MRI在小儿线粒体脑肌病中的诊断价值

目的　探讨MRI在小儿线粒体脑肌病中的诊断价值。方法　搜集自 1996 -0 1～ 2 0 0 0 -12经MRI检查、病理及实验室检查证实的小儿线粒体脑肌病 16例进行回顾性分析。结果　 16例患者脑内病灶均表现为多发对称性略长T1、长T2 信号 ,其中单纯脑深部灰质受累 9例 ,大脑皮质和深部灰质同时受累 4例 ,灰、白质同时受累 2例 ,单纯白质受累 1例。结论　多样化的临床和MRI表现是小儿线粒体脑肌病的特点 ;MRI对小儿线粒体脑肌病的诊断有较大帮助。     

儿童线粒体脑肌病的MRI表现

目的回顾性研究20例线粒体脑肌病患儿(年龄10个月到14岁)的MRI表现.方法20例由肌肉活检及实验室检查证实为线粒体脑肌病的患儿,脑内均有MRI阳性表现,研究其MRI表现的类型.结果20例患儿脑内病灶均表现为T1WI低、T2WI高信号,8例有不同程度的脑萎缩.18例患儿主要为灰质受累,其中10例为只有深部灰质病变;4例为深部灰质和大脑皮质同时受累.4例为深部灰质病变合并脑梗塞而同时累及灰质和白质.2例主要为白质受累,表现侧脑室后角旁白质异常信号.结论儿童线粒体脑肌病的MRI表现是多样性的.当儿童脑MRI表现为灰质(尤其是深部灰质)异常信号、灰质萎缩、不典型梗塞、不典型白质病变且合并临床难以解释的神经、肌肉等多系统的症状时,应考虑到线粒体肌病的可能.     

线粒体脑肌病的MRI诊断价值

目的 探讨线粒体脑肌病的脑部MRI表现及其诊断价值。资料与方法 对13例线粒体脑肌病患者的临床、实验室及MRI表现进行回顾性分析。结果 13例头部MRI检查均显示异常,对病变的检出率为100％,主要MRI表现为3类：（1）大脑半球多发单侧或双侧病变（7例）,4例呈对称性,病变呈片状等长T1、长T2信号,以一侧或两侧颞顶枕时皮层和皮层下白质最常受累。（2）大脑半球皮层和深部灰质核团同时出现片状等长T1、长T2信号2例。上述两类脑内病变有5例合并脑萎缩。（3）脑实质信号正常,但有脑萎缩4例,其中桥脑、延髓及小脑萎缩3例,大脑半球、脑干、小脑萎缩1例。结论 MRI对线粒体脑肌病的脑内病变显示敏感且准确,对其早期诊断、指导治疗、判断疗效和提示预后具有重要价值。     

成人线粒体脑肌病的MRI和1H-MRS诊断价值

目的 分析MRI和1H-MRS对线粒体脑肌病的诊断价值.方法 经病理活检确诊的 6例成人 (男3例,女3例)线粒体脑肌病患者采用1.5T磁共振仪扫描,其中3例行1H-MRS检查,并分析MRI和1H-MRS的表现. 结果6例线粒体脑肌病患者MRI显示病变累及多个脑叶,多位于皮层及皮层下白质,并可同时累及大脑深部灰质和大脑皮层.脑梗死样病灶呈斑片状或楔形,非对称性.T1WI为低信号或等低信号,T2WI为高信号.急性期病变区域脑组织轻度肿胀,慢性期全脑萎缩,并可见皮质层状坏死.4例行MR增强扫描未见强化.3例1H-MRS检查均显示病灶内Lac峰明显升高和NAA峰不同程度的降低.结论 线粒体脑肌病MRI表现具有一定的特征,1H-MRS可提供更多脑组织代谢信息,对本病诊断具有重要的价值.     

AIDS脑部病变影像学表现分析

目的总结AIDS脑部病变影像学表现,为AIDS脑部病变的影像诊断提供依据。方法回顾性分析19例神经系统型AIDS患者脑部CT和MRI表现。结果5例HIV脑炎中,3例表现为双侧大脑半球白质区对称性异常信号,2例表现为脑萎缩。2例弓形体脑炎影像学表现为基底节区和额顶叶多发密度或/和信号异常,增强T1WI呈多发环状高信号。3例脑淋巴瘤分别表现为双侧大脑半球单发或多发结节,周围伴水肿,增强T1WI呈结节状或不均匀强化。3例脑梗塞表现为基底节区局限性低密度影。2例进行性多灶性白质脑病表现为额顶叶脑白质区多发斑片状异常信号。1例霉菌感染表现为脑干信号异常,增强T1WI呈环状强化;1例霉菌性脑膜炎和2例单纯颅内压增高患者,影像学无异常表现。结论CT和MRI检查可以发现大部分AIDS脑部病变,并可根据影像学表现和其它相关检查做出定性诊断。     

