永存第五对主动脉弓狭窄二例

永存第五对主动脉弓（persistent fifth aortic arch,PFAA）狭窄是罕见的主动脉弓畸形，我院自1988年7月至2004年8月收治2例PFAA狭窄同时合并主动脉弓离断（interrupted aortic arch,IAA）的患儿，手术治疗效果满意。     

主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的外科治疗

目的探讨主动脉弓补片加宽成形术和主动脉弓扩大端侧吻合术治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床选择更合理的手术方法。方法回顾性分析2008年6月至2013年6月北京安贞医院45例主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料,根据手术中处理主动脉弓发育不良的方法不同,将45例患儿分为两组,I组：26例,其中男15例,女11例;年龄0．5～6．8（0．9±2．5）岁;体重5．0～20.3（9．5±7-3）kg;采用主动脉弓补片加宽技术;术前右侧上下肢压差（38-3±15．6）mmHg。Ⅱ组：19例,其中男14例,女5例;年龄0．6～7．5（1．0±2．7）岁;体重5．5～21．5（10．2±6．6）kg;采用扩大端侧吻合技术;术前右侧上下肢压差（40．7±16．1）mmHg。检测两组患儿手术后上下肢压力差的变化,并与手术前进行比较。结果全组共死亡2例（4．4％）,其中l例死于低心排血量综合征,1例死于呼吸道感染。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg28例,收缩压上、下肢相差小于10mmHg13例,上肢高于下肢20mmHg4例。右侧上下肢压差（3．2±13．5）mmHg,显著低于术前上下肢压差（P〈0．05）。组内比较：两组手术后上下肢压差明显低于术前（P〈0．05）。组间比较：两组之间上下肢压差术前、术后差异无统计学意义（P〉0．05）。随访38例,随访率88．4％,随访时间3个月至5年。随访期间1例患者出现主动脉弓降部血流速度进行性增快,主动脉弓压力阶差〉40mmHg,电子计算机断层扫描显示：主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次行手术治疗;3例患者主动脉弓压力阶差〉20mmHg,仍在继续随访中;其余患者主动脉弓压力阶差均〈20mmHg。结论两种手术方式都是治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法,应根据患儿具体病情选择合适的手术方法。     

维持血液透析患者主动脉弓钙化发生情况及相关因素分析

目的观察维持性血液透析（MHD）患者主动脉弓钙化发生的情况并分析其相关因素。方法观察220例MHD患者胸部正位片主动脉弓钙化的发生情况；将其年龄、性别、原发病、血压、心胸比、血常规及血生化结果与主动脉弓钙化进行相关性分析，比较有钙化组和无钙化组的上述指标。结果82例发生主动脉弓钙化，其中48例透析前已存在主动脉弓钙化,34例透析后（21.15±12.12）月出现。钙化组的年龄、MHD时间、心胸比、钙磷乘积、脉压、球蛋白（G）明显高于非钙化组，全段甲状旁腺激素（iPTH）、白蛋白（A）明显低于非钙化组。结论MHD患者发生主动脉弓钙化的几率很高；影响主动脉弓钙化的因素主要为年龄、脉压、钙磷乘积。     

先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗。 方法 回顾性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心27例先天性心脏病合并右位主动脉弓行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男20例,女7例;年龄（10.96±12.08） 个月,体重（7.70±3.13） kg。法洛四联症14例,室间隔缺损9例,动脉导管未闭1例;肺动脉吊带1例;单纯双主动脉弓2例;均合并右位主动脉弓。其中13例合并血管环畸形,包括迷走左锁骨下动脉畸形和双主动脉弓畸形。所有患儿均接受手术治疗,在矫治心内畸形的同时,进行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,双主动脉弓主要是切断一侧非优势弓。 结果 围术期死亡3例,其中1例术后无法停体外循环死亡,1例未合并血管环的患儿术后7 d死亡,1例合并双主动脉弓患儿术后并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 死亡;1例放弃治疗。随访23例,随访时间3～17个月,心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意,恢复良好,双侧上肢动脉波动良好。 结论 对先天性心脏病合并右位主动脉弓患者行外科矫治时应慎重,术前尽量完善相关检查,选择增强CT、磁共振成像检查,明确诊断,制定手术计划。一期同期矫治血管环畸形及其它先天性心脏病,手术效果满意,近期效果良好。     

应用肺动脉管道矫治主动脉弓离断后管道重度扩张一例

临床资料患者,男,18岁,体重59.5 kg。主动脉弓离断合并室间隔缺损（VSD）矫治术后2年。患者于2年前发现心脏杂音16年,劳力后心悸、气促1年,入院行手术治疗。经胸骨正中切口径路手术,深低温停循环下用自体肺动脉片制作管道（Neville管,直径20 mm）行A型主动脉弓离断矫治术（图1）、VSD修补和动脉导管结扎术。     

