ACTH非依赖性双侧肾上腺结节样增生1例

众所周知,整合素nvp3与肿瘤关系密切。以其作为抗肿瘤靶点的研究是现在的研究热点。同时,炎症靶向治疗和显影也越来越受到重视。研究发现,整合素ave3参与了炎症反应过程,包括炎症细胞趋化、浸润,炎症部位组织新生血管内皮形成等。这为将整合素ave3作为靶点开发炎症靶向治疗和显影策略提供了依据。现将该领域的国外研究进展综述如下。     

ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节性增生1例

患者 ,女 ,34岁。进行性高血压、向心性肥胖 2年。血压最高达 2 0 0 /1 0 0mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,服复方降压片有效。近 1年来出现视力模糊、月经紊乱、闭经 ,颜面潮红而来我院诊治。体检 :向心性肥胖 ,满月脸 ,水牛背 ,多血质 ,皮肤薄 ,紫纹 ,甲癣。血压 1 70 /1 1 0mmHg。血促肾上腺皮质激素 (ACTH) 2 .9～ 3.1 pmol/L(正常范围2 .6～1 7.1 pmol/L) ,昼夜节律消失 ;血游离皮质醇62 .4～ 88.3nmol/L(正常范围 1 9.3～ 60 .7nmol/L) ,昼夜节律消失 ;2 4h尿游离皮质醇为 449.1～ 60 1 .7nmol(正常范围 5 5 .2～ 2 4 8.4nmol) ;小剂…     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的诊治经验. 方法 回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料.男5例,女9例.年龄26～58岁,平均45岁.临床表现为典型库欣综合征( Cushing syndrome,CS)者10例,表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例.生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节.14例均行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除5例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除6例;双侧肾上腺同时切除3例. 结果 14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生.随访12～120个月,平均69个月,CS症状消失.5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常,对侧肾上腺无明显增大.3例双侧肾上腺切除患者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗.其他患者病情稳定,无Nelson综合征出现. 结论 AIMAH具有独特的临床症状特点,是CS的一种独立罕见类型.首次手术多行单侧肾上腺切除术,可获较长时间的症状缓解.术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.     

ACTH 非依赖性肾上腺皮质大结节增生症3例报告

目的：提高ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症（AIMAH）的评价水平。方法：回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料。结果：3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外，还有如下特点：大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）不被抑制，血浆ACTH低水平，CT显示双侧肾上腺大结节样增生改变，病理检查为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生，单侧肾上腺切除症状可缓解3－4年，双侧肾上腺切除可治愈，术后无Nelson征。结论：AIMAH具有独特的内分泌、CT和病理学特点，是一种独立的库兴综合征病因。     

肾上腺

20060805肾上腺偶发瘤的临床对策，20060806原发性色素性结节状肾上腺皮质病五例临床分析，20060807腹腔镜手术时肾上腺血管解剖变异与处理，20060808ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症的诊断与手术处理，20060809后腹腔镜手术在肾上腺疾病中的应用（附53例报告）。[编者按]     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理

目的探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理方法。方法对29例于腹腔镜下行双侧/单侧肾上腺切除或次全切除术。于术前做好心理护理,避免情绪刺激,注意安全;遵医嘱按时用药,控制血压及血糖接近正常水平。术后密切监测生命体征,保持引流管通畅,观察引流液颜色、性质及量;遵医嘱按时按量给予激素替代治疗;做好生活护理,预防并发症。结果患者均顺利实施手术,未发生并发症;术后随诊2～158个月,平均55.0个月,血压降至100～150/60～100 mmHg。结论综合性护理措施有利于ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症手术的顺利进行和患者康复。     

原发性双侧肾上腺大结节样增生伴脑膜瘤患者基因突变1例

<正>1病例资料患者,女,63岁,2014年因向心性肥胖、满月脸、水牛背及皮肤紫纹就诊,既往高血压病史10年,血压最高180/100 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),药物控制不佳,家族成员均无原发性双侧肾上腺大结节样增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)及皮质醇增多症     

单侧肾上腺切除作为促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生首选治疗方法的可行性分析

目的:本研究拟对促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者行单侧肾上腺切除术后的临床价值进行评估,以探讨该方法作为治疗AIMAH首选方法...     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的治疗

