特发性脊髓萎缩症（附9例分析）

目的:探讨脊髓萎缩症的临床表现及磁共振成像(MRI)特征。方法:对9例脊髓萎缩症患者的临床表现及MRI检查资料进行回顾性分析。结果:颈、胸髓萎缩2例,胸髓萎缩7例,均表现为慢性起病,进行性加重的脊髓病变症状;痉挛性截瘫9例,感觉障碍5例,下肢腱反射活跃、亢进9例,病理征阳性7例,括约肌功能障碍3例;肌电图提示神经源性损害,MRI显示脊髓萎缩性改变9例;脊髓矢状径分别为3～5.5mm,脊髓矢状径与脊蛛网膜下隙矢状径比值<0.5。结论:脊髓萎缩症系脊髓慢性变性疾病,结合临床特征及MRI改变可作出较明确诊断。     

11例脊前动脉综合症临床与MRI

为了解脊前动脉综合证的临床与MRI改变。分析了11例病例的临床表现与MRI改变的关系。发现临床上颈段脊髓病变多,以分离性感觉障碍为特征,治疗3～4周恢复较理想,而MRI2周内以脊髓局部肿胀呈长T1长T2信号,2～4周内以等T1长T2信号,脊髓形态正常,且病变以脊髓前部为显著。4周后MRI无异常发现。提示MRI改变与临床表现相符。     

临床思考病例(9)答案

本例主要临床表现:1、运动系统方面为:双下肢,左上肢轻瘫,肌张力增强,腱反射亢进,出现病理反射,左侧肢体肌萎缩。以上症状考虑双侧锥体束受损并偏左侧为甚所致。部位可能为高颈髓损害。2、感觉系统方面:颈3～4脊髓皮肤分布范围呈节段型的深浅感觉分离,因而要考虑到颈髓髓内有损害。3、小脑损害表现为:走路不稳、眼震、左侧肢体共济运动的不准,昂百氏征阳性。因此,综合以上三方面损害的表现,可以考虑到病变损害部位为后颅窝及脊髓上颈段。再进一步思     

亚急性脊髓联合变性的脊髓MRI改变

目的探讨亚急性脊髓联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)的MRI特征性表现及诊断价值。方法回顾1例确诊为亚急性脊髓联合变性患者的临床表现及MRI影像学资料等,并复习文献。结果亚急性脊髓联合变性的MRI表现主要为颈胸段脊髓后索长条状长T2信号,横断位呈倒"V"征。但对诊断亚急性脊髓联合变性没有特异性,铜缺乏性脊髓病的MRI改变与其类似。结论有B12缺乏的临床证据,脊髓MRI发现颈胸段后索异常长条状长T2信号有助于亚急性脊髓联合变性的诊断。     

累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的副肿瘤综合征的临床、电生理与影像学表现一例

目的探讨以周围神经病变、脊髓及中枢神经系统病变为表现的副肿瘤综合征的临床、电生理及影像学改变特点。方法对1例累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床表现、电生理与影像学资料进行分析研究。结果本例患者女性,65岁,半年前开始出现双下肢麻木,电生理检查提示周围神经损伤,神经活检示慢性轴索性周围神经病,脑脊液抗Hu抗体滴度1:10。以后逐渐出现行走不稳和认知障碍。头颅MRI及DWI可见双侧丘脑及海马异常信号,头颅及全身PET双侧颞叶、海马、丘脑、颈髓、下胸髓条状葡萄糖代谢异常增高灶;左肺下叶背段结节及葡萄糖代谢异常增高,纵膈及左肺门多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高。临床诊断左肺癌伴肺内淋巴结转移,累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的PNS。结论本例是少见的PNS,出现神经系统多个部位的损害,不但有中枢神经系统受累边缘叶脑炎表现,也有周围神经受累。而且还出现了以往少有的脊髓及丘脑同时受累,因此早期进行脑DWI及全身PET-CT扫描极其必要。     

脊髓前动脉闭塞的MRI与临床对照研究

目的：这了探讨脊髓前动脉闭塞的MRI与临床特点以及MRI扫描在脊髓前动脉闭塞诊断中的重要性,对29例脊髓前动脉闭塞进行临床特点及MRI扫描的对照分析。结果：29例脊髓前动脉闭塞均出现运动障碍、尿便障碍和分离性感觉障碍,感觉障碍平面以胸段最多,颈段次之、MRI扫描以胸段最易受累,受累范围较广,多为长T1W、长T2W条索状异常信号,横切面异常信号多偏向脊髓腹侧,脊髓肿胀不明显．增强MRI扫描可见有斑片状或条索状强化．结论：MRI对脊髓前动脉闭塞诊断具有特殊价值,是不可缺少的重要检查手段．     

