调节内耳发育和耳蜗细胞增殖的分子生物学机制

本文介绍了近年来对脊椎动物内耳的发育分化及毛细胞增殖现象的研究状况，并进一步阐述了目前已较为公认的四种调节内耳发育和耳蜗细胞增殖的分子生物学机制，为寻找因机械性损伤和／或耳毒性药物引起听毛细胞受损所致的听力障碍的治疗方法，以及应用分子生物学技术从基因水平进行干预和治疗提供了一定的理论基础。     

小鼠内耳发育的分子生物学研究进展

听基板至听泡再发育成成熟内耳的过程是一个极其复杂的过程,包括外胚层上皮的引导,听囊的初步形成和改建,感觉上皮、非感觉上皮及神经元细胞的分化等过程,最终形成精细的迷路。其间多种基因的时间、空间表达精细、准确地控制调节着这一过程。这些基因通过编码转录因子、生长因子、分泌因子或受体蛋白等重要的生物分子,以不同的机制对内耳发育起重要作用。本文综述了近年来对小鼠内耳发育的分子生物学研究状况,从内耳发育的不同阶段阐述了目前较为公认的调节小鼠内耳发育的分子生物学机制。1听基板的形成及其相关基因图1听基板的形成过程1.1…     

脊椎动物内耳发育的基因调控

基因的精细调控是细胞正常发育的关键，内耳毛细胞的再生也可能是内耳发育的重演。因此了解内耳发育，特别是听泡发育及内耳感觉前体细胞定向分化及嵌合体形成的基因表达及调控机制，对内耳毛细胞再生的研究及感音神经性耳聋的治疗都有指导意义。     

333脊椎动物内耳发育的基因调控

基因的精细调控是细胞正常发育的关键,内耳毛细胞的再生也可能是内耳发育的重演.因此了解内耳发育,特别是听泡发育及内耳感觉前体细胞定向分化及嵌合体形成的基因表达及调控机制,对内耳毛细胞再生的研究及感音神经性耳聋的治疗都有指导意义.     

缝隙连接与内耳的关系

关于内耳支持细胞的生理功能，过去人们一直认为其仅对毛细胞起到机械支撑作用。近年来随着分子生物学理论和技术的发展，人们逐渐认识到这些细胞在听觉形成和内耳离子交换过程中发挥着不可替代的作用。而内耳中细胞间的缝隙连接通讯就是实现这些作用的重要途径，本文将就有关     

纳米基因载体及其在内耳基因治疗中的研究进展

基因治疗是借助载体把目的基因高效且安全地输送到特定的病变细胞或组织中,从而进行疾病治疗的一种方法。内耳疾病在耳鼻喉科的发病率较高,严重影响人们的健康和生活质量,且目前尚无确切的治疗方法。随着分子生物学的发展,内耳基因治疗研究为攻克这一顽症带来希望。但目前阻碍内耳基因治疗的一大难题就是缺乏理想的基因载体.     

《内耳科学》书讯

《内耳科学》耗时5年由丁大连、蒋涛等撰写,近80万字和300多幅图片,共29个章,以内耳研究为中心,融会贯通了众多基础学科和应用学科知识,包括解剖学、组织胚胎学、生理学、病理学、生物化学、组织化学、神经生物学,细胞遗传学、生物物理学,物理学、心理学、药理学、毒理学,以及分子生物学等。除了介绍内耳基础解刨生理和形态学研究方法外,该书还专门介绍内耳组织体外培养方法、内耳胚胎发育、前庭生理及其研究方法、中枢听觉生理、内耳分子生物学研究方法、氨基糖苷类抗生素     

Notch信号途径与哺乳动物的内耳感觉上皮发育

Notch途径作为动物发育中重要的信号转导途径，参与了胚胎发育中多种细胞系定向分化的调控。最近研究认为Notch信号传导途径参与哺乳动物内耳感觉前体细胞定向分化为毛细胞和支持细胞及嵌合体形成。本就Notch信号途径在哺乳动物内耳感觉上皮发育中的研究进展进行综述。     

