小儿甲状腺髓样癌并中枢性尿崩症1例

病例报告患儿,男,7岁半,因颈前肿物三年,烦渴多饮多尿二个月于1993年3月3日入院.家长于3年前发现患孩颈前肿物,缓慢逐渐增大,无多食、多汗、易饥、性情暴躁等症状,亦无明显消瘦;二个月前见肿物较前明显增大,伴有烦渴多饮,每日饮水     

甲状腺乳头状癌合并髓样癌1例

患者女性,35岁,因发现右侧颈包块2年、颈前包块2个月余入院。2年前无明显诱因下,右侧颈耳后触及一花生米大小质硬无痛性包块,2个月前发现颈前包块并明显增大。查体:颈软,气管居中,右侧甲状腺Ⅱ度,质硬,可随吞咽上下移动,未闻及明显血管杂音,右耳下颈后三角触及3枚肿大质硬淋巴结。颈部CT示:右侧甲状腺内见一类圆形软组织密度影,密度不均匀,边界模糊,与周围结构分界欠清,向下延伸至胸廓入口处,颈部见数枚肿大的淋巴结,初步诊断为甲状腺癌伴颈部淋巴结转移。次日于颈丛麻醉下手术,术中见右甲状腺下极有5.5cm×4cm质硬包块,境界不清,与气管粘…     

八例甲状腺髓样癌的组织学和免疫组织化学研究

Histological review and immunohistochemical studies of 8 cases of medullary carcinoma were carried out by using ABC technique. The results showed 8 calcitonin positive cases, 3 Somatostatin positive cases, 7 NSE positive cases, 5 CEA positive cases and 8 keratin positive cases. In addition, histogenesis, histological characteristics and the evaluation of immunohistochemistry in diagnosis of thyroid medullary carcinoma are discussed.     

隐匿型转移性甲状腺髓样癌合并原发性乳头状癌1例

<正>患者女性,45岁。PET-CT示：左侧颈部淋巴结肿大、可疑恶性肿瘤淋巴结转移,其他部位未见可疑恶性肿瘤病灶。颈部超声检查示：左侧颈部Ⅲ区见一大小3 cm×1.5 cm肿大淋巴结;左侧甲状腺多发结节,最大0.6 cm×0.3 cm。粗针穿刺病理活检提示Ⅲ区肿大淋巴结内见甲状腺髓样癌细胞,患者遂行手术治疗,首先切除左叶及峡部甲状腺、清扫左侧中央区淋巴结,病理结果提示左叶原发性甲状腺微小乳头状癌及左侧中央区淋巴结转移,未提示原发髓样癌病灶;     

甲状腺微小髓样癌8例临床病理分析

目的探讨甲状腺微小髓样癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集8例甲状腺微小髓样癌,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果甲状腺微小髓样癌病灶小,癌细胞起源于甲状腺滤泡旁C细胞,间质丰富,癌细胞具有多形性,核仁不清晰,核分裂象较少见,被纤维血管和(或)淀粉样物分隔。免疫组化标记Calcitonin(+)可作为诊断指标。结论甲状腺微小髓样癌的术后组织病理检查是明确诊断的金标准,甲状腺全切术配合中央区及侧区淋巴结清扫是当前患者的最优治疗方案。     

