外阴侵袭性血管黏液瘤1例

患者女性 ,35岁。复发性外阴肿块半年入院。患者于 6年前发现外阴无痛性肿块 ,诊断为血管纤维瘤。曾先后 3次行肿块切除术。半年前在手术部位又长出肿块 ,逐渐增大 ,质软 ,表面淡红色 ,压之轻度胀痛。再次行肿块切除术。病理检查　巨检 :肿物扁圆形 ,5 5ｃｍ× 5 0ｃｍ× 3 5ｃｍ大小 ,似有完整包膜 ,灰红色 ,质软 ,切面灰红色呈均质胶冻状 ,无出血坏死及囊性变。镜检 :瘤细胞呈小星形、梭形 ,稀疏分布于黏液样背景中 ,细胞边界不清 ,胞核圆形、卵圆形或梭形 ,胞质细 ,有 /无小核仁 ,细胞异型性小 ,罕见核分裂象。间质为丰富的黏液样物质…     

胸腔孤立性纤维瘤伴阵发性低血糖症1例报道并文献复习

目的 研究胸腔孤立性纤维性肿瘤(PSFT)伴阵发性低血糖的病理特点和鉴别诊断。方法 通过组织形态学和免疫组化对胸腔孤立性纤维性肿瘤进行病理分析并复习文献。结果 肿瘤细胞由纤维母细胞样梭形细胞构成，束状交错排列及片状分布，局部呈血管外皮瘤形态。间质内有大量胶原纤维，部分区域黏液变性。在细胞密集区，可见核分裂象3个／10HPF。CD34、vimentin、somatotastin和insulin( )；CK、HBME-1，calvetinin、EMA、AE1／AE3、Cam5．2和p53(-)表达。结论 PSFT确能合成和分泌胰岛素样物质及生长抑素，但低血糖症则由多种因素造成。vimentin和CD34阳性以及上皮性标记阴性有助于诊断。     

阴囊富于细胞性血管纤维瘤1例报告并文献复习

[目的]阐明富于细胞性血管纤维瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断.[方法]报道1例阴囊富于细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究.结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断.[结果]富于细胞性血管纤维瘤呈结节状,瘤细胞呈短梭形、大小一致、核卵圆至梭形、核分裂相不易见.肿瘤含大量的小至中等大小的开放血管,以无分支的毛细血管为主,血管壁增厚,玻璃样变,黏液样基质丰富.免疫组化:肿瘤细胞Vimentin阳性,CD34血管阳性、而S-100、desmin、CK、LCK、CD68、EMA、Ki-67、CD44及HMB45均阴性.[结论]富于细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤,肿瘤可能存在间质细胞增生活性不同的组织学亚型.     

外阴血管肌纤维母细胞瘤1例

患者女性，72岁。自觉右侧阴唇隆起，无触痛，渐增大2个月。查体：右侧大阴唇中部外突，见直径4cm的肿物，质较软，界尚清，无压痛，无分泌物。宫颈光滑。术中于右侧大阴唇中部见一肿物，有囊性感，深达筋膜层。     

眼眶巨细胞血管纤维瘤

目的 探讨眼眶巨细胞血管纤维瘤的组织病理学特征,侧重于诊断和鉴别诊断。方法 采用ＨＥ染色和免疫组化标记,对２例发生于眼眶的巨细胞血管纤维瘤进行临床病理学分析。结果 ２例均表现为眼眶部位缓慢性生长的无痛性肿块。大体上肿瘤境界较清楚,镜下显示特征性改变：肿瘤的主要成份由无结构性增生的圆形、卵圆形和短梭形细胞组成,增生的瘤细胞无异型性;肿瘤内富含血管及内衬不连续性多核巨细胞的裂隙样或血窦样假血管性腔隙;     

腹股沟富于细胞性血管纤维瘤1例报告并文献复习

目的：阐明富于细胞性血管纤维瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：报道1例腹股沟富于细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究。结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：富于细胞性血管纤维瘤呈不规则小叶状，瘤细胞呈短梭形、大小一致、核卵圆至梭形、核分裂象不易见。肿瘤含大量的小至中等大小的血管，以无分支的毛细血管为主，血管壁增厚，玻璃样变，黏液样基质丰富。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin阳性，而CD34、S-100、desmin、CK、EMA、Ki-67、CD44及HMB45均阴性。结论：富于细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤，肿瘤可能存在问质细胞增生活性不同的组织学亚型。     

