CAT方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病发生肝静脉闭塞病二例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病CAT方案(环磷酰胺、阿糖胞苷、6-硫代鸟嘌呤)治疗后发生肝静脉闭塞病(HVOD)的病因、临床表现、影像学特征及治疗方案.方法 分析CAT治疗后发生HVOD患儿的临床资料并复习文献.结果 2例患儿治疗后血常规、肝功能、出凝血项、彩色多普勒检查中肝静脉显影及腹水、胸水均较治疗前明显改善.结论 CAT治疗儿童急性淋巴细胞白血病发生HVOD可能与化疗药物联合作用有关,去纤苷是一种相对有效且安全的治疗HVOD药物.     

放线菌素D治疗肾母细胞瘤致肝窦阻塞综合征1例并文献复习

目的了解肾母细胞瘤(WT)在辅助化疗中发生肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病(SOS/VOD)的情况。方法回顾性分析我科收治的1例Ⅱ期WT患儿,应用放线菌素D(Act-D)化疗后出现SOS/VOD的临床资料,并复习相关文献。结果 WT患儿术后化疗d5出现进行性血小板减少,化疗d9逐渐出现发热、肝大、腹水、黄疸,符合SOS/VOD的临床诊断,予暂停化疗、血浆置换、抗感染、对症支持等综合治疗,d22痊愈。结论 Act-D治疗WT患儿有一定几率引发SOS/VOD,早期出现孤立性血小板减少可作为SOS/VOD即将发生的警示。     

肝窦阻塞综合征12例临床分析

目的 总结肝窦阻塞综合征(SOS)的临床特点,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析12 例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果 12 例患儿中,8 例患儿原发病为白血病,4 例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀(4例)、肝肿大伴触痛(9例)、脾大(6例)、体重增加(10例)。12 例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7 例;7 例患儿行血D-二聚体检查,其中4 例升高。血常规检测中,4 例白细胞、粒细胞均降低;9 例有不同程度的血小板降低。8 例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2 例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论 白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS 的发生。     

ALL-BFM95方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病高危患儿的预后分析

目的 研究ALL-BFM 95 方案在治疗中国儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)高危患儿的疗效及可行性。方法 回顾性分析2003 年7 月至2013 年8 月按ALL-BFM 95 方案进行化疗的47 例初治ALL 高危患儿的临床资料,其中单纯行化疗患儿27 例,化疗联合造血干细胞移植(HSCT)患儿20 例,采用Kaplan-Meier 法进行生存分析。结果 47 例患儿中,复发后死亡12 例(26%),治疗相关死亡5 例(11%),5 年预计无事件生存率(pEFS)为62%。单纯化疗患儿5 年pEFS 为52%,化疗联合HSCT 患儿5 年pEFS 为77%,差异有统计学意义(P=0.035);单纯强的松反应差的高危ALL 患儿5 年pEFS(80%)显著高于化疗后第15 天(60%)及第33 天(0)骨髓M3 状态的高危ALL 患儿(P<0.05)。结论 ALL-BFM 95 方案在治疗高危儿童ALL 中有良好的临床疗效,但复发仍是ALL 高危患儿死亡的主要原因;化疗联合HSCT 对高危ALL 患儿的疗效优于行单纯化疗;化疗后第15 天及第33 天骨髓M3 状态的高危ALL 患儿预后较差。     

胸苷酸合成酶基因多态性对甲氨喋呤治疗急性淋巴细胞白血病患儿不良反应的影响

目的探讨不同胸苷酸合成酶(TS)基因型对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿经大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗后不良反应的影响。方法选取2011年3月至2013年3月确诊的ALL患儿73例,提取其基因组DNA,PCR扩增后测序鉴定TS基因型。观察并记录所有ALL患儿经HD-MTX化疗后的不良反应,并监测化疗后42~48 h MTX血药浓度。结果 73例ALL患儿接受HD-MTX治疗后,其不良反应主要包括中性粒细胞减少、血红蛋白降低、血小板减少、肝脏毒性、黏膜损害和胃肠道反应,不同TS基因型患儿化疗后不良反应发生率比较差异均无统计学意义,各基因型与ALL患儿化疗后42~48 h MTX血药浓度的变化无关联。结论 TS基因多态性对ALL患儿HD-MTX化疗后不良反应的发生无影响。     

重组人白介素11对儿童急性淋巴细胞白血病化疗后血小板减少的疗效观察

目的 观察重组人白介素11(rhIL-11)对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗后血小板减少的疗效和安全性.方法 选取36例ALL化疗后血小板减少患儿,随机分为治疗组和对照组,治疗组患儿在化疗结束后24 h每日皮下注射rhIL-11,应用5 d;对照组不用rhIL-11.观察两组患儿血小板数值变化,记录血小板输注量及治疗组不良反应.结果 治疗组较对照组血小板恢复时间短,输注血小板少,差异有统计学意义.治疗组rhIL-11不良反应轻微.结论 rhIL-11能明显提高儿童ALL化疗后血小板数量,减少血小板输注,临床应用安全,综合临床费用降低.     

