先天性孤立肾伴多发畸形一例

摘要　患儿 ,男 ,10个月 ,因突然进行性少尿、无尿 7ｄ急诊入院。 7ｄ来 ,伴发热、哭闹 ,无呕吐、腹泻。病前患儿无异常 ,尿量正常 ,生长发育尚可 ,患儿及家族无特殊病史。入院时 ,体温 39 5℃ ,呼吸浅促 ,贫血外貌 ,无水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常。肝肋下 2 5ｃｍ ,脾未触及 ,左下腹可触及一拳头大肿物 ,光滑、固定、实质感。血常规 :Ｈｂ 5 7ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 43× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 18 1× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 84,Ｌ 0 15 ,ＰＬＴ 2 6 1× 10 9/ＬＢＵＮ 38 8ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＳＣｒ 5 80 μｍｏｌ/Ｌ。Ｂ超 :左下腹肿物为明显肿大的…     

急性淋巴细胞白血病前期全血细胞减少3例

例 1.女 ,8岁。因全身瘀斑、牙龈出血 1个月入院。体检见全身皮肤散在瘀斑 ,直径 0 5～ 1 0ｃｍ ,余无异常。血象 :Ｈｂ 41ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1 4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 40 ,Ｌ0 5 6 ,血小板 19× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片示增生低下。诊断为急性再生障碍性贫血 ,抗炎、激素治疗 1个月 ,血象恢复正常出院。定期查血象均正常。出院后 4个月再次出现牙龈出血而第 2次入院。体检见全身皮肤散在针尖大出血点 ,牙龈渗血 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ,肝肋下1 5ｃｍ ,脾不大。血象 :Ｈｂ 5 6 ｇ/Ｌ ,血小板13× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 3 2× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 …     

Kasabach-Merritt综合征并DIC一例

患儿 ,男 ,5 6ｄ ,因右腰部肿物进行性增大 1个月伴哭闹不安 4ｄ入院。生后不久右腰部发青且能触到一黄豆粒大小包块 ,进行性肿大 ,伴皮肤散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,体检 :Ｔ 3 6 4℃ ,Ｐ 12 0次 /分 ,Ｒ 3 5次 /分、发育正常 ,轻度贫血貌 ,颜面散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,浅表淋巴结未及 ,心肺无异常 ,右腰部可触及约 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ大小肿物 ,表皮略青紫、波动感。血常规 :ＷＢＣ8 2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 2 8× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 70×10 9/Ｌ ,Ｔｃ 11× 10 9/Ｌ ,ＤＩＣ :纤维蛋白原1 95 ｇ/Ｌ ,ＦＰＰ >2 0ｍｇ/Ｌ ,Ｄ…     

骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例

患儿男 ,8岁。因皮肤粘膜苍白 ,全身淋巴结肿大 2个月于 2 0 0 0年 4月入院。体检 :体温 :36 5℃ ,慢性病容 ,精神差 ,皮肤苍白 ,无明显出血点。颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大 ,约 2ｃｍ× 2ｃｍ ,活动可 ,无压痛。心音有力 ,心率 84次 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ;两肺听诊无异常。腹部隆起 ,肝在右肋锁骨中线下 3ｃｍ ,质中 ,无结节 ;脾肿大脐下 5ｃｍ ,甲丙线 2ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ ,表面光滑 ,右侧边缘可触及切迹。四肢无畸形。血常规 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 7× 10 9/Ｌ ,分类Ｌ 0 34 ,Ｎ 0 46 ,Ｍ 0 18(原…     

