膜性肾病的临床病理与预后的关系

1997年以来 ,我院共收治 3 0例膜性肾病病例 ,所有病例均经肾活检确诊。现将该疾病的临床病理和预后情况做一分析。膜性肾病是引起成人肾病综合征最常见的病因之一 ,约有 1/ 3原发性膜性肾病患者在 10年内发展至肾功能不全。因此 ,有关预后因素的研究有助于在疾病的早期筛选出高危患者 ,并给予及时的治疗 ,从而达到延缓疾病的发展 ,避免对其他患者“过量”应用免疫抑制剂造成的不良反应等目的。1　资料与方法我院收治的 3 0例膜性肾病病例之中 ,男性病例 18例 ,女性病例 12例 ,年龄分布在 2 5～ 65岁之间。以上所有病人在发病前均无肾脏病史…     

22例系膜性IgM肾病临床病理分析

报告22例系膜性IgM肾病(IgMN),占同期原发性肾小球疾病(肾活检证实)总数的13．92％。临床表现为肾病综合征(NS)15例,单纯性蛋白尿5例,蛋白尿伴镜下血尿2例。血清IgM明显升高者16例,其中1例最高达4．09g／Lo病理检查全部病例肾小球系膜区以IgM沉积为主,其中20例为系膜增生性肾炎,2例为微小病变。15例NS患者经激素或激素 CIX治疗后,完成缓解12例,部分缓解3例,复发6例。2例NS伴有急性肾功能衰竭患者,经配合血液透析治疗后肾功能恢复正常。     

不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床特征与病理改变比较

目的比较不典型膜性肾病（AMN）与特发性膜性肾病（IMN）的临床特征与病理改变,以助于鉴别诊断。方法选取临床资料完整、初发初治AMN患者79例（AMN组）,IMN患者134例（IMN组）。比较两组患者一般资料及临床表现、实验室检查结果、肾脏病理学检查结果。结果与IMN组比较,AMN组患者年龄较小、肾病综合征发生率较高（均P＜0.05）。两组患者性别、体重、BMI及高血压、急性肾损伤、血栓和栓塞发生率比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。与IMN组比较,AMN组患者尿RBC、24h尿蛋白定量、尿NAG、血清D-二聚体较高,血清白蛋白较低（均P＜0.05）。两组患者血清TC、TG、血尿酸、Cr、ANA阳性率、HBsAg阳性率、HBeAg阳性率、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CRP、eGFR比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。两组患者肾小球硬化比例比较差异无统计学意义（P＞0.05）,但AMN组患者肾小管间质急性、慢性病变均较重（均P＜0.05）。AMN组患者肾组织IgA、IgM、C4、C1q、IgG1、IgG2、IgG3阳性率均高于IMN组（均P＜0.05）,IgG4、PLA2R阳性率均低于IMN组（均P＜0.05）。AMN患者在系膜区、基底膜部位比IMN患者更易出现电子致密物沉积（P＜0.05）。结论AMN患者在临床特征和病理改变上均与IMN存在差异,提示AMN的发病机制及疾病预后可能不同于IMN。     

22例系膜性IgM肾病临床病理分析

报告２２例系膜生ＩｇＭ肾病，占同期原发性肾小球疾病（肾活检证实）总数的１３．９２％，临床表现为肾病综合征（ＮＳ）１５例，单纯性蛋白尿５例，蛋白尿伴镜下血尿２例。血清ＩｇＭ明显升高者１６例，其中１例最高达４．０９ｇ／Ｌ。     

中老年与青年特发性膜性肾病临床病理特点分析研究

目的 探讨不同年龄段的特发性膜性肾病(IMN)患者临床病理特点。方法 回顾性分析2014年1月~2020年3月首都医科大学附属北京天坛医院经肾活检确诊并排除继发因素的IMN患者,根据年龄分为青年(≤35岁),中年(36~59岁)和老年(≥60岁)组。比较3组之间的临床和病理资料。结果 共有79 例患者纳入研究。与青、中年组IMN患者比较,老年组患者病程长(P=0.037),合并高血压(P=0.028)、糖尿病比例高(P=0.000),肾小球滤过率低(eGFR)(P=0.000),血红蛋白低(P=0.001)。3组收缩压、舒张压、24h尿蛋白定量、血尿、尿素氮、尿酸、白蛋白、甘油三酯、总胆固醇比较,差异无统计学意义。病理方面,与中青年组IMN患者比较,老年组肾小球硬化比例高,差异有统计学意义(P=0.048)。老年组肾小管萎缩、肾小管间质纤维化、炎性细胞浸润比例均高于中、青年组,但差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 不同年龄段的IMN 患者临床病理特点差异有统计学意义,老年IMN患者起病时临床病理表现重的比例增加。     

