肥胖相关性肾病伴IgA肾病2例临床病理分析

目的：探讨肥胖相关性肾病（ORG）伴IgA肾病的组织形态学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析2例ORG伴IgA肾病的临床病理资料,并结合文献进行复习。结果：2例均为成年人,男女各1例,中位年龄35.5岁;以尿检异常为主要症状,体型肥胖,BMI均超正常值。光镜示：肾小球显著肥大,系膜区及系膜旁区沉积物伴一定数量的肾小球硬化。免疫组化显示以IgA沉积为主的系膜区沉积。电镜显示系膜区少量沉积物伴足突融合及微绒毛变性。结论：ORG伴IgA肾病非常罕见,依赖病理形态学和免疫表型,结合患者有肥胖及BMI超标即可确诊。病理学上需与IgA沉积及肾小球硬化相关肾病加以鉴别。ORG伴IgA肾病治疗方法多种,其预后较难预测。     

膜性肾病合并IgA肾病1例报道及文献复习

病例患者女性,44岁,因双下肢浮肿3月余,于2007年3月1日入院。患者3月前因感冒后出现双下肢可凹陷性浮肿,当地医院检查尿常规红细胞（＋＋）,尿蛋白（＋＋＋）,曾经口服肾炎舒、雷公藤等治疗无明显改善,复查尿常规红细胞（＋＋）,尿蛋白（＋＋＋）,红细胞管型12-15/HP,无肉眼血尿、少尿,无头痛、头晕,无口腔溃疡、关节疼痛、光过敏。体格检查：一般状况良好,血压110/70mmHg,心肺腹未见异常,双下肢轻度浮肿。尿常规：蛋白100mg/dl,红细胞2-4个/HP,尿位相红细胞2-4个/HP,环形占70%,24h尿蛋白定量2.448g,白蛋白26g/L,总蛋白53g/L,总胆固醇8.50mmol/L,     

IgA肾病合并高尿酸血症患者的临床病理分析

目的探讨IgA肾病合并高尿酸血症患者的临床及病理变化的特点,以期揭示IgA肾病伴有高尿酸血症的临床意义。方法回顾性分析2006年6月至2012年12月厦门大学附属中山医院肾内科收治的270例经肾活检确诊的原发性IgA肾病患者,依据血尿酸水平,将270例IgA肾病患者分为高尿酸血症组和尿酸正常组,测定记录所有患者的性别、发病年龄、收缩期血压、24 h尿蛋白定量、血尿酸、血肌酐、血白蛋白、血脂等临床指标,所有患者均进行肾脏病理检查并行Lee分级,统计分析2组的临床和病理特点,并对肾功能正常患者(135例)的病理指标进一步行亚组分析。结果IgA肾病患者高尿酸血症的患病率为25.19%,高尿酸血症组患者年龄、血白蛋白、血三酰甘油、血清总胆固醇水平与尿酸正常组比较,差异无统计学意义,患者男性比例、收缩期血压、24 h尿蛋白定量、血肌酐水平均高于尿酸正常组(P0.05),高尿酸血症组患者肾脏病理Lee分级严重的比例及发生肾小管间质病变、肾内动脉病变的比例均高于尿酸正常组(P0.05)。正常肾功能患者中,高尿酸血症组出现动脉壁肥厚等肾内动脉病变及肾小管间质慢性病变的比例亦高于尿酸正常组(P0.05)。结论 IgA肾病合并高尿酸血症患者与尿酸正常组患者比较,临床表现及肾脏病理损伤多较重,尤其对肾小管间质病变及肾内血管病变影响更明显,临床预后不佳,应予重视并及时有效地进行干预治疗。     

两种病理类型肥胖相关性肾病的临床与预后比较

目的评价肥胖相关性肾病(obesity related glomerulopathy, ORG)的两种病理类型[肥胖相关性肾小球肥大症(OB-GM)以及肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症(OB-FSGS)]患者在临床表现及预后方面的差异。方法收集中日友好医院2013年4月1日至2018年3月31日经肾活检病理确诊的18例OB-GM患者及16例OB-FSGS患者在肾活检时以及随访期间的临床和实验室资料,并进行比较。结果与OB-GM组患者相比,OB-FSGS组患者的体质量指数、高血压发生率及血压数值、阻塞性睡眠暂停发生率更高(P0.05),且24 h尿蛋白定量,血肌酐及eGFR水平也更为严重(P0.05)。另一方面,在进行减重及RAS系统抑制剂治疗后,两种病理类型的ORG患者尿蛋白量均明显减少(P0.05),肾脏功能也有所恢复。结论与OB-GM组患者相比,OB-FSGS组患者的病情更加复杂及严重,但总体而言ORG患者的预后相对较好。     