目的 提高促肾上腺皮质激素( adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生( ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的治疗效果. 方法 回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH患者的临床资料,包括亚临床AIMAH3例、临床AIMAH 10例以及高危AIMAH患者4例.影像学均表现为双侧肾上腺明显增大,伴多个大小不等结节,呈典型“生姜样”改变.3例亚临床AIMAH患者ACTH水平降低,血、尿皮质醇正常或轻度升高,l mg过夜地塞米松抑制试验被抑制,无典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS),仪存在高血压、糖尿病等非特异性症状.临床AIMAH以及高危AIMAH患者表现为CS症状,血、尿皮质醇升高,血浆ACTH降低,皮质醇昼夜分泌节律消失,大、小剂最地塞米松抑制试验均不被抑制.高危AIMAH患者表现为骨质疏松2例,肝功能不全2例,心肺功能不全3例,严重高血压4例.亚临床AIMAH患者行对症治疗,临床AIMAH患者行手术治疗,高危AlMAH患者行酮康唑(800 mg/d)加手术治疗. 结果 3例亚临床AIMAH患者经对症治疗,血压、血糖平稳出院,随访3个月～3年,内分泌指标检查正常.7例临床AIMAH患者行单侧肾上腺肿块加同侧肾上腺部分或者全部切除,6～9个月后CS症状完全消失.2例临床AIMAH患者同时行双侧肾上腺全切除术,其中1例因肾上腺皮质功能危象而死亡,另1例出现肾上腺皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗,随访5年,生化指标显示正常,无Nelson综合征.l例临床AIMAH患者先后行单侧肾上腺全切术,随访10年,常规补充糖皮质激素,无Nelson综合征.4例高危AIMAH患者经酮康唑治疗后行右侧肾上腺全切术,术后继续服用酮康唑(400 mg/d或800 mg/d),1～2个月后血、尿皮质醇恢复正常,随访1～3年,生化指标正常. 结论 不同亚型AIMAH 应采取不同治疗方法.对于亚临床AIMAH,重点在于对症治疗,随访期间宜定期进行肾上腺影像学以及内分泌功能检查,一日进展为临床AIMAH,首选单侧肾上腺全切术.高危AIMAH应先通过药物抑制皮质醇合成,患者能够耐受于术后尽快切除一侧肾上腺.对于临床AIMAH,单侧肾上腺切除是一种有效的治疗方法.     

外科治疗23例肾上腺腺瘤型库欣综合征

肾上腺腺瘤型库欣综合征因分泌过量皮质醇激素，而引起高血压、代谢紊乱症候群，内科疗效差，手术治疗可以治愈。本院从1990年1月至2007年5月共收治23例皮质醇性肾上腺腺瘤患者，采取积极外科手术，效果满意，现报告如下。     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病的临床诊治（附15例报告）

目的：揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）的临床特点与诊治.方法：对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征者8例.实验室检查显示ACTH〈2.2 pmol/L,血皮质醇分泌节律均消失,其中0点血浆总皮质醇268.27～686.41nmol/L,24 h尿游离皮质醇（UFC）386.4～3 569.51 nmol/24 h,14例小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT双侧肾上腺增粗或小结节者8例,肾上腺未见明显异常者7例.术前诊断为垂体腺瘤、库欣病3例,诊断为异位ACTH综合征1例.双侧肾上腺全伞切1例.单侧肾上腺切除术11例,肾上腺次全切术3例.结果：单侧肾上腺平均重5.2 g,病理诊断均为PPNAD.随访8个月～17年,肾上腺全切者症状完全缓解,无复发 肾上腺次全切除者症状缓解,无需皮质激素替代 单侧肾上腺切除症状缓解,但仍存在高皮质醇血症.结论：PPNAD罕见,易误诊.库欣综合征、ACTH非依赖性内分泌特点、影像学双侧肾上腺基本＂正常＂或略增粗或小结节等为其临床诊断要点.单侧肾上腺切除不能完全缓解皮质醇症,肾上腺次全切除可能为合理的治疗策略,复发者肾上腺全切.术后密切随诊,监测Carney综合征其他相关病变.