慢性甲亢性肌病10例临床分析

本文对10例有明显肌无力、肌萎缩的甲亢患者,进行了临床、实验室及活体肌组织学检查,总结如下: 资料分析 一、对象:10例确诊甲亢伴肌无力、肌萎缩的患者(男5例、女5例),年龄19至50岁,病程3个月至3年,其中合并低钾型周期性麻痹有2例。慢性甲亢性肌病诊断依据是:(1)甲亢诊断明确;(2)有明显的肌无力、肌萎缩表现;(3)甲亢症状缓解后肌无力、肌萎缩有明显好转或消失;(4)活组织病理改变有肌萎缩。     

多发性肌炎的诊断和治疗

多发性肌炎是一种病因尚未完全确定的炎症性肌病,常侵犯四肢近端肌肉、颈肌、吞咽和呼吸肌,当合并出现特征性皮疹时则称为皮肌炎。无论多肌炎或皮肌炎,均可能与结缔组织疾病有关,且有部份病例并发于恶性病。诊断在炎症性肌病中多肌炎约占35～60％,皮肌炎占15～34％。任何年龄均可发病,但以5～15岁和50～60岁较多。首发症状为肌无力或肌痛者占70％,为皮肤病变者20％。有临床诊断意义的症状和体征,是逐渐发展的进行性四肢近端对称性无力,常有吞咽障碍和呼吸肌无力,少数甚至可侵犯面肌和眼外肌。肌无力与萎缩并不相称,甚至在晚期尚可无肌萎缩,     

亚急性可逆性运动神经元病

运动神经元病(MND)罕见自发缓解。本文报道4例表现酷似肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者,唯一不同之处是均获完全恢复或基本恢复。病例报告男3、女1例,年龄39～74岁。起病到达高峰的时间为6周～4个月。肢体无力为主要临床表现,3例为四肢无力,1例为双下肢无力,其中1例有颈肌无力。4例均有肌束颤动。3例有肢体肌肉萎缩,多见于肢体远端。3例有手足麻木或疼痛,1例检查有手指尖痛触     

多发性肌炎

多发性肌炎患者中,30%为单独发病,40%伴有皮炎,20%伴有狼疮、多动脉炎或硬皮病,15%伴有恶性疾病(40岁以上发病者占30%)。最初的症状为小腿无力、皮炎、肌痛、关节痛和雷诺氏现象。几乎所有患者都有近端小腿肌无力,80%有臂部近端肌无力,而仅有35%发生远端肌无力.65%发生颈部屈肌无力,50%的患者最后发生吞咽困难。面肌和眼外肌很少受累。50%的患者有肌肉疼痛和触痛。50%发生严重肌肉萎缩和体重减轻,1/3的患者发生肌挛缩。腱反射和受累肌肉对直接叩诊的收缩反应减弱。     

进行性脊肌萎缩症一家系4例报告

进行性脊肌萎缩是运动神经元的疾病之一,较少见,国内一家系多例发病报告尚少。本人在临床工作中发现一个家系四代4例进行性脊肌萎缩症,并对其家系进行了调查,现报告如下。先证者,男,62岁。1986年11月3日因双上肢进行性脊肌萎缩无力4个月,双下肢进行性脊肌萎缩无力2个月住我院。住院号4153。患者于14个月前无明显诱因双手小肌肉萎缩,持物无力,双手无力。约半     

不典型面肩肱型肌营养不良临床分析

进行性肌营养不良(PMD)是遗传性肌肉变性疾病．主要临床特点是对称性缓慢进行性加重的四肢近端肌无力和肌萎缩,大多数有家族史。面肩肱型为其中一类型。典型面肩肱型肌营养不良结合临床、血清肌酶(CPK)测定、肌肉活检及基因检测诊断不难．而非典型患者早期诊断较困难。近年来,我们收治两家系6例面肩肱型肌营养不良患者。现报告如下。     

老年人脊髓灰质炎后遗症

脊髓灰质炎的幸存者在急性发病30～40年后,又产生新的综合征称为脊髓灰质炎后综合征(PPS)。患者大多数在65岁以前。具有下列症状中2个者即被定义为PPS:耐力降低;在以前肌无力的基础上又有其它肌肉或肌肉群发生肌无力;肌肉或关节疼痛。70岁以上的病例罕见。作者通过4个病例,描述了70岁以上本病患者的特征。这4例病人第一次发病后稳定的时间为50～80年。新症状发病时间6～10个月。2例患者坐轮椅,3例有反复跌倒。脊髓灰质炎的发病时间为7±3.5岁,全部患者均未用换气机,一例患者肌电图变化与四肢失神经支配区一致,2例有慢性前角细胞疾     

氧化应激与肌萎缩侧索硬化的关系

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)又称路-蓋里格氏病,是以选择性侵害上、下运动神经元,皮质、脑干及脊髓的运动神经元进行性死亡为主要特征.在临床上表现为肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动、反射亢进、瘫痪等,最后由于呼吸肌萎缩,呼吸衰竭而死亡.     

