利妥昔单抗治疗混合性结缔组织病并发难治性血小板减少症一例

患者女性,36岁.既往雷诺现象13年,9年前诊断双肺间质纤维化,外院给予口服泼尼松40 mg/d治疗,2个月后逐渐减量,约1年后停药.4年前患者开始出现血小板减少,最低5×109/L,外院给予甲泼尼龙40 mg/d及人免疫球蛋白(20 g/d、5 d)治疗,血小板升至102×109/L后甲泼尼龙逐渐减量至l6 mg/d,加环孢素4mg?kg-1 ?d-1维持治疗3个月,此后甲泼尼龙继续减量至8 mg/d、环孢素减量至2 mg?kg-1?d-1维持治疗1年余.2年前患者病情稳定,停用所有药物.此后监测血小板,维持在(20～30)×109/L,未予治疗.入院前2个月,患者出现月经淋漓不尽,复查血小板6×109/L,外院先后给予甲泼尼龙500 mg/d冲击治疗3d,人免疫球蛋白20 g/d、3d,同时加环孢素5mg? kg-1?d-1,维持治疗1个月,效果不明显.再予甲泼尼龙1000mg/d冲击治疗3d,后减量至80 mg/d维持治疗l周,此后逐渐减至40 mg/d维持治疗,期间加环磷酰胺(600 mg/周)、雷公藤多甙(20 mg、3次/d)、长春新碱(2 mg)、达那唑(0.2g、2次/d)等治疗1个月,予去氧孕烯炔雌醇片控制月经,疗效均不明显,为进一步诊治转入我院.入院体检:贫血貌,面具脸;双手指腊肠样肿胀;双肺听诊呼吸音粗,可闻及帛裂音.     

一例急性心肌梗死合并血小板减少症患者的PCI策略及抗血小板治疗

1 病例资料 患者男性,58岁,因劳累再发胸痛7d入院,高脂血症及2型糖尿病史3年,23年前服用阿司匹林半月导致血小板减少,停用后血小板数目在50×109／L左右波动,未行诊治。3年前患急性下壁心肌梗死,回旋支植入2枚支架,右侧冠脉植入2枚支架（支架类型不详）,服用阿司匹林100mg／d、氢氯吡格雷75mg／d,共20d,血小板降至20×109／L,咨询医生停药。无胸痛,检测血小板波动于40×109／L～50×109／L。     

嗜酸粒细胞性腹膜炎1例报告

患者男,32岁,因间断乏力13 a,腹胀、腹痛14 d,加重7d于2012年12月6日收治入院.2个月前行阑尾切除术,母亲及弟弟均为乙肝患者,否认过敏及寄生虫感染史.13年前无明显诱因间断乏力,体检时发现乙肝病原学阳性,未进一步诊治.9个月前因乏力加重,血小板明显减少就诊我院,入院查肝功改变,肝脏CT检查提示肝硬化,血常规示白细胞正常,血小板减少最低达6×109/L,血液科会诊后确诊为"肝炎后肝硬化/乙型/代偿期/免疫性血小板减少症",服用拉米夫定(100 mg/d)联合阿德福韦酯(10 mg /d)抗病毒治疗,同时强的松70 mg/d治疗2个月,之后根据血象自行调整激素用量,减量至20 mg时复查血小板达60×109/L后自行停药,激素应用总疗程达6个月.患者14 d前无明显诱因晚餐后出现发热(最高达38.5 ℃),食欲不振、腹胀、腹痛,未治疗.     

第318例--全身皮肤瘀点瘀斑

病历摘要 患者男,26岁.因全身皮肤瘀点瘀斑2个月,于2002年10月15日收住入院.入院后检查血象发现PLT减少(10×109/L),白细胞和红细胞正常范围,血小板表面相关抗体(PA-IgG)增高(120.9 ng/107血小板),PA-IgM和PA-IgA正常,肝脾不大,排除其他系统性疾病,骨髓增生正常,巨核系有成熟障碍,诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP),用大剂量静脉丙种球蛋白(20 g/d,5 d)和泼尼松60 mg/d 治疗10 d后血小板恢复正常(101 ×109/L),于11月10日出院,泼尼松逐渐减量至15 mg/d维持.     

