别沿下颌下腺导管，切断与颌下腺有关的神经、血管、导管，将颌下腺切除。结果5例患者均顺利切除颌下腺，1例出现暂时性舌体麻木，2周后恢复。无面神经下颌缘支及舌下神经损伤,无其他并发症。颈部无瘢痕，美容效果好。结论内镜辅助下经口入路颌下腺切除术安全、可行，值得临床推广应用。     

内镜辅助经皮纹切口颌下腺切除术的疗效观察

目的:探讨内镜辅助下皮纹切口的颌下腺切除术的可行性。方法:2005-2010年就诊于我院的颌下腺良性病变患者5例。设计下颌下区皮纹切口,内镜辅助下行颌下腺切除术。先切开颌下腺下缘的包膜,包膜下观察镜下面动脉、颏动脉颌下腺体分支和面前静脉属支的走行特点,采用双极电凝凝断血管分支和下颌下神经节的腺体分支,结扎颌下腺导管,完整切除腺体。头皮针塑料管负压引流,皮内缝合切口。回顾性分析同期常规颌下切口的颌下腺良性肿瘤的切口长度、出血量、并发症和手术时间。结果:内镜组切口长度长2.0～2.5 cm,平均2.3 cm;手术时间41～87 min,平均64 min;术中出血5～10 ml;术中术后无面瘫、无感染,切口均一期愈合。随访4个月～5年,无复发。与传统切口组相比,切口长度明显缩短,出血量明显减少,手术时间稍长。结论:采取皮纹切口的内镜颌下腺切除损伤小,术后能获得良好的美容效果。     

原发性喉淀粉样变性4例及文献回顾

目的探讨原发性喉淀粉样变的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析空军军医大学附属唐都医院2017年4月—2019年1月收治的喉淀粉样变4例临床资料,并进行相关文献复习。结果4例患者病变组织均经手术切除,其中2例喉正中裂开肿物切除,2例支撑喉镜下二氧化碳激光手术切除,病理结果示淀粉样变,无喉气管功能损伤,无临床及实验证据表明有系统性淀粉样病变。随访时间3个月至2年,未见肿物复发。结论孤立性喉淀粉样变是一种罕见的良性肿瘤,需要同其他良恶性喉肿瘤相鉴别,治疗前需排除全身系统性淀粉样病变。治疗方案以手术为主,治疗策略应该偏保守,以保留器官功能为前提。     

3D打印技术在鼻鼻窦恶性肿瘤外科中的应用

 目的探讨3D打印技术在鼻鼻窦恶性肿瘤切除及术后重建中的应用。方法回顾分析2015年1月~2017年6月我科收治的鼻鼻窦恶性肿瘤并进行手术治疗的10例患者临床病理资料。其中鳞癌4例,骨肉瘤1例,嗅神经母细胞瘤2例,腺样囊性癌2例,黏液表皮样癌1例。所有患者术前均行鼻鼻窦CT扫描,3D重建并打印出病变鼻窦模型,在模型上进行术前设计及模拟手术,确定肿瘤切除范围、需修复重建部位,确定手术方案后进行肿瘤切除及同期重建。术后均予以放疗并密切随访,通过CT复查与功能检查,对疗效、手术精准度及功能恢复进行评价。结果经3D打印术前设计,全部患者顺利完成肿瘤切除术,8例患者同期行缺损部位修复重建,其中6例患者上颌骨和眶壁骨质缺损植入钛网,2 例患者颅底骨质缺损较大行鼻中隔黏骨膜瓣修复,2例缺损较小且硬脑膜完整者未行骨性重建。术中能够明确肿瘤与解剖结构的位置关系并实现了全部切除、准确定位缺损并修复,精确度高。术后CT复查显示切除范围、骨缺损部位、重建外形与术前设计基本一致。10例患者术后愈合良好,无严重并发症。患者随访12~30个月,肿瘤无复发。结论3D打印技术在鼻鼻窦恶性肿瘤的外科治疗中可以实现术前设计、手术模拟及术后预测,具有较好的可行性和可靠性,有助于鼻鼻窦恶性肿瘤切除范围的确定、缺损重建,可提高鼻鼻窦恶性肿瘤手术治疗的精确性、临床治疗效果及患者术后生活质量。     