慢性甲亢性肌病

甲状腺机能亢进症(甲亢)是临床上常见的内分泌疾病,以女性多见,常有多种合并症,有时仅以并发症或特殊表现为临床特征。有报告甲亢患者经常发生全身无力、肌肉乏力和普遍消瘦。仅当肌萎缩和肌无力明显与甲亢不成比例时才考虑为慢性甲亢性肌病。Ramsay报告近半数甲亢患者有肌无力症状,其中5％可为首发的临床表现,约60～80％的患者有肌电图异常及/或肌病的体征,但是显著的肌萎缩和发生慢性甲亢性肌病者也不少见。甲亢性肌病又叫甲状腺毒     

老年运动神经元病的临床特点

既往认为 ,运动神经元病 (ＭＮＤ)多为中年和老年前期发病 ,但我们临床观察发现老年期发病并不少见 ,并且有其特点 ,现将我们于 1989年 9月～ 1999年 8月收治的 2 0例老年期ＭＮＤ ,并与 36例非老年组ＭＮＤ相对照 ,报道如下。1　临床资料1.1　诊断标准与分组　所有 5 6例患者均符合Ａｍｍｏｎ诊断标准 :①进行性肌无力、肌萎缩和 (或 )上运动神经元受累 ;②无感觉障碍 (有则为合并脊髓型颈椎病 ) ;③无括约肌功能障碍 ;④受累肌肉肌束颤动或肌电图显示纤颤电位。 5 6例患者中按ＭＮＤ受损分型为肌萎缩侧束硬化 (ＡＬＳ) 48例、进行性脊肌萎…     

胃肠道恶性肿瘤合并皮肌炎的手术治疗

近年来 ,我们收治胃肠道恶性肿瘤合并皮肌炎患者 7例 ,均给予手术治疗。现报告如下。资料与方法 :本组 7例胃肠道恶性肿瘤合并皮肌炎患者 ,均经病理证实。其中男 2例 ,女 5例 ;平均年龄 6 3.4岁。肿瘤类型为胃癌 3例 ,结肠癌、直肠癌各 2例。在皮肌炎发病之前诊断恶性肿瘤 2例 ,恶性肿瘤与皮肌炎同时诊断 3例 ,在皮肌炎发病之后诊断恶性肿瘤 2例。患者均有相应部位恶性肿瘤的症状或体征 ;皮肌炎表现有双上睑水肿性紫红色斑 ,近端肌无力 ,肌肉疼痛或压痛 ,肌萎缩 ,吞咽困难 ,甲周红斑 ,皮肤瘙痒。查肌酸磷酸激酶 (CPK)升高 ,肌电图示肌源性…     

成人型脊髓性肌萎缩症46例临床分析

目的 总结成人型脊髓性肌萎缩症(SMA_4)的临床、肌电图和病理特征。方法 收集48例经肌肉活检确诊的SMA_4病人的临床、肌电图和病理资料,对其进行回顾性分析和研究。结果 SMA_4病人平均发病年龄38.23岁,起病隐袭,肌无力和肌萎缩以四肢近端为主,进展缓慢,预后相对较好。肌电图主要表现为插入电位异常,常见纤颤波和束颤波,部分可见正相尖波,平均波幅和平均时限均显著增加,大都有多相电位增多,大力收缩都不能达到干扰相。肌活检主要表现为小群性肌萎缩,并可见同型肌君化及肌纤维代偿性肥大。结论 根据临床特征,结合肌电图和肌活检结果,可以确诊成人型脊髓性肌萎缩症。     

翼点入路夹闭前循环动脉瘤两种颞肌固定方法对颞肌萎缩的影响

目的比较经翼点入路开颅夹闭颅内前循环动脉瘤两种不同的颞肌固定方法对术后颞肌萎缩的影响。方法对经翼点入路开颅的32例颅内前循环动脉瘤患者行前瞻性研究,采用抽签法,随机分为骨面打孔组和留肌肉条组,每组各16例。对患者均采用相同的皮肤切口及颞肌筋膜处理方式。游离颞肌时,对骨面打孔组完全游离颞肌,在骨面上打孔固定颞肌;留肌肉条组的处理是在颞肌前缘处,留一窄条颞肌备固定用。术后6个月复查头部CT,取颧弓中点上2cm层面,根据CT标尺比例,测量颞肌厚度。结果32例患者在出院时头部创口愈合良好,无红肿、积液和化脓。术后6个月32例患者均生存,11例患者头部外观有明显的颞肌萎缩,21例患者外观无明显颞肌萎缩。17例患者诉咀嚼无力。骨面打孔组和留肌肉条组术后颞肌厚度分别为（5.05±0.24）和（4.17±0.36）mm,两组比较差异有统计学意义,t=2.42,P〈0.05。结论采用完全游离颞肌,于骨面上打孔固定颞肌的术式能够保持恒定、有效的张力,对颞肌萎缩影响较小;而留肌肉条组的颞肌萎缩较明显。     