降钙素在甲状腺髓样癌诊治中的意义及甲状腺髓样癌临床特点分析

探讨降钙素 (CT)在甲状腺髓样癌 (MCT)诊断和治疗中的意义 ,并回顾分析MCT的临床特点。以手术和病理证实的 31例MTC为对象 ,起病年龄 (4 2 8± 6 7) (2 1～ 6 7)岁 ,以年龄和性别相匹配的骨质疏松症患者为对照。血清CT和甲状旁腺素采用放射免疫法检测。血钙、磷、碱性磷酸酶采用自动生化分析仪测定。 31例患者中男性 19例 ,女性 12例 ;散发型 2 2例 (71% ) ,合并多发性内分泌腺瘤病 (MEN) 9例 (2 9% ) ;多于中青年起病。首发症状主要是逐渐长大的颈前肿物 ,临床症状为不同程度的消耗症状、腹泻、腹痛、多汗、声音改变等。合并MEN的尚有高儿茶酚胺的表现。甲状腺均触及肿大 ,质硬、活动度差 ,7例有颈淋巴结肿大。患者人均手术 (1 4± 0 7) (1～ 4 )次 ,病理以甲状腺滤泡旁细胞增生为特点 ,降钙素免疫组织化学染色均阳性 (6例 ,10 0 % )。肿瘤易于复发 (4 1 9% )和转移(5 4 8% )。术前和复发时CT水平为 (14 6 5 2 3± 1314 0 1)ng/L ,明显高于正常和骨质疏松对照组 (P <0 0 0 1) ,术后为(388 99± 374 95 )ng/L ,明显低于术前水平 (P <0 0 1) ,CT与血钙、磷无明显相关性。对于逐渐增大、质硬、伴颈淋巴结肿大的甲状腺肿物 ,应谨惕MCT的可能。血清CT是敏感而特异的MCT标志物 ,对于MCT的早期诊断、     

30例Tg免疫反应的甲状腺髓样癌临床病理及预后分析

分析30例MTC,根据对Tg免疫反应有无分成两组:Tg阴性组12例,Tg阳性组18例进行对比观察。发现Tg的免疫表达不仅出现在瘤性滤泡上皮,同样可出现于无滤泡的MTC实质区和转移淋巴结内,与CEA、CT、NSE呈同步的免疫阳性反应。并发现在年龄、瘤体大小、术后5、10年的生存率方面Tg阴性组和Tg阳性组的比较存在明显的差异,显示统计学上的意义(P<0.05)。由此支持MTC中Tg可能来自神经内分泌肿瘤中瘤性干细胞的多方向分化的论点,并提示Tg的表达可能预示较好的预后。     

遗传性甲状腺髓样癌的诊断及治疗

目的探讨遗传性甲状腺髓样癌的诊断及诊疗，为其早期诊断及正确治疗提供依据。方法总结遗传性性甲状腺髓样癌患者的临床资料，对其病因、早期诊断及治疗等方面进行探讨。结果遗传性性甲状腺髓样癌是一种由RET原癌基因的种系突变引起的常染色体显性综合征。发病通常是多病灶性和双侧性的，并且大部分（95％）都发生在年轻人；合理的手术治疗可以取得满意的疗效。结论遗传性性甲状腺髓样癌是一种遗传性疾病，早期诊断、合理的手术治疗治疗可以取得满意的疗效。患者家族成员应长期随访。     

针吸细胞学诊断甲状腺髓样癌2例

例1男性,35岁,因发现颈部肿块2年入院.查体:甲状腺多发结节,较大者约2 cm,质中,界欠清.B超:甲状腺左、右叶分别可见1～2个低回声结节,直径分别为1.0 cm、1.5 cm和2.3 cm;甲状腺功能检查正常.针吸检查:触及右侧较大结节行穿刺术,进针后感觉质稍脆,抽出少许血样物.例2女性,55岁,因右颈逐渐增大的肿块半年余而入院.查体:右颈肿物,大小5.0 cm×4.5 cm,质硬,边界欠清,吞咽困难.B超:甲状腺实性占位;甲状腺功能检查正常.针吸检查:进针后感觉质脆,抽出富含细颗粒的白色黏稠物少许.     

家族性嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌一家系

家族性嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌一家系李国建姚庆端王桂梅例１男，６０岁。因阵发性头痛，头晕，劳动或饥饿、情绪波动时症状加重就诊。发作时面色苍白，多汗，视力模糊，心悸气短，休息后自行缓解。体查：Ｐ７５次／分、Ｂｐ２８／１３．５ｋＰａ（２１０／１００ｍｍＨ...     

