原发性震颤的临床病理观察

原发性震颤(ET)是临床神经科中最常见的病理性震颤.然而,在此之前作者只发现有8例病理研究的报道.在历时22年中,作者对6例ET患者的临床和病理进行了观察.持续几年的上肢或头部姿势性或运动性震颤而未能查出原因时便可诊断为ET.阳性家族史有助于诊断的确立,但并非必要条件.所有尸解均由有经验的神经病理专家进行.其中一例有半侧大脑半球     

意向性震颤的治疗

作者报导应用定位破坏(高温凝固法)丘脑腹外侧核手术治疗意向性震颤6例,随访到术后4年,震颤消失的疗效仍保持,无合并症.患者年龄为17～69岁,男5例,女1例,震颤病史5月～15年,按临床分型:(一)典型的意向性震颤(接近目的物时振幅最大)3例,其中2例为家族遗传性,1例为头外伤后遗症,该例行硬脑膜外血肿清除术后遗有左侧轻偏瘫;(二)姿势性震颤(肢体运动到特定位置时振幅最大,1例,系头外伤后遗症;(三)混合性震颤2例,病因均不明,其中1例有构音困难.全部病例除震颤外,均无小     

异烟肼治疗多数性硬化的动作性震颤

多数性硬化(MS)患者动作性震颤有几种类型.一种常称为小脑共济失调性震颤,只在意向运动时发生;另一种即是本文所述者,采取某种姿势则诱发,因患者企图维持姿势时震颤幅度不断增加,故特别易致残.这型震颤尚无药物治疗成功的报导.作者用异烟肼(INH)800～1200毫克/日治疗4例,震颤均显著进步.这是目前对这型震颤唯一的药物治疗.例1女33岁,患MS已6年.入院前一年双下肢进行性无力,膀胱功能障碍,小脑性共济失调,双手姿势性震颤,她必须用手抓住自己的身体以减轻     

临床不同分期帕金森病患者震颤特点分析

目的研究不同临床分期帕金森病(PD)患者震颤的特点。方法收集2014-11—2015-05首都医科大学附属北京天坛医院神内病房临床确诊或临床诊断PD可能性大的75例患者。患者至少具有一侧上肢静止性或姿势性震颤,按照Hoehn-Yahr分期分为1~1.5期、2~2.5期、3期3组,分别检测各组患者静止、姿势及持物1000g震颤的优势频率、振幅及震颤节律形式。结果 (1)震颤优势频率:静止、姿势状态下为4~7 Hz,1~1.5期与2~2.5期、3期组间比较差异无统计学意义(P0.05)。持物1000g状态下,1~1.5期与2~2.5期、3期组间比较差异有统计学意义(P0.01),1~1.5期患者优势频率除了4~7Hz之外,还有7~10Hz、无规律及无震颤。(2)震颤振幅:随病情进展有下降趋势。(3)震颤节律形式:临床不同分期患者静止、姿势及持物1000g时震颤的节律形式均以交替形式为主,但随着病情进展,非交替节律比例有增加趋势。结论 PD患者震颤属于中枢性震颤,静止、姿势震颤优势频率为4~7Hz,不随病情进展而变化。疾病初期,持物1000g状态震颤优势频率可能受外周调节而表现多样。震颤节律不受病情进展及姿势影响。随病情进展,非交替节律比例有增加趋势,震颤振幅有下降趋势。     

震颤的外科治疗

震颤是身体的一部分或全部表现的不随意的节律性或无节律性的颤动，一般将震颤大致分为三大类型：静止性震颤、运动性震颤和姿势性震颤。震颤不一定都是病理性的，也可以是生理性或功能性的。临床上以病理性震颤为多见，它是很多疾病的一种临床表现，当药物治疗无效时，可...     

