IgG4相关性疾病合并男性系统性红斑狼疮1例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-RD）,又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征,由于其独特的临床及病理学表现,逐渐受到国际社会的关注和重视。现报道我院收治的1例IgG4-RD患者,并复习相关文献,以提高临床医师对该类疾病的认识水平。1病历摘要患者男,56岁,既往体健,吸烟史30余年,约30支/日。主因“消瘦半年,活动后胸闷气促1个月”于2020年1月6日入院。患者于入院前半年无明显诱因出现消瘦,体重减轻约17.5 kg,伴有指关节遇冷发青,     

系统性硬化症合并系统性红斑狼疮一例附文献复习

系统性硬化症 (SSc)和系统性红斑狼疮 (SL E)属于弥漫性结缔组织病 ,二者的发病机制与遗传和免疫等因素有关 ,现将工作中遇到的 1例 SSc合并 SL E患者报道如下。1　病历摘要患者 :女 ,42岁 ,因全身皮肤肿胀变硬 3 a,加重伴间断发热 1个月 ,于 2 0 0 1年 8月 11日入院。 3 a前无诱因出现双手遇冷、情绪激动后颜色变白 ,继而变紫 ,以后恢复正常 ,一般保暖 2 0～ 3 0 min后缓解。渐出现双手对称性指、背、腕肿胀 ,并进行性加重 ,累及双侧手臂、面部、颈部、胸、腹部 ,受累部位伴明显局部肌肉酸痛及色素沉着 ,院外诊断为“硬皮病”。院外间…     

系统性红斑狼疮合并二次弥漫性肺泡出血一例并文献复习

<正>系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)临床少见,病情凶险,病死率高,并且因其临床表现不特异,常易被漏诊或误诊,而短时间内连续发生两次DAH临床更是罕见。我们收治了1例SLE患者住院期间连续发生2次DAH,并获得成功救治。本文通过分析其临床特点及诊治经过,并复习相关文献,以期提高对此类危重病例的诊治水平。     

1例系统性红斑狼疮合并视网膜动脉闭塞的治疗并文献复习

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并视网膜动脉闭塞的治疗方案。方法：通过1例本病的治疗情况，结合国内外文献复习．对SLE合并视网膜动脉闭塞的临床特点和治疗方案进行综合分析。结果：SLE合并视网膜动脉闭塞患者大多抗磷脂抗体阳性．抗凝治疗可以改善视网膜病变，防止血栓事件再次发生；免疫抑制剂治疗效果不明确；溶栓和阿司匹林治疗不能达到视网膜动脉再通和防止再次血栓形成；全视网膜光凝术或玻璃体切割可以延缓视力减退。结论：SLE合并视网膜动脉闭塞应接受长期抗凝治疗．必要时行全视网膜光凝术或玻璃体切割。     

系统性红斑狼疮合并淋巴瘤3例报告

近年来随着对风湿免疫疾病的研究日益加深, 人们已注意到风湿免疫病和恶性肿瘤之间有着越来越多的联系,特别是关于原发性干燥综合征(PSS) 易合并恶性肿瘤,尤其是合并恶性淋巴瘤有了很多的报道,但对于系统性红斑狼疮(SLE)与恶性肿瘤,     

阿莫西林诱发系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

目的探讨不适当的治疗给系统性红斑狼疮病人带来的危害。方法分析1例阿莫西林诱发系统性红斑狼疮病例的发生、发展和危害,同时复习相关的文献。结果对系统性红斑狼疮疾病的特点了解不深,尤其是药物诱发因素知道甚少或不被重视是主要原因。结论医者不仅要了解疾病诊断和治疗,还要熟知其特点,才能防患于未然。     

系统性红斑狼疮并发心肌梗死和脑病一例并文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统和多脏器损害的自身疫疾病,SLE的心脏受累或SLE 脑病并不少见,但二者同时发生于SLE国内尚未见文献报道,现将我们工作遇到的1例报道如下,并结合文献综合分析.     

系统性红斑狼疮抗核抗体转阴1例报告并文献复习

<正>患者,男,21岁,司机。主因多关节痛、全身皮肤散在红斑伴发热20 d于2001年1月9日入院。患者于2000年12月下旬无诱因出现腰背痛、肩关节、膝关节、指间关节痛,双手指肿胀,活动轻度受限,体温升高,37.9℃左右,伴肌肉酸困。在当地医院采用青霉素、病毒唑等对症治疗。输液第2天出现颊部暗红色红斑,渐累及全身,颜面为著。持续抗感染治疗7 d,症状无缓解,体温仍高,每晚升至40     

男性系统性红斑狼疮并急性阑尾炎1例及文献复习

1病例 患者男,18岁。主诉因“发热伴颜面部红斑半年”于2008年3月14日收入住院。患者半年前无明显诱因的出现发热、颜面部红斑,伴全身肌肉、关节酸痛不适,体温最高达40℃。入院前曾在多家医院就诊,按“发热原因待查？”进行抗感染治疗,病情无明显改善。入院查体：T37．6℃,P110次／min,BP110／90mmHg,颜面部皮肤散在红斑,指、趾末端甲周红斑,咽部充血,口腔多发溃疡,心率110次／min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹部无压痛及反跳痛,双手指间关节肿胀、红、痛,双下肢未见浮肿。     