Kadish C期嗅神经母细胞瘤行鼻内镜手术切除及综合治疗的临床分析

目的回顾性分析Kadish C期嗅神经母细胞瘤行鼻内镜手术切除及综合治疗的效果,探讨手术适应证、方法及围术期管理经验。方法收集2004年12月—2018年9月首都医科大学附属北京同仁医院接受鼻内镜手术并证实为Kadish C期嗅神经母细胞瘤患者17例的临床资料。其中男13例,女4例;年龄26～67岁,平均45.4岁。所有患者术前均行鼻窦CT和 MRI、颈部超声及胸部CT检查。采用Kaplan Meier法进行生存分析、计算总体生存率和无瘤生存率。结果17例患者中初次手术11例,术后复发再次手术6例。所有患者均行鼻内镜手术切除,１２例患者行颅底重建,其中1０患者切除硬脑膜和嗅球。术后病理确诊为嗅神经母细胞瘤,病理采用Hyams评分系统进行病理分级,Ⅱ级9例,Ⅲ级8例。１６例辅助放疗;８例辅助化疗,其中４例接受术前诱导化疗。无严重手术并发症;随访8~109个月,平均随访44.2个月,失访1例,复发和/或转移4例。死亡3例,均死于肿瘤脑转移。1年和5年总体生存率为94.1%和80.7%,1年和5年无瘤生存率为76.5%。结论Kadish C嗅神经母细胞瘤采用鼻内镜切除加术后辅助综合治疗可以获得满意的5年生存率;术者经验和技术及多层颅底重建修复是手术成功的关键。     

鼻炎分类和诊断及鼻腔用药方案的专家共识

目的本文基于临床经验和循证医学证据制定的鼻炎（萎缩性鼻炎除外）分类和诊疗的专家共识,其中在治疗方面重点关注了鼻腔局部用药的临床应用,旨在进一步规范鼻炎尤其是慢性鼻炎的诊疗,明确鼻腔局部用药如鼻用糖皮质激素、鼻用抗组胺药和鼻腔盐水盥洗等在鼻炎治疗中的临床地位及注意事项,以便指导临床医师进行合理用药,提高鼻炎的疗效和患者的满意度。     

认识眼震性质是识别眩晕疾病的重要方式

眼震是眩晕疾病的常见体征，识别眼震性质可提供眩晕疾病的重要诊断线索。眼震大致可分类为生理性眼震和病理性眼震。根据常见疾病来源和发生机制，病理性眼震可大致分为3类:耳源性眼震、眼源性眼震及中枢源性眼震。本文重点讨论这3类病理性眼震及其性质特征对识别眩晕疾病来源的意义。     

玉屏风散对大鼠变应性鼻炎的作用研究

摘要：目的观察玉屏风散在卵清蛋白致敏大鼠变应性鼻炎模型的抗过敏作用。方法实验在湖南省儿童医院动物实验室进行,30只6周龄雌性封闭群SD大鼠随机分成空白对照组（n=2）、对照组（n=4）、酮替芬灌服组（n=6）、玉屏风散灌服组（n=6）、玉屏风散滴鼻组（n=6）、布地奈德滴鼻组（n=6）5组。建立卵清蛋白诱导的大鼠变应性鼻炎大鼠模型,第1、8、15天,分别腹腔注射1 000 μg卵清蛋白,自22 d开始300 μg卵清蛋白滴每侧鼻孔。与此同时,造模第22天开始给药。采用叠加量化法记录各鼻部症状得分,然后计算总分。第37天,解剖获取胸腔心脏血、鼻中隔和双侧鼻腔外侧壁黏膜并且进行分析。结果实验各组与对照组比较,鼻部症状得分减少,纤毛上皮损伤较轻,血清中组胺水平显著降低,鼻黏膜中杯状细胞数量减少,嗜酸性粒细胞数量减少。结论玉屏风散对变应性鼻炎症状得分及鼻部组织具有抗过敏作用。     

