胼胝体变性的临床特点与影像学特征研究

目的　研究分析了一组胼胝体变性 (MBD)患者的临床表现和影像学特征 ,探讨不同临床分型的特点与诊断方法。方法　 4例长期酗酒男性MBD患者 ,急性型 1例 ,慢性型 3例 ,均经CT检查 ,3例经头MR检查 ,1例行尸检病理检查。结果　急性型主要表现为意识障碍、精神症状与癫 ;慢性型以痴呆、精神症状为主要表现 ;CT与MR可见胼胝体膝部和压部病灶。CT病灶为低密度 ,MR表现为T1WI低信号 ;T2 WI高信号 ;2例伴发双侧大脑半球白质对称性病灶 ,1例出现脑干对称性病灶。尸检病理提示 :胼胝体呈多灶性脱髓鞘与坏死改变。结论　急性型MBD意识障碍突出 ,病程进展迅速 ;慢性型以痴呆、精神症状和锥体束损害为主要表现 ;CT与MR为其生前诊断的主要手段 ,以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。     

桥小脑角表皮样囊肿的诊断与显微外科手术治疗

目的 为了提高桥小脑角区表皮样囊肿的诊断水平与手术治疗效果。方法 回顾性分析64例手术治疗患者的临床资料,对其首发症状、发病年龄、病程、CT及MR表现、显微手术技巧及治疗效果进行分析。结果 本组患者年龄4～62岁(平均34.8岁);发病年龄4～59岁(平均30.3岁);病程1个月至30年(平均3.95年);最常见的首发症状是三叉神经痛;CT表现为低密度而MR为长T1长T2信号,多无强化;肿瘤全切除54例(84.4％),包膜次全切除10例(15.6％);手术治疗效果良好56例(87.5％),死亡2例(3.1％);术后无菌性脑膜炎6例(9.4％)。结论 对继发性三叉神经痛等可疑患者行CT及MR检查可提高早期诊断,MR对于了解肿瘤与周围组织的解剖关系及制定手术计划特别有用,术中结合应用脑室镜可提高全切率,肿瘤全切及次全切除效果均良好。     

MR对脊髓亚急性联合变性的诊疗价值

脊髓亚急性联合变性 (subacutecombineddegenerationofthespinalcord ,SCD)是维生素B1 2 缺乏引起的营养障碍性脊髓病变 ,主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生相应的临床表现。MR能显示脊髓后索及侧索的变性。现报道 5例SCD的MR表现特点 ,以提高SCD的诊疗水平。1　资料1 1　一般资料 :1996年 4月至 2 0 0 2年 4月经临床、实验室和MR检查证实的 5例SCD病例 ,男 4例 ,女 1例 ,年龄 2 2～ 70岁 ,平均4 4 .6岁。患者均以下肢无力、行走不稳渐进性加重而就医。其中3例有跛行 3～ 6个月 ,3例下肢肌力下降至IV+ 级 ,5例内外踝振动觉消…     

精神发育迟滞和正常儿童末梢血Cu-Zn SOD含量的放免测试研究

采用双抗体放射免疫法测定精神发育迟滞(MR)和正常儿童各57例末梢血Cu-Zn SOD含量。结果:MR者的末梢血Cu-Zn SOD含量显著低于正常儿童(P<0.001),安定型MR儿童较兴奋型儿童明显增高(P<0.01),轻、重度MR之间有明显差异(P<0.05),不同性别间则无明显改变(P>0.05)。MR儿童Cu-Zn SOD含量改变与头颅发育状况无关。本研究揭示超氧阴离子对MR儿童脑损害具有重要影响。     

