成人心室肌致密化不全的临床特征

目的探讨成人心室肌致密化不全的临床特征。方法7例心室肌致密化不全患者,均采用东芝彩色多普勒超声心动图仪进行检查,探头频率2~4MHz。结果7例出现不同程度心功能不全和心律失常,未见栓塞。超声心动图均可见多发突入心室腔内的肌小梁和与心室腔交通深陷的小梁间隙。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,临床可表现为心功能不全、心律失常,超声心动图是可靠的诊断方法。     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种罕见的特殊类型的先天性心肌病,临床表现为心力衰竭、心律失常以及血栓形成。目前NVM的诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,该病的预后差异较大。该文从NVM的流行病及遗传学特点、临床表现、病理生理、诊断和治疗等方面的研究进展予以综述,以期为NVM的诊疗提供依据。     

先天性心肌病-心肌致密化不全诊断与治疗体会

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是一种罕见的先天性心室肌发育不全性心肌病,有家族发病倾向,其临床症状无特异性,临床表现主要有心力衰竭、心律失常、体循环栓塞。有些患者出生即发病,有些患者直到中年才出现症状或终身没有症状,很容易被误诊。如何早期识别NVM应当引起临床医生的关注。     

小儿心肌致密化不全21例临床报告

目的:探讨小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特征及预后。方法:21例NVM患儿的临床表现、心电图和心脏彩超、治疗及随访结果进行回顾性分析。结果:21例NVM中13例以心功能不全为主要表现,3例主要表现为心律失常;10例有收缩期杂音;4例心肌酶谱升高;12例心电图异常,表现为心肌缺血8例;胸部X线检查示9例心脏扩大;均经心脏彩超确诊,其中左心室病变17例、右心室病变1例、双心室均病变1例;5例并发心脏畸形;随访30.12±10.166个月,5例死于顽固性心力衰竭,5例应用地高辛治疗有效,1例右室病变者无症状。结论:NVM临床表现多样,总体预后较差,有症状患儿较无症状患儿预后更差,彩色多普勒超声心动图是NVM的主要诊断手段。     

心肌致密化不全伴左束支传导阻滞1例

心肌致密化不全,又称为“海绵状心肌病”、“心肌窦状隙持续状态”,是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病,发病率低,约为0.0045％.其是在胚胎形成过程中,心内膜心肌致密化过程异常所导致的一种先天性心肌畸变.解剖学显示受累的心腔内,可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝.此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞,致死率高,早期诊断和干预对提高预后、预防严重并发症具有重要的意义.现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献进行总结.     

心肌致密化不全1例误诊分析

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardiomyopathy,NVM）是一种罕见的先天性心肌疾病,有家族聚集倾向,是因为胚胎期心肌致密化过程异常停滞所致,形态上以显著突出的肌小梁及其深陷的隐窝为特征,以进行性心力衰竭、心律失常、系统性栓塞及猝死为主要临床表现.本病预后不良,死亡率高,临床上漏诊、误诊较多.随着诊断技术的不断提高,本病的诊断率越来越高.现将我院一误诊病例报道如下.     

心肌致密化不全的诊治

心肌致密化不全(NVM)通常也称为心室肌致密化不全, 2006年美国心脏病学会对心肌病定义及标准重新作了修订,将NVM归类于遗传性心肌病.     

青年心肌致密化不全合并心力衰竭1例并文献复习

目的 系统回顾心肌致密化不全(NVM)的疾病特点及诊治要点,并总结该病的治疗经验.方法 回顾性分析2020年4月2—18日及9月2—7日该院心内科入院收治的1例NVM合并心律失常、心力衰竭及血栓栓塞等多种并发症的青年患者的诊治经过,并系统随访11个月,观察患者预后.结果 积极控制并纠正心律失常后患者心脏结构及功能呈现可逆性改善.结论 NVM是临床较为罕见的先天性心肌病.其临床表现多样而不典型,可出现包括心律失常、心力衰竭、血栓栓塞等多种不良事件,甚至可出现心源性猝死等恶性后果.临床医师需加强对该病的认识,为及时确诊并合理治疗提供可能.     

妊娠合并左室心肌致密化不全剖宫产术后脑梗死1例

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricu-lar myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心脏病,是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,易诱发心力衰竭、心律失常、体循环栓塞.妊娠合并心肌致密化不全临床上更是罕见,国内尚未见报道.该病在妊娠期、分娩期及产褥期均可能使患者的心脏负担加重,可致孕产妇死亡.现介绍本院1例妊娠合并心肌致密化不全剖宫产术后脑梗死的病人,以提高对本病的认识.     

成人孤立性左心室肌致密化不全临床特征分析

目的探讨心室肌致密化不全患者的临床特点及误诊原因,提高诊断准确率。方法回顾性分析18例成人孤立性左心室肌致密化不全患者的临床特点、心电图、彩色多普勒超声心动图等资料。结果 18例患者均由彩色多普勒超声心动图确诊;以心功能不全为主要表现14例,心悸2例,胸痛1例,晕厥1例;均合并心律失常,未见栓塞事件;误诊13例,死亡1例。结论心室肌致密化不全主要表现为心力衰竭和心律失常,临床症状无特异性,容易误诊,彩色多普勒超声心动图有典型特征。     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的分析超声心动图在心肌致密化不全（Noncompaction of Ventricular Myocardium NVM）诊断中的应用价值及临床意义。方法彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全和心脏扩大的患者进行多切面的探查,总结心肌致密化不全患者的超声心动图特征,分析病变区域的分布特点。结果 15例超声诊断为心肌致密化不全,其中14例为左室受累,1例为左右室均受累。采用jenni等提出的诊断标准：①病变区域心室壁为双层结构,外层较薄为致密层,内层较厚为非致密化心肌,非致密化心肌中间可见深隐窝。②心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值〉2.0。③彩色多普勒显示深隐窝内有血流与心室腔相通,患者的超声心动图均显示受累室壁由丰富的肌小梁和深陷的隐窝构成,隐窝内血流与心室腔相通,室间隔及左室前壁无受累。结论心肌致密化不全具有特征性超声心动图表现,是诊断心肌致密化不全可靠首选的方法。     

