听神经病患者的临床听力学特点

目的探讨听神经病患者的临床听力学特点。方法自2003年1月～2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例。总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）及对侧白噪声抑制试验特点。其中10例患者行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。结果男性患者9例，女性患者13例，发病年龄为10～20岁，表现为进行性双耳听力下降，7例患者伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，无噪声接触史和耳毒性药物应用史，无家族史。22例患者听力曲线包括上升型13例，平坦型7例，高频听力下降型2例；鼓室曲线图均为A型；镫骨肌声反射均消失。所有听神经病患者ABR不能引出；全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧白噪声抑制。耳蜗电图显示17例患者-SP／AP〉0．4，5例患者动作电位（action potential，AP）消失或振幅很小，颅脑MRI检查无异常发现。结论听神经病患者听力学检查有以下共同特点：①双耳进行性听力下降，青少年发病，言语辨别能力甚差，听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、甚至高频下降型；②声导抗为“A”型鼓室曲线，镫骨肌声反射引不出；③DPOAE均可引出，耳声发射对侧抑制消失；④ABR引不出或严重异常；⑤影像学检查无任何阳性发现。听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断，尚不能确定其病因、病变部位，详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助干临床诊断。     

225例听神经病患者的耳鸣发生特点及临床特征分析

目的调查听神经病患者的耳鸣发生情况,并分析伴发耳鸣的听神经病患者的临床特征及听力学特点。方法对225例听神经病患者(均可准确陈述病史)进行病史采集及纯音测听、声导抗、听性脑干反应、DPOAE、言语识别率、耳蜗电图等听力学检测,并对结果总结分析。结果①225例听神经病患者就诊年龄3~45岁,男女比例1:1.23,发生耳鸣的患者126例,比例达56%,青少年期及青年期发病的患者耳鸣发生率最高,分别为63.03%(75/119)和66.67%(32/48);②男性和女性患者耳鸣发生率分别为52.48%和58.87%,差异无统计学意义;③耳鸣发生率随病程增长而增高,病程10年以上的听神经病患者耳鸣发生率高达82.14%(23/28);④综合征型听神经病患者耳鸣发生率明显高于非综合征性听神经病患者(84.00%>42.00%);⑤轻中度听力损失的听神经病患者耳鸣发生率明显高于其他听力损失类型。结论本组听神经病患者耳鸣发生与听神经病发病年龄、病程、听力损失程度及类型有一定相关性。听神经病患者耳鸣发生的临床特征分析对进一步探讨听神经病患者耳鸣发生机理提供临床资料。     

听神经病患者噪声下言语测听临床应用与分析

目的对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较。方法测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联结计算机输出言语声,受试者佩戴头戴式耳机TDH-39、B71骨导振动器测试纯音。言语识别测试材料采用解放军总医院郗昕编制的《普通话言语测听—单音节识别测试》词表,在安静和噪声环境下,分别测试听神经病患者10例、感音神经性聋患者11例、听神经瘤患者11例和听力正常受试者10例患者在平均听阈、阈上10dB、20dB、30dB处的言语识别率以及信噪比为-0、-5、-10、-15dB的言语识别率得分。结果听神经病患者在噪声下言语识别能力明显低于听神经瘤组、感音神经性听力损失组以及正常听力组(P<0.05);具有相似听力阈值及听力曲线的AN患者,给予安静及不同噪声强度测试,可呈现较差及较好二级分化的SRS曲线;正常组在信噪比为-0、-5、-10、-15dB的环境下,信噪比为10dB时对比自身安静环境言语识别得分无显著性差异(P>0.05),而听神经病组、听神经瘤组和感音神经性听力损失组在-10 SNR处均有显著性差异(P<0.05)。听神经病患者在安静环境下随刺激声强度的升高会出现"回跌"现象。听神经病患者总体水平在安静与噪声环境下纯音听阈与言语识别得分均与无相关性(R2=0.07),其他三组呈现负的弱相关或强相关。结论安静环境下言语识别能力较好的听神经病患者在噪声环境中下降程度更为显著,相对于安静环境言语识别测试更加敏感;采用平均阈上30dB及-10dB信噪比测试,所得言语识别得分可作为临床评价言语功能的敏感指标,且对于听神经病诊断和病变定位及程度分析更具有现实意义,能够更全面评估听神经病患者的言语交流能力。     

