铅中毒性脑病一例

患儿男 ,1岁 4个月 ,因半天内惊厥 5次 ,昏迷 4ｈ入院。近半年患儿食欲不振 ,面色逐渐苍白 ,阵发性烦躁 ,无发热及呕吐。入院体检 :Ｔ 3 6 8℃ ,Ｐ 13 6次 /ｍｉｎ ,Ｒ 3 4次 /ｍｉｎ ;昏迷 ,皮肤粘膜苍白 ,前囟 1ｃｍ× 1ｃｍ ,饱满 ;双眼凝视 ,颈软 ,心肺无异常 ;腹平软 ,肝肋下 3 5ｃｍ ,质稍韧 ;四肢肌张力正常 ,膝反射减弱 ,巴彬斯基征阳性。患儿父亲从事土法冶铅工作 5年 ,无工作服。家庭住地距冶铅工地不足 80 0ｍ。患儿至今仍母乳喂养。外周血Ｈｂ 87ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 3 91× 10 12 /Ｌ ,网织红细胞 7 8% ;ＷＢＣ 6 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ …     

小儿肠坏死并急性中毒性脑病的外科治疗

1990年 10月～ 1999年 12月我科收治小儿肠坏死 6 6例 ,其中 10例并急性中毒性脑病 ,报告如下。临床资料一、一般资料　 10例均为男性 ,年龄 6个月～ 4ａ ,病程6ｈ内 3例 ,～ 12ｈ 2例 ,2 4ｈ 3例 ,>2 4ｈ 2例 ,原发病为回肠 升结肠 横结肠套叠 4例 ,回肠 升结肠 横结肠及降结肠套叠 1例 ,回肠末端绞窄性肠坏死 2例 ,坏死性小肠结肠炎 3例 ,中毒性脑病发生在术前 7例 ,术后 3例 ,肠坏死均经手术证实 ,本组临床特征在原发病的基础上出现高热、惊厥及昏迷 ,眼底检查均呈现视乳头水肿。二、治疗方法及结果　均行坏死肠管切除Ⅰ期肠吻合术 ,术…     

小儿肝性脑病的诊断及治疗

儿童肝性脑病（HE）的病因多为各种原因所致的感染及中毒,因患儿常不能正确表述症状,诊断上应注意在原发病基础上出现的进行性黄疸加重、消化道症状及神经精神的改变。HE的预防以消除诱因为主,如抗感染、控制消化道出血并清除积血、纠正水电解质紊乱及避免使用损害肝脏的药物等。治疗强调早期发现,早期治疗。主要采用减少肠道内有害物质的产生和吸收、降低血氨、纠正氨基酸紊乱、改变神经递质、控制并发症等针对发病机制的综合性治疗。     

脓毒症性脑病的研究进展

脓毒症性脑病(SAE)是指缺乏中枢神经系统感染的临床或实验室证据,由全身炎性反应引起的弥散性脑功能障碍。SAE是重症监护病房最常见的脑病之一,因其临床表现缺乏特征性而常被漏诊。SAE的发病机制尚未完全清楚,可能与多种因素有关。晚期SAE常并多脏器衰竭,早期SAE则在多脏器衰竭发生前出现;意识障碍是SAE的主要表现,诊断要首先排除其他病因。脑电图和诱发电位等检查有助于早期诊断和评估脑功能障碍的严重性及预后。目前针对SAE还缺乏特效治疗,是否对SAE采取及时、有效的整体治疗是影响患者预后的主要因素。     

UBA5基因突变导致发育性癫痫性脑病1例并文献复习

目的:总结1例泛素样修饰剂活化酶5( UBA5)基因突变导致发育性癫痫性脑病(DEE)患儿的临床特征及基因突变特点,并进行文献复习。 方法:回顾性分析2020年3月就诊于徐州医科大学附属徐州儿童医院神经内科的1例DEE患儿的临床特点及基因检测结果。以"癫痫性脑病""发育性脑病""Eephalopa...     

儿童癫性脑病

儿童癫性脑病是由癫性异常引起的进行性功能障碍,其主要原因是频繁或严重的临床癫发作和(或)持续大量的癫性电活动,这些疾病的临床和脑电图特征依赖其发病年龄不同,且随着时间的推移而改变。本文对其特征、诊断、分类、治疗作一初步探讨。     

婴幼儿肺炎并中毒性脑病36例临床分析

肺炎是儿科多发病，中毒性脑病是导致婴幼儿肺炎病情加重和致死的重要因素，早期防治是降低肺炎病死率的关键。我院1993～1999年收治婴幼儿肺炎并中毒性脑病36例，现分析如下。     