复发性脑卒中临床及影像学研究

目的探讨复发性脑卒中的临床特点(再发年龄、性别差异、再发间隔时间、再发部位)、危险因素及影像学,指导临床治疗与预防。方法从发生脑梗死的349例病例中筛选出2次及2次以上出现符合脑梗死临床表现的病例147例并进行回顾性分析。结果 (1)缺血性脑卒中后再次脑梗死的发病率42.12%,其中颅脑MR检查DWI序列有异常高信号者35.53%,无异常高信号者6.59%,两者之比5.39∶1。(2)再发脑梗死为男∶女≈1.82∶1,再发高峰年龄55～65岁。其中有再发脑梗死临床表现并颅脑MR检查DWI序列有无新发病灶二者中,年龄和性别比较差异无统计学意义。(3)再发时间间隔平均4a,女性再发时间间隔早于男性。初发脑梗死后再发率第1年内最高且以第1次再发多见。(4)首、再发部位为同一区域者53例(42.74%)。(5)再发脑梗死中83.87%合并高血压和(或)糖尿病,88.75%男性患者有吸烟和(或)饮酒史。结论首次脑梗死后再发脑梗死者部分出现颅脑MR检查DWI序列无异常高信号,男性再发率高于女性,女性再发间隔短于男性。再发经常在同一部位。再发者多数合并危险因素,以高血压和吸烟为著。     

新生儿自发性颅内静脉血栓形成

新生儿自发性颅内静脉血栓形成(Cerebralvenous thrombosis CVT)在临床上是罕见的,目前尚未见有关MR 报道。既往文献报道,认为其发生与脱水,红细胞增多症,脓毒血症、蛋白质C 缺乏有关。本文报告7例CVT 患儿,就其病因,临床、治疗、CT 与MR 检查进行讨论。本组患儿7例,男4例,女3例,年龄1天～3周,Apgar 评分,出生后5分钟为8~+分,均未达到9～10分。短暂性局灶性癫痫发作3例,短暂性昏     

脊髓萎缩8例报告

近年来随着MR在神经疾病诊断中的广泛应用,发现脊髓萎缩的病例逐渐增多。现仅将近几年我们收治的脊髓疾病经MR发现脊髓萎缩8例报告如下。 临床资料 一般资料 男7例、女1例。年龄16～43岁。临床诊断为慢性脊髓病2例、多发性硬化(MS)1例、脊髓结核1例,Arnold-Chiari氏畸形2例、椎管狭窄2例。8例都经MR检查发现.其中2例为手术证实。从萎缩范围     

78例儿童烟雾病和烟雾综合征的临床特征及影像分析

目的分析儿童烟雾病及烟雾综合征临床特点及影像资料,根据年龄发育阶段研究首发症状及临床特征,探讨脑梗死发生与颈内动脉病变的关系。方法对2002年1月~2009年3月连续住院的78例儿童烟雾病及烟雾综合征患者的病历资料进行回顾性分析。分析患儿的年龄及性别分布特点,首发症状在不同年龄段、不同类型(出血型和缺血型)中的特点。将脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)图像清晰的缺血型烟雾病分为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)组和脑梗死(cerebral infarction,CI)组,比较两组的Suzuki分期差异。结果 78例患儿中男36例(46.2%),女42例(53.8%)。起病年龄18个月~17岁,平均(8.55±3.80)岁,5~10岁患儿47例(60.3%)。幼儿期首发症状仅见肢体无力和抽搐,发作性头痛从学龄前期开始出现,学龄期开始出现视力障碍和不自主运动,记忆力下降等。脑缺血型烟雾病72例(92.3%)。缺血型首发症状多见TIA 31例(43.1%)、肢体瘫痪15例(20.8%)、发作性头痛22例(30.6%)、肢体麻木11例(15.3%)、抽搐8例(11.1%)、言语障碍6例(8.3%)等。出血型首发症状为头痛伴意识障碍(50%)、伴肢体无力(50%)、伴言语障碍(16.7%)。CI部位多在额颞顶叶,脑血管病变主要累及颈内动脉系统。出血部位多在脑室系统(50%),其次为基底节(33.4%),丘脑和额颞叶各占16.7%。TIA组(27例)和CI组(27例)脑血管造影Suzuki分期无显著性差异(χ2=1.034,P=0.596)。结论 5~10岁为儿童烟雾病的发病高峰期,临床以缺血型为主,出血型少见。不同年龄发育阶段临床首发症状有所差异。以TIA和CI为表现的缺血型烟雾病患者DSA的Suzuki分期无显著差异。     

