小脑扁桃体下疝畸形行后颅凹减压术麻醉体会

小脑扁桃体下疝畸形 (Ｃｈｉａｒｉ畸形 )手术麻醉气管插管过程中易发生延髓急性受压危及生命。本组 8例术前诊断为小脑扁桃体下疝畸形 ,伴小脑延髓下疝 ,脊髓空洞症 5例 ,1例小脑扁桃体下疝达Ｃ3 上缘。临床症状有不同程度四肢无力、感觉异常、枕下痛和颈活动受限。 1例在头部突然后仰或前屈时出现低血压、头晕、Ｔ6以上感觉消失、右侧肢体无力。本组全麻诱导 ,3例以硫贲妥钠、琥珀胆碱、芬太尼静脉快速诱导经口明视插管。 5例采用清醒鼻咽部表面麻醉、环甲膜穿刺局麻后经鼻腔盲探插管。本组插管均顺利。术中以 1%普鲁卡因 10 0ｍｌ/ｈ静滴…     

胸廓出口综合征伴小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症1例报道

胸廓出口综合征（TOS）指臂丛神经和锁骨下血管在左右第1肋骨所包围的胸出口处遭受压迫引起的综合征,包括骨性压迫（如颈肋、第1肋骨和锁骨）和肌性压迫（如前斜角肌、中斜角肌、锁骨下肌、胸小肌等）Ⅲ,在骨科临床中较为常见;小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形,是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,其常见并发症为脊髓空洞症。我院近期收治1例罕见的双侧胸廓出口综合征伴I型小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症病例。现报告如下。     

Chiari畸形后路减压手术术后近期并发症分析

Arnold Chiari畸形（Arnold Chiari malformation，ACM），也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形。Chiari畸形的手术目的是解除颈枕部组织对脊髓的压迫，恢复正常的脑脊液动力学，缓解脊髓空洞。我院1998年1月～2006年6月共手术治疗Chiari畸形154例，对术后1个月内出现的各种并发症进行总结，报告如下。     

Ⅰ型Chiari畸形和(或)脊髓空洞相关脊柱侧凸术前评估和治疗选择

Ⅰ型Chiari畸形是小脑扁桃体下疝畸形,为后脑的先天性畸形,其病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内,小脑低于枕骨大孔5mm以上。虽然非特发性脊柱侧凸中较少见的为伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,但随着诊断技术的提高,该类患者已变得不那么少见。检索Chiari畸形合并脊柱侧凸,得到相关中英文文献100篇,作者对相关文献进行综述,以了解Ⅰ型Chiari畸形合并脊柱侧凸研究进展。     

前后路联合手术治疗颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形

目的：探讨颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗方法及效果。方法：8例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形患者，术前均有不同程度四肢痉挛性瘫痪及感觉障碍，均行CT、MRI检查并测量有关数值：Klaus高度指数、齿状突尖到脑桥延髓交界处的距离及小脑扁桃体下疝深度。所有患者均首先接受后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合，然后再经口咽行齿状突磨除术。结果：术后症状均得到缓解，随访8个月至2年，平均1．5年，术后半年8例患者生活均能自理，术后1年，4例患者能参与一般的体育活动，另4例患者也能进行较轻的劳动。MRI示内固定稳固，延颈髓角度明显增大，脊髓压迫解除，植骨融合。结论：对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的患者先行后路减压固定、植骨融合，再行前路经口咽人路磨除齿状突的联合手术，安全可靠、效果好。     

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的:分析Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系,探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法:2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例,男34例,女25例,年龄16~20岁,平均17.9岁,Risser征5级,均有完整MRI资料(包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像);均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞,55例(93.2%)伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型;测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度:Ⅰ度,小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘;Ⅱ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘;Ⅲ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异,并对相关指标进行相关性分析。结果:Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者(P<0.05),Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小(P<0.05),其余指标三组间无显著性差异;CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系(r=-0.626,P=0.005)。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者(P<0.05),其余指标各类型之间无显著性差异。结论:后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。     

Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：     

Chiari畸形/脊髓空洞合并脊柱侧凸的病理机制及治疗研究进展

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾病,主要病理特征表现为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下,疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压或者牵拉导致的一系列功能障碍。流行病学研究显示Chiari畸形发病率约为1%,其中50%~75%的Chiari畸形患者合并存在脊髓空洞。而脊柱     