婴儿左臀部恶性卵黄囊瘤1例

患儿女 ,1 1个月。因左臀肿块 1 1个月而于 2 0 0 0年 6月 8日入院。患儿生后即发现左臀长有肿块 ,后逐渐增大增多 ,曾在乡诊所“热敷”治疗未见疗效。体检 :Ｔ 3 7 1℃ ,Ｒ 1 8/ｍｉｎ。轻度贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大 ,四肢无畸形。腹软 ,无压痛无包块。肝脾未触及。左臀见包块 6个 ,1 2ｃｍ× 1 2ｃｍ× 0 8ｃｍ至 3 2ｃｍ× 3 2ｃｍ× 2 2ｃｍ不等 ,呈半球形突出皮肤表面 ,质地稍硬 ,表面光滑 ,不易推动。隆起处皮肤无明显异常。触压时未见患儿抵抗。实验室检查 :ＲＢＣ 4 0× 1 0 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 8 9× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 1 9ｇ/…     

网状内皮细胞增殖症一例

患儿 :男 ,1岁 9个月。因右顶部肿块术后 3个月 ,右侧凸眼 1个月再次入院。患儿 3个月前因右顶部无痛性肿块1个月入院 ,体检 :Ｔ 36 .8℃ ,Ｐ 98次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 4次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 12 .8/ 7.2ｋＰａ(1ｍｍｇ=0 .133ｋＰａ) ,体重 11ｋｇ。生长发育正常 ,智力正常 ,右顶部一大小约4 .0ｃｍ× 4 .0ｃｍ肿块 ,质软 ,凸出皮面 ,边界清楚 ,肿块区未触及颅骨。心肺无异常。肝、脾肋下未及。四肢、骨及关节无异常。神经系统无异常。实验室检查 :血常规 :Ｈｂ136ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 11.8×10 3 /Ｌ ,Ｎ 0 .4 ,Ｌ 0 .6。头颅ＣＴ片示 :右顶骨区肿块 ,右…     

川崎病并听力损害1例

患儿 ,女 ,10岁 ,因持续发热伴双眼结膜充血 11ｄ入院。查体 :体温 3 8.2℃ ,双颌下可触及 3ｃｍ× 3ｃｍ淋巴结 ,活动度好 ,有压痛 ,无红肿及流脓 ,眼结膜充血 ,口唇潮红伴皲裂 ,舌乳头突起、充血 ,咽充血 ,二尖瓣及肺动脉瓣区闻及Ⅱ /6级收缩期杂音 ,余无异常。多次查血ＷＢＣ( 10 .4～ 2 0 .3 )× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ( 4.0 7～ 2 .96)× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 115～ 83 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ( 3 2 2～5 3 4)× 10 9/Ｌ。血沉 12 0ｍｍ/1ｈ ,血清蛋白电泳α2 球蛋白17.2 % ,心脏彩超 :右心室稍大 ,左房轻度返流 ,冠状动脉内径正常。心电图正常。免疫球蛋…     

铅中毒性脑病一例

患儿男 ,1岁 4个月 ,因半天内惊厥 5次 ,昏迷 4ｈ入院。近半年患儿食欲不振 ,面色逐渐苍白 ,阵发性烦躁 ,无发热及呕吐。入院体检 :Ｔ 3 6 8℃ ,Ｐ 13 6次 /ｍｉｎ ,Ｒ 3 4次 /ｍｉｎ ;昏迷 ,皮肤粘膜苍白 ,前囟 1ｃｍ× 1ｃｍ ,饱满 ;双眼凝视 ,颈软 ,心肺无异常 ;腹平软 ,肝肋下 3 5ｃｍ ,质稍韧 ;四肢肌张力正常 ,膝反射减弱 ,巴彬斯基征阳性。患儿父亲从事土法冶铅工作 5年 ,无工作服。家庭住地距冶铅工地不足 80 0ｍ。患儿至今仍母乳喂养。外周血Ｈｂ 87ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 3 91× 10 12 /Ｌ ,网织红细胞 7 8% ;ＷＢＣ 6 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ …     