儿童重度感音神经性聋的CT及MRI影像学观察

目的:探讨CT和MRI在儿童重度感音神经性聋(SNHL)诊断中的价值。方法:对96例重度SNHL患儿进行颞骨高分辨率CT和MRI检查,并进行三维立体成像。结果:15例患儿CT(MRI)显示异常,其中耳蜗不发育(Michel畸形)1例,耳蜗发育不良1例,共同腔畸形1例,Mondini畸形1例,内耳道狭窄及闭锁各1例,蜗神经未发育1例,前庭水管扩大8例;其余81例CT和MRI均未见内耳及内耳道畸形。结论:部分先天性SNHL患儿存在内耳畸形,颞骨高分辨率CT能显示内耳骨迷路畸形,MRI则能显示畸形的迷路内腔及内耳道内前庭耳蜗神经,为制定干预策略及选择治疗方式提供了重要依据。     

内耳畸形伴脑脊液耳漏的高分辨率CT特征

目的:探讨先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏的高分辨率CT(HRCT) 特征.方法:回顾性分析11例先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏患者的HRCT表现.结果:共11例患者,耳蜗未发育4例,共腔畸形2例,耳蜗未未分隔型3例,耳蜗不全分隔型2例.内耳道底骨质缺损8例.所有患者患侧乳突气化和发育程度与对侧一致,前庭窗处都有软组织影.结论:内耳畸形伴脑脊液耳漏患者常存在内耳道底骨质缺损.前庭窗是脑脊液由内耳进入中耳腔的好发部位.HRCT能为先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏患者的诊断及治疗提供可靠依据.     

鸡胚中耳听骨的发育及其与内耳的整合

目的研究特定内胚层对中耳听骨(耳小柱)发育及其与内耳的整合作用。方法采用鹌鹑-鸡胚移植法,研究R4、R4R5区咽囊内胚层对耳小柱及其与内耳整合的影响。结果咽囊内胚层R4区成功诱导了耳小柱的发育,并随供体位置的轻度偏移诱导耳小柱不同部位的发育;而R4R5区能同时诱导耳小柱内侧段和内耳的发育。结论特定咽囊内胚层能诱导中耳听骨的发育及其与内耳的整合作用。     

书讯

由丁大连,亓卫东,曲雁,Richard Salvi共同编写的“内耳科学“将于2008年年底由河北科技出版社出版。书中内容以内耳研究为中心融会贯通了多种基础学科和应用学科的相关知识,这些学科包括解剖学、组织胚胎学、生理学、病理学、生物化学、组织化学、神经生物学,细胞遗传学、生物物理学,物理学、心理学、药理学、毒理学,以及分子生物学等。书中内容包括内耳形态学、内耳病理学、内耳组织体外培养方法、内耳胚胎发     

小鼠内耳发育

小鼠基因和人类基因组高度同源,小鼠内耳发育的研究为了解人类聋病基因及作用机制提供重要依据.本文介绍小鼠内耳发育形态变化和近年来研究的与内耳发育相关基因及信号通路,如IGF-1信号通路、FGF信号通路、雌激素受体信号通路、神经营养因子/Trk信号通路、Notch信号通路、氧化磷酸化信号通路和Wnt/B-catenin信号通路等.重点对Notch信号通路在小鼠内耳发育中的可能作用机制"侧向抑制"和"侧向诱导"进行探讨.     

不同日龄小鼠听性脑干反应和静纤毛形态的发育特性

目的：探讨不同日龄小鼠昆明种小鼠听功能和内耳毛细胞发育状况。方法；（1）测试不同日龄小鼠听性脑干反应（ABR)，比较阈值、I波潜伏期；（2）对不同日龄小鼠的耳蜗Corti器内外毛细胞静纤毛束的发育进行扫描电镜观察。结果：稳定的ABR波型出现于生后17d龄之小鼠，随着小鼠日龄增加，反应阈越来越低，I波潜伏期越来越短；17d左右，小鼠内外毛细胞静纤发育成熟。结论：小鼠内耳毛细胞静纤毛的发育与ABR发育具有同步性，显示了功能成熟和结构成熟的一致性。     

