中枢神经系统血管炎的研究进展

中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病，与机体免疫异常有关。按发病原因分为以下几种：①感染性血管炎，如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。②原发性血管炎，只累及中枢神经系统，如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Takayasu综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。③继发性血管炎，为系统性或全身疾病所引起，如自身免疫疾病合并血管炎系统性红斑性狼疮(SLE)、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、     

小血管炎肾损害

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性,继发性是指继发于其他疾病,例如感染、系统性红斑狼疮等,原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,后者是其特异性的血清学诊断工具,因而称之为ANCA相关小血管炎(ANCA-associated systemic vascu-litis,AASV),是本文论述的重点,它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener…     

原发性小血管炎和肾损伤

原发性小血管炎和肾损伤李惊子章友康血管炎分类血管炎分原发和继发两大类，前者病因尚不清楚，可能与免疫因素有关。继发性血管炎包括：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、恶性肿瘤相关性血管炎等。血管炎分类标准较混乱，目前广泛使用的分类方法有两种：（１）...     

系统性血管炎眼受累

原发性系统性血管炎是一组罕见但危及生命的疾病,其可能以多种形式影响眼及其附属器。系统性血管炎眼 部受累可表现为结膜炎、浅层巩膜炎、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、眼眶炎性假瘤、缺血性视神经病变和视 网膜血管炎等。眼部血管造影、超声、磁共振成像等检测手段有助于亚临床眼部受累的早期诊断。糖皮质激素及生 物制剂的应用使伴有严重眼部受累的系统性血管炎患者的预后得到改善。     

概述

有关血管炎的分类一直存在争议.1993年Chapel Hill会议在血管炎分类方案中分出了小血管炎,并在以后的补充或修订分类方案中对小血管炎详细界定为:①原发性小血管炎,即病因不清的小血管炎;②全身系统性损害的小血管炎;③非免疫性小血管炎.     

欧洲抗风湿病联盟血管炎诊疗推荐的循证医学基础

原发性系统性血管炎可引起血管炎症,造成闭塞、狭窄或动脉瘤样改变,从而导致缺血、出血、组织器官损伤.最近,来自风湿病学、免疫学、流行病学等领域的知名专家组成欧洲抗风湿病联盟(EULAR)血管炎工作组,确定系统性血管炎的处理为主题,并进行大规模的文献检索.     

如何提高小血管炎肾损害的远期预后

微型多血管炎(Microscopie polyangiitis,MPA)、Wegener肉芽肿等系统性小血管炎累及肾脏以及局限于肾脏的血管炎(称为renal-limited MPA)是临床常见的原发性肾小血管炎,因多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性而称为ANCA相关性血管炎.     

小血管炎的诊断与治疗 概述

有关血管炎的分类一直存在争议。1993年 Chapel Hill会议在血管炎分类方案中分出了小血管炎 ,并在以后的补充或修订分类方案中对小血管炎详细界定为 :1原发性小血管炎 ,即病因不清的小血管炎 ;2全身系统性损害的小血管炎 ;3非免疫性小血管炎。近年国内外部分学者根据抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )的有无将小血管炎分为以下两种 :1ANCA阳性小血管炎 :包括显微镜下多血管炎 (MPA)、Wegener肉芽肿 (WG)、过敏性肉芽肿性血管炎、其他 ANCA阳性小血管炎等。 2 ANCA阴性小血管炎 :包括过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、白细胞破…     

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原发性小血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病.其中韦格纳肉芽肿病(WG)和显微镜下型多血管炎(MPA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾脏损害机制的研究进展

原发性血管炎是目前病因尚未明确的一类累及多器官系统的免疫性疾病,以血管壁纤维素样坏死及血管管腔闭塞为基本病理特征.1994年,美国Chapel Hill会议按受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.而原发性小血管炎中韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic ployangiitis,MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)这三者与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)关联密切,故称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),AAV为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,且常累及肾脏,一旦肾脏受累则进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.     

利福平致抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎是一类系统性自身免疫性疾病,分为原发性和继发性.临床上利福平致ANCA相关性小血管炎较少见,现将我科近期诊治的1例报告如下.     