甲状腺腺样囊性癌样神经内分泌癌一例

患者女，43岁。因右颈部包块1年余，于2001年8月就诊。患者无声嘶、多汗、食欲亢进等症状。体检：患者一般情况好，颈软，无抵抗，无颈静脉怒张，也未见颈动脉搏动，气管居中，     

甲状腺髓样癌81例临床病理分析

目的探讨甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法对81例MTC行免疫组化、BRAF V600E基因检测,分析其临床病理特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果女性45例,男性36例,年龄20～77岁,平均42.5岁。临床表现:颈部肿物、无明显症状或体检发现。肿块直径0.3～15 cm,平均6.5 cm。镜检:瘤细胞呈圆形、多角形或梭形,大小较一致,核圆形或椭圆形,核仁不明显,未见核分裂象。瘤细胞呈器官样、片状、巢状、梁状排列,8例瘤细胞围绕血管和纤维形成乳头状结构。间质见多少不等的淀粉样物质沉积(67/81)。免疫表型:瘤细胞Calcitonin(81/81)、Syn(80/81)、CgA(63/81)、CEA(25/38)和TTF-1(81/81)均阳性,刚果红染色阳性(67/81)。Ki-67增殖指数3%～30%。BRAF V600E基因检测1例(1/36)阳性。结论 MTC确诊主要依赖病理学形态和免疫表型,MTC预后较好,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访。     

甲状腺髓样癌原发及转移灶细针穿刺细胞学诊断

目的：提高甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma,MTC)细针穿刺（fine needle aspiration,FNA)细胞学诊断的准确性。方法：回顾分析14例组织学证实的MTC FNA标本及免疫细胞化学结果。总结10项细胞形态学特征;涂片背景、胶质、淀粉样物质,细胞数量,细胞排列结构,细胞异型性,细胞形状,有无双或多核细胞,核染色质以及有无核仁。结果：14例MTC主要细胞学特点为：（1）细胞呈浆细胞样和（或）梭形,前者更多见;（2）“盐和胡椒”样核染色质;（3）细胞轻至中度多形性,间有散在大细胞;（4）常见双核/多核细胞;（5）细胞呈散在或疏松团状排列;（6）核仁少见;（7）背景中基本无胶质,淀粉样物质并非多见,3例降钙素标记为阳性。结论：FNA可有效地术前诊断MTC,瘤细胞呈浆细胞样和（或）梭形,具神经内分泌肿瘤特点（包括“盐和胡椒”样核染色质,细胞散在分布倾向,细胞轻至中度多形性并间有少量大细胞及双核/多核细胞）,核仁和胶质少见,可作为诊断依据。淀粉样物质非诊断必须,有选择地应用免疫细胞化学可提高FNA的诊断准确性。     

甲状腺混合性髓样-滤泡状细胞癌的临床病理分析

目的探讨甲状腺混合性髓样-滤泡癌（MMFTC）临床病理特征、免疫组织化学表型及诊断与鉴别诊断。方法对2例甲状腺混合性髓样-滤泡癌临床资料进行分析,免疫组化（SP法）检测CT、Tg、CgA、vimentin、Galectin-3、CD56、CD57、CK19等,并结合文献进行复习。结果肿瘤组织由胖瘦不等的梭形细胞及甲状腺滤泡构成,二者互相穿插、分割排列,并侵犯被膜血管。免疫组化CT梭形细胞弥漫（＋）,个别滤泡上皮（＋）;Tg滤泡上皮（＋）,梭形细胞灶性（＋）;CgA部分滤泡上皮（＋）,部分梭形细胞（＋）;vimentin梭形细胞及滤泡旁细胞（＋）,个别滤泡上皮细胞（＋）;Galectin-3部分梭形细胞及滤泡上皮细胞（＋）。结论MMFTC临床罕见,依据梭形细胞和甲状腺滤泡组织二者同时侵犯被膜和（或）血管,结合免疫组化表型可确诊。     