小鼠内耳发育

小鼠基因和人类基因组高度同源,小鼠内耳发育的研究为了解人类聋病基因及作用机制提供重要依据。本文介绍小鼠内耳发育形态变化和近年来研究的与内耳发育相关基因及信号通路,如IGF-1信号通路、FGF信号通路、雌激素受体信号通路、神经营养因子／Trk信号通路、Notch信号通路、氧化磷酸化信号通路和Wnt/B—catenin信号通路等。重点对Notch信号通路在小鼠内耳发育中的可能作用机制“侧向抑制”和“侧向诱导”进行探讨。     

SOX10基因在内耳发育中的作用

SOX10基因(性别决定区盒基因,SRY-box 10)是调控神经嵴发育的关键转录因子。人类SOX10基因突变会导致神经嵴性疾病,如以耳聋及色素异常为主要表型的Waardenburg综合征。近年来发现SOX10在内耳发育早期即广泛表达于耳板及耳囊,且其突变可导致不同程度内耳畸形。本文重点讨论SOX10基因在内耳发育时期的动态表达,及其在内耳发育中的重要作用。     

角蛋白、波形蛋白、神经细丝蛋白在人胎内耳的定位表达

本文对合法引产9～32周胎龄的人内耳中角蛋白、波形蛋白、神经细丝蛋白的表达进行了免疫组织化学定位研究。结果发现增殖期的前庭器和Corti器始基细胞均有这三种中间纤维的表达。随着内耳分化的进行，用蛋白表达部位限于表皮板、网板、支持细胞、血管纹和前庭壁细胞。波形蛋白的表达部位分布在Corti器始基细胞、一些支持细胞、环绕的结缔组织、软骨细胞、骨组织、血管纹缘细胞、螺旋神经节细胞和神经纤维，前庭感觉上度表达反应弱。神经细丝蛋白除了在神经细胞和神经纤维表达阳性外，在Corti器站基细胞上部、血管纹原始细胞表达明显，软骨细胞和骨组织表达弱。内耳发育成熟期，这三种中间纤维蛋白在感觉毛细胞和听毛细胞的内部都无阳性表达。研究结果提示：这三种中间纤维参与人内耳的发育，可能与人内耳功能的发生有关。     

内耳免疫应答过程中内淋巴囊的细胞增殖

目的 研究和评价内耳二次免疫应答过程中内淋巴囊的细胞增殖情况。方法 选用ＳＤ大鼠１５只，以钥孔Ｑｉ血蓝蛋白（ｋｅｙｈｏｌｅ ｌｉｍｐｅｔ ｈｅｍｏｃｙａｎｉｎ，ＫＬＨ）全身免疫后，经耳蜗底回钻孔以相同抗原进行内耳免疫，然后分别在内在免疫后３、７和１４ｄ腹腔注射溴脱氧尿嘧啶核苷（ｂｒｏｍｏｄｅｏｘｙｕｒｉｄｉｎｅ，ＢｒｄＵｒｄ）后处死动物，取颞骨经组织学处理制作冰冻切片，用免疫组织化学技术观察内淋巴囊的细胞浸润、增殖和ＩｇＧ细胞的分布状况。结果 内耳受抗原刺激后３ｄ内淋巴囊囊腔和囊周区域出现单核吞噬细胞浸润，７ｄ内淋巴囊的浆细胞和淋巴细胞大量增加；３～７ｄ内淋巴囊囊腔ＫＬＨ被吞噬，同时Ｓ期细胞和ＩｇＧ阳性细胞逐渐增多，二者的出现部位相似。结论 在内耳针对Ｔ细胞依赖性抗原的二次应答中，内淋巴囊的细胞增殖活性增强，且     

内耳发育基因调控概述

了解并掌握内耳发育的基因调控,对研究内耳毛细胞的再生至关重要。本文综述内耳发育期间,由耳基板发育为耳囊、耳囊向听觉结构和前庭器演化、感觉前体细胞区建立、耳蜗螺旋器形成等各个期间已发现的主要相关基因,总结基因问形成的调控网络,并将重点放在耳蜗发育方面。     

内耳发育基因调控概述

了解并掌握内耳发育的基因调控,对研究内耳毛细胞的再生至关重要.本文综述内耳发育期间,由耳基板发育为耳囊、耳囊向听觉结构和前庭器演化、感觉前体细胞区建立、耳蜗螺旋器形成等各个期间已发现的主要相关基因,总结基因间形成的调控网络,并将重点放在耳蜗发育方面.