118例特发性膜性肾病临床及病理特点分析

目的 总结特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephtopathy,IMN)的临床及病理特点。 方法 回顾性分析浙江省人民医院2013年1月-2016年10月经肾活检确诊的118例IMN患者的完整临床及病理资料。 结果 118例IMN患者中男性69例(58.5%),女性49例(41.5%);年龄(51.7±12.3)岁,中老年患者占74.6%;蛋白尿0.07~27.60 g/24 h,其中≥ 3.50 g/24 h者69例(58.5%);肾病综合征76例(64.4%);血尿102例(86.4%);肾小球滤过率(eGFR)≥ 60 ml/(min·1.73 m2)者102例(86.4%),<60 ml/(min·1.73 m2)者16例(13.6%)。与女性比较,男性患者血清中肌酐、尿素氮及尿酸水平均较高,差异均有统计学意义。随年龄增长,肾功能下降更明显,肾小管间质损伤程度加重,肾小球球性硬化患者更多,小动脉病变更明显;肾小球病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占97.5%。 结论 男性、年龄大、尿酸水平高、尿蛋白量多者,肾功能减退多见,肾小管间质病变重,小动脉病变明显,故宜尽早就诊并行穿刺活检。      

特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害的临床病理特征分析

目的 旨在研究特发性膜性肾病合并其他肾脏病理损害患者的临床及病理特征。方法 收集2015年1月~2018年6月郑州大学第一附属医院肾内科经皮肾脏穿刺活检术诊断为特发性膜性肾病(IMN)的1102例患者资料,利用SPSS 21.0统计学软件分析单纯IMN组(单纯IMN 953例)和IMN合并其他肾脏病理损害组(IMN+OPI 149例)病理及临床表现特征。结果IMN+OPI患者男性比例更高,年龄更大,BUN、Scr、24h尿蛋白水平以及PLA2R-Ab效价均显著增高(P＜0.05),而Hb、Alb水平显著降低(P＜0.05);荧光染色IgA的阳性比例显著高于单纯IMN组(P＜0.05),肾小管间质病变、肾小血管病变积分显著高于单纯IMN组(P＜0.05);两组之间采用激素或免疫抑制剂治疗的比例比较差异无统计学意义(P＞0.05)。1102例特发性膜性肾病患者中,单纯IMN组占86.48%;合并肾小管/间质损伤(IMN+RTI)组占6.72%;合并缺血性肾损伤(IMN+IRI)组占2.81%;合并IgA肾病(IMN+IgAN)组占2.36%;合并糖尿病肾病(IMN+DN)组占1.63%。合并不同类型肾脏病理损害的IMN患者与单纯IMN患者比较,多数类型的BUN、Scr、24h尿蛋白水平显著增高(P＜0.05),肾小管间质病变及肾小血管病变较重(P＜0.05),但使用激素或者免疫抑制剂方面比较,差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 IMN合并其他肾脏病理损害中,IMN合并肾小管/间质损伤最常见;与单纯IMN比较,IMN合并其他肾脏病理损害患者病情更重,为临床诊治提供了更多线索。     

7例原发膜性肾病合并IgA肾病的临床与病理特点分析

目的 探讨膜性肾病合并IgA肾病患者的临床与病理特点。方法 回顾分析天津市第一中心医院肾内科2012年1月—2018年2月经肾穿刺活检确诊的7例膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理特点。结果 男性4例,女性3例;年龄28～63岁,平均44.1岁;5例为双下肢浮肿,1例为尿中泡沫增多,1例以尿蛋白增多为主要表现;其中4例临床诊断为肾病综合征,3例诊断为慢性肾小球肾炎,仅1例有高血压病史,6例伴有镜下血尿,7例均有蛋白尿,肾功能均正常。肝炎、自身免疫性疾病、肿瘤等相关检查均为阴性。光光学显微镜下可见肾小球基底膜均弥漫增厚,6例伴有较明显的钉突形成,系膜细胞及系膜基质轻度增生,肾小管及肾间质未见明显病变。电子显微镜下7例毛细血管襻上皮下均见大小不等块状电子致密物沉积,6例可见节段钉突形成,系膜区及系膜旁区均可见少量中度电子致密物沉积。免疫荧光见IgG均沿毛细血管襻颗粒状沉积,IgA系膜区团块状及分支状沉积。免疫组织化学见C4d均沿毛细血管襻颗粒状沉积。结论 膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床以蛋白尿及镜下血尿为主要表现,发病时肌酐大部分正常。光学显微镜下以膜性肾病特点为主,肾小管及肾间质病变轻微,免疫荧光IgA是诊断该病的必要条件,C4d是诊断该病的重要标志物;治疗尚无统一标准,需要更多病例的进一步研究。     