听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析

目的 探讨听神经病的病损部位及发病机制。方法 常规检测听神经病患者（10例，20耳）和正常听力者（10例，20耳）的纯音听力及DPOAE，并对结果进行比较和统计学分析。结果 听神经病组20耳中18耳纯音测听呈低频下降型听力损失，另2耳呈鞍型听力曲线，低频（250．500、1000Hz）听力损失一般大于40dB。畸变产物耳声发射均可引出，各频率耳声发射幅值与正常对照组差异无统计学意义，纯音听力与相应频率耳声发射出现矛盾。结论 听神经病的病损部位可能位于耳蜗传人通路，神经冲动非同步化或同步化受损是听神经病的发病机制之一。     

急性低频区感音神经性听力损失临床特征分析

目的总结急性低频区感音神经性听力损失(acute low-tone sensorineural hearing loss ALHL)的临床特征,并对非典型特征性病例进行分析,探索其发病的特异性,以降低漏诊率。方法回顾性分析2009年8月至2014年7月在中山大学附属第六医院耳鼻咽喉-头颈外科接受诊治的58例(59耳)ALHL患者的临床资料和特征,并对合并有陈旧性高频听力下降(老年性或其他原因所致)的患者进行分析。结果本组患者发病年龄为16-66岁,其中20-45岁之间患者占67.24%;男女发病率比为1:2.05;单耳多见(占98.28%)。本组患者中总治愈率为71.19%,总有效率为93.22%。随访3月-36月,4例复发。结论 ALHL多见于中青年,单耳为主,女性发病率较高,部分患者无自觉听力下降,仅表现为低频性耳鸣、耳部堵塞或闷胀感。临床诊断中应将争合并有与年龄相关的高频听力下降的老年患者及合并有陈旧性高频听力下降的患者纳入,以降低漏诊率。ALHL预后较好,有自愈倾向,但有复发的可能,应加强追踪随访。     

儿童单侧听神经病附三例分析

目的 探讨儿童单侧听神经病的听力学特征。方法 对3例单侧听神经病患儿进行纯音听阈(PTT)、声反射(AR)、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查，并对其结果进行综合分析。结果 3例患儿的PTT均呈1侧耳听力正常，另1侧耳听力丧失。健耳的同侧和交叉AR能引出，患耳的同侧和交叉AR未能引出。健耳的ABR各波潜伏期正常，患耳的ABR各波未能引出。双耳DPOAE各频率反应幅值正常。结论：DPOAE正常或基本正常，PTT、AR和ABR异常是听神经病的重要特征。单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病基本一致。对儿童表现为单侧感音神经性聋者宜进行系统的听力学检查，以期作出正确的诊断。     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

伴周围神经病变听神经病患者的临床特征分析

目的分析一组伴周围神经病变听神经病患者的临床症状特点和听力学特征,总结综合征型听神经病的遗传学和表型特征。方法对课题组2003年至2018年间收集的听神经病患者采用统一问卷调查,记录发病年龄和临床症状特点,并进行标准化的听力学评估:包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)、声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、耳蜗电图(ECochG)、言语识别率测试。结果 2003-2018年共收集听神经病患者531例,伴周围神经病变者69例,占12.99%;其中男性32例,女性37例,男女比例为1:1.16;发病年龄在0-26岁,平均14.85±5.23岁,其中婴幼儿期(≤3岁)发病4例,占5.79%;儿童期(3-12岁)发病10例,占14.49%;青少年期(12-18岁)发病36例,占52.17%;成人(≥18岁)发病19例,占27.54%。44例(63.77%)患者首发为听神经病,另25例(36.23%)首发为视力下降、四肢麻木、走路不稳等周围神经病变的表现;54例(78.26%)伴有耳鸣,7例(10.14%)伴有眩晕或前庭功能障碍。纯音听力图以低频上升型听力曲线为主,占66.92%;听力损失程度主要表现为轻、中度听力损失,占68.46%。结论听神经病可伴发多种神经系统疾病,多表现为周围神经病变,如四肢麻木、肌张力低下、共济失调、视力下降等。综合征型听神经病患者的首发症状可以是听神经病,也可以是其他神经系统疾病,其听力学评估结果符合听神经病的听力学特征。     

