肝脏巨大血管平滑肌脂肪瘤误诊为肝癌1例

探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、影像学特征、诊断及治疗。结合临床病例,通过对肝脏血管平滑肌脂肪瘤文献的综合分析,发现肝脏血管平滑肌脂肪瘤由扭曲的血管、平滑肌及脂肪组织组成,临床呈非特异性表现,影像学上有一定的特征性,黑色素瘤抗体（HMB-45）阳性、平滑肌抗体（SMA）阳性有助于诊断。肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性间叶组织瘤,由于其缺乏特异性表现,影像学上因其构成成分比例及分布的不同而表现多样,术前诊断较为困难,易误诊为原发性肝癌、肝血管瘤、肝脂肪瘤等。影像学上的特征及黑色素瘤抗体（HMB-45）阳性、平滑肌抗体（SMA）阳性在诊断中有重要意义,早期外科手术是首选治疗。     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理与免疫组化研究

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、并通过免疫组化方法探讨其组织来源。方法 收集10例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料,常规石蜡切片,进行免疫组化染色。结果 大体上5例为境界清楚的包块,5例与肾组织有粘连。镜下观察:肿瘤由血管、脂肪、平滑肌细胞混合组成,3种成分构成比例不同。1例有髓外造血。免疫组化表达HMB45、SMA、CD34。讨论 肾血管平滑肌脂肪瘤形态多样,影像学检查有助于术前诊断。HMB45、SMA、CD34的表达提示其来源于具有多向分化潜能的细胞。     

肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）病理形态学。方法选取该院2009年1月-2012年12月28例 HAML 患者，分析其基本病理资料，予以光镜及免疫标记，统计其病理形态。结果28例患者组织学分型中经典混合型22例，肌瘤型6例。患者 HAML 平滑肌样瘤细胞均呈现弥漫强阳性表达 HMB45、Melan A、平滑肌肌动蛋白（SMA）。结论HAML 肿瘤成分为平滑肌样瘤细胞、脂肪和血管，形态学及组织学谱系均较为广泛，可产生不同组织学亚类型，常有造血组织，平滑肌细胞异源现象，导致此肿瘤组织具有较为复杂结构，无法准确进行诊断，此疾病诊断时唯一可靠性成分为平滑肌样瘤细胞，且可以特征性表达 HMB45、Melan A 和 SMA，具有较高临床应用价值。     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法对10例肾血管平滑肌脂肪瘤进行HE染色,光镜观查,其中7例进行免疫组化(S-P法)染色. 结果肿瘤组织学形态示畸形血管,平滑肌细胞,脂肪组织以不同比例出现,其中4例可见异型增生的上皮样平滑肌细胞.免疫组化:梭形及上皮样平滑肌细胞都特征性表达HMB45,SMA. HMB45的表达强度与平滑肌细胞的上皮样分化,细胞核的异型度成正比. 结论免疫标记物HMB45、SMA的联合应用在该病的鉴别诊断中具有重要价值.     

彩色多普勒超声检查鉴别肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的价值

目的探讨彩色多普勒超声在鉴别肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌中的价值。方法应用二维及彩色多普勒血流显像（CDFI）检测10例肾血管平滑肌脂肪瘤与16例肾癌患者,观察肿瘤内部回声,CDFI观测肿瘤内血流信号,并分别进行比较。所有患者均经CT增强和术后病理证实。结果彩超对10例肾血管平滑肌脂肪瘤诊断符合率80%（8/10）,病变内血流信号差。16例肾癌中诊断符合率87.%（14/16）,病变内血流信号丰富。结论彩超在肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌鉴别诊断中具有重要的临床意义。     

螺旋CT诊断肾血管平滑肌脂肪瘤13例分析

目的：评估肾血管平滑肌脂肪瘤的螺旋CT诊断价值。方法：回顾分析13例肾血管平滑肌脂肪瘤的螺旋CT影像特征。结果：13例肾血管平滑肌脂肪瘤均含脂肪成分,全部或部分局限在肾实质。单侧10例,双侧3例。单侧多发1例,双侧多发1例。12例边界清楚,1例破裂出血呈边界不清。肿瘤最大者15cm×20cm×22cm,最小者0.7cm×0.5cm×1cm。CT诊断率为100%（13/13）。结论：螺旋CT能准确诊断肾血管平滑肌脂肪瘤,并清楚显示肿瘤的脂肪、血管和平滑肌成分,为临床治疗提供可靠信息。     