孤立性心肌致密化不全11例临床分析

目的 探讨孤立性心肌致密化不全（NVM）患者的临床特点. 方法 回顾性分析11 例孤立性NVM 患者的临床表现及超声心动图、X 线胸片、心电图等辅助检查等资料. 结果 多数患者NVM 以左心功能不全就诊,其次为室性心律失常. 结论 NVM 临床病程迁延,临床表现各异,易造成误诊和漏诊,超声是重要的诊断和筛查手段.     

彩色多普勒超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的 多种方法阐述彩色多普勒超声心动图对心肌致密化不全(NVM)的诊断价值及临床意义.方法 采用西门子-512或飞利浦DH11彩色多普勒超声仪对12例心肌呈致密化不全的患者进行超声心动图探索.结果 12例患者中9例患者全心扩大,主要为左心室心尖、侧壁受累,左心室整体功能减低,LVEF (20±10)%.3例患者心脏大...     

慢性心力衰竭室性心律失常Holter监测分析

目的分析慢性心力衰竭患者室性心律失常发生率和Holter监测意义。方法收集入院慢性心力衰竭患者307例进行24小时动态心电图（Holter）监测并进行统计分析。结果室性心律失常发生率随着心衰的加重而增高。结论Holter检查对慢性心力衰竭患者具有实际临床意义。     

心肌致密化不全的超声心动图特征及诊断价值

目的：研究心肌致密化不全的声像图特征及诊断价值。方法：应用超声心动图常规测量各腔室内径及心功能主要参数,分析二维、CDFI及频谱多普勒特点。结果：心肌致密化不全声像图显示以下特征：二维超声心动图表现为,左室心内膜面可见多发性突入左室腔内的肌小梁,小梁之间可见深度不同的间隙;病变均累及左室游离壁的中下部,室间隔基本正常;病变处心内膜呈节段性缺失;左心室壁呈非均匀性增厚或变薄;彩色多普勒显示,肌小梁间隙可见血流充盈与心室腔相通。结论：心肌致密化不全超声心动图有特征性显示,彩色多普勒超声心动图是心肌致密化不全的首选方法。     

心肌致密化不全52例超声检查分析

目的:探讨超声检查对心肌致密化不全的诊断价值。方法:对111例心脏病患者进行心脏常规超声检查。结果:本组111例心脏病患者中,52例发现左右心室心肌薄厚不均,而且有小梁小房样改变,可见血流进入小房。经与核磁共振(MRI)结果对照,28例病人被诊断为孤立性左室心肌致密化不全(LVNC);15例左室心肌致密化不全伴瓣膜病变;4例左室心肌致密化不全并发室壁瘤;3例左室心肌致密化不全伴右心室心肌致密化不全;2例右心室心肌致密化不全。结论:超声检查对心肌致密化不全能够进行初步诊断,并能提供更多有关心脏血流动力学改变信息,是早期诊断心肌致密化不全的首选检查方法。     

原发性淀粉样变性的临床与超声心动图特点

目的 分析原发性淀粉样变性患者的临床和心脏超声特点.方法 回顾20例经病理证实的原发性淀粉样变性患者的临床表现和心脏超声主要改变.结果 主要临床表现有心功能不全12例(60%),低血压9例(45%),低白蛋白血症9例(45%).超声心动图主要特点包括心肌肥厚占80%,心肌回声增强呈颗粒样改变者占65%.室壁运动和射血分数减低占50%,房间隔增厚占47%,其他改变有心包积液、心房增大和左室舒张功能减低.左室肥厚者心电图均呈低电压改变.住院病死率为15%.结论 原发性淀粉样变以心肌肥厚、心电图低电压改变和心功能不全为主要表现,预后差.     

致密化不全心肌病超声及临床诊断

目的:提高对致密化不全心肌病(NVM)无创诊断的准确性。方法:采用ACUSON512彩色超声仪,探头频率2.5~6MHz,对8例NVM患者进行检查。结果:8例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷在小梁间隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心室腔交通,心肌收缩力减弱。其中双室型病变1例,左室型4例,右室型3例。合并各种心内畸形4例。结论:彩色多普勒超声可显示心肌致密化不全心肌病的特征,并可作为心肌致密化不全的诊断手段。     

45例新生儿心律失常的临床研究

目的 探讨新生儿心律失常的临床特点及预后。方法 回顾性分析安徽省儿童医院新生儿病区2009年1月—2013年6月收治的45例心律失常新生儿的资料,将结性或交界性心律、房性早搏和室性早搏定为良性心律失常组;室上性心律失常、室性心动过速,Ⅱ度Ⅱ型以上窦房传导阻滞、Ⅱ度以上房室传导阻滞定为非良性心律失常组,对比两组患儿的资料,分析病因、治疗方法、治疗效果及结局。结果 45例心律失常新生儿,良性心律失常12例（26.7%）,多无症状,经病因治疗或抗心律失常治疗后痊愈或好转,非良性心律失常33例（73.3%）,均有临床表现,心律失常类型以快速心律失常为主,共30例（66.7%）,死亡4例,未愈2例,常见病因为感染,先天性心脏病,窒息。结论 新生儿心律失常中非良性心律失常相对较多,多数有临床表现,常需抗心律失常治疗,预后与原发病及心律失常类型有关,室上性心律失常相对预后好,室性心律失常预后差。