血小板活化因子在变应性鼻炎中的作用及其研究进展

目的血小板活化因子(PAF)是一种强活性的内源性磷脂介质,主要由中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、肥大细胞、内皮细胞和巨噬细胞等多种免疫细胞受到炎症刺激后释放,在多种炎症性疾病中起着至关重要的作用。近些年在变应性鼻炎（AR）的发病机制研究中发现，PAF作为潜在的相关炎症介质，可以通过影响炎性细胞的趋化作用，改变鼻腔黏膜血管通透性及气道反应性并影响腺体的分泌，从而对AR一些症状的产生起着较关键的作用。目前国际上已有多项临床研究证明，使用PAF抑制剂是干预AR症状的一个有效方法，但是国内关于PAF抑制剂在AR中的应用研究相对甚少。本文就近年来血PAF在AR发病机制中的作用及相关研究进行综述。     

儿童声音嘶哑1285例调查分析

目的通过对儿童嗓音情况的调查分析,了解导致儿童嗓音疾病的主要原因及病变,为儿童嗓音保健及嗓音疾病早期干预治疗提供依据。方法选取2010年1月~2014年7月在吉林市中心医院喉科就诊的来自于15个社区、主诉为声音嘶哑的儿童1285名,应用间接喉镜进行检查,其中声门区不能完全暴露者235例,不能配合者351例,均在表麻下经鼻腔电子喉镜检查。对其发病特点、嗓音情况进行分析。结果引起儿童声音嘶哑最常见的病因是声带良性增生性病变,占66.61%,其中包括声带小结、声带息肉等,过度用嗓是造成儿童嗓音疾病的主要原因。结论积极开展社区儿童用嗓保健,加强对高危人群的监测,具有重要的意义。     

内收型痉挛性发音障碍患者动态喉镜表现及嗓音学特点

目的探讨内收型痉挛性发音障碍（SD）患者的动态喉镜下表现、嗓音学特点以及病因,并与正常人对比分析,为临床诊断及进一步治疗提供参考依据。方法收集61例内收型SD患者的嗓音参数以及30例正常对照者的嗓音参数,对比分析。结果61例患者中51例为女性患者;61例患者中35例（57.4%）患者的反流体征评分量表（RFS）的分值>7;有明显心理因素或心理创伤的患者7例（11.5%）。患者发音时存在一些颈部及全身肌肉过度紧张的表现,动态喉镜下所有患者均无器质性病变,主要表现为双侧声带紧张并过度内收、喉部震颤,部分患者可见声门上结构向中间挤压靠拢。嗓音测试时所有患者在朗读过程中存在紧张性发音,基频(F0)及响度瞬间起伏,语音颤抖、嗓音挤卡、失去韵律,42例（68.9%）患者出现嗓音中断：患者读一段话的嗓音平均中断次数（1.9±2.0）次显著高于正常人（0.0±0.0）次（P<0.01）;所有患者读一段话的朗读时间均值（21.5±4.8）s较常对照组的朗读时间均值（16.2±3.7）s显著延长,差异具有统计学意义(P<0.01);患者的振幅微扰(shimmer)均值及基频微扰(jitter)均值为显著高于正常对照组 (P<0.01);患者的嗓音障碍指数(DSI)均值显著低于正常对照组 (P<0.05);患者的最长发音时间(MPT)较正常对照组显著缩短(P<0.01)。结论内收型SD患者大部分为女性,患者动态喉镜下会有一些特征性表现,患者的音质、音韵和流畅性较正常人有一定改变;患者的shimmer、jitter、DSI、MPT较正常人有显著差异。该疾病可能与胃酸反流有一定关系,少部分患者可能存在心理因素。     

颅底脊索瘤临床诊疗进展

脊索瘤是一种罕见的来源于脊索胚胎残余组织的肿瘤,其中颅底脊索瘤约占1/3。颅底脊索瘤首选手术治疗,手术切除程度与预后高度相关。因为大部分肿瘤位于颅底腹侧面的硬膜外,适用于内镜经鼻入路切除,对脑组织的损伤很小。放疗是颅底脊索瘤重要的辅助治疗手段,术后残留肿瘤放疗可以明显延长患者无进展生存期。脊索瘤化疗仍处于临床试验阶段,传统化疗药物对于脊索瘤的疗效较差,有待发展新的靶向治疗或免疫治疗药物。随着综合治疗技术的不断进步,颅底脊索瘤的治疗效果将逐步提高。     