有长期和全部临床及EEG缓介的亚急性硬化性全脑炎(SSPE)

报导1例男孩在1965年初当其17岁时出现头痛,随后出现严重智能下降和进行性右侧肢体运动障碍.检查右侧肢体轻偏瘫和静止性震颤伴Gerstman综合症,包括有左右模糊不清、书写计算不能、领会不能性失读、意向性失用及严重记忆障碍.同年7月出现肌阵挛.予大剂量ACTH静注后,朗读、计算、书写有轻度改善.持续至1966年3月种痘一次后三天即出现强直性发作,致所取得的改善全部消失殆尽.再次大剂量ACTH治疗50天,其症状进行性改善直至恢复活动.至1968年初仅有轻度反射增高及细小震颤.临床治疗一直持续至1973年6月,     

治疗小脑性震颤的药理学试验

小脑性疾患经常出现静止性和近似运动性震颤.因震颤可造成残废,常常严重的影响日常生活。有关震颤发生的生理生化机制不清。Carrea Mettler提出:震颤不只是严重共济失调的后果,小脑外侧核及其传出路受损与震颤的发生有关。原发性震颤可出现肢体近端和远端的静止性震颤及远端的运动性震颤.Critchley 提出:原发性震颤可能是小脑萎缩的顿挫型.目前已确认,心得安是治疗原发性震颤的有效药物,乙醇对原发性震颤亦有一定疗效。近来 Sabra 等人报告,口服异烟肼(每天800～1200mg)使四例多发性硬化病人的体位性震颤明显减轻。他估计,药物在使γ-氨基丁酸增加的机制上起作用。异烟肼可抑制γ-氨基丁酸氨基移换酶,此酶是γ-氨基丁酸分解过程的第一个酶。异烟肼剂量达     

帕金森震颤患者肌电图特点分析

目的 从帕金森震颤的频率、强度和药物反应的角度探寻帕金森震颤的肌电图特点.方法 选取符合诊断标准的帕金森震颤患者66例,利用十导肌电图仪和标准化震颤分析软件TRAS采集帕金森病患者静止性震颤和姿势性震颤的频率和强度,比较帕金森静止性震颤和姿势性震颤之间频率、强度的差异有无统计学意义,帕金森震颤的频率、强度之间有无线性相关关系以及帕金森震颤患者规则用药前后震颤频率和强度的变化.结果 帕金森静止性震颤较姿势性震颤的频率低,分别为(4.79±0.69)Hz和(5.54±1.18)Hz,差异具有统计学意义(F=33.5,P<0.01),强度分别为0.016～421.700(mg)2和0.062～217.900(mg)2,差异无统计学意义(F=1.917,P>0.05);帕金森震颤的频率和强度之间无线性相关关系(r=0.09,P>0.05);帕金森病患者服药后的震颤强度较服药前明显降低,分别为0.016～421.700(mg)2和0.027～82.200(mg)2,差异具有统计学意义(F=5.179,P<0.05),而服药前后的震颤频率分别为(5.09±0.85)Hz和(5.20±1.08)Hz,差异无统计学意义(F=0.474,P>0.05).结论 帕金森静止性震颤和姿势性震颤可能存在着不同的震颤发生机制,帕金森震颤强度的易变性导致震颤频率与强度之间不具有线性相关性,药物治疗只能缓解帕金森震颤的症状,而对导致帕金森震颤的中枢性振荡器不具有逆转性作用.     

静止性和体位性联合震颤

体位性震颤见于特发性震颤患者,而静止性震颤为帕金森氏病的特征。这两种类型震颤同时存在,常造成诊断困难。作者对8例同时具有这两种震颤的患者进行了研究。男2例,女6例,年龄48～69岁,平均60岁。震颤持续时间为3～21年,平均10.6年。2例有特发性震颤阳性家族史,1例有帕金森氏病阳性家族史。这8例均有明显的体位性震颤和静止性震颤,并以前者较严重。从静止到维持一定体位时,震颤从未停止。震颤以单侧开始,随疾病进展而变为双侧,但仍不对称。其震颤频率为4～5赫兹,振幅分别为200～600微伏和400～1500微伏。仅见1例有双侧Babinski征,其余均无其它神经体征,除1例因支气管痉挛疾病未用心得安治疗外,均随机地先后以苯海索(每日10mg)、左旋多巴(每日     