特发性嗜酸性粒细胞增高综合征合并高同型半胱氨酸血症一例

患者男性,59岁.因腹痛伴血小板减少2个月,左下肢肿胀1个月于2007年5月20日入我院.患者2007年3月26日无明显诱因出现左上腹疼痛,呈撕裂样疼痛,与饮食无关,无其他伴随症状,于当地医院就诊,查血常规(3月26日):白细胞11.6×109/L,红细胞4.68×1012/L,中性粒细胞百分比80.4%,血小板89×109/L,给予抗感染、对症治疗,疼痛略缓解,多次行腹部B超检查未见异常,于4月10日转至沈阳军区总医院就诊,查白细胞21.9×109/L,中性粒细胞12.7×109/L,嗜酸性粒细胞(EOS)6.8×109/L,中性粒细胞百分比57.9%,EOS百分比32.1%,血小板56×109/L,红细胞4.35×1012/L,Hb 131 g/L;纤维蛋白原5.73 g/L,TT 14 s,D-二聚体6.97 mg/L,血清铁蛋白640 ng/ml;未予治疗.     

小剂量利妥昔单抗治疗原发性干燥综合征继发血小板减少四例疗效观察

目的 初步评价小剂量利妥昔单抗治疗原发性干燥综合征(pSS)继发血小板减少的疗效与安全性.方法 4例pSS继发血小板减少患者,2例为难治性血小板减少,2例为糖皮质激素依赖性血小板减少,静脉滴注利妥昔单抗100 mg,每周1次,共2次,同时联合泼尼松1～2 mg·kg-1·d-1治疗.观察血小板和外周血B细胞的变化.结果 4例患者治疗前血小板水平为(3 ～39)×109/L,小剂量利妥昔单抗治疗后,血小板于1～2周内上升,3～8周内恢复至(107～241)×109/L,维持缓解27 ～52周.12周内泼尼松减为3.75 ～7.50 mg/d并维持.1例患者于第27周时复发,血小板降至47×109/L,再次静脉滴点利妥昔单抗100 mg,4周后血小板升至81 x 109/L.4例患者外周血B细胞降至(0.007 ～0.010)×109/L,但未达清除状态.输注过程中均无严重不良反应发生.结论 小剂量利妥昔单抗可用于治疗pSS继发血小板减少,减少糖皮质激素用量,部分清除B细胞.     

组织宏基因组二代测序检测肝脓肿病原体2例

病例1 ,男性,69岁,因"右上腹隐痛20余日"于2019年8月7日入住我科.患者于入院20 d前无明显诱因出现右上腹阵发性隐痛,无发热及其他伴随症状.外院查血常规:白细胞8 .88 × 109/L ,中性粒细胞百分比74 .7％,血红蛋白67 g/L ,血小板622 × 109/L ,未特殊处理.患者仍右上腹痛,遂就...     

重症患者血小板输注的临床研究

目的：探明重症患者血小板（PLT）减少的发生率及PLT输注的目的、指征、效果以及血小板减少对患者预后的影响。方法：采用回顾性方法分析临床资料,血小板减少定义为PLT〈100×109/L,根据PLT减少的程度分为轻度减少,PLT〈100×109/L;中度减少,PLT〈50×109/L;重度减少,PLT〈20×109/L。结果：53.4%（206例）重症患者住院期间曾出现PLT〈100×109/L,与PLT未减少患者相比PLT减少患者有较高的死亡率（P〈0.05）,需要输注较多的血小板（P〈0.05）、新鲜冰冻血浆（P〈0.05）和红细胞（P〈0.05）。结论：约50%重症监护病房住院患者在住院过程中出现过PLT〈100×109/L,血小板减少患者需要较多的输血支持,有较高的死亡率。     

减低剂量的地西他滨治疗骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结果:1疗程结束后,患者1血小板3×109/L升为50×109/L,患者2血小板5×109/L升为45×109/L,均脱离输注,患者3仍未脱离输注,免疫抑制剂治疗无效,后进展为急性单核细胞白血病。结论:减低剂量地西他滨治疗低危的MDS-RT可改善血小板减少、血小板输注依赖问题,且不良反应少,值得在大样本的临床实验中检验其疗效。     