家族性甲状腺髓样癌的基因相关性研究

甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)的发病率约占甲状腺癌发病率的5%～10%,而家族性甲状腺髓样癌(familial medullary thyriod carcinoma,FMTC)的发病率约占甲状腺髓样癌发病率的20%左右,且发病率有不断增高的趋势.目前公认RET原癌基因(编码受体酪氨酸激酶)是导致FMTC的主要原因.PET基因仅通过点突变即可以导致甲状腺癌的发生.该文对RET原癌基因的正常功能以及与FMTC的相关性研究作一综述.

Abstract：

About 5%～10% of thyroid carcinoma is medullary thyroid carcinoma(MTC),of which,about 20% are familial medullary thyriod carcinoma(FTMC).There is a trend that the incidence has been noticed to increase.Currently it has been known that RET proto-oncogene(encoding receptor tyrosine kinase)is only gene involved in the pathogenesis of FTMC.In this particle,We will view the function of PET proto-oncogene and its association with FTMC.     

RET原癌基因与遗传性甲状腺髓样癌关系的研究进展

RET原癌基因的突变会引起 MEN2 A、MEN2 B和 FMTC。甲状腺髓样癌 (MTC)是这三种遗传性综合征共同的临床特征。在 MEN2 A、MEN2 B和 FMTC中 ,遗传性的 RET突变仅通过点突变即可导致甲状腺髓样癌的发生。目前 ,从基因的角度来研究 MTC的最新进展已使我们提高了诊断 MTC的能力 ,促进了家族检测计划的发展。本文将主要就 RET基因突变在遗传性和散发性 MTC中所起的作用以及在患有遗传性 MTC家族中确认 RET突变的方法及临床意义作一综述     

甲状腺髓样癌的超声特征分析及诊断价值

目的:探讨甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)的超声影像特征及诊断价值.方法:回顾性分析2016年1月至2019年12月经昆明医科大学第三附属医院病理确诊的33例MTC患者共49个结节和100例甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)患者...     

乳腺典型髓样癌与不典型髓样癌临床病理分析

目的探讨乳腺典型与不典型髓样癌的临床病理特征和生物学行为差异。方法对乳腺典型髓样癌及不典型髓样癌各20例临床病理资料进行分析,并采用S-P法检测nm23、E-cad、p53、ER、PR、c—erbB—2、CD45RO和CD20的表达。结果典型髓样癌组,癌细胞合体性结构〉75％,无腺管结构,间质见弥漫性淋巴细胞浸润;不典型髓样癌组,可见腺管结构,间质无或少量淋巴细胞浸润。免疫组化检测典型髓样癌nm23、E—cad阳性表达均高于不典型髓样癌。典型组随访12～84月（平均37个月）,均无腋下淋巴结转移,均健在;不典型组随访9～84月（平均29．5个月）,腋下淋巴结转移4／20例,其中4例分别于术后1—3年内死亡。结论①要严格掌握乳腺典型髓样癌与不典型髓样癌的病理诊断标准。②不典型髓样癌不完全等同“乳腺浸润性导管癌伴髓样特点。”③乳腺典型与不典型髓样癌的预后不同,前者明显优于后者。     

孤立性髓系肉瘤合并甲状腺乳头状癌1例

<正>患者女性,53岁,发现左下颌部肿物1个半月,颈部肿物1周。专科检查:左下颌部可触及质韧肿物,大小3 cm×3 cm,活动度可,无触痛及压痛,左侧颈部可触及质韧性肿物,大小1 cm×1 cm,可随吞咽上下移动,活动度可,与周围组织无明显粘连,双侧颈部未及明显肿大淋巴结;各项实验室检测均未见异常。颈部增强CT示下颌骨左下缘可见软组织密度影,形态不规则边界欠清,下颌骨骨质未见明显改变,增强后呈明显强化(图1)。甲状腺左叶多发低密度结节,左叶结