左旋多巴合并维生素B_6治疗精神分裂症的效果

作者采用小剂量左旋多巴合并维生素B_6治疗8例住院慢性精神分裂症,并讨论了其作用机理及与疗效的关系.病人年龄34～49岁,男女各4例,病程8～40年,复发3～5次,基本症状为:退缩、意志减退、淡漠、接触不良,有的病人有幻觉、妄想和自我意识障碍.除一例外,其余七例均曾单独应用小剂量的左旋多巴或维生素B_6而疗效不佳.每例均用左旋多巴日量200毫克,早饭及午饭后各服100毫克,维生素B_6日量30毫克,连用12周;同时继续已经服用的精神药物(大多是酚噻嗪类和丁酰苯类)和抗震颤麻痹药.在这12周内,这些药物的剂型和剂量不变.结果:2例显好(症状显著好转,能够适应社     

帕金森病痴呆的发病机制与治疗

帕金森病(PD)为老年期常见的神经系统变性疾病,≥65岁人群中的发病率约2%[1].特征性运动性症状表现为静止性震颤、肌强直、动作迟缓和姿势平衡障碍等.     

封闭损伤致周围性面瘫治愈1例报告

患者 女性,41岁 因“面肌痉挛(右)”在某医院用无水酒精封闭右面神经干共3次.第3次封闭后即出现“面瘫”,10天后开始肌注维生素B_(12)和肌苷,口服谷维素和维生素B_1等,持续治疗3个多月,面瘫无好转,遂转诊笔者。 检查:精神差,反应迟钝,右额纹消失,不能皱额,右     

合并静止性震颤的原发性震颤患者临床特点分析

目的了解北京地区社区中老年人原发性震颤(essential tremor,ET)的临床特征及其与预后的关系。方法2000年在北京城区、近郊平原、远郊山区调查了2835名55岁以上中老年人,采用筛查和临床诊断两步法确诊患者。发现ET患者135例,对其中合并静止性震颤的患者进行分析,并于2004年对其进行随访。结果其中合并上肢静止性震颤患者17例,占12.6%,合并静止性震颤组震颤总分、头部震颤的比例、肢体震颤总分均明显高于对照组。两组年龄、性别组成、病史无显著性差异,姿势性震颤和动作性震颤的程度差异不明显。4年后随访到13例(13/17),其中3例死亡,实际调查的10例中有9例仍诊断为ET,另1例诊断为临床很可能ET。结论有相当部分社区ET患者可以合并静止性震颤,合并静止性震颤的患者提示病情较重。     

维生素B_6过量所致神经症状的特征

Schaumburg等1983年首次报道大剂量维生素B_6可致严重的感觉性神经病。本文报告这种神经病的特征。作者对长期服用大剂量维生索B_6的妇女进行临床观察并测定了血清B_6水平,正常范围为3.6～18ng/ml。这些妇女服维生素B_6的原因主要是:经前期综合征、抑郁症、子宫切除术后综合征及绝经等。结果发现在血清B_6水平>18ng/ml的172例病人中有103例(60％)伴神经症状(即神经毒性组),另     

脑深部刺激和皮质刺激治疗中风后运动障碍和中风后疼痛

目的与方法本研究对脑深部刺激(DBS)和运动皮质刺激(MCS)治疗中风后运动障碍及中风后疼痛的经验进行总结。结果丘脑腹嘴后及中间核的刺激能够缓解70%病人中风后的不自主运动,包括偏身投掷、偏身舞蹈-手足徐动症、肢体远端的静止性及运动性震颤、姿势性震颤。丘脑腹尾核或内囊DBS治疗中风后疼痛疗效常不满意,而MCS可对50%病人取得较好的效果,同时伴随的中风后不自主运动(偏侧舞蹈症-手足徐动症、静止性震颤)也能得到控制。中风后不自主运动病人,尤其是丘脑综合征病人常伴有中风后疼痛,对其进行丘脑腹嘴后及中间核DBS治疗时,发现不自主…     

氯甲噻唑依赖性及其停药反应

氯甲噻唑(Chlormethiazole)自1957年以来用于治疗震颤性谵妄和惊厥,以及麻醉药的脱瘾。其化学作用与硫胺(维生素 B_1)分子的噻唑部分有关,具有中枢神经系统抑制作用。药商推荐本药可用于精神运动性不安、紧张与焦虑、老年精神病人的昼间镇静、精神混乱、震颤性谵妄、失眠、及嗜酒     

