1例同胞间HLA全相合脐血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血的护理

β-地中海贫血(β-mediterraneananemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3～6个月发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄越早,病情越重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3～4周输血一次,随年龄增长日益明显。该病目前缺少较好的治疗方法,唯一可能治愈的方法是对患者进行造血干细胞移植(HSCT)[1],包括骨髓移植(BMT)、脐血移植(UCBT)和外周血造血干细胞移植(PBSCT)。2012年12月,我们对一例地中海贫血患儿进行了同胞间全相合脐血造血干细胞移植,取得较好效果,现将其护理体会介绍如下。     

重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植的护理

目的总结重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植的护理要点。方法回顾分析对34例重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植的护理:术前患儿准备,患儿陪伴者的管理,全环境保护,饮食护理,中心静脉导管的护理,造血干细胞输注护理,移植相关并发症的防治护理,心理护理。结果 33例血象恢复正常转出层流室或出院居家疗养,1例在移植后+51d(d)死于多器官功能衰竭,所有患儿隔离治疗时间33～52 d,平均42d。结论精心护理是患儿造血干细胞移植顺利的保障。     

重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的强化护理干预研究

目的:评价重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的强化护理干预效果。方法:以2014年6月~2015年6月,医院血液科、造血干细胞移植中心收治的重型β-地贫患者100例作为研究对象,随机常规组、干预组各50例,分别给予常规护理、强化护理干预,对比并发症发生情况。结果:干预组口腔黏膜炎、出血、胃肠道功能障碍、并发症合计率低于常规组,差异具有统计学意义(P0.05)。结论:新的护理模式确实可降低重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后并发症发生风险。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病疗效观察

目的观察异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病的疗效。方法在3例行异基因造血干细胞移植的白血病患儿中,2例行无血缘相关人类白细胞相关抗原（HLA）不全相合脐血造血干细胞移植,1例行同胞HLA全相合骨髓造血干细胞与外周血造血干细胞联合移植。移植后进行对症治疗及相关并发症的预防。结果 3例患儿均获造血重建,其中病例1在＋37d全血恢复正常;病例2在＋90d外周血供体嵌合率（STR）97.8%,脐血造血干细胞完全稳定植入。病例3在＋80d外周血STR：99.4%,造血干细胞完全稳定植入。结论异基因造血干细胞移植是一种治疗儿童白血病的较好方法,可以提高白血病患儿的长期生存率。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童血液病

目的探讨异基因造血干细胞移植治疗儿童血液病的价值。方法采用异基因造血干细胞移植治疗11例儿童血液病，其中再生障碍性贫血2例、白血病7例、骨髓异常增生症1例、非霍奇金淋巴瘤1例；预处理采用氟达拉滨／环磷酰胺（FLU／CTX）或全身放疗／环磷酰胺（TBI／CTX），观察患儿的临床治疗效果。结果10例患儿均移植成功，9例患儿生存，其中7例无病存活，存活最长时间为5．5年；CMV感染3例，继发出血性膀胱炎1例，继发弥漫性GVHD1例。结论异基因造血干细胞移植是治疗儿童血液病的有效方法，值得临床进一步推广。     

造血干细胞移植治疗地中海贫血患儿的护理体会

目的总结造血干细胞移植治疗地中海贫血患儿的护理要点。方法回顾分析对43例造血干细胞移植治疗地中海贫血患儿的护理：术前患儿准备,饮食护理,全环境保护,双中心静脉导管的护理,造血干细胞回输护理,心理护理。结果41例血象恢复正常转出层流室,1例在预处理后死于多器官功能衰竭,1例死于肝静脉闭塞病。所有患儿隔离治疗时间22～48天,平均28天。结论精心护理是儿童造血干细胞移植顺利的保障。     

自体外周血干细胞移植

骨髓移植（BMT）公认已成为根治许多血液病和一些实体瘤的有力甚至唯一武器[1～3]。外周血于细胞移植（PBST）是指采集循环血中造血干细胞，移植给经强烈化疗或联合全身放疗的患者，使之造血和免疫重建。外周血干细胞移植的优势较BMT，PBST优点（1）感染合并症低。外周血干细胞为较成熟的造血祖细胞，而骨髓中为多能干细胞。经过相同剂量的移植前预处理，PBST后白细胞下降至零的时间短，故感染率低，程度轻。（2）复发率低。自体外周血干细胞PBST在患者经强烈化疗后采集，无或极少被肿瘤细胞污染，较骨髓常污染的自体BMT，移植后…     