外阴乳腺型肌纤维母细胞瘤伴小汗腺癌1例报道及文献复习

目的 探讨乳腺型肌纤维母细胞瘤的临床病理特点。方法 对1例外阴乳腺型肌纤维母细胞瘤合并小汗腺癌进行常规病理、免疫组化分析。结果 外阴无痛性缓慢生长的肿块，镜下表面可见小汗腺癌图像；其下有一边界清楚的肿块，细胞梭形，束状排列，胶原化明显，肿瘤间肥大细胞丰富，局部见少量脂肪组织，梭形细胞desrnin和cD34( )。结论 发生于外阴的乳腺型肌纤维母细胞瘤是十分罕见的良性肿瘤，它与梭形细胞脂肪瘤形态学相似，可能都来源于软组织具有多向分化潜能的间质干细胞。     

胸腔孤立性纤维瘤1例CT影像特征及文献复习

孤立性纤维瘤（solitaryfibrousturmor,sRr）是一种少见的起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤,属于间质源性肿瘤。可发生于全身任何一处的结缔组织如腹膜、腹膜后间隙、鼻咽、眼眶、乳腺、肝脏、中枢神经系统等,但以胸部最常见[1]。     

血管肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的：检索有关血管肌纤维母细胞瘤的文献。方法：检索中国期刊全文数据库、中文期刊全文数据库、万方数字化期刊全数据库。结果：检索的所有文献中血管肌纤维母细胞瘤均以个案报道,主要为女性,发病部位大多位于外阴,其次为阴道、宫颈、腹股沟,也有男性阴囊、腹股沟以及1例口底区的报告。结论：血管肌纤维母细胞瘤多为良性病变,彻底手术切除后无复发,但也有复发及恶变报道,应做长期随访观察。     

右颈部滤泡树突细胞肉瘤1例报道并文献复习

探讨滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床表现、病理特点、免疫组织化学、影像学表现、鉴别诊断、治疗及预后,旨在加深临床医生对FDCS的认识。本文报道石河子大学医学院第一附属医院1例发生于右颈部的FDCS患者的临床和随诊资料,并结合国内外文献对该病进行分析,明确其诊断及治疗方法。该例患者临床表现为右颈部缓慢生长的无痛性肿块,术后局部复发。镜检:淋巴结结构破坏,大量淋巴细胞背景中肿瘤细胞呈束状、席纹状、漩涡状或弥漫性排列;瘤细胞呈梭形卵圆形,胞质丰富,可见核仁。免疫组织化学:瘤细胞S-100(+),CD21(+),CD23(+)。FDCS是一类罕见且易误诊的恶性肿瘤。发病率低、易复发和转移,影像学诊断困难,应用合理的免疫组织化学标记结合病理组织化学是避免误诊的必要条件。     

巨细胞纤维母细胞瘤误诊1例并文献复习

目的 :观察巨细胞纤维母细胞瘤病理形态及免疫组化特点 ,并探讨其鉴别诊断及组织来源。方法 :对 1例巨细胞纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色。结果 :肿瘤细胞主要由具有轻至中度异型性的梭形细胞组成 ,呈束状或波浪状排列 ,间质粘液样变及胶原化。本病主要的形态特征性为 :出现独特的不规则分布的裂隙或假血管腔 ,内衬多核巨细胞 ,免疫组化 Vimentin、CD34呈阳性表达。结论 :巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的中间性的软组织肿瘤 ,具有局部复发倾向 ,与成人的隆突性皮肤纤维肉瘤可能同属 CD34阳性的树突状纤维母细胞肿瘤     