急性淋巴细胞白血病患儿诱导缓解期合并可逆性后部白质脑病临床特征

目的探讨急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemiu,ALL）患儿,在诱导缓解化疗期间发生可逆性后部白质性脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy sysdrome,RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法2011年6月至2012年3月,北京儿童医院血液病中心诱导缓解化疗期间出现RPLS的8例患儿。回顾性分析RPLS发病时间、临床表现、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患儿发生RPLS中位时间为诱导缓解化疗第28（23～34）d,以癫痫为主要表现,2例视觉障碍,3例意识障碍;均有粒细胞缺乏、电解质紊乱及凝血功能障碍;应用过粒细胞集落刺激因子;8例患儿均存在典型头部核磁共振成像（MRI）特征,6例患儿出现血管源性水肿,预后良好,2例患儿出现细胞毒性水肿,其中1例复发,预后不良。结论RPLS可发生在ALL患儿诱导缓解化疗期间,有特征性临床和影像学检查表现,头部MRI检查是诊断及评估RPLS预后的重要手段。其发病机制暂不明确。在化疗期间需要密切监测血压、血常规、电解质及凝血功能,积极处理。     

10例伴TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床病例分析

目的探讨TLS-ERG融合基因对于儿童急性白血病的影响。方法回顾及总结分析2006年1月-2014年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断急性白血病且TLS-ERG融合基因阳性患儿的临床特征、治疗、危险度评估及预后。结果 1500例急性白血病患儿中检测出10例(0.6%)伴有TLS-ERG融合基因,其中男7例,女3例,中位年龄8岁,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,急性髓细胞白血病(AML)4例。6例ALL患儿中,免疫分型:4例为普通B淋巴细胞表型,1例为前B淋巴细胞表型,1例为带髓系标记的B淋巴细胞表型;危险度评估:2例为标危,4例为中危。4例AML患儿中,3例为AML-M2型,1例为AML-M5型。ALL患儿按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案进行化疗,6例均在诱导缓解期达到完全缓解,按照化疗方案规律治疗,定期检测微小残留病(MRD)均小于1×10~(-4)。4例AML患儿中,2例患儿在第一疗程ADE(阿糖胞苷+柔红霉素十依托泊苷)化疗第21d复查骨穿提示未缓解,放弃治疗;1例患儿完成第一轮ADE化疗后骨髓完全缓解,按照化疗方案完成两轮ADE、MIT+ARA(米托蒽醌+阿糖胞苷)、CLASP(阿糖胞苷+左旋门冬酰胺酶)化疗后复发,后放弃治疗;1例患儿第一疗程化疗后完全缓解,后经过2疗程ADE、MIT/ARA、CLASP后骨髓细胞学完全缓解,TS-ERG融合基因仍阳性,故行父亲6/10HLA半相合造血干细胞移植,随访至今。结论 TLS-ERG融合基因在儿童急性白血病中阳性率低,但在ALL及AML患儿中均可发生。根据本中心资料,该融合基因对于ALL患儿的治疗及预后影响不大,但伴有TLS-ERG融合基因的急性髓细胞白血病患儿治疗困难,预后较差。该融合基因发生率较低,单中心资料有限,故需要多中心更大宗的资料进一步证实。     

急性淋巴细胞白血病患儿左旋门冬酰胺酶联合化疗期间血糖监测的临床研究

目的探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿应用左旋门冬酰胺酶(L-ASP)联合化疗期间药物性高血糖发生的概率及高危因素,以及药物性高血糖与药物性胰腺炎的相关性。方法 2002年5月1日至2008年4月30日共收治594例ALL患儿,以2005年5月1日为分界线,之前的197例ALL初治患儿和43例复发再治患儿应用XH-99方案;之后的354例患儿按儿童ALL-05方案进行化疗。在应用L-ASP联合化疗期间检测空腹血糖,对发生药物性高血糖的患儿采取暂缓L-ASP化疗,减少激素剂量,以及糖尿病饮食控制和注射胰岛素的治疗措施。结果共12例患儿发生药物相关性高血糖,发生率为2.02%;发生高血糖患儿与未发生高血糖患儿比较,中位年龄差异有统计学意义(11.5岁对5.0岁,P<0.01)。两种治疗方案患儿药物性高血糖发生率差异无统计学意义(P=0.26)。12例药物性高血糖患儿经治疗后,均得到控制。未发生药物性高血糖的患儿中发生药物相关性胰腺炎2例。结论 ALL患儿采用L-ASP联合化疗期间,药物性高血糖发生率约2%,年龄是发生药物性高血糖的重要因素,药物性高血糖可控制。[临床儿科杂志,2012,30(5):415-417]     

儿童急性淋巴细胞白血病合并人巨细胞病毒感染的临床特点及预后分析

目的 研究急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗期间并发人巨细胞病毒(HCMV)感染的临床特点及其相关影响因素,探讨HCMV感染对ALL患儿的预后影响.方法 选取2015年-2018年纳入CCCG-ALL-2015方案治疗的6月～14岁ALL患儿共144例.按照HCMV病原学检测结果分为HCMV感染组(53例)和未感染组...