HLA半相合非清髓造血干细胞移植并发慢性重叠型移植物抗宿主病1例

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植术后常见并发症,是导致移植相关死亡的主要的原因之一。GVHD的发生率以及严重性与HLA相合程度密切相关,相合程度越低,GVHD的发生率越高,随着新型免疫抑制剂的应用以及非清髓造血干细胞移植技术的发展,GVHD的发生、     

重型β地中海贫血造血干细胞移植术后患儿血小板输注无效的护理

目的 总结重型β地中海贫血造血干细胞移植术后患儿血小板输注无效的护理要点.方法 通过回顾性分析本病区2016年上半年收治的2例重型β地中海贫血造血干细胞移植术后血小板输注无效患儿的临床特点和实验室检查结果,血小板输注后的效果.结果 经过积极治疗和精心护理,2例患儿血小板计数有明显上升,出血情况得到改善,顺利出仓.结论 护理人员掌握重型地贫移植和血小板输注相关知识,密切观察出血情况及做好防出血措施和用药护理,坚定患儿和家属意志,积极配合,对提高血小板输注的效果有重要意义.     

贵州省首例异基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血（SAA）起病急、病情重、死亡率高,是异基因造血干细胞移植适应证中的一个重要病种,尤其是年龄小于40岁者。异基因骨髓移植因含有造血基质细胞,在重建造血过程中,可从干细胞和微环境两个方面重建受者造血功能,而单一外周血造血干细胞移植（PBSCT）能否重建持久造血,仍是值得探讨的问题。我科于2008—12—2009—01收治1例SAA患者,应用重组人粒细胞集落刺激因子（rhG—CSF）动员的HLA6个位点全相合的同胞供者外周血造血干细胞移植治疗,获得初步成功,现报告如下。     

贵州省首例非亲缘脐血移植治疗儿童急性淋巴细胞白血病

由于非血缘脐血具有快速寻求、HLA配型不严格等独特优势,因此其发展很快,近年已成为造血干细胞移植重要来源之一,并用于血液病的治疗。我科于2011年2月进行了一例人类自细胞抗原（HLA）配型一个位点不合的非血缘脐血移植（UCBT）,获得初步成功,现报告如下。     

儿童造血干细胞移植过程中腹泻的原因分析及护理

目的对造血干细胞移植患儿发生腹泻的原因进行分析，总结有效的护理对策。方法回顾分析94例造血干细胞移植患儿发生腹泻的原因和给予相应的护理措施。结果本组腹泻患儿78例7-10天治愈，15例13—15天治愈，1例死于重度肠道GVHD（移植物抗宿主病）。结论造血干细胞移植患儿的腹泻护理，重点包括饮食护理、给药护理、严密观察病情、维持水电解质酸碱平衡、肛周皮肤护理和心理护理。     

儿童造血干细胞移植程序

造血干细胞移植(HSCT)是治疗儿童恶性疾病(白血病、某些恶性实体瘤、淋巴瘤等)、再生障碍性贫血、重症免疫缺陷症、地中海贫血、急性放射病、造血及免疫系统功能障碍性疾病的行之有效的方法。特别是对常规化疗耐药或复发的难治性白血病以及某些遗传性疾病患儿,造血干细胞移植可能是唯一的手段。     

重型地中海贫血患儿移植术后环孢素A血药浓度分析

目的:探讨术后时间、性别及移植物抗宿主病(GVHD)与重型地中海贫血患儿环孢素A(Cs A)血药浓度的关系。方法:对35例在我院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的重型地中海贫血患儿881例/次Cs A谷浓度监测结果进行回顾性分析。结果:Cs A血药浓度随术后时间的延长而逐渐降低,术后6个月内Cs A血药浓度差异无统计学意义(P>0.05)。手术1个月后,女性患儿的Cs A平均血药浓度略低于男性患儿,但差异均无统计学意义(P>0.05)。GVHD发生率随Cs A血药浓度增加而降低,Cs A血药浓度<50μg/L组发生GVHD比例显著高于其他组(P<0.05)。结论:重型地中海贫血患儿allo-HSCT术后Cs A血药浓度>550μg/L能有效减少GVHD发生率。术后患儿Cs A血药浓度个体差异大,监测血药浓度对Cs A的安全使用具有重要意义。     