Chiari畸形并脊髓空洞症的诊断与治疗

目的:对于Chiari畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果、预后进行探讨。方法:所有36例均经MR检查,单纯小脑扁桃体下疝8例,合并脊髓空洞症28例,合并颅底畸形6例,对于不合并脊髓空洞症的小脑桃体下疝患者,可采用后颅窝减压。对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,行后颅窝减压及空洞引流术,根据临床表现及MR影像小脑扁桃体下疝的程度及空洞水平高低来决定切除上颈段椎板的阶段,一般只需做颈1~2椎板切除,8例严重小脑扁桃体下疝,临床症状明显或合并远隔节段脊髓空洞者,应在后颅窝减压的同时行小脑扁桃体切除,4例有症状、体征的脑积水患者先行脑室-腹腔分流术。28例合并脊髓空洞症,同时行空洞切开引流,其中8例严重小脑扁桃体下疝者同时行小脑扁桃体切除。结果:术后随访1年,36例病人中,32例痊愈或临床症状得以改善。2例合并颅底凹陷者术前症状严重,行后颅窝减压,术后恢复较差。结论:小脑扁桃体下疝畸形发病机理复杂,大部分作者认为是枕骨内生软骨发育不良,致后颅窝内容过度拥挤,而继发后脑组织下疝,严重的枕骨发育不良,可形成颅底凹陷并使后颅窝更加拥挤,脊髓空洞症继发于枕大孔区解剖异常,目前大家共认是Gardner的水锤效应所致。后颅窝减压术可使延-颈髓充分减压,并有效缓解临床症状。空洞切开引流及小脑扁桃体切除     

微创手术治疗ChiariⅠ型畸形(附102例报告)

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,常合并脊髓空洞症,后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月,采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例,效果良好,现报道如下。     

Chiari-I畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的　探讨Chiari I畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对 2 4 7例磁共振成像 (MRI)证实的Chiari I畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者 12 6例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2 )以上者 38例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平并脊髓远隔节段空洞者 6 7例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平脊髓空洞达C2 以上者 16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果　出院时患者症状明显改善或改善者 197例 (79 8% ) ,无改善但病情稳定者 39例(15 8% ) ,恶化者 7例 (2 8% ) ,死亡者 4例 (1 6 % )。随访 10 7例患者 ,复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者 78例 ,缩小者 14例 ,无改变者 15例。结论　后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari I畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的 探讨Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对247例磁共振成像(MRI）证实的Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者126例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2)以上者38例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平并脊髓远隔节段空洞者67例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平脊髓空洞达C2以上者16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果 出院时患者症状明显改善或改善者197例(79．8％)，无改善但病情稳定者39例(15．8％)，恶化者7例(2．8％)，死亡者4例(1．6％)。随访107例患者，复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者78例，缩小者14例，无改变者15例。结论 后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari畸形的解剖学特点与分型

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常。除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形。1883年,英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。1891~1895年,奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型,即目前的传统分型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。近年来,随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入,许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型。在此基础上,Chiari畸形延伸出一些更细致的分型:Chiari畸形0型、1.5型和3.5型;同时,由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知,对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误。目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献,而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后,甚至影响基因研究的准确性。笔者旨在阐述这类畸形的准确分型,以便理解其中的差别。     

成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性分析

目的 :探讨成人Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者后颅窝线性容积特征及其与脊髓空洞和小脑扁桃体下疝程度之间的相关性。方法:收集2010年6月~2014年6月在我院接受治疗的CMⅠ患者,入选标准为:(1)年龄30岁;(2)经头颈部MRI确诊为CMⅠ伴或不伴脊髓空洞;所有入选患者均排除颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。选取年龄匹配的正常成人作为对照组,测量两组头颅正中矢状位MRI中斜坡长度、枕骨大孔横径、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和后颅窝斜坡倾斜角α等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝线性容积差异。同时根据小脑扁桃体下疝程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的关系。结果:共纳入CMⅠ患者37例,男18例,女19例;年龄38.5±5.5岁(31~56岁)。正常对照组41例,男19例,女22例;年龄36.4±6.3岁(33~58岁),成人CMⅠ患者后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径及斜坡倾斜角分别为35.9±4.2mm、38.2±5.8mm、77.4±6.1mm、28.2±3.9mm和47.4°±6.4°,均明显小于正常对照组(43.3±2.9mm、43.5±5.6mm、82.5±4.5mm、35.4±3.4mm、58.6°±5.7°,P0.05);伴脊髓空洞的成人CMⅠ组患者斜坡倾斜角(45.8°±7.6°)较单纯CMⅠ组(49.7°±5.1°)显著减小;Ⅱ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度(31.4±3.6mm)及倾斜角(42.3°±5.4°)明显小于Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者(36.2±3.8mm、48.1°±5.2°;P0.05),余指标未见明显差异。结论 :成人CMⅠ患者的后颅窝容积明显减少,但与脊髓空洞和扁桃体下疝程度之间无显著相关性;CMⅠ患者斜坡发育不良与脊髓空洞的形成以及小脑扁桃体下疝程度存在一定相关性。     