IgA肾病动物模型研究的新进展

IgA肾病特征性的表现是IgA及IgG免疫复合物（ICs）弥漫性沉积伴肾小球系膜细胞增生。IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,最常见的临床表现是镜下血尿伴不同程度的蛋白尿。虽然IgA肾病是慢性进展性疾病,但约25%～50%的患者在确诊后25年内发展为终末期肾病（ESRD）。     

IgA肾病患者尿蛋白成分与临床病理指标的相关性

目的：探讨IgA肾病（IgAN）患者尿中白蛋白（Alb）、转铁蛋白（TRF）、免疫球蛋白（IgG）、α1-微球蛋白（α1-MG）、β2-微球蛋白（β2-MG）与临床及病理指标的关系。方法：采集143例原发性IgAN患者肾穿刺前新鲜晨尿,用免疫散射比浊法检测Alb、TRF、IgG、α1-MG、β2-MG的浓度;收集患者血压、血肌酐、24h尿蛋白定量以及病理分级、肾小球病变积分、肾小管间质损害积分、血管病变等资料,并进行对比分析。结果：143例IgAN患者,尿Alb、TRF、IgG、α1-MG、β2-MG升高的比例分别为95.8%、100%、91.6%、63.6%、74.1%。IgAN患者血压升高组较血压正常组尿Alb、IgG、α1-MG明显升高;肾功能异常组较肾功能正常组尿IgG、α1-MG、β2-MG明显升高。随病理Lee氏分级、肾小球硬化程度、肾小管间质损害加重,尿Alb、IgG、α1-MG明显升高;随肾小球系膜增殖程度加重,尿Alb、IgG、α1-MG以及TRF明显升高;随血管病变出现,尿α1-MG明显升高。结论：IgAN患者尿Alb、TRF、IgG、α1-MG、β2-MG与多种反应疾病进展的临床及病理指标变化一致而又各有侧重,可以更全面地反映IgAN患者肾脏病变的程度,对判断病情、随访疗效具有一定的实际意义。     

少量蛋白尿IgA肾病患者镜下血尿与病理指标的相关性分析

目的探索少量蛋白尿IgA肾病(IgAN)患者镜下血尿发生与病理指标的相关性。 方法回顾性分析2007年1月1日至2012年12月31日在解放军总医院经肾穿刺活检首次诊断的原发性IgAN、尿蛋白<0.5 g/24 h且无肉眼血尿患者。采集患者肾穿刺活检前1周内的血压、尿蛋白定量、尿红细胞形态及计数、肾功能等指标。肾活检后的病理指标按照IgAN牛津分型更新版评价,采用Poisson回归分析镜下血尿水平与病理指标的相关性。 结果共纳入尿蛋白<0.5 g/24 h的IgAN患者88例,其中无镜下血尿组22例,非满视野镜下血尿组58例,满视野镜下血尿组8例。Poisson回归分析显示在校正患者的尿蛋白和肾功能(eGFR)水平后,新月体形成(OR 6.55,95%CI 2.68～15.98)和系膜细胞增殖(OR 4.92,95%CI 1.75～13.83)与IgAN患者镜下血尿水平相关,系膜细胞增殖病变与节段硬化或球囊粘连病变存在交互作用(OR 3.82,95%CI 1.30～11.25)。 结论在蛋白尿少于0.5 g/d的IgAN患者中,患者镜下血尿水平相关的病理因素主要是增殖性病变,包括系膜细胞增殖和新月体形成。系膜细胞增殖病变合并节段硬化和(或)球囊粘连病变,与镜下血尿水平的相关性显著增加。     