腹部超声造影在鉴别低回声肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌中的应用价值

目的探讨腹部超声造影在鉴别低回声肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌中的应用价值。方法67例经手术病理证实的肾肿块患者作为研究对象,均行腹部超声造影。分析所有患者的手术病理结果及超声造影表现,比较肾透明细胞癌与低回声肾血管平滑肌脂肪瘤患者的超声造影增强模式及超声造影诊断的准确性。结果67例肾肿块患者中,51例为肾透明细胞癌,16例为低回声肾血管平滑肌脂肪瘤。其中低回声肾血管平滑肌脂肪瘤内部均质,血管发育畸形,微血管较少,血流阻力高,且为厚壁血管,流速缓慢。超声造影显示,肾透明细胞癌以快进快退为主,占比47.06%;低回声肾血管平滑肌脂肪瘤以快进慢退为主,占比75.00%。肾透明细胞癌快进快退占比47.06%高于低回声肾血管平滑肌脂肪瘤的0,而快进慢退占比23.53%低于低回声肾血管平滑肌脂肪瘤的75.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。两者同进同退、慢进快退和慢进慢退占比比较差异无统计学意义(P>0.05)。超声造影诊断肾透明细胞癌的准确率为92.16%,与低回声肾血管平滑肌脂肪瘤的93.75%比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论腹部超声造影在鉴别低回声肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌中具有重要意义,可为临床治疗提供依据。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

患者,女,40岁,查体发现肝占位5 d入院。超声提示肝脏右叶强回声光团,边界清楚,范围约13．3 cm ＆#215;9．8 cm,考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤。 CT 结果提示：肝右叶内较大不均匀脂性低密度团块,边界较清楚,病变内有不均匀稍高密度网纹状结构;增强后肝右叶病变脂性部分无明显强化,病变内稍高密度网纹状结构有略不均匀强化,最大直径13．9 cm ＆#215;8．4 cm,考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤（ AMI ）可能性大（图1、2）。肿瘤标记物：AFP,CA19-9,CA72-4,CEA 均在正常范围内。患者于入院后5d接受手术治疗,术中发现肿瘤大小直径约15 cm,质软,无明显包膜,部分突出肝表面,边界较清楚（图3）。遂术中决定行肝脏部分切除术,距离肿瘤边界约1 cm打开肝包膜,将肿瘤及部分正常肝组织一并切除。术后病理检查：符合肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。巨检：肿块大小15 cm ＆#215;12 cm ＆#215;8 cm,质软,切面呈均匀黄色,含有血管成分。镜检：镜下多见条索状的上皮样细胞,其间散在脂肪细胞区域和部分血管成分,大部分血管呈薄壁血窦状,少数呈厚壁血管。免疫组化：S-100（＋）, Actin （＋）, CD34（＋）,HMB45（＋）,CD68（＋）,EMA（-）（图4、5）。患者术后恢复良好,于术后第9天顺利出院。     

肾血管平滑肌脂肪瘤（附9例报告）

肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏的良性肿瘤,随着B超、CT的广泛临床应用,本病逐渐增多,并被早期发现,同时治疗方法也有了明显改进。我院自1985年6月～1996年6月共收治肾血管平滑肌脂肪瘤9例,报告如下。     

超声对肾血管平滑肌脂肪瘤21例的诊断分析

肾血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤，是一种较为常见的肾脏良性病，起源于肾间质细胞，由成熟的血管、平滑肌和脂肪组织交织构成。好发于青年人，女性多见，临床多无症状，少数也仅有腰背的软微不适，常在体检腹腔内脏器时偶然发现。本文对21例患者（22个）肾血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断分析报告如下。     

14例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumors showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对14例PEComa进行组织学观察及免疫组化染色,并分析其临床病理学特征和免疫组织化学特点。结果 14例病例中,男性5例,女性9例,随访均无复发或转移,肿瘤可发生在身体许多部位,以肝脏和肾脏多见,多为实性界限较清楚肿块。特征性组织学特征是梭形或上皮样肿瘤细胞围绕血管生长,血管有厚壁和薄壁两种,伴有不等量的脂肪组织。免疫组化染色所有病例均表达HMB45和Melan-A,Ki-67阳性率低。结论 PEComa是一种少见的肿瘤,有其独特的组织学形态特征,免疫组化有助于辅助诊断。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例子宫PEComa进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患者,女性,51岁,肿瘤位于子宫浆膜下,直径24 cm。肿瘤由圆形和多角形的上皮样细胞围血管排列,呈巢状和片状,细胞无异型,未见核分裂象,胞浆透明或淡嗜酸性。部分区域肿瘤细胞为梭形,呈束状排列。间质内可见不同程度的透明变性。免疫表型:上皮样细胞Vimentin和HMB45阳性。梭形细胞SMA、Actin(HHF35)和desmin阳性。肿瘤细胞不表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD10、CD34、CD117和S-100。术后随访26个月未见转移和复发。结论子宫PEComa是PEComa家族中的一个成员,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 报道2例发生于肝脏的PEComa,对2例少见部位PEComa行HE、免疫组化染色,并进行相关文献复习.结果 2例肝脏PEComa均发生于中年女性,45～53岁,临床均无特异性症状.CT分别显示肝右叶后下段和左顶叶部界限清楚的类圆形肿块,初诊考虑肝恶性肿瘤.镜下肿瘤主要由上皮样细胞和丰富血窦组成,1例无脂肪细胞成分,另1例伴多灶性脂肪细胞分化成分.免疫表型:肿瘤细胞均Melan-A、HMB45、SMA阳性.结论 发生于肝脏的PEComa临床较少见,组织起源仍然不清,临床需与原发性肝癌及转移性恶性黑色素瘤鉴别,大多生物学行为偏良性,诊断恶性需足够的证据支持和长期的随访观察.     