特发性脊柱侧凸患者小脑扁桃体位置与后颅窝容积关系的影像学观察

目的:比较特发性脊柱侧凸(idiopathic scoliosis,IS)患者与年龄匹配的非脊柱畸形患者后颅窝容积的差异,探讨IS患者后颅窝发育异常与小脑扁桃体生理性下疝的关系。方法:从2009年1月至2011年6月我科收治的500例IS患者中选取70例年龄16～20岁、Risser征5级、术前行站立位全脊柱正侧位X线片及颈枕部MRI检查的患者为研究对象(A组),男48例,女22例,侧凸平均Cobb角51.2°±14.1°。选取年龄匹配的58例非脊柱畸形患者作为对照组(B组),男27例,女31例。测量两组研究对象头颈正中矢状位MRI中小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔连线(AB线)的距离(d值)、枕骨大孔前后径(AB)、斜坡长度(AD)、枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD),比较两组小脑扁桃体位置及后颅窝容积差异。根据MRI表现,将IS组患者分为伴生理性小脑扁桃体下疝组(A1组)和不伴生理性小脑扁桃体下疝组(A2组),分析后颅窝容积与小脑扁桃体生理性下疝间关系及主弯Cobb角与小脑扁桃体生理性下疝程度的相关性。结果:A组d值和枕骨大孔前后径明显大于B组(P<0.05),而AD、BC以及CD均明显小于B组(P<0.05)。A组患者d值与主弯Cobb角无显著相关性(P>0.05),其生理性小脑扁桃体下疝发生率为22.9%,A1组患者BC显著小于A2组患者(P<0.05),AB、AD、CD两组间均无显著性差异(P>0.05)。结论:IS患者小脑扁桃体位置低可能与其后颅窝枕骨大孔增大而斜坡、枕骨发育受限有关,IS患者成骨异常可能也影响到了其后颅窝发育。     

Amoid-Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗

Arnoid-Chiari畸形(ACM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，多数伴有脊髓空洞症(SM)。近年来我科手术治疗ACM／SM21例，取得良好效果，现报告如下：     

显微外科治疗小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形(chiari 畸形)Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微神经外科手术方法.方法 对经磁共振成像(MRI)证实的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症101例进行显微神经外科手术治疗,采用枕后正中直切口,颅后小骨窗减压、硬膜下探查、硬膜成形合并枕大池重建术,重建脑脊液循环通路.结果 术后经6个月左右的随访,89例(88.1%)的症状、体征得到改善,86例(93.5%)经MRI复查显示小脑扁桃体达正常水平、延髓压迫解除、枕大池形态恢复,脊髓空洞腔不同程度缩小者75例(81.5%),空洞腔消失25例(27.1%).结论 应用显微外科的手术技巧治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症,可以有效的缓解患者的病情,取得满意的临床效果.     

Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝线性容积的MRI测量

目的:探讨Chiari畸形Ⅰ型(Chiari Malformation TypeⅠ,CMI)患者后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间的相关性。方法:患者选自2003年～2010年收治的CMI患者,入选标准为:(1)年龄16～20岁,Risser征5级;(2)经头颈部MRI确诊为CMI伴或不伴脊髓空洞。入选患者均排除可致继发性CMI及颅骨破坏的相关疾病,选取年龄匹配的正常青少年作为对照组,测量两组研究对象头颈正中矢状位MRI中枕骨大孔径(AB),斜坡长度(AD),枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD)等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝容积差异。根据MRI影像学表现,将CMI患者按照小脑扁桃体下疝严重程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间关系。结果:CMI患者共37例,平均年龄17.2岁,男23例(62.2%),女14例(37.8%)。对照组青少年共49例,平均年龄17.5岁,男24例(49.0%),女25例(51.0%)。CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离均明显小于同性别、年龄匹配对照组青少年。Ⅰ度扁桃体下疝CMI患者斜坡长度(AD)明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMI患者,余指标未见明显差异。CMI伴脊髓空洞患者与单纯CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离亦未见显著性差异。结论:CMI患者存在明显的后颅窝容积减少,斜坡短小可能是促使CMI患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,而后颅窝容积减少并非脊髓空洞的主要致病因素。     

Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗

目的介绍Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症(ACM-SM)显微外科治疗的术式及要点.方法总结我院1997年1月～2000年12月25例ACM-SM显微外科治疗的经验.结果25例ACM-SM术后临床症状改善23例(92%).术后平均随访1.5年,获得随访19例,复查MRI小脑扁桃体下疝全部消失,均有人工枕大池形成,脊髓空洞消失13例,空洞明显缩小6例.结论在颅后窝减压基础上,显微镜下松解小脑扁桃体与颈髓的粘连并切除,重建枕大池对治疗ACM-SM有明显疗效.     

青少年Chiari畸形后颅窝减压术后脊柱侧凸的转归

 Chiari 畸形是一种多发于青少年的以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾患, 其主要病理特征为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下(>5 mm), 疝入椎管内致后脑 诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。