儿童系统性红斑狼疮并纯红细胞再生障碍性贫血1例报告并文献复习

系统性红斑狼疮（SLE）并纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）在临床上较为少见,我们报告1例SLE合并PRCA的儿童病例,经治疗后患儿狼疮活动得到控制、贫血得以纠正,并在随访的6年内未再复发。本文对其临床表现、实验室检查、诊治过程以及随访结果进行分析,并对国内外SLE合并PRCA相关文献报道进行复习和治疗经验总结。     

妊娠合并系统性红斑狼疮的临床分析

目的探讨妊娠与系统性红斑狼疮（SLE）病情的相互影响及SLE患者妊娠时机的选择及妊娠期的处理。方法回顾性调查惠州市中心人民医院收治的31例妊娠合并SLE患者，其中选择性妊娠18例，非选择性妊娠13例，妊娠期予不同剂量泼尼松控制病情。分析比较2组患者妊娠期病情的变化和妊娠的结局。结果选择性妊娠组中6例在孕期出现狼疮活动，非选择性妊娠组的13例均出现较为严重的狼疮并发症。非选择性妊娠组的妊娠丢失率、早产率较选择性妊娠组显著增高（P〈0.05），而新生儿存活率及新生儿体质量则较选择性妊娠组显著下降（P〈0.05）。结论对妊娠合并SLE患者而言，妊娠和SLE互为不利因素；在SLE病情缓解期选择发妊娠并合理治疗将使母婴安全性明显增高。     

老年系统性红斑狼疮17例临床分析

目的：探讨老年系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点，以期提高诊治水平。方法：对17例老年SLE进行回顾性分析，并与同期住院的中青年SLE128例进行比较。结果：老年SLE占同期住院SLE的11．7％，女性占多数，患者起病多缓慢、隐匿，全身症状较轻，从发病到确诊时间平均71．7个月。初发症状以关节痛或关节炎(52．9％)、雷诺现象(35．3％)为主。与中青年组相比较，关节痛或关节炎、雷诺现象的发生率增高，皮疹发生率低，肾损害发生率显著降低，抗双链脱氧核糖核酸抗体(dsDNA)抗体阳性率、补体C，、抗SSA／SSB抗体均异常，ANA、抗Sm抗体阳性率无差异性，对激素反应好。结论：老年SLE患者病情轻，激素治疗效果好，预后相对良好。     

系统性红斑狼疮合并尿路感染的临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并尿路感染的临床特点。方法对金华市中心医院243例SLE患者中合并尿路感染的95例患者（占SLE总数的39．1％）SLE疾病活动指数、白细胞和血小板水平、血清补体（C3、C4）、红细胞沉降率、抗双链DNA及24h尿蛋白等数据、患者临床表现及相关危险因素进行分析。结果SLE合并尿路感染患者各项生理指标均出现异常,67例出现抗双链DNA升高[平均值为（67±22）U／m1],占70．5％;54例出现白细胞减少[平均值为（2．7±0．5）×10^9／L],占56．8％;51例红细胞沉降率增大[平均值为（35±18）ram／1h],占53．7％;47例血小板减少[平均值为（81±12）×10^9／L],占49．5％;42例补体C3减少[平均值为（577±213）mg／L],占44．2％;41例补体C4减少[平均值为（89±24）mg／L],占43．2％;39例24h尿蛋白增加[平均值为（4．1±1．0）g],占41．0％。发生大肠杆菌感染69例,占尿路感染总数的72．6％;混合感染81例,占85．3％。Logistic回归分析结果：Sledal评分、血白细胞和血小板减少均与尿路感染的发生显著相关（OR：3．274,OR=2．454,OR=2．133,P〈0．01或P〈0．05）。结论SLE患者易合并尿路感染,且以复杂性尿路感染为主,大肠杆菌为尿路感染的主要致病菌。     

Drug-induced systemic lupus erythematosus after 8 years of treatment with carbamazepine

This is the report of a late-onset carbamazepine-induced systemic lupus erythematosus in a 34- year-old patient who had been treated with daily carbamazepine for 8 years because of complex partial seizures. When carbamazepine was discontinued,␣symptoms rapidly improved and antinuclear antibodies disappeared. So far, few cases have been reported of carbamazepine-induced lupus erythematosus within months after the start of treatment. This is the first case report about carbamazepine-induced systemic lupus erythematosus with serological confirmation after years of treatment without side effects. Received: 3 November 1997 / Accepted in revised form: 7 January 1998     

