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1 病例介绍患者, 男, 18岁, 主因间断发热 1个月, 加重 10天于 2000年 5月 20日入院。患者 1个月前无明显诱因出现发热, 呈持续性高热, 最高体温达 40°C, 伴寒战、头痛、四肢肌肉酸痛, 偶有咳嗽、咽痛、流涕, 在当地诊断为“上呼吸道感染”, 给予“青、链霉素”治疗, 体温下降。入院前 10天, 体温再度升高, 伴咽痛。查体: 颈淋巴结肿大粘连, 活动度差, 轻压痛, 右侧腹股沟可触及 1cm×1cm1cm大小的淋巴结, 活动度可、质软, 无压痛。脾于肋下3cm可触及, 质中等硬。余未见异常。血常规: WBC0 5×109 /L, N0 553, L0 352, M 0 570, E0 1… 相似文献
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重叠综合征合并噬血细胞综合征1例 总被引:1,自引:0,他引:1
重叠综合征是指同时合并两种或两种以上诊断明确的结缔组织疾病.噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是骨髓组织细胞良性增生并吞噬血细胞的一组临床综合征.本院最近收治一例系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肌炎,同时合并HPS的患者,现报道如下: 相似文献
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成灿 《中国现代医学杂志》2011,21(10)
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下: 相似文献
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背景 近年来,急性白血病(acute leukemia,AL)合并噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HLH)确诊病例逐渐增多,特别是青少年确诊病例。目的 探讨青少年AL合并HLH患者的临床特征和诊治方案选择。方法 收集2013年9月-2022年12月就诊于解放军总医院第一医学中心血液科的5例AL合并HLH患者的临床资料,分析其诊断过程、治疗方案和疾病转归。结果 5例患者中,男4例,女1例,年龄14~29岁,其中3例同期确诊AL与HLH。5例患者确诊HLH时均有发热、脾大、外周血两系或三系减低、凝血功能异常、血清铁蛋白增高、外周血EB病毒阴性,3例可溶性CD25 (sCD25)增高,3例自然杀伤细胞(NK细胞)活性降低,3例家族性噬血相关基因阳性或蛋白表达,1例骨髓见噬血细胞,1例三酰甘油升高,1例纤维蛋白原降低。3例于解放军总医院第一医学中心初治患者经白血病化疗达缓解,HLH得到有效治疗,并有1例完成了骨髓移植;1例诱导缓解后复发,患者放弃治疗;1例缓解后未行移植,并发其他肿瘤。1例诱导化疗失败并发HLH,标准治疗疗效不理想。1例诱导缓解后,骨髓抑制期并发... 相似文献
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妊娠合并噬血细胞综合征(HLH)是产科较为罕见的一种严重危及母婴健康的疾病,具体发病机制尚不清楚。本文中该患者以肝功能改变为首发症状,入院第3天开始伴有不明原因高热,病情加重,建议手术终止妊娠,术后给予预防感染、保肝、降胆汁酸、退烧等对症治疗后,肝功能明显好转,但仍反复高热,后经多学科会诊、实验室检查以及骨髓活检确诊为妊娠合并HLH,给予抗病毒、免疫抑制等对症治疗后患者预后较好,后期随访未见异常。本文通过对该患者诊治经过进行报道以及复习相关文献,介绍妊娠合并HLH的临床特征、发病机制、诊断标准、治疗方式以及预后情况,以提高临床医生对该疾病的认识,扩宽诊疗思路,减少漏诊误诊。 相似文献
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噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等。病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差。我们近期收治1例恶性淋巴瘤继发嗜血细胞综合征患者,现报道如下。患者,女性,73岁。主因非霍奇金淋巴瘤化疗后4个月,高热2周于2006年5月10日入院。缘于2005年6月患者无明显诱因出现发热,体温最高达40℃,伴有食欲不振、恶心、呕吐,经抗炎治疗无好转,2005年8月发现颈部淋巴结肿大,取淋巴结活检示非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞型,中度恶性。当时查胸腹部CT示腹膜后可见… 相似文献
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报告1例由感染引起的噬血细胞综合征,并对本病的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗进行了文献复习。其临床上主要表现为高热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,全血细胞减少,其显著的特征是骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬大量的血细胞。 相似文献
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噬血细胞综合征(HPS)为组织细胞系统异常增生性疾病,临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、组织细胞增多伴吞噬现象活跃为其特征。1987年11月~2000年8月,我院所遇6例由不同病因引起,有着不同预后。现分析如下。临床资料一、一般资料 6例中男4例,女2例,年龄15~62岁,平均年龄37.5岁。二、诊断标准 本文参照Reiner、Wong诊断标准:①发热,体温≥38.5℃持续1周以上。②肝脾肿大伴全血细胞减少,骨髓增生减低或增生异常。③肝功能异常。④噬血细胞占骨髓有核细胞2%或累及淋巴结、肝脾、中枢神经系统。三、临床表现 入院时… 相似文献
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噬血细胞综合征(Hemophgryticsyn」rome,HS)是一种单核一巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染及免疫缺陷有关,特点为骨髓涂片可见分化成熟的组织细胞明显增多伴有活跃的吞噬血细胞现象,引起一系列临床变化,有时易误诊为恶性组织细胞病(Malignanthistiocytosis,MH)。为加深对本征的认识,本文对我院1987年10月~1995年10月的36例患者进行临床分析。1;陶床资料1.1一般资料36例中男28例,女S例;年龄<20岁9例,20~30岁16例,31~50岁11例。12临床表现全部病例均有发热,以中到高热为主,持续性发热31例,最短对天,最长90… 相似文献
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患者 ,男 ,2 0岁。发热 4d ,于 1999年 7月 1日急诊入院。查体 :T 4 1℃ ,P 10 0次 /min ,BP 14/ 8kPa。神志清 ,巩膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,双肺呼吸音清 ,心率齐 ,肝脏不肿大 ,脾肋下 2 8cm。实验室检查 :Hb 116g/L ,WBC 4 6× 10 9/L ,N0 62 ,L 0 30 ,M 0 0 8,Plt 76× 10 9/L ,ESR 65mm /h ,肝、肾功能正常。应用抗生素治疗无效。入院 3d后 ,出现周期性寒战、高热 ,体温达 4 1℃ ,出汗热退 ,呈间疟热型。多次外周血涂片未找到疟原虫。于入院后第 9天行骨髓穿刺。骨髓象示增生活跃 ;粒红比… 相似文献
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感染相关性噬血细胞综合征1例 总被引:1,自引:0,他引:1
噬血细胞综合征(hemohagocytlcsyndrome,HS)是一组反应性组织细胞增生,伴有活跃吞噬血细胞现象。患者免疫功能低下,病程短而凶险。临床表现多与脾亢、恶组相似,易造成漏(误)诊。噬血细胞综合征国外70年代早有报道,我国上海第二军医大学、重庆医科大学、华西医科大学、南京大学医学院等在so年代末相继报道了数10例,多与恶组鉴别。与脾力相鉴别还未见报道,本文报告1例。l病历报告患者女,25岁,因发热伴头晕、乏力、心悸1周,于1993年8月8日入院。查体:T38SC(入院后呈稽留热型),BP12/7kPa,Pilo/min,R23/min。面色苍白… 相似文献
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