气肿性膀胱炎1例报告并文献复习

目的：探讨气肿性膀胱炎的发病机制和临床特点。方法：回顾性分析1例气肿性膀胱炎的诊治体会并文献复习。结果：经抗生素、尿液引流、膀胱冲洗及控制糖尿病等治疗，20d后好转出院。结论：气肿性膀胱炎是罕见的严重的泌尿系感染，治疗以敏感抗生素、尿液引流及控制糖尿病等诱发因素为主，必要时行手术治疗。     

子宫血管瘤1例报告并文献复习

目的：探讨子宫血管瘤的临床病理特点、鉴别诊断及治疗原则。方法：观察分析1例子宫血管瘤的临床病理特点并相关文献复习。结果：子宫血管瘤临床表现不典型，术前诊断困难，容易误诊误治。结论：子宫血管瘤虽然为罕见的良性肿瘤，但它可危及患者生命，故临床医师应予以重视。     

甲状旁腺功能减退性心肌病1例报告并文献复习

目的:探讨甲状旁腺功能减退性心肌病临床特征,并提高其诊断及治疗水平。方法:对1例甲状旁腺功能减退性心肌病患者的综合治疗进行分析,并文献复习。结果:1例甲状旁腺功能减退性心肌病诊断明确后通过补充钙剂治疗使本病的心功能得以部分恢复。结论:甲状旁腺功能减退性心肌病为少见疾病,易漏诊,结合临床表现、实验室检查可以减少误诊率。     

播散型组织胞浆菌病1例报告并文献复习

提高对播散型组织胞浆菌病（PDH）的认识。方法：结合1例PDH患者的临床资料及文献复习,对本病病原学、流行病学、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗等方面进行分析。结果：患者以不规则发热、消瘦、全身淋巴结肿大为主要临床表现,组织病理学检查镜下找到组织胞浆菌孢子。氟康唑治疗有效。结论：PDH是由组织胞浆菌引起的累及全身单核巨噬细胞系统的深部真菌病,临床表现多样,确诊有赖于病原菌的检查。     

脑膜黑色素细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨原发性脑膜黑色素细胞瘤的诊断与治疗。方法：回顾总结原发性脑膜黑色素细胞瘤患者的临床资料，复习近期国内外相关文献。结果：手术全切1例脑膜黑色素细胞瘤，随访1～10a未见肿瘤复发。结论：脑膜黑色素细胞瘤是颅内少见良性肿瘤，手术全切是治疗本病的首选方法，术后放疗对不能全切患者的预后有所改善。     

硬化性胸腺瘤1例报告并文献复习

目的：探讨硬化性胸腺瘤的诊治特点。方法：对硬化性胸腺瘤1例进行文献复习。结果：1例罕见硬化性胸腺瘤,术前诊断为前纵隔占位（考虑畸胎瘤）,经胸骨正中切口完整切除并明确诊断。结论：硬化性胸腺瘤属于罕见疾病,易漏诊,术前影像学诊断并无特殊。其病理组织学特点为肿瘤内含上皮细胞和淋巴细胞而表现为经典胸腺瘤的特征,但广泛的透明样变和硬化的纤维胶原包裹肿瘤组织。     

Ullrich病病例报道与文献复习

1临床资料 患者,女性,12岁,主因“进行性四肢无力、萎缩12年,加重2年半”就诊。母亲怀孕时感胎动较少。自然分娩,产程顺利。生后较正常婴儿软,吸吮无力,张力低,1岁仍不能抬头和翻身,2岁半不会走路。当地检查诊断为“先天性双侧髋关节脱位,先天性斜颈”,行斜颈手术治疗及双侧髋关节复位治疗。     

肺出血-肾炎综合征1例报告并文献复习

目的 :探讨肺出血 -肾炎综合征的临床特点。方法 :结合病例复习文献。结果 :该病的发生与流感病毒、接触汽油、松节油甚至吸烟、混凝土粉尘有关。发病机理与肺泡基底膜、肾小球基底膜共同形成抗原抗体复合物有关。发病以青年男性多见 ,临床特征为咯血、贫血、尿检异常及肾功进行性减退。胸片异常者只有 2 0 %左右。治疗包括血浆置换、激素、免疫抑制剂的应用等。结论 :对该病应加强认识 ,早期诊断、早期治疗 ,才能提高生存率。