我国IgA肾病临床与病理联系研究近况

IgA肾病是指一组以肾小球系膜区IgA沉积、同时伴系膜细胞增生和系膜基质增多为主要病理改变的原发性肾小球肾炎[1],是目前导致终末期肾病（ESRD）的主要病因之一[2]。我国IgA肾病占原发肾小球疾病的40%～47.2%,且近10年有明显上升的趋势[3]。肾脏免疫病理是诊断IgA肾病的金标准,     

伴高血压IgA肾病患者临床病理特征

目的探讨伴有高血压的IgA肾病患者临床及病理结果特征。方法经肾活检确诊的117例IgA肾病患者,分为高血压组（A组）与非高血压组（B组）,比较两组实验室检查及病理特征。结果A组中伴有高血压者占28．21％,患者蛋白尿、肾功能不全、高尿酸血症、低蛋白血症的发生率显著高于B组患者（P〈0．01）。其病理改变也较重,肾小球Lee’s分级：Ⅳ型占48．49％,Ⅴ型占21．21％;肾小管间质病变：中度占45．45％、重度占24．25％,与B组比较有统计学差异（P〈0．01）。A组肾血管病变占78．79％,中度病变为24．24％,重度病变为15．15％,两组比较有统计学差异（P〈0．05）。结论伴有高血压的IgA肾病患者,其临床表现和肾脏病变较重,高血压是预后不良的重要指标。     

IgA肾病的病理与临床

IgA肾病（IgA nephropathy）是我国最常见的肾小球疾病,约占原发肾小球疾病的30％～40％。自从40多年前Berger首次报道IgA肾病以来,越来越多的学者认为IgA肾病不是单一疾病,而是一组以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的临床综合征。IgA肾病的临床表现可从无症状镜下血尿伴或不伴有蛋白尿到典型肾病综合征,或严重的急进性肾炎综合征,     

IgA肾病血尿中医研究现状及评述

Iga肾病为临床上常见病、多发病，首先由Berger和Hinglais提出，是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病，是肾小球性血尿最常见的原因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病（ESIm）重要的原因之一。     

甘肃河西地区原发性IgA肾病的临床与病理分析

IgA肾病是一组以肾小球系膜区IgA沉积、同时伴系膜细胞增生和系膜基质增多为主要病理改变的原发性肾小球肾炎,我国IgA肾病占原发肾小球疾病的400～47％,且近10年有明显上升的趋势。甘肃河西走廊是一个多民族的西部落后地区,有关IgA肾病病理方面的研究资料严重缺乏。本文收集该地区111例原发性IgA肾病患者的临床病理资料,对其临床与病理相关性进行分析。     

特发性膜性肾病伴IgA肾病1例病例报告及文献回顾

特发性膜性肾病被认为是一种自身免疫性疾病[1]。最近,随着M型PLA2R作为特发性膜性肾病患者足细胞的靶抗原的发现,在理解特发性膜性肾病的病原体方面取得了进展[2,3]。IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出现严重高血压或者肾衰竭。特发性膜性肾病和IgA肾病极少发生于同一位患者,本文就我院特发性膜性肾病伴IgA肾病1例病例进行报告,并行文献回顾。     

IgA肾病的发病与治疗

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎,有学者将其归为系统性疾病的范畴,但大多数学者将IgA肾病分为原发和继发,常见的继发性IgA肾病为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙肝/肝硬化相关性肾炎.本文重点介绍原发性IgA肾病.原发性IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,即使是IgA肾病发病率比较低的美国,20岁～39岁的成人中,IgA肾病仍占原发性肾小球病的第一位[1].由于IgA肾病具有多样的临床表现、复杂的病理改变和不同的预后,越来越多的学者认为IgA肾病不是单一的疾病,而是一个综合征.     