原发系统性抗中性粒细胞胞质抗体阴性小血管炎的临床病理表现

目的总结分析原发系统性小血管炎(PSV)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性小血管炎患者的临床病理特点,并与ANCA阳性患者进行比较,以提高对该类疾病的认识。方法回顾性总结并分析我科近7年来确诊的13例原发系统性ANCA阴性小血管炎的临床病理资料,并与同期30例ANCA阳性原发性小血管炎患者进行比较。结果ANCA阴性小血管炎组患者13例,占同期诊断的原发性小血管炎患者的7.14%。与ANCA阳性组相比,阴性组皮肤和消化道受损比率显著增高,而发热及中重度贫血发生率低于阳性组,阴性组蛋白尿水平高于阳性组,两组血管炎活动积分无差异。阴性组无一例血免疫球蛋白G升高,与阳性组相比差异有统计学意义(0vs50%,P<0.01)。阴性组肾脏新月体形成发生率低于阳性组,坏死和间质小管病变两组差异无统计学意义。两组免疫抑制治疗方案和临床缓解率差异无统计学意义。结论原发性ANCA阴性小血管炎并不罕见,毛细血管襻纤维素样坏死和无免疫球蛋白G升高有助于诊断。     

丙型肝炎病毒相关血管炎1例

目的系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病, 血管炎的表现复杂多样, 导致血管炎的病因亦多种多样, 除原发性血管炎, 与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关性主动脉炎。本文报告1例以肢体末梢循环障碍、肢端坏疽为主要表现的丙肝相关性血管炎, 通过患者的临床表现、实验室检查明确诊断, 旨在帮助临床医师及实验室研究人员认识到丙肝相关血管炎的特殊性, 避免漏诊、误诊, 为临床实践提供参考。     

免疫性疾病

原发性抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎临床诊断分析；艾滋病合并马尔尼菲青霉病12例；我国部分地区抗HIV治疗效果实验室评估和耐药变异的初步研究；系统性红斑狼疮患者T细胞上Fas受体分子数与治疗效果的相关性；迟发性系统性红斑狼疮的临床表现及血清免疫学特征。     

原发性小血管炎18例临床分析

目的分析原发性小血管炎的临床特征和诊断方法。方法对首都医科大学附属北京友谊医院1990—2003年确诊的18例原发性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析,并结合文献,总结原发性小血管炎的临床特征和诊断方法。结果18例原发性小血管炎,主要症状发热72.2%(13/18),咳嗽、咳痰44.4%(8/18),鼻咽部症状(鼻塞、鼻息肉)38.9%(7/18)。实验室完整资料13例,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性92.3%(12/13),类风湿因子阳性84.6%(11/13),C-反应蛋白阳性76.9%(10/13),血沉增快92.3%(12/13),轻中度贫血84.6%(11/13),蛋白尿阳性83.3%(15/18),血尿88.9%(16/18)。原发性小血管炎易损害多系统,肺和肾受累最常见,其同时受累占77.8%(14/18)。结论系统性血管炎易损害多系统,误诊率高结合临床特点及实验室检查能较早诊断。     

肺血管炎的临床与影像学特点解析

肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.     

弥漫性结缔组织病的肺间质病变

结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一大类风湿性疾病的总称．包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）和系统性血管炎等多种疾病。虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官．然这些疾病都是系统性疾病，均可累及全身各个组织器官，     

老年性血管炎治疗进展

系统性血管炎（systemic vasculitis）是一组以血管壁的炎症与坏死为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点的改变而不同。系统性血管炎是风湿性疾病诊断和治疗的难点所在。目前，系统性血管炎的分类和诊断主要依据美国风湿病学会（ACR）的分类标准和Chapel Hill会议的命名和定义。根据流行病学特点，大动脉炎发病年龄〈45岁，〈30岁发病的占90％；而川崎病和过敏性紫癜等好发于儿童和青少年；     

正电子发射计算机断层显像计算机断层扫描在系统性血管炎诊断及病情评估中的应用

系统性血管炎临床表现复杂,对于缺乏特征性表现者的诊断和病情严重程度评估,临床医生面临巨大的挑战。现有影像学检查手段对系统性血管炎的早期、活动性病变敏感性较低。正电子发射计算机断层显像与计算机断层扫描技术(positron emission tomographycomputed tomography,PETCT)对系统性血管炎中巨细胞动脉炎风湿性多肌痛、大动脉炎等大血管炎的诊断具有比较高的敏感新和特异性,特别是在疾病的早期和活动期,而对于中小血管受累的系统性血管炎并无太大帮助。通过PETCT可以全面了解系统性血管炎的解剖和功能定位,弥补其他影像学检查的不足。应注意在PETCT上系统性血管炎与其他血管疾病的鉴别。PETCT检查在系统性血管炎疗效评估中的作用尚有待进一步研究。     

肺血管炎的临床与影像学诊断现状

肺血管炎系一组肺血管壁及其周围组织炎症性疾病,表现为肺血管壁破坏,肺部影像学改变及肺功能不全或呼吸衰竭。血管炎可以是原发性或继发于其它疾病,主要侵犯动脉血管,亦可同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以侵犯小血管为主,亦可以大血管为主,常累及多种组织和器官。因此临床表现呈多样性,常有系统性或/和肺脏受累的症状,因其临床发病率低,故常导致误诊误治。由于肺血管炎病因不明确,分类方法目前尚不统一,主要包括韦格肉芽肿、Takayasu动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、肺出血-肾炎综合征、白塞病和显微镜下小血管炎[1]。影像学无特异性表…