帕金森病、多系统萎缩和单纯自主神经衰竭患者的脑血管收缩反应

帕金森病(PD)、多系统萎缩(M SA)和单纯自主神经衰竭(PA F)是神经变性疾病,经常与直立性低血压和晕厥有关,尽管可能具有不同的潜在机制。上述3种神经变性疾病的脑血液动力学变化仍然尚未完全研究清楚,三者的受累程度可能不同。测量有上述疾病患者大脑中动脉(M CA)和椎动脉(VA)的血流速度(BFV),并且研究上述3种疾病的脑血管收缩反应性(VM R)是否有差异。共对24例患者(9例PD、10例M SA、5例PAF患者)进行了研究。采用经颅多普勒(TCD)和乙酰唑胺试验(静脉注射1g乙酰唑胺)对患者平卧位M CA和VA的V M R进行评估。注射乙酰唑胺前后…     

皮质基底节变性、进行性核上性麻痹、多系统萎缩和帕金森病患者的口面失用症

目的:探讨口面失用症(O FA)的神经机制以及皮层及皮层下结构在其发病中的作用,研究对口面部活动的评价是否有助于帕金森综合征的鉴别诊断。方法:对44例患者进行评估,其中原发性帕金森病(IPD)12例、多系统萎缩症(M SA)8例、进行性核上性麻痹(PSP)12例以及皮质基底节变性(CBD)12例。采用一项简易的床边量表,对患者做出简单动作、发音动作以及多种连续性动作进行评估,研究组别和任务间的差异。结果:与IPD、M SA或PSP患者相比,CBD患者的口面部行为损害更明显(P<0.001),但试验采用的评价指标无法区别IPD、M SA和PSP。CBD患者的多…     

纯自主神经功能衰竭和多系统萎缩进展及预后的对比研究

目的:阐明纯自主神经功能衰竭(PA F)自主症状和功能退化的进展情况,特别是与多系统萎缩(M SA)相比较时的情况。方法:研究包括8例PAF患者(男性/女性=7/1;平均发病年龄57岁)和发病年龄相匹配的疑似M SA患者(男/女=14/8;平均发病年龄56岁)。对受试者进行超过7年的随访,随访内容包括神经症状、日常生活活动和自主功能,并进行自主神经功能测试。结果:PAF患者首先出现昏厥或催汗功能异常,随后出现便秘和晕厥,泌尿功能障碍出现较晚,呼吸功能障碍不明显。其临床进展与M SA患者迥异,M SA患者首先出现泌尿功能障碍,随后出现催汗功能障碍或直…     

帕金森病患者的颅内容积增加

背景:帕金森病(PD)和多系统萎缩(M SA)都是神经变性疾病,对二者难以作出确诊和进行相互鉴别。目的与方法:采用组织分段和局部轮廓对PD患者、M SA患者和对照受试者进行磁共振成像(M RI)研究以鉴别局部容积改变,后者将有助于对两种疾病的诊断。结果:与对照者相比,PD患者的颅内容积(ICV s)明显增大,壳核和黑质容积减小;M SA患者的黑质和尾状核容积明显减小,但ICV s正常。所有患者的杏仁核容积均表现出减小趋势。结论:PD患者的ICV增加这一新发现,可解释为遗传因素或早期CN S损害后的代偿反应。M SA患者的杏仁核萎缩以前并未得到M…     

进行性核上麻痹患者小脑上脚的MRI定量检测

背景:尸检研究结果表明,小脑上脚(SCP)萎缩可以将进行性核上麻痹(PSP)和其他神经退行性变区分开来,但目前仍不清楚在存活期采用M R I是否能够区分SCP萎缩。方法:对53例受试者进行容积M R I检查,其中包括19例PSP患者、10例多系统萎缩(M SA)患者、12例帕金森(PD)患者和12例健康对照者。通过体积定量方法测定SCP体积,并采用裸眼分级的方法测量SCP的萎缩程度。结果:PSP患者的平均SCP体积(根据颅内容积校正)较正常对照者(P<0.001)、M SA者(P=0.001)和PD者(P=0.003)的小,个别PSP患者的SCP体积和其他组患者的SCP体积重叠。采…     