听神经病患者畸变产物耳声发射的特征

目的　观察听神经病患者的畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemissions,DPOAE)基本特征 ,探讨DPOAE在听神经病诊断中的意义。方法　用IHSVersion 3 .2型耳声发射仪对 70例 (14 0耳 )听神经病患者、3 0例 (60耳 )听力正常者行DPOAE测试 ,并对 13例 (2 6耳 )听神经病患者在对侧声刺激条件下行DPOAE测试 ,比较两组人群或两种条件下的DPOAE听力图 (DP图 )。结果　听神经病组的DPOAE全部可引出。DP图幅值在低频 (0 .5、0 .7kHz)高于正常对照组 ,平均约高 3 .1dBSPL ,两组间的差异有显著性意义 (P <0 .0 5) ;在中频 (1.0～ 2 .0kHz)、高频 (3 .0～ 8.0kHz)两组间的差异无显著性意义 (P >0 .0 5)。有 /无对侧声刺激两种条件下DP图幅值间的差异亦无显著性意义 (P >0 .10 )。结论　听神经病患者的DPOAE全部可引出 ,DP图幅值在低频高于正常人 ,且对侧声抑制反应消失 ,提示听神经病患者的低频区外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,听神经病的病变部位可能位于听神经和脑干内侧橄榄耳蜗系统。DPOAE对听神经病的诊断和研究具有重要意义     

小儿听神经病

听神经病是一组具有特殊临床听力学表现的低频下降型感音神经性听功能障碍。随着人们对听神经病的不断认识和理解，该病在小儿的发病年龄、发病原因和发病机理等方面均受到广泛关注。了解小儿听神经病的发病特点，将有助于通过新生儿听力筛查工作及早发现本病。     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统     

Case report: "auditory neuropathy" in a newborn caused by a cerebellopontine angle arachnoid cyst

We present a 6-week-old girl, referred because of failed newborn hearing screening in the right ear. Click-evoked oto-acoustic emissions were present in both ears, auditory brainstem responses (ABR) were present in the left but totally absent in the right ear. A magnetic resonance imaging (MRI) study revealed a large arachnoid cyst in the right cerebellopontine angle (CPA) and a diagnosis of “auditory neuropathy/auditory dyssynchrony” was established. A microsurgical resection of the cyst wall and fenestration was performed by a retro sigmoid approach. This is the first case in the literature of auditory neuropathy (AN) in an infant caused by a cerebellopontine angle arachnoid cyst.     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

听觉神经病

目的　探讨听觉神经病的临床特点、听力学及电生理特征。方法　总结了 17例听觉神经病患者的病史、纯音及语言听力、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、鼓岬电刺激试验、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果　该病多在青春期后起病 ,女性较多发 ,表现为渐进性双耳对称性听力下降 ,纯音听力以低频损失为主 ,语言接受阈升高 ,分辨率下降 ,镫骨肌反射及ABR引不出或阈值明显升高与纯音听力不成比例 ,耳蜗微音器电位正常 ,听神经动作电位引不出 ,耳声发射波幅高、时程长且不为对侧声刺激所抑制。结论　听觉神经病的诊断应在除外各种已知原因的感音神经性聋后 ,根据其纯音听力与客观测听的不一致及电生理学上的耳蜗活动与中枢系统反应分离的特征作出 ,对该病的认识尚需进一步深入。     

急性双耳感音神经性聋19例病因及临床特点分析

目的 探讨急性双耳感音神经性聋的病因及其相应的临床特点,为临床诊疗提供借鉴.方法 回顾性分析2000年11月至2013年12月期间共19例以急性双耳感音神经性聋为主要首发症状患者的临床资料,分别对其临床特征、全身系统检查、实验室检查、听力学及影像学特征进行整理分析,归纳病因,并追踪临床诊疗及预后.结果 19例患者中非耳科系统疾病15例,占78.9％.大部分病例呈现多系统、多器官受累:3例为中枢神经系统疾病,包括真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎以及病毒性脑炎各1例,耳聋为双侧进行性加重,伴有发热、头痛、头晕,恶心、呕吐及精神状态的改变等,言语识别率下降,言语识别阈不成比例地明显差于纯音听阈;5例为免疫系统疾病,包括抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎、复发性多软骨炎、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮,耳聋累及双侧、进展快,同时存在自身免疫性疾病的特点;5例为血液内分泌系统疾病,包括糖尿病、白血病和甲状腺功能低下,听力下降多为双侧对称性、进展性;4例为耳科系统疾病,包括大前庭水管综合征和突发性聋;另有2例为药物性聋.在经过针对病因治疗后,19例患者中,痊愈1例,显效3例,有效7例,无效(亦包括死亡及放弃治疗的病例)8例,总有效率为57.9％.结论 急性双耳感音神经性聋多与全身系统性疾病相关,临床诊治上应详细分析病史、临床表现,并完善实验室检查、听力学及影像学等检查以明确诊断,针对病因积极治疗.     