原发性中耳类癌2例报道并文献复习

目的探讨中耳类癌的临床表现、病理特征、治疗方法及预后。方法回顾性总结分析2011年至今我院经病理证实的2例中耳类癌患者的临床资料，并对2000~2018年发表的相关中文文献中报道的25例患者的临床资料进行复习。结果本病最常见的临床表现为听力下降，其次为外耳道肿物、耳鸣。27例中采用免疫组织化学检测肿瘤标志物的患者15例，常见相关标志物有突触素、嗜铬蛋白、细胞角蛋白、神经元特异性烯醇化酶、神经细胞黏附分子和波形蛋白等；27例均行手术治疗；术后平均随访时间为25个月,复发7例。结论中耳类癌是一种发病率低、临床表现及影像学检查缺乏特异性、易于漏诊和误诊的中耳肿瘤。在临床工作中，当发现临床症状及影像学表现缺乏特异性的中耳肿物患者时，应考虑行术前穿刺活检或术中冰冻，根据肿物性质确定手术方案，使手术方法更加合理，从而改善预后。尽管中耳类癌患者预后尚好，但容易远期复发，须进行长期随诊。     

变应性鼻炎继发哮喘患者血浆microRNA表达谱的改变

目的应用microRNA表达谱芯片技术，选取临床明确诊断的变应性鼻炎（allergic rhinitis, AR）及变应性鼻炎罹患哮喘(asthma, AS)患者相应血浆，分析变应性鼻炎患者罹患哮喘后血浆microRNA的差异性表达。方法选取AR及AR+AS各3例，使用miRCURY LNATM芯片，筛选出两组患者血浆中差异表达的microRNA并进行聚类分析；最后通过生物信息学分析预测其靶基因。结果与AR组相比较，AR+AS组差异表达的microRNA共有9个，其中表达下调的有4个，表达上调的有5个。靶基因预测显示，以黏附连接、Wnt和MAPK信号传导通路靶基因的差异表达最为显著。结论通过microRNA芯片发现的相关差异性表达的microRNA，有可能成为AR患者罹患AS的易感性生物标志物及临床可能的治疗靶点，但是尚需要进一步靶基因验证及功能学分析。     

舒芬太尼联合瑞芬太尼对小儿七氟醚全麻扁桃体手术血流动力学和苏醒期躁动的影响舒芬太尼联合瑞芬太尼对七氟醚全麻小儿扁桃体摘除术的影响

目的分析舒芬太尼联合瑞芬太尼对七氟醚全麻小儿扁桃体摘除术的效果以及对患儿血流动力学和苏醒期躁动的影响。方法选取2016年10月~2017年12月于新疆喀什地区第一人民医院行扁桃体摘除术的患儿106例,按照随机数字表法将患儿分为两组,观察组53例,采用舒芬太尼联合瑞芬太尼进行诱导麻醉;对照组53例,采用瑞芬太尼进行诱导麻醉。比较两组患儿的手术时间、麻醉时间、停药至拔管时间、苏醒时间、自主呼吸恢复时间、出麻醉恢复室时间等指标,记录并比较两组患儿在麻醉诱导前、插管时、插管后5 min、拔管后5 min的心率（HR）、平均动脉压（mean arterial pressure, MAP）和血氧饱和度（saturation of blood oxygen,SpO2）,比较两组患儿Aono’s评分、小儿麻醉后苏醒期躁动评分（paediatric anesthesia emergence delirium, PAED）和术后疼痛评分（children and infants postoperative pain scale, CHIPPS）,并比较两组患儿麻醉后不良反应发生率。结果观察组患儿苏醒时间（8.2±2.7）min、自主呼吸恢复时间（115.7±32.4）s和出麻醉恢复室时间（28.4±6.3）min均低于对照组,差异具有统计学意义（P<0.05）。观察组患儿插管后5 min、拔管后5 min的HR和MAP均低于对照组,差异具有统计学意义（P<0.05）。两组患儿插管后5 min、拔管后5 min的SpO2比较,差异无统计学意义（P>0.05）。观察组患儿术后Aono’s评分、PAED评分和CHIPPS评分均低于对照组,差异具有统计学意义（P<0.05）。观察组恶心呕吐发生率和总不良反应发生率低于对照组,差异具有统计学意义（P<0.05）。结论舒芬太尼联合瑞芬太尼麻醉能够提高小儿麻醉效果,改善血流动力学水平,减轻患儿苏醒期躁动,降低不良反应反生率。