主动脉弓动脉瘤治疗进展

主动脉弓动脉瘤是指累及主动脉弓的动脉瘤，可分为主动脉弓近端动脉瘤、主动脉弓远端动脉瘤和横跨主动脉弓的动脉瘤。主动脉弓动脉瘤约占胸主动脉瘤的10％。主动脉弓动脉瘤因其特殊的解剖部位，涉及弓上三大血管（无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉），手术操作复杂，难度大，术中、术后病死率和神经系统并发症的发生率高。近年来，虽然手术技巧、手术器材和术中脑保护措施不断改进，但主动脉弓动脉瘤仍是当今心血管外科领域最具挑战的疾病之一。现将近年来国内外主动脉弓动脉瘤的外科治疗进展综述如下。     

一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形

目的：探讨主动脉弓缩窄合并心内畸形病人的一期手术矫治方法及治疗效果。方法：自１９８９年１２月至１９９８年２月,运用一期手术方法为１０例主动脉弓缩窄合并心内畸形病人进行外科矫治。合并的心内畸形有室间隔缺损７例,二尖瓣关闭不全２例,主动脉瓣狭窄１例;６例同时合并动脉导管未闭。采用左后外侧切口矫治主动脉弓缩窄,正中切口行心内畸形矫治６例、正中切口采用主肺动脉内隧道同时矫治主动脉弓缩窄及合并心内畸形３例;     

主动脉弓部手术中脑保护的进展

主动脉弓部手术中脑保护的进展郎希龙综述郝家骅审校作者单位：２００４３３第二军医大学长海医院心胸外科早期主动脉弓部手术死亡率达５０％〔１〕，死因主要为心肌损害、中枢神经系统（ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ，ＣＮＳ）损伤及手术区域出血〔２〕。随...     

深低温分侧脑供血行主动脉弓置换术

深低温分侧脑供血行主动脉弓置换术张卫邱兆李寿叶伟丁之向徐新根主动脉弓置换手术难度高，开展较少。我们成功地完成１例，效果满意，现报告如下：病人男，３２岁。经磁共振成像，ＣＴ和彩超诊断为主动脉夹层动脉瘤Ａ型（Ｍｉｌｅｒ法）。１９９５年１２月行主动脉弓...     

Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变一期外科治疗

目的总结一期手术治疗Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的经验。方法2000年5月至2006年12月手术治疗12例Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病儿，其中主动脉弓中断5例。采用大动脉调转（arterial switch operation，ASO）的手术方法矫治Taussig-Bing畸形，将胸主动脉与主动脉弓下缘端端吻合或与升主动脉端侧吻合矫治主动脉弓病变。结果住院死亡3例（25％），使用呼吸机平均（7．4±2．1）d，ICU滞留平均（11．7±4．6）d。生存病儿无因残余解剖问题再次手术者。结论Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病理解剖比较复杂，手术方式的选择、手术技巧和合并主动脉弓病变对Taussig-Bing畸形的治疗效果有影响。     

主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良

目的总结缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的临床经验。方法 2007年5月至2009年12月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心对49例婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患者采用主动脉缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗,其中男30例,女19例;年龄23 d至3岁1个月,6个月34例,6个月~1岁10例,1岁5例。31例患者在深低温体外循环下完成手术,采用选择性脑灌注技术;15例在深低温停循环下手术;3例在中低温体外循环下完成手术。31例用自体心包行主动脉弓成行补片,14例采用自体肺动脉壁组织,4例采用异种心包。合并的心内畸形同期纠治。结果围术期死亡1例,死于循环衰竭,手术死亡率2.04%(1/49)。5例术后发生低心排血量综合征,1例合并肾功能衰竭患者,均经相应处理治愈。术后复查超声心动图提示无残余梗阻。随访48例,随访时间4个月至3年。随访期间有1例患者主动脉弓压力阶差40 mm Hg,计算机断层扫描显示主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次手术;2例主动脉弓压力阶差20 mm Hg,仍在继续随访;其余患者主动脉弓形态良好,与术后当时比较,随访期间主动脉弓降部血流速度无明显变化,计算机断层扫描显示:主动脉弓几何构型正常。术前存在左主支气管受压的患者在主动脉弓成形术后半年,左主支气管受压表现有明显改善或完全消失,无主动脉夹层动脉瘤发生。结论缩窄段切除术加主动脉弓补片成形术是治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法。     