系统性红斑狼疮浆膜炎临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)浆膜炎临床特点。方法回顾分析江苏省15家三级医院SLE住院患者1956例临床资料。结果浆膜炎组327例,发生率16.7%;非浆膜炎组1629例。浆膜炎组肾脏病变、血液异常发生率显著高于非浆膜炎组(63.9%vs.47.5%、66.4%vs.54.1%)(P<0.01);浆膜炎组颊部红斑、光过敏、关节炎发生率显著低于非浆膜炎组(40.1%vs.59.3%、11.9%vs.21.0%、49.2%vs.58.6%)(P<0.01);浆膜炎组SLE疾病活动评分及病死率显著高于非浆膜炎组[(14.1±6.3)分vs.(11.2±5.6)分、15.9%vs.6.9%](P<0.01)。结论 SLE浆膜炎并不少见,且易出现肾脏、血液等重要器官受累,病情较重,预后较差。     

六味地黄丸联合激素治疗系统性红斑狼疮疗效观察

目的探讨六味地黄丸联合激素治疗系统性红斑狼疮（SLE）的疗效。方法60例患者按信封法随机分为2组,30例给予醋酸泼尼松足量（1mg／kg）治疗（单纯激素治疗组）。30例（激素联合中药治疗组）给予醋酸泼尼松足量1mg／（kg·d）的同时,口服六味地黄丸6g／次,2次／d。直至激素减量至每Et15mg、患者无明显肾阴虚症状时,逐渐减少六味地黄丸的剂量,改为6g／次,每日1次口服。分别在患者入院当时及用药后2、4、8周检测血清TC、TG、HDL—C和载脂蛋白A1,B浓度。观察患者是否出现向心性肥胖,满月脸、紫纹、水牛背等症状。结果激素联合中药治疗组患者用药后2、4、8周血清TC、TG、载脂蛋白B浓度较前不同程度降低（F=22．88、4．84、90．66,均P〈0．05）,HDL-C、载脂蛋白A1较前有所升高（F=10．02、4．50,均P〈0．05））。30例单纯激素治疗组患者血清TC、TG、载脂蛋白B浓度逐渐升高（F=21．14、5．01、68．73,均P〈0．05）,HDL-C、载脂蛋白A1较前有所下降（F=9．98、5．69,均P〈0．05）。激素联合中药治疗组TC、TG、载脂蛋白B、载脂蛋白A1及HDL-C均较单纯激素组改善明显（均P〈0．05）。单纯激素治疗组向心性肥胖、满月脸、紫纹、水牛背等症状一直持续到激素停用2个月之后。结论六味地黄丸联合激素治疗SLE简便易行,安全有效。     

系统性红斑狼疮合并妊娠35例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮合并妊娠的临床特点、孕产期处理及妊娠结局。方法对35例系统性红斑狼疮合并妊娠的临床资料进行回顾性分析。结果孕期SLE病情活动者13例（活动组）,非活动者22例（非活动组）。活动组患者子痫前期发生率38.46%,胎儿生长受限发生率69.23%,非活动组发生子痫前期0例,胎儿生长受限发生率13.64%,两组分别比较差异有统计学意义（P均〈0.05）。活动组患者胎膜早破、胎儿窘迫、产后出血、早产的发生率及胎儿丢失率均高于非活动组,但差异均无统计学意义（P均〉0.05）。结论妊娠期SLE患者易出现产科并发症,加强孕期母婴监护,正确使用肾上腺皮质激素,多数患者能获得良好的结局。     

系统性红斑狼疮合并妊娠分析

目的探讨患者在妊娠时患有系统性红斑狼疮（SLE）对母亲和胎儿的影响。方法在对2011年12月～2012年2月来本院住院的SLE合并妊娠患者的临床资料进行回顾性分析和比较。结果在50例SLE患者中共妊娠56次。医生按照选择性妊娠与非选择性妊娠分为两组,选择性妊娠组29例,活产24例,早产3例,低出生体质量儿2例,妊娠期疾病出现活动6例;非选择性妊娠组21例,活产12例,早产6例,低出生体质量儿2例,妊娠期疾病出现活动11例。选择性妊娠组活产率明显高于非选择性妊娠组,早产率明显低于非选择性妊娠组,妊娠期间疾病活动明显少于非选择性妊娠组。结论由于SLE患者选择适当的妊娠时机,并在妊娠期间加强风湿免疫科及产科的监护,这不仅可以提高活产率,也大大降低妊娠期间病情活动和早产率。     

Abatacept for the treatment of systemic lupus erythematosus

Introduction: Due to improvements in our understanding of the pathogenesis of systemic lupus erythematosus (SLE), several target drugs have been and are being developed. One of the possible targets in SLE is co-stimulation between antigen-presenting cells and T cells. Abatacept is a co-stimulation moderator approved for the treatment of several autoimmune diseases. There is an unmet need for drugs with a better efficacy and safety profile when treating patients with SLE.

Areas covered: In this review, the authors discuss the mechanism of action of abatacept including its role in the immune system and glomeruli, and relevant information about its clinical efficacy and safety. Possible explanations for the failure of previous randomized clinical trials are also discussed.

Expert opinion: Abatacept has demonstrated efficacy in other autoimmune diseases, but in SLE, randomized clinical trials have failed to achieve their primary outcome. Despite these disappointing results and based on its mechanism of action, abatacept seems to have a role in lupus nephritis and arthritis. This should be corroborated with new trials which hopefully will overcome the design pitfalls of the ones conducted to date.