69例膜性肾病临床特点与病理资料分析

目的 探讨成人膜性肾病（membranous nephropathy,MN）的病理及临床特点。方法 回顾性分析2010年7月-2013年7月于辽宁医学院附属第一医院肾内科住院并行肾穿刺活检回报为膜性肾病的69例患者的临床资料。对患者年龄、性别、血清白蛋白、尿蛋白定量、高血压、尿潜血、甘油三酯等临床指标与病理类型进行分析。结果 69例患者的年龄为（46.2±14.2）岁,男性45例,女性24例,男女比例1.875∶1。原发性膜性肾病55例（79.7%）;继发性膜性肾病14例（20.3%）,其中乙肝病毒相关性膜性肾病7例（50%）,Ⅴ型狼疮性肾炎1例（7.1%）。临床表现为肾病综合征54例（78.26%）,肾炎综合征15例（21.74%）,伴有镜下血尿21例（30.43%）,伴有高血压17例（24.64%）,伴有肾功能不全4例（5.80%）。病理表现：Ⅰ期膜性肾病25例36.2%,Ⅱ期膜性肾病30例（43.5%）,Ⅲ及Ⅳ期未收集到。免疫荧光下可见免疫复合物沉着主要为免疫球蛋白G（IgG）和补体C3,分别为69例（100%）和65例（94.2%）;21例（30.4%）可见免疫球蛋白A（IgA）沉积,18例（26.1%）可见免疫球蛋白M（IgM）沉着;乙肝病毒相关膜性肾病可见乙型肝炎表面抗原和（或）乙型肝炎核心抗原表达。男性、老龄、高血压、24 h尿蛋白定量高的患者病理分期高（P〈0.05）。结论 膜性肾病好发于中老年男性,病理分期以Ⅰ期和Ⅱ期为主,继发性膜性肾病（secondary membranous nephropathy,SMN）以乙肝相关性膜性肾病为主,特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）及SMN临床均表现多为肾病综合征,男性、老年、高血压、24h尿蛋白定量多者病理分期高。     

82例特发性膜性肾病患者的流行病学调查及临床病理分析

目的：运用描述性研究方法对广西82例40岁以下特发性膜性肾病患者进行流行病学调查并行临床病理分析,寻找特发性膜性肾病发病增加的可能原因,为进一步深入研究提供背景资料。方法：通过自行定制的膜性肾病流行病学调查表,采用电话访问的调查方法,调查了2009年9月至2012年9月在广西医科大学第一附属医院住院行肾穿并诊断为膜性肾病但特发性年龄〈40岁的患者,并记录这些患者住院期间的相关辅助检查。将所有资料数值用EXCEL 2003建立数据库,采用SPSSl9.0、EXCEL 2003进行数据统计分析。结果：（1）在82例患者中,男性43例（占52.4%）,女性39例（占47.6%）,男女比为1.1∶1。发病存在季节性高峰,高峰时区3月上旬至9月下旬。（2）82例主要集中在学生及从事接触有毒物质、有害物质工作的人员。学生以高中生为主。（3）临床表现上,82例中有93.9%的患者以水肿为首发症状,且24h尿蛋白定量〈3.5g/24h最常见。63.4%的患者同时伴有镜下血尿。46.3%的患者起病时已经表现为肾病综合征。（4）肾脏病理特征：以Ⅰ期和Ⅱ期膜性肾病多见。结论：（1）40岁以下特发性膜性肾病患者出现临床症状的时间有集中趋势,存在季节性高峰,高峰时区为3月上旬至9月下旬。（2）接触有毒有害物质人员及高中学生是40岁以下特发性膜性肾病发病的主要人群,暴露于有毒有害物质的环境或接触有毒有害物质及精神因素可能是其主要致病原因。（3）40岁以下特发性膜性肾病患者临床上以水肿及非肾病范围尿蛋白最常见,镜下血尿的发生率较高,病理类型分期以Ⅰ期及Ⅱ期多见。     