特发性震颤的临床特点分析

目的 分析特发性震颤(essential tremor,ET)的临床特点。方法 对1997～2000年收治的42例特发性震颤患者发病年龄、性别、病程、震颤部位、震颤扩展方式、家族史、饮酒及药物反应等方面进行临床分析。结果 男女患者之比为28:1,平均发病年龄为(48.7±7.4)岁,呈单峰模式,病程(8.6±6.5)年。61.90％(26/42)的患者有家族史。42例患者中单纯姿势性震颤者30例(71.43％),运动性震颤者4例(9.52％),姿势及运动混合性震颤者2例(4.76％)。累及部位依次为双上肢者26例(61.90％),头部12例(28.57％),单侧上肢10例(23.81％),下颌2例(4.76％),舌2例(4.76％),发声肌1例(2.38％),躯干1例(2.38％)。36例参加饮酒试验者,29例(80.56％)有酒精反应;32例接受普萘洛尔治疗,完成治疗试验者28例(87.50％),服药后患者临床症状明显改善,与用药前比较差异有显著性意义(P<0.01)。结论 特发性震颤的临床表现以单症状姿势性震颤为主,上肢及头部受累明显,多数患者对酒精有反应,普萘洛尔治疗有效。     

维生素B_(12)缺乏性周围神经病(附1例报告及文献复习)

目的探讨维生素B_(12)缺乏性周围神经病的临床特点及治疗。方法报告1例维生素B_(12)缺乏导致周围神经病患者的临床表现、治疗及随访情况,并结合文献复习进行分析。结果患者男性,35岁,因四肢发麻伴乏力1个月入院。临床表现为四肢长手套样感觉异常,四肢末端肌力下降,双上肢腱反射及双侧踝反射未引出,闭目难立征阳性。实验室检查:红细胞数和血红蛋白降低,维生素B_(12)降低(61. 2 pmol·L~(-1)),同型半胱胺酸升高(142. 3μmol·L~(-1)),内因子抗体阳性。胃镜检查提示慢性浅表性胃炎伴糜烂。肌电图示四肢周围神经远端感觉受累。诊断:维生素B_(12)缺乏合并恶性贫血及高同型半胱氨酸血症,维生素B_(12)缺乏性周围神经病。经大剂量甲钴胺肌肉注射治疗有效。结论维生素B_(12)缺乏可导致周围神经病,甲钴胺大剂量肌肉注射治疗有效。维生素B_(12)与叶酸联合治疗有助于纠正恶性贫血。伴发恶性贫血患者可能需要终身使用甲钴胺治疗。     

脑干梗死后头颈部Holmes震颤1例报告

正目前脑血管病诊疗关注的重点仍是急性期的诊治,对于急性期后患者的一些迟发性改变有些认识不足。Holmes震颤又名中脑震颤、红核震颤或丘脑震颤,是脑血管病后少见的运动障碍,在1889年由Benedikt首次报道,1904年由Holmes详细描述,是一种4.5 Hz的低频震颤,振幅较大,表现为静止性、意向性的震颤或姿势性震颤,通常在发病后1～24个月起病~([1])。Holmes震颤的病因包括头部的出血、缺血、创伤、肿瘤、代谢紊乱和感染,其中脑血管意外最常见,据Raina~([2])等对29例Holmes震颤的回顾性分析发现,脑血管意外占14例(48.3%)。现有的少数病例报告中,Holmes震颤多表现为肢体的震颤,表现为头颈部震颤的极少见,现就对1例近期收治的脑干梗死后头颈部Holmes震颤进行报道,     

直立性震颤1例报告

正震颤[1]是指身体某一部位不自主的、有节律的震荡运动,是临床最常见的运动障碍症状,分为生理性、功能性、病理性震颤,病理性震颤又分为静止性和动作性震颤,动作性震颤又可分为姿势性震颤和动作性震颤。直立性震颤(orthostatic tremor,OT)是姿势性震颤的一种,临床表现为站立时出现下肢和躯干不自主高频震颤,坐位、卧位及行走时消失的运动失调综合征。OT是一种病因未明的、多见于老年人的运