频域信息在感音神经性听力损失患者普通话声调感知中的作用

目的 探讨言语频域包络信息和精细结构信息对听力正常和感音神经性听力损失人群汉语普通话声调识别的作用.方法 采用线性预测编码技术对具有相同音节但不同声调的单音节字进行频域包络与精细结构的分离,将具有相同音节不同声调的单音节字的频域包络信息进行互换,合成128个新的具有来自于不同声调的频域包络和精细结构信息的“单音节字”.利用这些“单音节字”测试20名听力正常人与48例感音神经性听力损失患者(20例中度、20例中重度及8例重度)的声调感知能力.利用SPSS 15.0软件进行统计分析.结果 听力正常受试者99.7％的声调识别基于频域精细结构信息,中度至重度听力损失患者基于频域精细结构感知声调的识别率分别为97.7％,96.3％和83.0％.各组受试者均未依靠频域包络信息识别声调.三组听力损失患者依靠频域精细结构识别声调的能力均与听力正常受试者存在差异(x2=59.2,P＜0.001).感音神经性听力损失患者利用频域精细结构信息识别声调的能力与其听力损失程度呈负相关关系(r=-0.643,P＜0.001).结论 频域精细结构信息在普通话声调识别中起主要作用,精细结构存在时,频域包络信息对声调识别不起作用.感音神经性听力损失患者利用频域信息感知声调的模式与听力正常人群相似,伴随听力损失程度加重,其利用频域精细结构信息感知声调的能力缓慢降低.     

The frequency of auditory neuropathy detected by universal newborn hearing screening program

OBJECTIVE: Auditory neuropathy/auditory dyssynchrony (AN/AD) has become a well-accepted clinical entity. The combined use of oto-acoustic emissions (OAEs) and auditory brainstem response (ABR) testing in the universal newborn hearing screening (UNHS) has led to the easy recognition of this disorder. Although, we are now able to diagnose AN/AD reliably, little is known about its epidemiology, etiology, and especially the frequency of its occurrence. The primary goal of this study was to determine the frequency of AN/AD in the Western Anatolian region of Turkey. The secondary goal was to compare the detection rate of AN/AD before and after the implementation of the UNHS in the audiology department of Dokuz Eylul University Hospital. METHOD: Between 2005 and 2007, among the 23,786 newborns who were screened by automated click evoked oto-acoustic emissions (a-CEOAE) and automated auditory brainstem responses (a-ABRs), 2236 were referred to our department. All necessary audiological tests were performed for all the referred newborns. Among them, babies with deficient or abnormal ABR in combination with normal OAEs were considered as having AN/AD. These babies were evaluated with additional diagnostic audiological tests. Furthermore, comparison of the incidence of children diagnosed with AN/AD before and after the implementation of UNHS in our audiology department was also performed. RESULTS: Among the referred newborns, 65 had abnormal or deficient ABR test results. Ten of these 65 newborn babies (mean diagnostic age: 5.7 months) with hearing impairment showed electrophysiological test results that were consistent with AN/AD. The frequency of AN/AD in these 65 children with hearing loss was 15.38%. Moreover, the frequency of AN/AD within UNHS was found to be 0.044%. Seven of the 10 babies with AN/AD had hyperbilirubinemia as a risk factor, which is a high rate to be emphasized. On the other hand, the retrospective investigation of children diagnosed with AN/AD in the same audiology department between 1999 and 2005 (i.e. before the implementation of UNHS) revealed only 7 children, with an average diagnostic age of 34 months. CONCLUSION: After implementing the UNHS, the incidence of AN/AD in the audiology department increased from 1.16 to 4.13. Furthermore, the age of diagnosis of AN/AD decreased from 34 months to 5.7 months. This study shows that AN/AD, when screened, is a comparatively common disorder in the population of hearing-impaired infants. While newborn hearing screening provides early detection of babies with hearing loss, it also helps to differentiate AN/AD cases when the screening is performed with both a-ABR and automated oto-acoustic emission (a-OAE) tests. Thus, the routine combined use of a-ABR and a-OAE tests in UNHS programs, especially for the high-risk infants, can provide better detection of newborns with AN/AD. Furthermore, hyperbilirubinemia is merely an association and maybe etiologically linked.