中青年男性冠心病PCI术后患者及其配偶二元应对对生活质量的影响

目的　了解中青年男性冠心病经皮冠状动脉介入术（PCI）术后患者及其配偶的二元应对、生活质量现状，探讨患者及配偶二元应对方式对双方生活质量的影响，为临床制订夫妻共同应对冠心病的干预措施提供依据。方法　采用便利抽样法，选取2020年1月1日至2021年1月31日在南阳医学高等专科学校第一附属医院及南阳市第六人民医院门诊复查的中青年男性冠心病PCI术后患者及其配偶共220对为研究对象。入组患者年龄18～59岁，均符合已婚且与配偶共同生活等纳入条件。配偶纳入标准主要为患者的主要照顾者，近期6个月内未发生创伤性事件等。采用一般资料调查表、二元应对问卷、简明健康状况调查问卷进行调查。采用描述性统计、χ²检验、t检验、Pearson相关分析数据。建立主-客体互倚模型，通过Bootstrap法分析变量间的主客体效应。结果　患者二元应对总分为（104.06±8.34）分，配偶二元应对总分为（104.13±7.80）分，差异无统计学意义（P>0.05）。患者与配偶的生活质量总分比较，差异无统计学意义（P>0.05）。Pearson相关分析表明，患者与其配偶的二元应对总分呈正相关（r=0.326，P<0.001）；患者与其配偶的生活质量总分呈正相关（r=0.357，P<0.001）。患者二元应对总分与自身、配偶生活质量总分呈正相关（r=0.570、0.465，均P<0.05）；配偶二元应对总分与自身、患者生活质量总分呈正相关（r=0.601、0.348，均P<0.05）。主客体互倚模型结果表明，患者及配偶的二元应对均对其自身生活质量有正向预测作用（β=0.623、0.710，P<0.05）。患者的积极二元应对对配偶生活质量有正向影响（β=0.342，P<0.05），配偶的积极二元应对对患者生活质量有正向影响（β=0.431，P<0.05）。结论　中青年男性冠心病PCI术后患者及其配偶的二元应对和生活质量水平均有待提高。建议将配偶纳入到疾病管理中，围绕夫妻为中心制定针对性二元应对干预方案，从而有效提高患者、配偶以及整个家庭的健康和生活质量。     

儿童造血干细胞移植过程中腹泻的原因分析及护理

目的对造血干细胞移植患儿发生腹泻的原因进行分析,总结有效的护理对策。方法回顾分析94例造血干细胞移植患儿发生腹泻的原因和给予相应的护理措施。结果本组腹泻患儿78例7—10天治愈,15例13～15天治愈,1例死于重度肠道GVHD（移植物抗宿主病）。结论造血干细胞移植患儿的腹泻护理,重点包括饮食护理、给药护理、严密观察病情、维持水电解质酸碱平衡、肛周皮肤护理和心理护理。     

8例单倍体造血干细胞移植患者急性移植物抗宿主病的护理

<正>随着造血干细胞移植技术的日趋成熟,对于儿童难治性白血病单倍体移植疗效相近于同胞相合移植,父母供儿童子女HLA单倍体造血干细胞移植治疗儿童恶性血液病已经成为一个研究热点~([1])。而急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,a GVHD)是单倍体造血干细胞移植后的主要相关并发症,a GVHD的有效处理是移植成功的关键,在a GVHD的处理中,作为治疗的配合,护理技术水平的高低起到非常重要的作用,2012年5月—2016年4月笔者所在科15例复发难治性急性淋巴细胞性白血病患者行单倍体造血干细胞移植     