来氟米特致严重不良反应三例

例1 男,16岁.2年前因反复发热,体温最高达40℃,伴一过性皮疹和膝关节疼痛,诊断斯蒂尔病,给予泼尼松60mg/d,甲氨蝶呤10 mg/周,后逐渐减量,体温可降至正常范围,渐减泼尼松剂量至10 mg/d维持;1年前再次出现发热,伴四肢酸困疼痛,给予泼尼松50mg/d,甲氨蝶呤10 mg/周口服,效欠佳,仍有间断发热,1个月前在当地医院给予来氟米特10 mg/d治疗,1周前出现头部及颜面部皮疹伴痒感,后逐渐累及全身,高热不退,体温最高41℃,皮疹呈充血性红色斑丘疹满布于颜面、躯干及四肢,伴瘙痒,局部有破溃结痂.血常规:血红蛋白115 g/L,白细胞0.6×109/L,中性粒细胞0,血小板74.9×109/L;红细胞沉降率(ESR) 92 mm/1 h;肝功能:丙氨酸转氨酶(ALT) 92 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST) 56 U/L;抗核抗体(-),抗可提取核抗原(ENA)(-).腹部彩色多普勒超声示:肝大,脂肪肝,脾大.骨髓象:增生极度低下,粒系占4.0％,比例明显减低,红系占17.5％,全片未见巨核细胞,血小板少见.诊断为斯蒂尔病、粒细胞缺乏、血小板减少.入院后停用来氟米特,给予激素、抗感染、集落刺激因子促进骨髓造血、升白细胞及护肝等对症支持治疗,但患者骨髓抑制、全血细胞减少,出现腹痛、腹泻、严重肠道感染,导致全身多器官功能衰竭而放弃治疗.     

重组人血小板生成素治疗慢性难治性特发性血小板减少性紫癜的多中心临床试验

目的 评价国产重组人血小板生成素(rhTPO)对慢性难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效和安全性。方法 慢性难治性ITP患者皮下注射rhTPO 1.0μg/kg,1次/d,疗程14 d。结果 82例患者用药前血小板计数中位数为15.5(6.0-24.0)×109/L,给药起(5、7、15)d时分别升至27.5(16.0～47.0)×109/L、35.0(20.5-78.0)×109/L和77.0(41.8-119.5)×109/L,与用药前相比(P值均<0.01)。停药后血小板计数逐渐回落,至给药起第28天,血小板计数中位数降至76.5(35～120.3)×109/L,但仍明显高于治疗前(P<0.01)。近期有效率85.3％,其中显效58.5％(血小板≥100×109/L,无出血症状),良效26.8％(血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上,无或基本无出血症状)。仅3例出现轻微临床不良反应。16例中1例在给药起21 d和28 d的血清中检测出低滴度抗TPO抗体,但不具有中和活性。结论 rhTPO可一过性升高慢性难治性ITP患者的血小板计数,不良反应轻微。     

肝素诱导的血小板减少症研究现状

肝素诱导的血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia,HIT)是指使用肝素或低分子肝素后引起的血小板减少,伴或不伴有血栓形成.典型的表现为血小板计数降至150×109/L(国内标准应为100×109/L)以下或者比用药前最高数值减少50%以上,后者更有意义.约有20%～50%患者出现血栓的并发症[1].     

诊断为旁正中丘脑损害综合征的神经精神性狼疮一例

患者女,46岁.因"1 d前意识丧失4 h"于2008年4月5日入我院急诊,4月19日收住风湿科病房.患者入院前1 d于白天无明显运动负荷、情绪压力下出现意识丧失,当时无肢体抽搐、二便失禁等,持续4 h余后自行醒转,自觉唇舌麻木,无肢体无力、感觉障碍等,当地医院查头颅CT未见出血灶.查血电解质、血糖、血压正常范崩,血常规提示全血细胞减少(血红蛋白84g/L、白细胞2.5×109/L、血小板36×109/L),遂来我院急诊.     

重组人白介素-11治疗化疗后血小板减少症的临床研究

目的 观察重组人白介素-11(rhIL-11)治疗恶性肿瘤化疗后血小板减少症的临床疗效及毒副反应.方法 62例第1个周期化疗后血小板≤50×109/L的患者,非随机分为治疗组和对照组,治疗组第2个周期化疗结束后24 h皮下注射rhIL-11,1.5 mg/次,1次/d,连续用药7～14 d,或血小板从最低点恢复至≥100×109/L停药;对照组第2个周期化疗结束后不接受rhIL-11.结果 治疗组化疗后血小板上升幅度明显高于对照组,分别为(72.73±0.34)×109/L和(13.69±6.52)×109/L,有显著性差异(P<0.05);治疗组需要输注单采血小板平均数为(0.29±0.58)单位,对照组需要输注单采血小板平均数为(0.81±1.37)单位,有显著性差异(P<0.01).主要不良反应:乏力、注射部位疼痛、恶心呕吐、肌肉关节疼痛、结膜充血、皮疹.结论 rhIL-11能治疗化疗引起的血小板降低,是一种有效、安全的治疗血小板减少的药物.     