眼外肌受累的家族性进行性脊肌萎缩症2例报告

眼外肌受累的家族性进行性脊肌萎缩症２例报告聊城地区东昌医院（２５２０００）杨霞峰，张洪军，尹燕，郭淑春，孙春玉例１：男，４２岁，２年前无明显诱因出现双上肢无力，肌肉跳动，双手肌萎缩，饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑，视物成双；６个月前出现双下肢无力、肌肉...     

易与运动神经元病混淆的疾病

运动神经元病是累及上、下运动神经元的进行性变性病,临床主要表现为不可逆转的进行性肌无力、萎缩和锥体束征.由于其缺乏有效的治疗手段,诊断需要非常慎重,特别要除外其他临床表现相似的疾病.本文重点阐述了需要鉴别的颈椎病、平山病、多灶性运动神经病、单克隆丙球蛋白病伴周围神经病、副肿瘤性运动神经元综合征、脊髓灰质炎后综合征、脊肌萎缩症、肯尼迪病和糖尿病性肌萎缩,希望对临床医生的诊断有所帮助.     

多灶性运动神经病的临床、电生理和病理分析

目的　对 15例诊断为多灶性运动神经病 (multifocalmotorneuropathy ,MMN)的病例的临床、电生理和病理进行研究 ,并就诊断易混淆的问题进行讨论。方法　行肌电图检查 ,以ELISA法检测血、脑脊液抗GM1抗体 ,5例病人行腓肠神经活检。结果　上肢起病 7例 ,下肢起病 8例 ,肌无力以肢体的远端为重 ,与肌萎缩并不平行。 4例病人血抗GM1(IgM )抗体升高。所有病人均有运动传导阻滞。病理为不同程度髓鞘脱失 ,有轻度或散在的轴索变性。结论　结果表明MMN为免疫介导的脱鞘性周围神经病 ,有特征性的运动传导阻滞 (CB)。CB的诊断标准和判断的准确性对MMN的诊断具有决定性作用     

肌萎缩诊断和鉴别诊断

肌萎缩是骨骼肌容积和同龄人或自身肌肉以前的状态相比出现下降状态的描述.多与周围神经的运动神经纤维损害以及肌纤维原发病变有关,从临床上分为神经源性和肌源性两种类型,导致全身弥漫性或局部的肌萎缩.通过肌萎缩和无力的分布可以推测其原因,肌酸磷酸肌酶和肌电图检查是证实肌萎缩是神经源性还是肌源性因素的主要方法 ,而肌肉活检可以进一步确定肌萎缩的具体原因.基因检查可以协助查找导致肌萎缩的遗传性因素.     

胰岛瘤伴发的低血糖性周围神经病

继发于胰岛瘤的低血糖所致的周围神经病文献报道不多,作者报道1例并复习文献28例就其特点进行讨论。男,53岁。反复发作精神错乱1个月,木僵14天,查空腹血糖为45mg/dl。当意识恢复后,诉膝以下感觉缺失,前臂和手痛性感觉障碍。查体:四肢远端肌肉明显萎缩,肌肉明显乏力,隆凸肌萎缩、无力,足下垂,肌张力低下,无肌束震颤,深腱反射对称性减低,踝反射消失,四肢末端呈手套、袜套样感觉障碍,姿势觉和两点辨别觉正常。饥饿试验示低血糖,血胰岛素及胰岛素原浓度升高,后者占胰岛素免疫活性的48%(正常低于22%)。神经传导速度和肌电图     

癌性肌无力综合征

肌无力综合征(Lambert—Eaton MyasthenicSyudrome LEMS)是累及神经肌肉接头处突触前膜上乙酰胆硷释放部位和(或)钙离子通道的自身免疫性疾病。其特征为:临床上呈肢体近端肌群的无力和易疲劳性,但随意收缩几秒钟后肌力有所恢复;病理生理上是运动神经末梢和副交感神经节后纤维     

不伴有舌肌萎缩的脊髓延髓肌肉萎缩症

成年起病的神经源性近端肌肉萎缩主要见于Kugelberg-Welander综合征(KW)和脊髓延髓肌肉萎缩症(SBMA)。SBMA是一种X-性连锁隐性遗传病,主要表现为近端肌肉萎缩的球麻痹和肌束震颤。当SBMA患者主诉肌肉无力时,舌肌萎缩通常是主要症状之一。现报道1例从遗传学上证实为罕见的不伴有舌肌萎缩的散发性SBMA病例。