百白破疫苗致溶血性贫血一例

患儿男 ,5个月。因面黄、尿呈茶色 3ｄ入院。患儿于 1个月前首次接种百白破疫苗 ,3ｄ前接种第 2针百白破疫苗 ,1ｄ后面色逐渐发黄 ,尿由淡茶色转为浓茶色 ,病前未进特殊食物和药物。体检 :贫血貌 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,睑结合膜、口唇苍白 ,心肺无异常。腹软 ,肝肋下、剑下均为 4ｃｍ ,脾肋下 3ｃｍ。血常规 :ＲＢＣ 2 5 1× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 10 1×10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 0 6 ,红细胞形态未见异常。血清总胆红素 89μｍｏｌ /Ｌ ,直接胆红素 4 2 μｍｏｌ/Ｌ ,丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶正常。尿潜血试验阳性。直接抗…     

巨大肾性非霍奇金恶性淋巴瘤1例

患儿男 ,14个月。因腹部包块 2个月于 1998年 1月 7日入院。 2个月前发现患儿腹部两侧各有一包块 ,渐增大 ,尿量增多 ,无血尿 ,无发热。查体 :发育及营养一般 ,皮肤巩膜无黄染 ,无出血点及瘀斑。全身有黄豆大小浅表淋巴结多枚。重度贫血貌。心肺正常。腹膨大 ,肝右肋下 4ｃｍ ,剑突下 4 5ｃｍ ,质中、边钝。脾左肋下 3ｃｍ。两侧腹部各扪及 13ｃｍ× 12ｃｍ包块 ,表面凹凸不平 ,质硬 ,位置深。腹水征 (- )。双下肢轻度凹陷性水肿。神经系统检查正常。血常规Ｈｂ 6 0 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 12 4×10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 72× 10 9/Ｌ ,网织红细胞0 0 1。…     

小儿胸膜间皮瘤1例

患儿 ,男 ,6岁 ,因消瘦、乏力、纳差 3个月 ,低热伴气短 2周入院。半月前开始气短 ,伴有低热 ,体温 37.8℃左右 ,偶有盗汗。当地医院诊断为 :1.胸膜炎并胸腔积液 ;2 .肺结核。经消炎、抗痨等治疗 ,病情无好转。查体 :体温 37.2℃ ,呼吸38次 /ｍｉｎ ,血压 11/ 8ｋＰａ ,体重 16ｋｇ ,精神差 ,呼吸急促。消瘦 ,浅表淋巴结均可触及肿大 ,约 0 .5ｃｍ× 0 .5ｃｍ。左肺叩诊浊音 ,右肺叩诊清音 ,左肺呼吸音低。肝肋下 10ｃｍ ,脾肋下 8ｃｍ ,质中等 ,边缘锐。血ＷＢＣ 17.3× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 4 .0 2×10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 9.8ｇ/Ｌ ,ＥＳＲ 39ｍｍ/…     

以腮腺肿大为首发症状的小儿急性白血病1例

患儿 ,女 ,7岁 ,因左下肢疼痛半月余 ,口角左歪 5天于 1 999年 6月 9日收住院。病前 2周曾有腮腺肿大在当地按“腮腺炎”治疗消退的病史。体检 :无贫血貌 ,皮肤粘膜无瘀斑及出血点。淋巴结无肿大 ,心肺无异常。肝剑下 2ｃｍ ,右肋下 2ｃｍ ,质韧边锐。脾左肋下 2ｃｍ ,质韧边锐。神经系统体征呈右侧面瘫。左下肢肌力Ⅳ级。克氏征 (— ) ,巴氏征(— )。实验室检查 :血常规 :ＷＢＣ 3.4× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ97ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ3.6 9× 1 0 12 /Ｌ ,ＰＬＴ6 8× 1 0 9/Ｌ ,Ｗ—ＬＣＲ0 .471 ,Ｗ—ＳＣＲ0 .5 2 9,未见幼稚细胞。脑脊液 :蛋白 0 .1ｇ/…     