PEComa临床病理分析与影像诊断

目的:探讨血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床特点及计算机体层成像（CT）、磁共振成像（MRI）表现,提高对PEComa的诊断准确率。方法:收集2021年12月30日中山市人民医院收治的经病理证实的1例肾脏恶性PEComa患者的影像及临床资料,结合搜索2000—2021年期间中国知网（CNKI）、万方数据库资料,...     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理及免疫组化特征、鉴别诊断及预后。方法对3例子宫 PEComa 进行临床、光镜及免疫组化的研究并复习相关文献。结果3例子宫PEComa发病年龄从33至43岁,1例剖宫产偶然发现,2例表现为阴道异常出血,肿瘤大小从1．5cm ×1．2cm ×0．8cm至4cm ×3．5cm ×3cm。镜检：肿瘤内广泛分布分支状毛细血管网至透明变性的厚壁大血管,上皮样瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,未见核分裂象及坏死灶,其中1例可见脉管浸润。免疫组化：HMB－45、Melan－A、SMA、Actin及 Desmin胞浆阳性。3例均手术切除,随访5～8年不等均无复发或转移。结论子宫PEComa是具有独特的病理学特征的罕见肿瘤,免疫组化黑色素和肌源性标记物双向表达阳性有助于诊断,良性肿瘤手术切除预后好。     

腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例报道及文献复习

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特点。方法对1例腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤的临床病理组织学及免疫表型进行观察并结合文献复习。结果患者体检发现盆腔包块,术中见腹膜后偏左相当于髂内外动脉分叉下方有一10×8×6cm^3大小不规则包块。镜下见上皮样肿瘤细胞环绕血管生长排列,大部分细胞呈圆形或多边形,也可见少数梭形细胞,胞浆呈透明至细颗粒状,核位于中央,呈圆形或椭圆形,染色质正常,核仁小,细胞有明显异型性,免疫组化标记HMB45（＋）,SMA（＋）,CK（-）,S-100（-）。结论腹膜后PEComas非常罕见,其有独特的细胞组织学特征和明确的免疫组化表型,但其良恶性标准及预后仍待进一步探讨。     

1例上皮样肉瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨上皮样肉瘤的临床、病理特征。方法：通过光镜和免疫组化对1例左前臂上皮样肉瘤进行病理组织学观察．并复习相关文献。结果：本例肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞构成，呈结节状排列，浸润性生长；免疫组化示细胞角蛋白（Cytokeratin，CK），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA），波形蛋白（vimentin，Vim），和S-100蛋白（S-100）阳性。结论：上皮样肉瘤是一种较罕见恶性肿瘤，形态学复杂多样，免疫组化有利于明确诊断。本瘤部分病例虽然生存期长，但预后并不好，目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除。     

胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的:探讨胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特点.方法:回顾复习1例胰腺EAML的临床、影像学资料,并进行组织病理、免疫组织化学分析及相关文献的复习.结果:切片镜下,肿瘤细胞为上皮样或梭形,胞浆丰富,透明或颗粒状,嗜酸性,呈片状或巢状分布,围绕间质中丰富的薄壁窦性血管形成器官样结构,可见少量厚壁血管,部分区域脂肪组织散在分布,背景中可见大量炎细胞浸润.免疫表型:肿瘤细胞HMB45阳性、Vimentin阳性,SMA及CD68散在阳性,CD34血管阳性,CD117、Desmin、S-100、CgA及AE1/AE3均阴性.结论:胰腺EAML是一种少见的间叶性肿瘤,容易误诊,需于胰腺内分泌肿瘤、副节瘤等肿瘤相鉴别,免疫组织化学染色是诊断及鉴别诊断的重要方法.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 6例的临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤( EAML)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对安徽医科大学附属宿州医院 2017年 3月至 2020年 8月病理科诊断的 6例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 6例 EAML均为女性,年龄范围 35~87岁,平均年龄 58.3岁。影像学术前 2例考虑为错构瘤, 4例为肾脏占位,肾癌待排。显微镜下肿瘤由不同比例的上皮样细胞,血管,平滑肌,脂肪组织和慢性炎细胞构成,上皮样细胞占肿瘤成分的 60%以上,部分细胞异型明显,灶区伴坏死。免疫组化梭形细胞抗体黑色素瘤( HMB-45)(5/6)、黑色素 A(Melan-A)(5/6),波形蛋白( Vimentin)(6/6)转录因子 E3(TFE-3)(1/6)S-100蛋白( S-100)、内皮细胞标志物( CD34)、共同型急性淋巴细胞白血病抗原( CD10)、细胞角蛋白(,CKpan)均( .)Ki-67增殖指,数 1%~10%。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,以增生的上皮样细胞为主,兼具 AML的三种成分。临床,易误诊,生物学行为有复发及转移倾向,需临床密切随诊。