DPP-4抑制剂联合阿卡波糖治疗初诊老年T2DM患者的疗效分析

目的　探讨二肽基肽酶4（DPP-4）抑制剂联合阿卡波糖治疗初诊老年2型糖尿病（T2DM）患者的疗效。方法　前瞻性选取2020年1月至2022年1月肥城市人民医院收治的92例初诊老年T2DM患者作为研究对象,随机数字表法将其分为对照组（46例,阿卡波糖联合赖脯胰岛素）、观察组（46例,阿卡波糖片联合维格列汀片）。对照组男24例、女22例;年龄50～66（57.34±3.14）岁,观察组男23例、女23例;年龄51～67（57.29±3.46）岁;两组均治疗12周。比较两组治疗后临床疗效,治疗前后空腹血糖（FBG）、餐后2 h血糖（2hFBG）及糖化血红蛋白（GHb）、空腹胰岛素（FINS）、空腹C肽（FC-P）、胰岛功能指数、生活质量。数据进行计算与分析的软件为SPSS 22.0,组间比较采用t、χ²检验和Fisher精确概率。结果　治疗后,观察组临床总有效率（93.48%,43/46）高于对照组（76.09%,35/46）,两组比较,差异有统计学意义（χ²=5.392,P=0.020）。治疗后,两组患者血清GHb（t=47.530,P<0.001）、FBG（t=11.822,P<0.001）、2hFBG（t=4.275,P<0.001）水平比较,差异均有统计学意义;治疗后,两组血清FINS（t=3.440,P<0.001）、FC-P（t=4.524,P<0.001）、胰岛功能指数（t=7.514,P<0.001）、生活质量各项评分［健康状况（t=7.156,P<0.001）,精力（t=5.194,P<0.001）,精神状态（t=5.409,P<0.001）,生理功能（t=6.160,P<0.001）］比较,差异均有统计学意义。治疗后,观察组不良反应总发生率（0%,0/46）低于对照组（4.34%,2/46）,但差异无统计学意义（P=0.495）。结论　DPP-4抑制剂联合阿卡波糖可稳定老年T2DM患者血糖水平,改善胰岛功能,提升生活质量,疗效显著。     

异基因外周血干细胞移植治疗白血病并发症分析及防治

目的探讨不含全身照射（TBI）预处理方案异基因外周血干细胞移植（allo-PBSCT）治疗40例白血病并发症的发生情况及其防治。方法分析我院2001年1月～2008年10月allo-PBSCT治疗的40例患者临床资料。40例的供者均为HLA-Ⅰ/Ⅱ抗原完全相合的同胞,采用不含TBI改良Bu/Cy及减低剂量Bu＋Arac＋CTX＋氟达拉滨（Flu）预处理方案。氨磷汀预防口腔黏膜炎,前列腺素E1预防肝静脉闭塞病（HVOD）;40例均在预处理及移植后造血恢复期应用更昔洛韦预防巨细胞病毒（CMV）感染,采用环胞菌素A和短程MTX进行GVHD的预防。结果40例患者中出现Ⅰ度口腔黏膜炎23例（57.6%）,Ⅱ度口腔黏膜炎4例（10%）。Ⅳ度口腔黏膜炎2例（0.5%）;40例患者中均未发生急性GVHD及急性CMV感染;19例（47.5%）出现慢性GVHD,出血性膀胱炎（HC）发生率0.5%,间质性肺炎（IP）发生率0.25%;40例均未出现肝静脉闭塞病（HVOD）;40例移植患者中5例（12.5%）死于慢性GVHD移植相关并发症。结论预处理及移植后造血恢复期应用更昔洛韦预防CMV感染治疗,可能会减少移植患者CMV感染;使用细胞保护剂氨磷汀可能会减少或减轻移植患者口腔黏膜炎发生;慢性GVHD已日益成为影响异基因外周血干细胞移植后期生命及生活质量的重要因素。     

脐血及其临床应用

人脐血中含有丰富的造血干细胞,通过脐血造血干细胞移植（下简称脐血移植）可以治疗各型白血病、再障、肿瘤和贫血等。脐血来源丰富,供者无任何危险,发生移植物抗宿主病（GVHD）的危险性低,因此脐血移植是未来移植的发展方向,可逐步代替骨髓移值。