地西他滨治疗骨髓增生异常综合征对JAK2基因表达的影响

目的 观察地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床效果及对JAK2基因表达水平的影响.方法 选择2011年10月-2014年10月确诊为骨髓增生异常综合征-原始细胞过多性难治性贫血(MDS-RAEB)的患者9例,并选择同期健康体检者21例作为对照组.MDS-RAEB患者给予地西他滨治疗,观察临床效果,检测对照组及MDS-RAEB患者治疗前、治疗2和4个周期后外周血中JAK2-V617F基因的表达水平.结果 MDS-RAEB患者治疗2和4个周期后疾病控制率分别为77.8％和88.9％,总体有效率分别为33.3％和55.6％.MDS-RAEB患者外周血中JAK2-V617F基因表达水平高于对照组,治疗2、4个周期后低于治疗前,且治疗4个周期后低于治疗2个周期(P＜0.05).结论 地西他滨治疗MDS-RAEB效果满意,可抑制JAK2-V617F基因的表达.     

14例骨髓增生异常综合征的染色体研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）染色体改变的临床意义。方法 采用骨髓细胞短期培养G显带染色。结果 14例MDS中，9例检出染色体异常核型，占64.2%，其中MDS-RA2例，占14.2%，MDS-RAEB和MDS-RAEB-t共7例，占50%，后者发现有复杂染色体核型变化。结论 MDS的细胞遗传学与诊断和鉴别诊断，分型、转白及预后密切相关。     

51例骨髓增生异常综合征病态造血及原始细胞簇的结果观察

目的:观察骨髓增生异常综合征患者骨髓的病态造血情况及原始细胞簇的检出率及组成细胞数范围。方法:瑞-姬氏染色,油镜观察。结果:病态红细胞、病态粒细胞及病态巨核细胞的检出率分别为84.3%、33.3%、23.5%;原始细胞簇的检出率为43.1%。结论:红系病态造血在骨髓增生异常综合征的不同类型中始终占据明显的位置,而随着原始细胞百分数的增多,粒系及巨核系病态细胞百分率也越来越高;原始细胞簇越常见,越支持骨髓增生异常综合征的诊断,且每一簇中原始细胞数越多,骨髓增生异常综合征越易转化为白血病。     

骨髓涂片与骨髓活检诊断骨髓增生异常综合征22例结果分析

目的探讨在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中,骨髓涂片和骨髓活检的异同性。方法对22例MDS患者同步做骨髓涂片和骨髓活检切片,观察骨髓涂片和切片的形态学特征,并对其进行比较分析。结果活检切片对骨髓增生程度的判断明显优于涂片;涂片对红系病态造血的观察优于活检,而活检对原始细胞数量、网状纤维增生、粒系、巨核系病态造血观察优于涂片。结论骨髓涂片与骨髓活检在MDS的诊断、分型中各有优点,结合应用可提高MDS诊断的准确性。     

再生障碍性贫血的诊断与治疗进展

再生障碍性贫血(AA)为造血干细胞病,骨髓衰竭致使全血细胞减少,临床表现有贫血、出血、感染等。为常见血液病之一,典型病例诊断不难。全血细胞减少不是从专有,有的从在发病初期显示一系或两系血细胞减少,也有的从具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)或骨髓增生异常综合征(MDS)的形态学或实验室特征,引起诊断困难。近来,对从临床研究有     

骨髓增生异常综合征40例病理观察分析

目的观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓病理表现。方法采用骨髓活检方法取髂后上棘骨髓组织40例,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞(红系)、粒细胞(粒系)、巨核细胞(巨核系)三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓增生极度活跃30%,明显活跃42.5%,增生活跃7.5%,增生减低20%;三系病态造血是红系67.5%,粒系62.5%,巨核系85%;95%骨髓可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象;间质改变17.5%;MDS合并骨髓纤维化3例(7.5%)。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;ALIP现象和小巨核细胞出现是MDS诊断的重要依据;骨髓活检对MDS的诊断及判断预后具有重要意义。     

纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病一例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的骨髓肿瘤,表为粒系、红系和巨核细胞系中一系或多系形态学异常和外周血细胞减少,由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病转化的危险性很高[1].纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病患者临床较为罕见,近年我科收治1例,病情逐渐发展变化历时3年余,报告如下.     

达那唑治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种表现为造血紊乱和无效造血的骨髓干细胞疾病。外周血中一系或多系细胞减少,大多数病人死于出血及感染。作者收治三例老年MDS病人,年龄66～73岁。表现为贫血、血小板减少,皮肤粘膜出血,外周血中红细胞大小不一,巨大红细胞,偶见有核红细胞和幼粒细胞。骨髓涂片和活检增生旺盛或低下,红系或粒系或巨核系生成不良。二例Coombs’试验阳性。根据FAB标准诊断为MDS,给予强的松、氟     

骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断

骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1％,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血＜10％,原始细胞＜5％.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.     