急性铅中毒性脑病2例报告

儿童铅中毒已被社会所重视,但随着经济快速发展,出现了许多民营小企业,这些企业环保意识差,职业防护措施不力,对环境造成的污染不容乐观。铅作业工人可能会将工作场所的铅带回家,污染家庭环境,造成年幼儿童的铅暴露,甚至引起重症铅中毒,造成严重后果。现将急性铅中毒性脑病2例报告如下。     

药物性脑病综合征10例报告

治疗小儿化脓性脑膜炎(以下简称化脑),青霉素常是首选药物之一,大剂量使用可引起神经系统症状,脑病综合征是其中之一。本文限于短时间内大剂量静滴青霉素的观察,不包括鞘内及其它药物。现将资料较全10例报告如下。     

儿童狼疮性脑病3例

例1，女，7岁，因发热伴浮肿1月，皮疹半月入院，BP12／gkPa，鼻尖、以下肢红色丘疹，眼睑浮肿，肾区叩痛，神经系统检查阴性，Hb67g/L，血小板（PLT）51X109/L，尿红细胞及蛋白均大量，血况（ESR）96mm/1h，C30.41g/L，抗核抗体（ANA）（-），血狼疮细胞（ ），住院第14天出现     

儿童桥本脑病5例临床分析

目的通过总结儿童桥本脑病的临床特点,提高儿科医师对该病的认识,以期早期诊断及治疗、改善预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料,总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果5例桥本脑病患儿中男2例,女3例,年龄10岁6月龄至14岁4月龄;主要临床表现包括精神行为异常(4/5)、认知障碍(4/5)、癫痫发作(4/5)、不自主运动(2/5)及睡眠障碍(2/5);5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)和抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)均明显升高;脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像(MRI)均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性,3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高;5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论儿童桥本脑病罕见,主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现,血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点,早期激素治疗,效果显著、预后良好。     

儿童癫(癎)性脑病

儿童癫痫性脑病是由癫痫性异常引起的进行性功能障碍,其主要原因是频繁或严重的临床癫痫发作和（或）持续大量的癫痫性电活动,这些疾病的临床和脑电图特征依赖其发病年龄不同,且随着时间的推移而改变。本文对其特征、诊断、分类、治疗作一初步探讨。     

儿童桥本脑病5例临床分析

目的　通过总结儿童桥本脑病的临床特点，提高儿科医师对该病的认识，以期早期诊断及治疗、改善预后。方法　回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料，总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果　5例桥本脑病患儿中男2例，女3例，年龄10岁6月龄至14岁4月龄；主要临床表现包括精神行为异常（4/5）、认知障碍（4/5）、癫痫发作（4/5）、不自主运动（2/5）及睡眠障碍（2/5）；5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）和抗甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab ）均明显升高；脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像（MRI）均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性，3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高；5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论 儿童桥本脑病罕见，主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现，血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点，早期激素治疗，效果显著、预后良好。     

儿童致死性病毒性脑病7例

目的探讨致死性病毒性脑病的临床和实验检查特点。方法回顾性分析7例致死性病毒性脑病患儿临床过程及预后,肝酶学、脑脊液常规改变,头颅CT改变。结果7例患儿均呈骤然高热、严重抽搐和迅速进入昏迷、肝酶显著升高。4例死亡,3例留有严重神经系统后遗症;血氨均正常;头颅CT均显示显著脑肿胀,可见对称性基底核低密度病变。结论高热、迅速发生抽搐和昏迷、肝功能损害的患儿,应警惕致死性病毒性脑病发生。     

NAXE基因突变相关渐进性早发性脑病的临床及遗传学特点

渐进性早发性脑病是由于NAXE基因变异导致的致死性脑病。本研究报道1例渐进性早发性脑病的临床和遗传性特征。患儿,男,4岁,因行走不稳,肢体无力2年就诊。患儿及其兄（已去世）均在2岁左右起病,均表现为斜视、共济失调、肌张力降低、发育落后,且感染后多次出现呼吸衰竭。患儿NAXE基因存在新发复合杂合突变：c.255（外显子2） A > T来自患儿母亲,c.361（外显子3） G > A来自患儿父亲。NAXE基因编码NADHX和NADPHX细胞代谢产物修复所必需的差向异构酶。本病存在线粒体NAD （P） HX修复系统的缺陷,进展快,极易在感染后迅速出现呼吸衰竭。     

肾病综合征合并低钠性脑病六例临床分析

目的 分析、总结肾病综合征合并低钠性脑病的临床特点及诊疗经验.方法 回顾性分析资料完整的6例肾病综合征合并低钠性脑病患儿的临床表现及实验室检查结果.结果 6例患儿有长期限盐史及感染、呕吐、腹泻、进食少等诱因存在,早期表现为疲乏、表情淡漠、厌食、嗜睡,病情加重时可出现头痛、昏迷、惊厥、休克.实验室检查均有低钠血症.结论 应采取快补慢脱原则,在保证补充有效循环血容量、纠正休克的同时补钠、降低颅内压是治疗的关键.