数字减影血管造影诊断并介入治疗广泛肝动脉-门静脉分枝瘘致消化道大出血一例

患儿女 ,4岁 ,因反复血性粪便 2个月余入院。 2岁时开始出现消瘦、面色苍白 ,无皮下出血、鼻衄及血尿等。入院前2个月开始暗红色稀水样便 ,每次 5 0～ 2 0 0ｍｌ,间隔 10～ 2 0ｄ一次 ,每次经输血、止血等处理后病情缓解。入院检查 :神清 ,精神差 ,中等贫血貌 ,心肺正常。腹膨隆 ,腹壁静脉呈上行性曲张 ,全腹无明显压疼 ,肝右肋下 4ｃｍ ,质中 ,边缘锐利 ,无触痛 ,脾于左肋下 3ｃｍ。辅助检查 :ＷＢＣ :4 9× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ :2 84× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ :87ｇ/Ｌ ,红细胞比容 0 2 6 1,血小板 :6 8× 10 9/Ｌ。总胆红素 :9 93μｍｍｏｌ/Ｌ …     

儿童重症全胃肠道克罗恩病一例

患儿 ,女 ,13岁。因发热、中上腹痛、纳差、消瘦 3个月 ,恶心、呕吐 3ｄ入院。既往体健。查体 :Ｔ 38℃ ,营养差 ,皮肤巩膜无黄染 ,浅表淋巴结无肿大。心肺阴性。舟状腹 ,中上腹压痛 ,肝未扪及 ,脾肋下 2ｃｍ ,移动性浊音阳性。血ＷＢＣ 6 2× 10 9/Ｌ ,分类正常 ,ＲＢＣ 3 84× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 114ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 110× 10 9/Ｌ。肝功能轻度异常 ,肾功能正常。心电图及胸部Ｘ线检查正常。Ｂ超示肝脏正常 ,脾脏厚 4 5ｃｍ ,腹腔积液 4ｃｍ ,胃肠壁增厚回声紊乱。胃镜见食道下段及贲门黏膜水肿、糜烂 ,幽门水肿关闭不全 ,胆汁返流。腹水黄…     

无南方血统的G—6—PD酶缺乏症一例

患儿 ,男 ,7月 ,河北人。因皮肤黄染伴尿色深红 2天于 1 999年 3月入院。入院前 3天 ,患儿食用蚕豆后出现颜面、巩膜黄染 ,颜色逐渐加深 ,波及躯干、四肢 ,伴尿色深红。到当地医院就诊 ,腹部Ｂ超示 :肝脾不大。血常规 :ＷＢＣ1 5 .3× 1 0 9/Ｌ ,ＲＢＣ2 .77× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 85ｇ/Ｌ。尿常规 :尿胆原 (± )。诊断为溶血性贫血。为进一步诊治 ,到我院就诊查血常规 :ＷＢＣ30 .2× 1 0 9/Ｌ ,ＲＢＣ3.37× 1 0 12 /Ｌ ,Ｈｂ1 1 3ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 5 6 5× 1 0 9/Ｌ。尿常规 :正常。总胆红素 1 6 9.5 3ｕｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素 1 6 2 .1 3ｕｍｏ…     

小儿巨大横结肠平滑肌瘤一例

患儿 :女 ,13岁。因腹部发现渐大性包块 ,伴胀痛、恶心、呕吐 6个月来我院就诊。患儿 6个月前腹部逐步膨隆迅速增大 ,伴食欲减退。体检 :贫血外貌 ,一般情况尚可。血压 14 / 9ｋＰａ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,全腹部隆起如足月妊娠 ,腹式呼吸减弱 ,腹壁静脉怒张 ,中腹部可触及 4 4 .0ｃｍ×2 6 .0ｃｍ× 2 0 .0ｃｍ大小的包块 ,中度硬表面光滑 ,边界尚清 ,活动尚可。无移动性浊音。肠鸣音正常。血常规 ,ＷＢＣ∶6 .5× 10 9/Ｌ ,Ｎ :0 .5 3,Ｌ :0 .4 7,ＲＢＣ∶3.95× 10 12 /Ｌ ,ＨＧＢ :92 ｇ/Ｌ ,尿常规、肝肾功能、电解质、血尿淀粉酶…     