66例成人骨髓增生异常综合征的诊断分析

目的进一步认识骨髓增生异常综合征（MDS）的临床和实验室诊断特点,提高诊断率。方法回顾性分析了本院收治的66例成人MDS患者的临床和实验室检查资料。结果66例患者中,3系均减少者36例、2系减少者21例,1系减少者9例。其中WBC增加者4例,PLT增加者6例,WBC和PLT均增加者1例。骨髓细胞学检查示增生活跃为51例,均有不同程度的病态造血表现,增生减低型MDS骨髓病理学较骨髓细胞学检测诊断率高。染色体核型异常检出4例（25％）,以RAEB居多。结论完善细胞学、骨髓涂片、病理学及遗传学的检查,对MDS的诊断、治疗方案和预后评估均具有重要的作用。     

50例骨髓增生异常综合征的病理检查结果分析

目的探讨骨髓病理检查在骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断及预后判断中的应用价值。方法对50例MDS患者于髂后上棘局麻后常规取骨髓,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞（红系）、粒细胞（粒系）、巨核细胞（巨核系）三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓表现为增生明显活跃和极度活跃者有40例（占80％）。三系病态造血分别为：红系39例（占78％）,粒系35例（占70％）,巨核系44例（占88％）。ALIP现象在本组中普遍存在,其中RAEB-1型和RAEB-2型发生率达100％。8例（16％）有骨髓间质病变。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;骨髓病理检查对MDS的诊断及预后判断具有重要意义。     

骨髓增生异常综合征与巨幼红细胞性贫血细胞形态学比较

目的 通过对骨髓增生异常综合征(MDS)和巨幼红细胞性贫血(MA)骨髓细胞进行形态学比较。方法 于光学显微镜下，用细胞形态学方法观察比较两类疾病患者骨髓红系、粒系、巨核细胞形态学特征。结果 MDS以红系奇数核和巨大红细胞、淋巴样小巨核细胞最有诊断意义；MA骨髓细胞呈“老浆幼核”改变。以红系为明显，成熟红细胞呈大卵圆形，拉系中幼粒以下各阶段巨幼样变。结论 淋巴样小巨核是MDS主要特征。MA骨髓细胞呈“核幼质老”并以红系为明显，必要时可行其他辅助实验检查。提高MDS和MA鉴别诊断水平。     

外周血中性粒细胞形态异常对骨髓增生异常综合征的诊断意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是以具有外周血(PB)和骨髓(BM)血细胞分化成熟障碍为特征。这种分化成熟障碍造成的细胞发育异常的现象是作为MDS诊断的基础。骨髓造血细胞发育异常可累及粒(G)、红(E)、巨核(M)三系细胞,形成病态造血是公认的,而量化外周血中性粒细胞发育异常的     

骨髓穿刺涂片联合骨髓活检切片在骨髓增生异常综合征诊断中的价值

为探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的临床意义,回顾性分析532例MDS,采用骨髓抽吸-活检切片双标本一步法取材,骨髓涂片行常规瑞氏染色及免疫酶标染色,骨髓活检行苏木精-吉姆萨-酸性品红染色及Gomori网状纤维染色,观察骨髓增生程度及三系病态造血。结果表明,骨髓活检对骨髓增生程度的判断优于骨髓穿刺涂片。粒系、巨核系病态造血的检出率,骨髓活检高于骨髓穿刺;红系病态造血的检出率,骨髓涂片高于骨髓活检;免疫酶标染色法对微小巨核细胞的检出率明显高于瑞氏染色法。结论:骨髓活检切片与骨髓穿刺涂片同步分析及联合应用免疫酶标染色法检测微小巨核细胞,明显提高MDS诊断的准确性。     

骨髓增生异常综合征24例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于不同阶段造血祖细胞增殖、分化功能异常的获得性干细胞疾病。其特点为不同程度的红细胞、白细胞和血小板减少,骨髓增生亢进,并有三系血细胞或任两系血细胞的病态造血,如可有巨大血小板、有核红细胞及粒系核浆发育不平衡等,在疾病过程中可以转化为白血病。现将我院诊治的24例MDS报告如下。 临床资料 1.一般资料24例MDS均系我院自1982年至1996年的住院患者,其中男、女各12例,男:女为1:1。年龄15～79岁,平均47.6岁,其中40岁以上者居多共17例(占70.8％)。诊断依据按全国第一     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜：附40例血象和骨髓象观察

低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP),又称纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症,它的血液学特点是血小板减少,骨髓巨核细胞减少或缺如,而粒、红两系很少异常。下文将我院1982年3月～1988年3月诊断为血小板减少性紫癜548例骨髓象进行复习,其中40例为低巨核细胞或无巨核细胞报告如下。临床资料一、AATP 组40例系1982～1988年门诊及住院病例,均经2次以上骨髓穿刺及其他检查,排除再障,白血病等疾患。每次骨髓中巨核细胞为0～6个/片。男17例,女23例,年龄为6～63岁,起病至确     

骨髓增生异常综合征与巨幼红细胞性贫血的形态学鉴别诊断

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与巨幼红细胞性贫血（MA）血象、骨髓象的形态学分析,以提高对MDS与MA诊断及鉴别诊断的能力和水平。方法对51例MDS和43例MA患者血象及骨髓象形态学改变的资料进行细致分析。结果MDS以红系奇数核和巨大红细胞、淋巴样小巨核最有诊断意义;MA骨髓细胞呈“核幼质老”改变以红系为明显,粒系中幼粒以下各阶段细胞巨幼样变。结论奇数核细胞、淋巴样小巨核是MDS的主要特征;MA骨髓细胞呈“核幼质老”并以红系为明显,必要时可行其他辅助实验室检查,提高MDS和MA鉴别诊断水平。     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

骨髓涂片与活检切片同步分析对诊断骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的意义

世界卫生组织（WHO）于2001年正式公布了髓系肿瘤的分类，将慢性粒-单核细胞白血病（CMML）、幼年性粒-单核细胞白血病（JMML）以及不典型慢性粒细胞白血病（aCML）这类同时具有骨髓增生异常综合者（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPO）特征的白血病归为MDS／NPO。其特征为髓系异常增殖，常常伴有不同程度的纤维组织增生，有向急性白血病（AL）转化的倾向，特别是急性髓细胞白血病（AML）；单纯的常规骨髓涂片形态学往往不能反映骨髓的实际情况，而与骨髓活检切片结合的方法，能提高诊断该类疾病的准确率。目前我们对我院5年来诊断为该类疾病的骨髓涂片及骨髓切片进行了同步分析。