感觉障碍平面定位于胸段的压迫性颈部脊髓病变

目的 探讨感觉障碍平面定位于胸段的压迫性颈部脊髓病变的临床特点、病因和发病机制。方法 回顾性分析我院1992～2002年经治的22例感觉障碍平面定位于胸段的颈部脊髓痛变病人的临床特点。结果 病因为颈椎间盘突出和小脑扁桃体下疝。首发症状为下肢无力、麻木，呈慢性进行性进展并逐渐向上累及；感觉障碍平面比实际受压平面低8～14个脊髓节段为其突出特征；有轻、中度肌力减退；踝阵挛阳性是另一有重要意义的体征。结论 可能的机理包括机械性压迫和血液供应张障碍。对于有上述临床特征而胸段MRI无异常的病人，应行颈段脊髓MRI检查以免误诊。     

多发性硬化脊髓型合并周围神经病变

目的：评价多发性硬化（MS）脊髓型的临床特征,脊髓磁共振成像（MRI）,神经电生理检查和腓肠神经活检的诊断价值。方法：分析14例MS脊髓型临床表现,脊髓MRI,神经电生理和腓神经活组织病理检查。结果：其临床表现为两侧肢体不对称性运动和感觉障碍的脊髓内部损害,可伴有发作性症状,有缓解和复发,脊髓MRI可以明确脱髓鞘部位,表现髓内纵行条带状或斑片状长T1长T2信号,脊髓略增粗,诱发电位有极高的敏感性,肌电图和腓肠神经病理提示周围神经脱髓鞘改变。结论：MRI、神经电生理检查及周围神经活检对MS脊髓型的早期诊断和治疗起重要作用。     

多发性硬化临床与磁共振研究

目的：探讨多发性硬化（MS）的MRI表坎特点及与临床表现的相关性,以及MRI对MS的诊断价值。方法：对44例临床确诊的MS进行头部和／或脊髓MRI横断面,矢状面和冠状面扫描。结果：MS临床表现主要为视力减退,感觉障碍．肢体瘫痪,共济失调等。MRI表现为异常信号呈T1和／或等T1及长T2改变且分布广泛。病变分布以大脑皮质下白质、脑室周围、丘脑、胼胝体、脑干、小脑、颈胸段脊髓等明显、脑室旁椭圆形病灶与矢状位垂直及发现胼胝体脱髓鞘病灶为本病较具特征性的改变。MRI尚可发现无症状病变。结论：MRI不仅有助于MS诊断．尚能动态观察MS病情进展及评估疗效。     

经基因确诊的单纯型遗传性痉挛性截瘫6型的临床和磁共振成像特征

目的 探讨单纯型遗传性痉挛性截瘫(PHSPG)6型的临床和MRI特征.方法 回顾性分析1个家系中6例SPG6型患者的MRI图像,并与6例MRI表现正常且同性别、同年龄的健康对照者进行对照研究.12例受试者均进行颅脑、颈髓及上胸髓MRI检查,分别测量颈2(C2)、C3、C7、胸1(T1)、T2、T3、T4、T9椎体水平脊髓横断面面积、椎管前后径及横径,测量结果进行统计学分析.结果 6例SPG6型患者中,5例患者的颅脑MRI表现未见明显异常,1例表现为老年性脑改变.6例患者颈髓及上胸髓MRI呈不同程度变细,灰质、白质均受累,蛛网膜下腔扩大;在变细明显的脊髓节段灰白质分界显示清楚,横轴位T2WI上灰质呈边界清楚、左右对称的点状或点片状高信号,矢状位上表现为连续纵行的条状高信号.6例患者的C2～3、C7、T1～4椎体水平的脊髓横断面面积、前后径及横径明显小于对照组,二者间差异有统计学意义,而T9水平仅横径的差异有统计学意义(患者组7.22±0.80,对照组8.17±0.41,t=2.870,P=0.046).结论 SPG6型患者的颅脑MRI可表现为正常;颈髓及上胸髓变细,而且灰白质分界清楚,下胸髓受累较轻,其MRI表现有一定的特征性.     