一期手术矫治先天性主动脉弓中断

目的　探讨先天性主动脉弓中断 (IAA)一期手术矫治的手术方法、疗效 ,总结其临床经验。　方法　对10例少见的先天性 IAA进行一期手术矫治 ,平均手术年龄 2 .7± 2 .4岁 ,其中 5例为 A型 IAA,3例为 B型 ,另 2例IAA合并残存第 5弓狭窄 ;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压。一期矫治术中有 7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术 ,2例行 Gore- Tex管道连接重建主动脉弓 ,1例 IAA合并残存第 5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术 ;8例患者于矫治 IAA的同时矫治心血管其他畸形。　结果　术后早期发生心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等并发症 5例 ,其中近 10年仅发生 1例。住院死亡 3例 ,近 10年连续 6例无住院死亡。术后早期 5例肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压 (Pp/ Ps)由术前的 0 .84± 0 .0 4显著下降至正常范围 (0 .2 8± 0 .0 3) ,1例主动脉弓部压力阶差为 30 mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg)。随访 7例 ,平均随访 2 .6± 4 .0年 ,均存活 ,其中有 3例主动脉弓部压力阶差≥ 30 mm Hg。心功能均正常。　结论　先天性 IAA一旦诊断明确 ,应尽早进行一期矫治术 ;主动脉弓直接吻合连接术效果较佳。     

新生儿、婴幼儿期主动脉弓中断一期矫治效果分析

目的 探讨新生儿、婴幼儿期主动脉弓中断一期矫治手术早、中期效果以及有关死亡风险因素.方法 回顾性分析1988年7月至2008年6月期间连续72例主动脉弓中断伴有合并畸形的一期矫治手术效果,其中63例手术中采用改良端侧直接吻合技术重建主动脉弓,9例在吻合的前壁用补片扩大成形;采用Logistic多元线形回归分析和评估早、中期结果以及有关影响手术后效果的危险因素.结果 住院总生存率83.4%,手术后0.5、2、5、10年生存率分别为98%、96%、96%、95%.与术后死亡有关危险因素是大年龄(P=0.018)、合并复杂畸形(P=0.001)、术前状况(P＝0.01)和肺动脉高压危象(P=0.014).结论 一期矫治主动脉弓中断以及合并畸形的早、中期预后好,重建主动脉弓采用直接端侧吻合技术以及适宜补片扩大效果佳,术前年龄和状况影响术后早期结果.     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

婴儿主动脉弓中断矫治术中体外循环方法的探讨

2001年2月至2003年11月，我们对7例主动脉弓中断（IAA）病婴进行手术治疗，现总结探讨婴儿术中体外循环方法。     

主动脉瓣上狭窄合并主动脉弓及分支发育不良的外科治疗

2003年11月我们成功为1例主动脉瓣上狭窄合并主动脉弓及分子支血管发育不良病儿进行手术治疗，现报道如下。     

主动脉弓瘤外科治疗三例

目的总结３例主动脉弓瘤的外科治疗经验，探讨主动脉弓瘤手术并发症的发生及处理。方法１例先天性主动脉弓瘤，用未间断脑血流完成人造血管替代术；１例主动脉弓囊性动脉瘤在深低温停循环下行补片修补术；另１例行升主动脉加主动脉全弓置换术。结果１例囊性动脉瘤主动脉弓有广泛粥样硬化的患者发生脑梗塞，３例患者均痊愈出院，随访３～１２月效果良好。结论中枢神经系统的损害是主动脉弓瘤手术治疗的严重并发症，对粥样硬化所致的主动脉弓瘤，需采取更进一步的措施防止脑栓塞的发生。     

导管前主动脉弓缩窄及主动脉弓管状发育不良

主动脉缩窄 (ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ)是较常见的心血管畸形之一 ,国内报道〔1〕在先天性心脏病尸检材料中占 7% ,主动脉弓管状发育不良 (ｔｕｂｕｌａｒｈｙｐｏｐｌａｓｉａｏｆｔｈｅａｏｒｔａ)是指主动脉弓某一部分狭窄的长度较长。婴幼儿中主动脉缩窄和主动脉弓管状发育不良常同时出现。我们收集的 2 0 0例先天性心脏病尸检材料中共检出主动脉弓缩窄 15例 ,占 7 5 % ,均位于动脉导管前主动脉弓段 ,我们称之为导管前型主动脉弓缩窄 ,其中 5例伴有主动脉弓管状发育不良。现报告如下。全部资料来自尸检标本 ,每例均…     

婴幼儿双主动脉弓合并Kommerell憩室的外科治疗

目的:探讨婴幼儿双主动脉弓合并Kommerell憩室的诊断、手术方法、围手术期治疗及手术结果。方法:首都医科大学附属北京儿童医院2014年12月至2019年12月手术治疗双主动脉弓合并Kommerell憩室22例,男14例,女8例,年龄(13.7±11.6)个月(1～36个月),体质量(9.8±3.4)kg(5～20 ...     

一期矫治合并主动脉弓病变的心内畸形

1993年以来，我们收治了14例合并多种心内畸形的主动脉弓发育不良或主动脉缩窄病儿，均经胸骨正中切口在体外循环下行同期矫治，取得了满意疗效，现报道如下。