成人线粒体脑肌病的临床与影像学表现特征分析

目的探讨成人线粒体脑肌病(ME)的临床与影像学特点。方法对6例成人ME患者的临床与影像学特点进行分析，观察其肌电图、脑电图、血乳酸检查、肌肉活检结果及脑CT、MRI特点。结果抽搐、运动不耐受、视听障碍、智能减退等为该病的主要临床表现，肌电图示神经源性损伤(4／5例)，脑电图为广泛中、重度异常(3／3例)，血乳酸水平升高(4／4例)，肌肉活检可见不整红边纤维(RRF)(4／6例)。影像学检查可见幕上多发病灶，呈对称性，位于额颞顶枕叶及丘脑、基底节等处，伴脑室扩大和脑萎缩，CT呈低密度1例，MRI表现为长、等T1，长T2信号影，MR血管造影(MRA)无明显的大动脉狭窄或闭塞，不同程度脑萎缩4例。结论根据线粒体脑肌病的临床及影像学特点，结合肌肉活检可对该病做出早期诊断。     

线粒体脑肌的MRI表现特征及其诊断价值

目的:总结线粒体脑肌病的MRI表现特征并分析磁共振在线粒体脑肌病诊断中的价值。方法:搜集2005年1月～2007年7月经临床及病理证实的线粒体脑肌病患者资料21例,男5例,女16例。所有病例均行常规MRI检查(平扫加增强扫描),7例患者行磁共振波谱检查。结果:21例中有17例患者脑内病灶均表现为T1WI低信号、T2WI高信号,病变主要累及颞、顶、枕叶皮层、及深部灰质核团(以基底节多见),部分患者伴有不同程度的脑萎缩,病灶对称或不对称,且具有多发性,迁移性和与血管分布区不一致性;4例患者头部常规扫描仅见轻度脑萎缩。FLAIR及DWI序列能更清楚和准确显示较隐匿的病灶,7例磁共振波谱检查表现为病变区、无信号异常的脑区和/或脑室系统均可见较特征性的乳酸峰。结论:线粒体脑肌病的MRI表现有一定的特征性,磁共振成像(包括DWI、FLAIR、MRS)在线粒体脑肌病的诊断、鉴别诊断以及对该病代谢物改变的检测方面均具有重要的价值。     

线粒体脑肌病的MR诊断价值

目的探讨MR对线粒体脑肌病的诊断价值。方法回顾分析6例经临床和病理证实的线粒体脑肌病患者的MR表现。结果6例线粒体脑肌病的脑部病灶均表现为长T1长T2信号,病变主要累及颞叶、顶枕叶灰白质,甚至基底节区、脑干,大部分呈对称分布,呈多发性,游走性,与血管支配区分布不一致,还可见基底节钙化和脑萎缩。DWI显示病变多表现为ADC值升高。结论线粒体脑肌病的脑部MR表现具有一定的特征性,MR检查对线粒体脑肌病的诊断具有重要提示价值,结合肌肉活检可明确该病的诊断。     

苯丙酮尿症的临床和MRI表现

目的 :分析苯丙酮尿症的临床和MRI表现。方法 :用 0 .5T超导磁共振机对 6例临床检查和生化测定已确诊的患儿头颅进行扫描。结果 :MRI在T2 WI上发现两侧侧脑室三角区背上方深部白质内大小不等的片状高信号区 4例 ,额顶深部白质内对称性高信号区 2例 ,其中 1例伴有侧脑室顶周围深部白质内多发小斑片状高信号区。 1例侧脑室三角区背上方深部白质内高信号与侧脑室边缘间有清晰的正常髓鞘化的低信号带分隔 ,其余各例未见此分隔带。结论 :PKU患者颅脑MRI在T2 WI上表现为脑深部白质内片状和弥漫性高信号病灶。MRI检查能揭示颅内病变及其范围     