白色念珠菌与产碱假单胞菌致多发肝脓肿l例

患儿 ,男 ,5岁 ,因反复发热、面色苍白、皮肤瘀点 1月余入院。查体 :体温 37.5℃ ,重度贫血貌 ,全身皮肤散在针尖大小出血点。颈部、腋窝、腹股沟可触及 1～ 2ｃｍ淋巴结数枚 ,可活动 ,无压痛。心肺无殊。肝右肋下 1ｃｍ ,剑突下 2 .5ｃｍ ,脾左肋下 3ｃｍ。血ＷＢＣ 2 .7× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 5 3ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 4 0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .0 92 ,Ｌ 0 .90 8。骨髓像 :粒、红、巨核细胞系增生受抑 ,淋系极度增生 ,其中原始 +幼稚淋巴细胞 0 87,过氧化物酶Ｃ(ＰＯＸ) (- ) ,诊断 :急性淋巴细胞白血病 (Ｌ2 型 )。按小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议施…     

原发性血小板增多症一例

患儿男 ,45ｄ。因呕吐、抽搐 1ｄ入院。患儿为第 1胎 ,足月自然分娩。体检 :体温 37℃ ,脉搏 12 0次 ｍｉｎ ,呼吸 30次 ｍｉｎ ,体重 5ｋｇ。神志清 ,反应差 ,面色苍白。前囟 2ｃｍ× 2ｃｍ ,隆起 ,张力高。双眼凝视 ,右侧瞳孔约 3ｍｍ ,大于左侧 ,对光反射不良。心肺正常 ,肝未触及 ,脾肋下 2ｃｍ。左下肢肌张力增强。ＷＢＣ 15 .9× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .36 3,淋巴细胞 0 .477,单核细胞 0 .16 0 ;Ｈｂ 99ｇ Ｌ ;ＰＬＴ 10 2 1× 10 9 Ｌ。血涂片血小板聚集成堆 ,可见巨型血小板。出、凝血时间及血块收缩时间正常。血小板粘附功能正常…     

先天性纤维蛋白原缺乏症附尸解一例

患儿 ,男 ,9个月。生后脐部少量渗血。入院前 10ｄ ,患儿无明显诱因出现周身瘀斑、血肿、烦躁不安、面色苍白、柏油样黑便 ,采血部位出血不止。查体 :精神萎靡 ,中度贫血外观 ,周身皮表大小不等瘀斑、血肿 ,口腔软腭上可见大小不等出血点 ,心、肺、腹正常 ,肝右肋下 2 0ｃｍ ,脾未触及 ,双下肢无浮肿。神经系统检查无异常。血常规 :Ｈｂ 75 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ :2 40× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ :17 6× 10 9/Ｌ ,Ｓ 0 44 ,Ｌ 0 40 ,Ｍ 0 1,ＰＬＴ :394× 10 9/Ｌ ;凝血象检查 :ＡＰＴＴ :140Ｓ(正常对照 2 6Ｓ) ;ＰＴ、ＴＴ均不凝 ;ＦＩＢ :0 ;纠…     

血栓性血小板减少性紫癜一例

患儿 ,女 ,2岁。因面色苍黄 ,皮肤瘀点瘀斑 1 5个月 ,左侧肢体瘫痪 1 2小时于 1 999年 2月 2 7日上午入院。发病前有发热、流涕等上呼吸道感染症状 ,查体 :贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,全身散在瘀斑瘀点 ,肝肋下 5ｃｍ ,脾4.5ｃｍ ,左眼闭合困难嘴角右歪 ,左侧肢体肌力Ⅱ级 ,肌张力低。试验室检查 :血常规 ,ＷＢＣ5 .9× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ6 6 % ,Ｌ33% ,Ｍ1 % ,ＲＢＣ2 .91× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 7.5ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 74× 1 0 9/Ｌ。出血时间 (ＢＴ) 3分钟 ,凝血时间 (ＣＴ) 4分钟 ,网织红细胞 (ＲＣ) 0 .0 98,外周血见较多破碎红细胞 ,红细胞形态多样 :呈…