脂质沉积性肌病临床与病理学分析

目的分析脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)临床和病理学特点。方法对采用肌肉酶组织化学染色方法诊断的53例LSM患者,收集临床资料、归纳分析其临床与病理特点。结果 53例患者中男性37例,平均发病年龄26.64±10.37岁;女性16例,平均发病年龄23.99±15.03岁,64.15%患者于冬春季节发病,以肢体近端无力(52.83%)、不耐受疲劳(22.64%)及肌痛(7.55%)为首发表现,血清CK波动于39.8⁴609.6 U/L之间,平均1311.20±1147.50 U/L;乳酸脱氢酶(LDH)波动于944609.6 U/L之间,平均1311.20±1147.50 U/L;乳酸脱氢酶(LDH)波动于94⁵027.8 U/L,平均1286.30±2579.6 U/L;CK、LDH值与年龄、病程及起病年龄均无相关性(P>0.05)。70.59%的患者肌电图呈肌源性损害;4.88%肌源性合并神经源性损害;24.53%肌电图正常。肌肉酶组织化学染色结果提示12例为重度LSM;13例为中度;28例为轻度。病理下肌纤维内大量空泡形成,两型纤维均可受累,以Ⅰ型为主。结论本组肌活检的LSM检出率为2.73%,男性占多数,散发为主,发病年龄及病程跨度较大,半数以上合并颈肌及球部肌无力,病理脂滴沉积现象越重肌酶水平越高。     

MR序列优化组合在创伤性脑损伤的诊断价值

目的分析MR诊断创伤性脑损伤(TBI)的价值,探讨TBI患者MR一站式诊断的可行性。方法对260例TBI病例进行MR序列组合扫描,包括小角度激发快速梯度回波序列(FLASH)、流动衰减反转恢复序列(FLAIR)、自旋回波(SE)T1WI、快速自旋回波(TSE)T2WI,比较MR序列组合和CT对各种类型TBI诊断的差异。结果脑实质内出血61例,MR显示61例,CT显示53例;硬膜下出血55例,MR显示55例,CT显示49例;硬膜外出血45例,MR显示45例,CT显示40例;脑挫(裂)伤35例,MR显示35例,CT显示25例;蛛网膜下腔出血35例,MR显示31例,CT显示33例;弥漫性轴索损伤29例,MR显示29例,CT显示5例。MR序列组合准确显示病变256例,CT为209例,两者差异有极显著统计学意义(P0.01),MR序列组合总体诊断敏感性高于CT。结论 MR序列组合(FLASH\FLAIR\T1WI\T2WI)诊断创伤性脑损伤明显优于CT,可列为TBI常规检查方法,实行TBI一站式诊断。     

婴儿晚期型异染性脑白质营养不良一例报告

异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病，致病基因(ARSA)定位于22q13.3，ARSA突变导致芳基硫酸酯酶A(ASA)活性下降，其作用底物硫酸脑苷脂大量堆积，出现中枢和周围神经系统的脱髓鞘改变。依据起病年龄，异染性脑白质营养不良分为婴儿晚期型、青少年型和成年型．我们报道一例以周围神经损害为主要表现的婴儿晚期型异染性脑白质营养不良。     

90例精神发育迟滞病人精神障碍诊断初探

分析90例精神发育迟滞(MR)伴精神障碍病人的精神症状、生活事件强度、疗效及诊断归类。结果发现:精神症状以行为与情感障碍为主,轻度MR出现妄想、幻听等频度高于中度MR,两者所受生活事件强度并无差异,均为轻或中度。其精神症状按CCMD-2标准诊断,93.3％病人可分别归为精神分裂症、情感性障碍或心因性精神障碍。认为MR的精神障碍与MR是两种不同疾病的反应,病人的智力水平仅为精神障碍赋予了某些临床特征。     

哑铃型脊髓肿瘤的MR分型及显微外科手术

目的探讨哑铃型脊髓肿瘤的MR分型及对外科手术的指导意义,以提高手术疗效。方法将38例哑铃型脊髓肿瘤根据其MR表现,即根据肿瘤主体及其自椎间孔向椎管外生长情况分成三种类型,并采用相应的手术方式切除。结果经后正中入路,全椎板或部分椎板切除行MR 1型肿瘤切除18例;经颈外侧、胸、腹及盆腔入路切除MR 2型肿瘤11例;两种方法联合一期或二期手术切除MR 3型肿瘤9例。其中神经鞘瘤占大多数26例(26/38)。手术肿瘤全切29例,大部切除2例,部分切除7例。手术效果优27例;良5例;差3例。死亡3例。结论MR检查可对哑铃型脊髓肿瘤能做到术前精确定位,利用MR对肿瘤的显示分型,从而选择相应手术入路,可提高全切率并增加手术安全性。熟练的显微外科技术与预后有关。     