脊髓梗死的临床和MRI特点分析

目的 探讨脊髓梗死的临床及MRI特点. 方法回顾分析11例脊髓梗死病例的临床及MRI资料. 结果脊髓梗死急性起病,呈卒中样病程.主要表现为疼痛、瘫痪、分离性感觉障碍及括约肌功能障碍.MRI T1WI低信号,T2WI高信号,DWI高信号.横轴位显示病变位于脊髓前2/3区域.结论 脊髓梗死表现为脊髓前动脉综合征,MRI可多方位、多参数扫描,为诊断提供重要依据.     

脊髓髓内动静脉畸形合并脊髓空洞症1例

1病历摘要（图1～3） 男，33岁，因进行性双下肢乏力半年余，加重伴吞咽困难1个月余入院。颈胸段MRI检查示延髓至T11脊髓空洞，T7.8髓内占位病变。初步诊断为髓内占位性病变，考虑为动静脉畸形（AVM）并脊髓空洞症。全麻下行T7.8椎板切开探查，脊髓空洞分流术。术后1个月因再次出现吞咽困难而入院，脊髓血管造影示T7肋间动脉至脊髓前动脉供血，血管团直径1.5cm，考虑为T7脊髓髓内AVM。     

椎管内肠源性囊肿的诊断与显微外科治疗

目的 总结椎管内肠源性囊肿的诊断及治疗的经验.方法 回顾性分析11例椎管内肠源性囊肿的临床表现、MRI特点和手术结果.结果 11例均有不同程度的肢体活动障碍,部分伴有脊柱发育畸形,主要的临床表现为神经根性痛和脊髓压迫症状.MRI可清晰显示囊肿及其周围结构.囊肿通常表现为稍长T1、长T2均匀信号.11例中4例全切,7例大部切除.所有病例术后神经功能恢复良好.结论 肠源性囊肿是少见的先天性疾患,多发生于颈胸段椎管硬膜下脊髓腹侧,常伴有脊椎畸形.MRI是最方便有效的检查方法.手术切除囊肿,神经功能多能恢复.     

脊髓型多发性硬化—附11例临床分析

报告 11例脊髓型多发性硬化 (MS) ,占同期多发性硬化住院病人 18.6 %。其临床表现为脊髓损害的症状和体征 ,病程中有缓解与复发 ,或呈慢性进展。颈段脊髓 2例 ,胸段脊髓 9例 ,均作了磁共振扫描 (MRI) ,其特点是 :脊髓内病灶的间断分布与其长轴走行一致的椭圆形或条索状病灶 ,病灶呈偏心分布。本资料及文献报道有一些 MS患者以脊髓受损为首发部位 ,并在较长时间内表现为脊髓受损的临床病征 ,MRI的使用对早期脊髓型 MS诊断有很大价值 ,但脊髓型 MS是独立疾病 ,还是 MS病程中脊髓受损的表现之一 ,在研究中应引起重视     

中枢神经系统含铁血黄素沉积症1例报告

<正>病例报告:患者男性,38岁,因"头、颈、腰痛5个月,进行性行走不稳3月"于2014年1月3日入院。否认既往外伤、手术史等。入院后查体:认知障碍(轻度)、构音障碍、饮水呛咳、咽反射减弱,共济失调。行头颅及全脊髓MRI提示:双侧大脑半球及小脑脑沟明显增宽,脑干体积变小,颈、胸、腰段脊髓略变细;双侧大脑及小脑半球脑回表面、脑干及颈、胸、腰段脊髓表面均可见广泛线样及脑回样长T1短T2信号影(图1)。磁     

脊髓前动脉综合征MRI与临床分析

目的探讨MRI在脊髓前动脉综合征诊断中的重要性及MRI表现与临床特点的关系。方法对22例脊髓前动脉综合征的临床特点及MRI表现进行分析。结果22例脊髓前动脉综合征表现为急性根痛、分离性感觉障碍、肢体瘫痪等,MRI主要表现为损害平面T1W低信号或等信号、T2W高信号,横断面平扫多数信号偏于脊髓腹侧,与脊髓前动脉供血区域一致,损害平面基本与临床定位符合,多数病例增强扫描可见强化。结论MRI检查已逐渐成为脊髓前动脉综合征诊断的最重要检查方法,具有不可替代的作用。     

脊髓前动脉综合征MRI与临床分析

目的探讨MRI在脊髓前动脉综合征诊断中的重要性及MRI表现与临床特点的关系.方法对22例脊髓前动脉综合征的临床特点及MRI表现进行分析.结果 22例脊髓前动脉综合征表现为急性根痛、分离性感觉障碍、肢体瘫痪等,MRI主要表现为损害平面T1W低信号或等信号、T2W高信号,横断面平扫多数信号偏于脊髓腹侧,与脊髓前动脉供血区域一致,损害平面基本与临床定位符合,多数病例增强扫描可见强化.结论 MRI检查已逐渐成为脊髓前动脉综合征诊断的最重要检查方法,具有不可替代的作用.     