多系统萎缩和帕金森病患者半固态饮食后的胃排空

背景:帕金森病(PD)和多系统萎缩(M SA)患者的主诉以胃肠道症状较为多见,如恶心、腹痛和腹胀,以上症状可能与胃排空(GE)延迟有关。虽然对PD患者的GE已有所研究,但有关M SA患者的研究资料却较少。方法:评估12例M SA患者胃内容物排空一半所用的时间(T50),并将其与12例PD患者和12例     

心绞痛炎性细胞因子及C-反应蛋白与冠状动脉狭窄的相关研究

目的　探讨巨噬细胞集落刺激因子 (M CSF)、肿瘤坏死因子α(TNF α)、C 反应蛋白 (CRP)与冠心病心绞痛粥样斑块的稳定性及狭窄程度的关系。方法　用酶联免疫双抗体夹心 (ELISA)和透射光免疫比浊法测定 30例不稳定性心绞痛 (UA)患者 (UA组 ) ,30例稳定性心绞痛 (SA)患者 (SA组 )以及 2 7例对照 (正常对照组 )的血清M CSF、TNF α、CRP水平。同时对UA、SA患者行冠状动脉造影 ,按积分法评定其冠状动脉狭窄程度 ,对结果进行统计学分析。结果　①对照组、SA组、UA组患者血清M CSF、TNF α、CRP水平呈递增趋势 (P <0 0 1)。②SA组患者冠状动脉狭窄程度较UA组严重 ,差异具有显著性(P <0 .0 5 )。③UA、SA组血清M CSF、TNF α、CRP水平与其冠状动脉狭窄程度间均无相关性。结论　心绞痛患者血清M CSF、TNF α、CRP水平与粥样斑块的稳定性有关 ,而与冠状动脉粥样斑块的狭窄程度无关     

进行性核上性麻痹和多系统萎缩的纵向MRI检查：萎缩率和部位

进行性核上性麻痹(PSP)和多系统萎缩(M SA)患者的脑萎缩率及其与临床疾病进展之间的关系尚不清楚。24例PSP患者、11例M SA-P(帕金森变异型)患者、12例帕金森病患者和18例健康对照者纳入本项连续M RI扫描研究。为评估生存期内的脑萎缩及其与PSP和M SA-P疾病进展的关系,对患者进行临床和正规神经心理学评估。对连续扫描进行登记并根据脑边界位移积分计算患者的全脑萎缩率。通过登记局部感兴趣区以获得局部边界位移积分(BSI),计算脑干(中脑和脑桥)、小脑、侧脑室和第3脑室以及前额和后下脑区的局部萎缩率。82%的受试者完成了连续M …     

中位神经运动传导速度与髓磷脂蛋白零基因突变相一致

背景:一小部分Charcot-M arie-Tooth病例(CM T,又称进行性腓神经病性肌肉萎缩)可归于髓磷脂蛋白零基因(M PZ)突变,而不同的M PZ突变可能与不同的临床、电生理学表现相关。目的:为更深入掌握不同M PZ突变患者的神经传导速度(NCV)特征,本试验收集并分析了M PZ突变患者的NCV。材料与方法:回顾性收集M PZ基因突变(突变位点分别为Val58Asp、ser63Phe、Thr65Ile、Arg98Cys、Arg98H is和ser233fs)的6个家族中的14例患者,并对其NCVs进行研究,其中5例患者曾接受过两次神经传导研究(NCS)。M PZ突变的位点已通过PCR和核苷酸序列得…     

多系统萎缩的帕金森综合征进程

背景:多系统萎缩(M SA)患者的帕金森综合征运动损害的进程通常较为迅速。然而,这种情形也受到许多变量的影响。采用前瞻性自然病史研究,并使用可靠的等级量表来准确测定M SA的帕金森综合征的病情进展情况。目的:评估M SA帕金森变异患者的帕金森综合征的病情进展情况。方法:在常规治疗的两个时间点(随访11.8±1.4个月),根据H oehn和Y ahr量表(H&Y)、Schwab和England A DL量表(SES)及UPDR S(UPDR S-III)中的运动检查部分,对38例临床疑似M SA-P患者进行帕金森综合征运动损害评估。结果:检测38例临床疑似M SA-P患者(年龄63.2±…