精神发育迟滞与血气分析的相关性分析

1资料与方法1.1一般资料2009—2010年在郑州市儿童医院神经康复科住院确诊精神发育迟滞(MR)患儿33例,年龄1～8岁;男性>女性。另设体检儿童30例为正常组。1.2检测方法轻度MR多用智力测验,重度以上MR采用智力测验与行为评定两种方法配合使用。1.2.1智力测验方法:①婴幼儿发育检查量表(Gessell     

星形胶质细胞瘤MRI形态与伽玛刀疗效关系的初步研究

目的探讨星形胶质细胞瘤的MRI形态特征与伽玛刀治疗效果的关系。方法回顾43例星形胶质细胞瘤病人的MRI特征和伽玛刀治疗结果。根据肿瘤的边界和强化效应特性,将肿瘤分为3型。以肿瘤缩小为有效判定指标。采用卡方检验,确定MR形态与伽玛刀治疗疗效的关系。结果20 例(46.5%)有效。其中Ⅰ型18例,13例(72.2%)有效;Ⅱ型15例,5例(33.3%)有效;Ⅲ型10例,2例(20.0%)有效。Ⅰ型病人的有效率较Ⅱ、Ⅲ型病人高,差别有统计学意义;而Ⅱ型与Ⅲ型之间无显著性差异。结论MRI形态可作为星形胶质细胞伽玛刀治疗预后的预测指标。     

结核性脑膜炎的磁共振成像诊断

目的 探讨结核性脑膜炎(TBM)的MRI表现及其诊断价值。方法 15例临床确诊为TBM病人的MR平扫和Gd—DTPA增强扫描表现,进行了回顾性分析。结果 所有病人的MR图像均显示异常病变,包括粟粒性结节3例,脑膜渗出9例．脑积水8例,脑梗死5例和结核瘤6例。结论 MR成像特别是增强扫描是TBM最有效的诊断方法。     

精神分裂症患者"年龄虚减"现象的观察和分析

目的探讨精神分裂症患者自我"年龄虚减"性判断、认定错误的临床现象的特点和实质.方法分析1586例精神分裂症住院患者中,存在自我"年龄虚减"性判断、认定错误患者的一般人口学资料及临床资料.结果有9例(0.57%)存在自我"年龄虚减"性判断、认定错误,临床表现为判断自已年龄的思维独到地荒谬离奇,其错误无法用推理、计算、对比、照镜子等方法进行自我更正,以慢性型或衰退期患者居多.结论精神分裂症病人的"年龄虚减"性判定错误,应归属一种妄想表现,可以命名为年轻化妄想(或年龄幼稚化妄想).     

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的　探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法　观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果　本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论　PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。     

56例男性精神发育迟滞性错罪的司法精神医学鉴定分析

本文报道了56例男性精神发育迟滞(MR)者的性错罪并进行分析,着重对MR程度、性错罪类型、责任能力评定、受害对象、作案场所、实施手段等有关同题作了讨论。我们认为对性错罪责任能力的评定,应强调对性知识的了解为其实质性的辨认能力。     

语义性痴呆的临床、认知和影像学特征研究-附3例报告

目的 分析语义性痴呆(semantic dementia，SD)患者的临床、认知缺损与保持模式和影像学特征。方法 针对3例SD患者完成详细的病史采集、一系列神经心理测验和头颅核磁共振(MR)检查。结果 SD的临床特点是起病年龄相对较轻、以命名障碍为最早最严重的症状、应用乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗有较明显的不良反应。SD的认知特点是呈现语义记忆的选择性损害、物品命名、列举某一范畴的例子、词语的阅读理解和语义相似性判断等项目严重受损；情景记忆、空间知觉、执行功能和非言语的解决问题能力相对正常。SD的影像学特点是在冠状位MR摄片上呈现左颞叶新皮层局限性严重萎缩。结论 SD患者具有独特的临床、认知和影像学特征。