硬脊膜动静脉瘘6例临床和影像学特点分析

目的 探讨硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF）的临床和影像学特点,提高对于SDAVF的认识。方法 对6例确诊SDAVF患者的临床、影像学资料以及治疗与转归等进行回顾性分析。结果 6例患者中5例为中老年男性,1例为青年女性。6例患者的病灶部位均在胸腰段脊髓,其中3例有脊髓圆锥及马尾神经根受累。双下肢麻木症状发病3例,骶尾部或双下肢疼痛发病2例,下肢无力发病2例,6例患者均有尿便和性功能障碍,1例急性起病,5例亚急性或慢性起病。2例呈进行性病程,无明显波动,4例病程中病情有明显波动。脊髓磁共振检查（magnetic resonance imaging,MRI）全部病例均见到脊髓轻度增粗和髓内弥漫性长T2异常信号灶,4例脊髓表面尤其是背侧可见到迂曲血管流空影,腰骶段受累病例更加明显。6例均行脊髓数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）检查,见到供血动脉形成的动静脉瘘口以及明显蜿蜒迂曲延长的引流静脉从而确诊本病。全部6例患者的临床体征水平与影像学上病变水平均不甚一致,影像学表现重于临床。4例患者接受了1～3次的介入栓塞治疗,其中3例取得较好疗效,但这3例患者均有复发。结论 SDAVF有其临床和影像学特点。男性中老年患者多见,主要为胸段脊髓或腰骶段脊髓、神经根的症状体征,下肢感觉异常、疼痛、步态异常或运动障碍、尿便和性功能障碍均是常见的临床表现,可先后受累。病程可呈慢性进展,可在波动中进展,也可以进展中有波动。脊髓MRI检查对于本病的诊断可有提示。及早规范的血管栓塞或手术治疗可能取得较好疗效。     

合并脊髓静脉高压综合征的脊髓血管母细胞瘤的手术治疗

目的 总结合并脊髓静脉高压综合征（VHM）的脊髓血管母细胞瘤的诊治经验。方法 回顾性分析2005~2019年手术治疗的10例脊髓血管母细胞瘤的临床资料,结合术前MRI T2像及病人临床表现评估VHM,并总结脊髓血管母细胞瘤合并VHM的诊治经验。结果 单发肿瘤9例,其中肿瘤位于颈段3例、胸段4例、腰段2例;多发1例（颈段、胸段及腰段均有）。术前存在VHM 6例,术前MRI均可见病变节段以外的脊髓中央区MRI T2高信号,存在明显的脊髓功能损伤症状,如肢体运动功能障碍或大小便功能障碍等。10例肿瘤均全切除,其中1例多发肿瘤一次切除3个胸段肿瘤。无手术死亡病例。结论 脊髓血管母细胞瘤为富含血管的血管性肿瘤,往往有高流量的血流通过,引流静脉常迂曲扩张并同脊髓表面正常引流静脉沟通导致VHM,有症状者应早期手术,避免出现不可逆的神经功能损伤,肿瘤切除后VHM自然治愈。     

平山病的临床、电生理及影像学特点

目的 探讨平山病的临床、电生理及影像学特点.方法 回顾性分析8例平山病患者的临床资料.结果 本组患者均为男性,发病年龄14～ 26岁;主要表现为上肢远端的肌无力和肌萎缩;6例为单侧上肢受累;部分肌萎缩使前臂呈现“斜坡”样的特殊形状.肌电图示局限于上肢相应阶段的脊髓前角细胞损害;颈椎自然位MRI示C5～T1椎体水平脊髓萎缩、变扁,过屈位MRI可见颈髓向前移位,硬脊膜外腔增宽.本组患者均采用颈托治疗并定期随访,病情均处于稳定状态.结论 平山病男性多见,一般20岁以前隐袭起病;主要表现上肢远端肌无力、肌萎缩;肌电图改变为下颈段脊髓前角损害;MRI示下颈段脊髓萎缩.