IgA肾病患者尿蛋白波动程度与病理分级的相关分析

IgA肾病是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区以IgA为主的团块样或颗粒样沉积，临床上以血尿、蛋白尿为主要临床表现的。肾小球肾炎，其病因和发病机制未完全明确。有1／3的IgA肾病患者可在10～20年内发展为慢性肾衰竭，甚至相当一部分在5年内发展至尿毒症期。肾病理改变是判断预后的重要依据，病理分级越高预后越差。蛋白尿是IgA肾病患者常见的临床表现，以往的大量研究表明蛋白尿与疾病病理改变的严重程度相关，并作为影响疾病预后的独立因素。但是，尿蛋白的波动性与病理改变之间的相互关系鲜有研究与报道。我们对158例IgA肾病患者的尿蛋白的波动程度与其病理改变的相关性进行了研究，以期提高临床医生分析病理及判断预后的能力。     

胰岛素抵抗在IgA肾病中作用的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）又称Berger病,是一种自身免疫性肾病,是我国肾小球源性血尿最常见的病因,临床上以反复发作肉眼血尿或镜下血尿为特征。现在普遍认为年龄、体重、高血压、蛋白尿、高尿酸血症、     

IgA肾病的病理分级与临床表现

IgA肾病（IgAnephropathy）由法国学者Berger等1968年首先描述和命名,因此,又称为Berger病,它是一组具有共同免疫病理特征（以IgA或IgA为主的免疫球蛋白,伴补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区,或系膜区和毛细血管壁）的原发性肾小球疾病。近半个世纪以来,随着对IgA肾病的基础和临床研究的不断深入,对其认识也不断提高和更新。病理类型和临床表现的多样化是IgA肾病的显著特征。     

原发性IgA肾病病理分型回顾

IgA 肾病（ IgAN ）是全世界最常见的原发性肾小球肾炎[1,2],也是我国最常见的原发性慢性肾脏病,研究发现10~25年约有20%~30%的 IgAN 患者发展为终末期肾脏病（ ESRD）[3,4],目前是我国导致ESRD的最主要原发性肾小球疾病之一。业已证实,早期诊断、准确的预后评估、及时有效的治疗是延缓IgAN进展的重要措施[5]。 IgAN的诊断需依靠肾组织的免疫病理学检查,以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球沉积,肾小球系膜细胞增殖和细胞外基质积聚为主要特征,但其表现复杂多样,从肾组织大致正常到弥漫系膜增殖伴新月体形成均可出现,因此临床工作中期望从肾脏病理变化获取更多与疾病预后相关的信息,这一领域已有不少研究[6,7],已发现多个组织学病变具有预后预测价值,但各研究结论并不一致。为了增加病理指标对评估预后的价值,许多研究者在综合考虑IgAN的多种组织病理学病变后,制定了多个IgAN病理评价方法。以下回顾性分析以往应用较为广泛的 IgAN病理评价方法,包括综合性评价系统的Lee氏分级和Haas分型,半定量评价系统的Katafuchi积分和牛津分型。     

银屑病合并IgA或非IgA系膜增生性肾小球肾炎六例临床病理分析

目的分析银屑病合并肾损害的临床病理特点。方法回顾性分析北京协和医院1983年至2004年有肾活检结果的银屑病并肾损害患者6例，分析其临床及病理特点。结果男性2例，女性4例，平均年龄38岁。肾损害在银屑病发病后平均16年(7—30年)被发现。2例表现为无症状性镜下血尿和蛋白尿；3例表现为慢性肾炎综合征；1例为肾病综合征。6例均有中大量镜下血尿，其中2例有发作性肉眼血尿：蛋白尿平均为2．05g／24h(0．01—5．42g／24h)；血压4例正常，2例升高；Scr均正常。肾组织免疫荧光检查发现系膜区IgA沉积4例，系膜区IgG沉积1例，免疫荧光阴性1例。光镜表现均不严重，轻度系膜增生3例，中度系膜增生3例；均无新月体形成；慢性肾小管间质病变不明显；2例肾内动脉内膜增生、管腔狭窄。结论在银屑病合并肾损害中，系膜增生性。肾小球肾炎并不少见。可能与银屑病存在一定关系。     

IgA肾病的病理改变与中医微观辨证

IgA肾病是一组以系膜区IgA沉积为特征的系膜增生性肾小球肾炎,故又称＂系膜增生性IgA肾病＂,为一种免疫病理诊断的肾小球疾病,可发生于任何年龄,但16岁-35岁的患者占总发病患者数的80%左右.临床上符合IgA肾病免疫病理诊断条件的慢性肾小球疾病为数众多,在我国高达35%-40%;其临床表现多样,从单纯的尿检异常乃至高血压、水肿、大量蛋白尿、肾衰竭等.