以单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征1例

1病历摘要患者男,49岁。主因间断皮肤出血点19年,转移性右下腹痛10d于2006-09-02入院。患者于入院前19年无明显诱因出现皮肤散在出血点,以四肢及腹部为著,无牙龈出血及黑粪、血尿,无发热、乏力等症状,查血常规示血小板(PLT)50×109/L,白细胞(WBC)及红细胞(RBC)正常,就诊于外院,骨髓穿刺检查后考虑“特发性血小板减少性紫癜”(ITP),余检查不详。予泼尼松治疗,患者间断复查血常规,PLT波动于(30~40)×109/L,余正常,未规律服药治疗。入院前10d无诱因出现转移性右下腹痛,无发热,无腹泻,无黑粪血尿,就诊于我院外科,查血常规示WBC12×109/…     

第40例:临床表现发热、胸闷、气短

<正>患者,女性,16岁,因"反复发热4年,活动后胸闷气短7个月"于2010年5月5日入院。患者4年前因淋巴结肿大、发热,外院行淋巴结活检诊断为亚急性坏死性淋巴结炎,泼尼松治疗后缓解。患者2年半前再次发热,抗生素治疗无效,伴白细胞降低,为(2.8~4.5)×109/L,加用泼尼松治疗,白细胞和体温恢复正常。泼尼松减量至5 mg/d,再次高热,伴血小板降低,最低至30×109/L。查抗核抗体(ANA)NC     

第301例--间断发热、全血细胞进行性下降

病历摘要 患者男,75岁.因间断发热伴全血细胞进行性下降20个月,于2003年2月7日第4次入院.患者于2001年6月13日因发热伴腹泻3 d首次入我院.当时入院体检情况:体温39℃.轻度贫血貌,浅表淋巴结不大,心肺听诊正常,肝脾肋下未触及.血象:Hb106 g/L,WBC 1.5×109/L,血小板(BPC)59×109/L.因WBC少未能分类.     

干扰素α1b引起急性再生障碍性贫血1例

患者,男,61岁.乏力、胸闷1年余,加重7 d,于2001年1月15日入院.1年前因乏力、胸闷曾住某院,当时不发热,心肺无异常,肝肋下4.0 cm,脾未及;查外周血红蛋白107 g/L,红细胞3.72×1012/L,白细胞32.3×109/L,血小板656×109/L,中性中幼粒0.03,晚幼粒0.06,杆状核0.13,分叶0.47;嗜酸分叶0.03,嗜碱分叶0.08;晚幼红细胞占0.05,淋巴细胞占0.14,单核细胞占0.01.     

重组人血小板生成素治疗特发性血小板减少性紫癜的临床对照试验

目的:评价重组人血小板生成素(rhTPO)对特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效和安全性。方法:21例ITP患者采用随机区组,分成试验组和对照组2组。试验组皮下注射rhTPO 1.0μg/kg,1次/d,疗程14 d。对照组在服用达那唑14 d后如血小板仍≤20×109/L,加用rhTPO皮下注射,1.0μg/kg,疗程14 d。2组在整个试验阶段均服用达那唑,0.2 g,每日3次。结果:试验组用药前血小板计数的中位数为8.0(4.0～15.0)×109/L,用rhTPO后血小板最高值为100.0(49.0～118.5)×109/L,与用药前相比P<0.01。停药后血小板计数逐渐回落,至开始治疗后28 d,血小板计数降至39.0(22.0～68.5)×109/L。对照组用药前血小板计数的中位数为6.0(4.0～10.0)×109/L,第1阶段(1～14 d)仅用达那唑治疗血小板最高值为33.0(23.0～72.0)×109/L。第2阶段(14～28 d)加用rhTPO,血小板计数最高值为111.5(60.0～152.0)×109/L,与用药前及第1阶段最高值相比均P<0.01。停药后血小板计数逐渐下降,至4...     

重组人白介素-11治疗特发性血小板减少性紫癜2例

例1女,29岁。因“反复月经过多,皮肤出血点1年余”2005年11月收住我科。既往曾住院诊断特发性血小板减少性紫癜(ITP),诊断标准依照文献〔1〕。1年余来长期未间断服用泼尼松60mg/d,血小板可保持正常水平,低于该剂量则血小板在(2068)×109/L之间波动,入院前1个月左右,泼尼松20mg/d。入院体检:库欣面容,向心性肥胖,皮肤散在出血点,肝脾肋下未触及肿大。PLT22×109/L,Hb110g/L,WBC5.6×109/L,PLT抗体IgA、IgM正常,IgG升高,骨穿示增生活跃,粒红两系增生、形态及各阶段比例正常,全片见巨核细胞52个,产板巨1个。诊断为ITP。入院后在服用…