特发性肺间质纤维化的现代治疗研究进展

特发性肺间质纤维化是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病，在诊断，治疗等方面还存在很多问题。以下将就近来的研究进展及治疗现状作一概述。     

特发性肺间质纤维化的现代治疗研究进展

特发性肺间质纤维化是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病 ,在诊断、治疗等方面还存在很多问题。以下将就近来的研究进展及治疗现状作一概述     

从细胞角度理解特发性肺间质纤维化的发病机制

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种后果严重但病因不明的疾病。目前已知有大量的细胞因子、细胞信号通路参与其发病机制。但是,由于细胞因子网络之间错综复杂的相互作用,使得IPF发病机制显得极其繁杂。而伴随新的细胞因子和信号通路的不断被发现,又将对这一问题的认识更趋纷繁无序。然而,相对无数的细胞因子和炎症反应通路来说,肺部的细胞成分是有限的,异常的始动环节很可能发生在其中的一种或两种细胞之中。因此,着眼于IPF中关键细胞成分,了解其发病机制,不失为学习和研究IPF机制的新角度。     

肺间质纤维化的分子生物学发病机制及治疗新进展

肺间质纤维是各种不同病因肺间质疾病的共同结局,其机制是多种炎症细胞与介质参与的炎症损伤与纤维增生修复过程,最终导致肺纤维化。本文基于目前对IPF新的国际共识与研究进展,对肺间质纤维化的细胞和分子生物学发病机制及治疗进展作扼要综述。     

特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS，IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为     

特发性肺间质纤维化发病机制最新进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）是弥漫性间质性肺病中的一种特殊类型,是一种原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎,其临床诊断主要依靠病理,美国ATS最新指南指出将HRCT列为独立诊断标准之一,     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。     

特发性肺间质纤维化（IPF）诊治进展

特发性肺间质纤维化 (IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。镜下表现为寻常型间质性肺炎 (UIP)图像 ,即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起 ,病变以胸膜下为主 ;间质炎症呈斑片状分布 ,淋巴细胞和浆细胞浸润于肺泡间隔 ,伴有 型肺泡上皮细胞增生。纤维化区主要由致密胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮、腔内充满粘液构成。在纤维化和蜂窝肺病区可见有平滑肌增生和肥厚。IPF多发生于中年以上人群 ,以 5 0～ 70岁为多 ,男多于女。发病隐匿 ,多有干咳…     

乙酰半胱氨酸治疗特发性肺间质纤维化的进展

特发性肺间质纤维化是一种以纤维化及肺实质重塑为特征的渐进性疾病,目前尚无特效疗法,标准疗法是美国胸科协会推荐的治疗方案--皮质激素加免疫抑制剂.然而,尚无充分证据证明其有效性,且由于其不良反应大,常常限制了临床应用.近年来,大剂量乙酰半胱氨酸(600 mg,3次/d)的使用为特发性肺间质纤维化的治疗带来了新的曙光,其具体机制包括:抗氧化,增加细胞内还原型谷胱甘肽;抗凋亡,保护肺泡上皮;抑制成纤维细胞的增殖及胶原合成等.现就近年的研究进展进行综述.     

特发性肺间质纤维化的研究进展

特发性肺间质纤维化至今病因不明,在诊断和治疗上较为混乱。全球有关专家就此问题展开讨论,达成以下共识。     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化(IPF)至今发病机制不明,发病后病情进展迅速,尚无有效的根治手段和方法.近些年来对于治疗IPF的研究也被提到了更重要的位置,随着一些发病机制研究的深入,新药和新的治疗方式的出现为IPF患者的未来谋得了一丝曙光.     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。近来对IPF的治疗研究焦点开始从传统的抗炎治疗向以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗转变,一些抗纤维化的药物,如吡啡尼酮、干扰素γ-1b、秋水仙碱等已显示出较理想的治疗前景,在国外已进入Ⅱ期或Ⅲ期临床试验,其确切疗效亦尚待证实。而细胞因子拮抗剂和基因疗法则是目前治疗研究的热点。本文将对当前常用的治疗方法及现代治疗的新进展作一概述。     

特发性肺纤维化的研究新进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明,病理改变以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征的一种慢性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺间质纤维化,其病理改变以大量的成纤维细胞聚集、细胞外基质沉积并伴有炎症和组织损伤所致的结构破坏为特征。     

特发性肺间质纤维化急性加重治疗新进展

特发性肺间质纤维化急性加重造成病情急剧恶化,病死率高达85％,目前治疗尚未形成共识.认为有助于改善患者预后的治疗措施包括:免疫抑制剂联合糖皮质激素、多黏菌素-B-聚苯乙烯纤维柱血液净化去除选择性免疫系统细胞及介质、降钙素原指导抗生素使用、抑酸治疗及无创机械通气.     

肺肌成纤维细胞与特发性肺纤维化研究进展

肺纤维化（pulmonary fibrosis，PF）形成过程中涉及细胞外基质（extracellula matrix，ECM）大量沉积，其主要来源于肌成纤维细胞（myofibroblast，MF）。该细胞能表达α-平滑肌肌动蛋白（α—smooth muscle actin，α—SMA），是造成ECM异常沉积的主要细胞。MF的转化受多种因素调节、有多种信号途径参与，是一个错综复杂的过程。     

特发性肺纤维化的治疗

特发性肺纤维化（IPF）又称隐原性致纤维化肺泡炎。IPF的病因不明，发病机制不甚明了，其确切发病率尚不清楚，国外报道约为十万分之五，但由于疗效差，其5年生存率低于50％。近年来IPF的发生有明显上升趋势，从而引起人们极大的关注。目前对IPF的治疗尚无确实、有效的方法，主要药物有糖皮质激素、免疫抑制剂药物、抗氧化剂和细胞因子拮抗剂等，但尚无任何治疗方案能改变或逆转IPF的炎症过程，更不能逆转纤维化性病变。近年来有关治疗研究的焦点开始从抗炎向抗纤维化转变，一些抗纤维化的药物，如吡非尼酮（pirfenidone）、γ干扰素1b等已显示出较理想的治疗前景。现将目前治疗IPF较为常用的方法和药物进行简单介绍。     

SPARC在特发性肺纤维化的研究进展

富含半胱氨酸的酸性分泌蛋白为一种多功能糖蛋白,其可通过调节细胞与细胞外基质相互作用、促成纤维细胞增殖分化及调节血管生成等作用影响肺纤维化发生发展过程,在肺纤维化进程中可能起促进作用.     

Pirfenidone treatment of idiopathic pulmonary fibrosis

Pirfenidone is the first antifibrotic agent to be approved for the treatment of pulmonary fibrosis. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is one of the idiopathic interstitial pneumonias with the worst prognoses; approximately half of patients die within 3-5 years, and the need for an effective treatment has been unmet until recently. The etiology of IPF is still unknown and its pathogenesis is poorly understood. Anti-inflammatory drugs, such as corticosteroids and some immunosuppressants, have been empirically used to treat IPF, although they have not been objectively proven to be effective by large-scale randomized, controlled trials. Pirfenidone is an agent that can inhibit the decline of forced vital capacity (FVC)/vital capacity (VC) and that thereby can be hoped to decrease the mortality rate. The number of clinical trials of pirfenidone completed, ongoing, or planned is growing, and the present status of pirfenidone as treatment for IPF is summarized in this review.