苯丙酮尿症的临床和MRI表现

【摘要】目的:分析苯丙酮尿症的临床和MRI表现。方法 :用 0 .5T超导磁共振机对 6例临床检查和生化测定已确诊的患儿头颅进行扫描。结果 :MRI在T2 WI上发现两侧侧脑室三角区背上方深部白质内大小不等的片状高信号区 4例 ,额顶深部白质内对称性高信号区 2例 ,其中 1例伴有侧脑室顶周围深部白质内多发小斑片状高信号区。 1例侧脑室三角区背上方深部白质内高信号与侧脑室边缘间有清晰的正常髓鞘化的低信号带分隔 ,其余各例未见此分隔带。结论 :PKU患者颅脑MRI在T2 WI上表现为脑深部白质内片状和弥漫性高信号病灶。MRI检查能揭示颅内病变及其范围     

MRI of five patients with mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy

OBJECTIVE: The purpose of this study was to retrospectively review MR images of the brain in five patients diagnosed with mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy. CONCLUSION: Our research supports previously reported findings of confluent abnormal cerebral white matter in patients with mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy. In contrast to prior studies, our cohort of five patients showed that involvement of the corpus callosum as well as the capsular white matter, basal ganglia, thalami, midbrain, pons, and cerebellar white matter is not rare and does not preclude the diagnosis of mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy.     

Stroke-like pattern in DTI and MRS of childhood mitochondrial leukoencephalopathy

In a 13-month-old boy with recurrent motor deterioration provoked by fever MRI and proton MRS detected a leukoencephalopathy with reduced cerebral metabolites and elevated lactate. At follow-up 6 and 16 months later these abnormalities improved gradually. Serial diffusion tensor imaging revealed a stroke-like pattern with an initial strong reduction of the apparent diffusion coefficient followed by elevated values 6 months later. The relative diffusion anisotropy remained reduced. Muscle biopsy confirmed a mitochondrial encephalomyopathy.     

Mitochondrial encephalomyopathy: comparison of conventional MR imaging with diffusion-weighted and diffusion tensor imaging: case report

Summary: Conventional MR imaging, MR spectroscopy, diffusion-weighted imaging, and diffusion tensor imaging were performed in a 5-month-old male patient with mitochondrial encephalomyopathy. On conventional T2-weighted MR images, symmetric, confluent high signal intensity was found in the temporoparietal white matter. A large lactate peak and decreased N-acetylaspartate were found in this region on proton MR spectroscopic images. Diffusion-weighted imaging showed increased apparent diffusion coefficient, representing vasogenic edema. Diffusion tensor imaging revealed decreased anisotropy, consistent with injury to the oligodendro-axonal unit. A muscle biopsy specimen revealed an isolated complex III enzyme respiratory chain deficiency. Diffusion-weighted and diffusion tensor imaging are valuable techniques for the characterization of hyperintense lesions on T2-weighted MR images in cases of mitochondrial encephalomyopathy.     

磁共振脑灰白质成像在脑灰质异位症中的临床应用

目的：探讨磁共振脑灰白质成像在脑灰质异位症中的诊断价值。方法：回顾性分析5例经临床及MRI检查确诊的脑灰质异位症患者，全部患者均行脑MRI常规T1WI、T2WI序列、FLAIR序列和脑灰白质成像检查。结果：5例脑灰质异位症患者在MRI各扫描序列上病灶信号与脑灰质信号完全相同，特别是在脑灰白质成像上对异位的灰质灶观察更为满意，更有利于判断病变的性质。结论：脑灰白质成像在观察灰质异位方面有独到价值，在分析癫痫病因方面可提供更直接的影像学信息。对于脑灰质异位症患者，脑灰白质成像对于帮助发现病灶并判断其性质甚为必要，是对常规序列的必要补充，具有较高的临床应用价值。     

甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI研究

目的:探讨甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI表现。方法:对16例甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的婴幼患儿的临床资料及颅脑MRI进行分析总结。结果:16例中男10例,女6例,发病年龄为出生后～2岁。治疗前行头颅MRI检查8例,表现为脑萎缩5例,其中3例伴脑白质减少,另2例伴双侧基底节信号异常,表现为T1FLAIR稍低、T2FLAIR高信号、DWI高信号;头颅CT检查1例,表现为交通性脑积水。通过治疗后随访MRI7例,表现为MRI和DWI阴性1例,双侧基底节持续T1FLAIR稍低、T2FLAIR高信号、DWI稍高信号1例,内囊前后肢及脑干T1FLAIR低信号1例;余4例中,MRI表现好转2例,呈进行性改变2例。结论:甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的MRI表现缺乏特异性,主要为不同程度的脑萎缩、髓鞘化延迟和基底节的异常信号,特别是苍白球。MRI的异常改变可通过合理治疗而有所改善,然而长期的异常影像学改变则预示着神经系统呈不可逆的、进行性的损害。