成人特发性膜性肾病264例的临床与病理分析

目的：了解我国成人膜性肾病的临床与病理特征。方法：回顾性分析1986－1997年的264例住院患,对各年龄段患的临床表现、病理特征进行统计,采用不配对资料t检验分析组间差异。结果：（1）我国膜性肾病好发于21－40岁,61－70岁的患肾功能不全的比较较其他组高,而－60岁的患高血压的发生率较高。（2）临床表现为大量蛋白尿、高血压、肾功能不全及镜下血尿分别为29．9％、13．3％、7．7％及40．2％,28．0％的患表现为肾病综合征。（3）平均随访49个月,16．2％的患发生肾功能恶化,（4）Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期各占42．3％、48．7％、6．0％和3．0％,肾组织中IgG,C3及C1q的沉积分别为93．2％、98．8％和58．3％。结论：我国膜性肾病的发病年龄相对较年轻,临床上表现为肾病综合征的缃例相对较少,而高血压、镜下血尿肾功能不全的发生率与国外相近。     

65例特发性膜性肾病的临床病理特点及预后因素分析

目的：探讨特发性膜性肾病的临床病理特点及分析预后因素情况。方法：回顾性研究分析本院65例特发性膜性肾病的临床资料。结论：临床病理特点：发病以中老年为主,男性患者比例偏高,60岁以上患者肾功能水平更为低下。绝大多数患者（81.5%）临床表现为肾病综合征,约1/3的病人在肾穿时处于CKD3期及以上。病理分期以Ⅰ、Ⅱ期病变为主（80%）,多数患者存在肾小管间质损伤,肾脏病变多趋向于活动阶段。影响预后因素分析提示：本研究患者24h尿蛋白定量的中位数是2.718g/d,蛋白尿定量大于4g/d的病例数并不多。本研究中尿β2-MG值的中位数为191.60μg/L明显高于正常值。通过对肾小管间质病理积分与eGFR进行相关性分析,提示肾小管间质损伤程度越严重的患者,其肾功能也更为低下。以病理分期为分组依据,选用多个独立样本的Kruskal-WallisH检验,对eGFR、血ALB及Upro在不同病理分期中的分布情况进行了分析,结果显示此三项指标在不同病理分期的分布并无显著差异（P〉0.05）。提示病理分期与预后无明显联系。     

临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的临床和病理特点以及预后不良的因素分析

目的 通过比较有无临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN）患者肾穿刺基线时的临床病理资料,探讨预后相关的因素。方法 回顾性分析2006年9月至2019年11月浙江省温州市中医院经肾活检确诊为IMN并有完整随访资料的患者共345例,根据患者有无临床表现为肾病综合征分为有肾病综合征组202例和无肾病综合征组143例,比较两组间肾穿刺基线时的临床、病理资料,并对两组的预后进行分析。主要结局：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）;次要结局：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 有肾病综合征组男性居多,更多合并浮肿（91.1%）和血尿（45.0%）,收缩压和舒张压偏高,病程更短,白蛋白、血IgG更低,尿蛋白更多,纤维蛋白原、血肌酐、LDL更高,病理程度更重,系膜基质增生、间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、肾脏C3沉积都更严重,与无肾病综合征组相比有统计学差异（P<0.05）。Cox多因素回归分析发现年龄、血补体C3、BUN、Scr、UA、TG、eGFR是肾脏预后不良的危险因素,而高血压、尿蛋白、血沉、肾脏IgA沉积等是临床缓解的预后因素。采用 Kaplan-Meier 法绘制肾脏生存曲线,比较有无肾病综合征两组间主要终点事件和次要终点事件的差异。发现有肾病综合征组较无肾脏综合征组累积肾脏存活率更低,更容易发生不良结局（P=0.0018）,而次要终点事件的发生无统计学差异（P=0.9104）。结论 肾穿刺基线时临床表现为肾病综合征的IMN患者临床病情和病理程度均较无肾病综合征组更重,年龄、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、eGFR、甘油三酯是肾脏不良结局的独立危险因素,临床表现为肾病综合征的IMN患者预后更差,更容易进展至ESRD。     

54例膜性肾病尿蛋白谱与临床病理指标的相关性分析

目的探讨膜性肾病患者尿中自蛋白（Alb）、转铁蛋白（TRF）、免疫球蛋白（IgG）、β2-微球蛋白（β2—MG）、α1微球蛋白（α1-MG）与临床及病理指标的关系。方法用散射比浊法检测人院后治疗膜性肾病的54例患者次日新鲜晨尿液中Alb、TRF、IgG、α1-MG、β2-MG的浓度;收集患者血压、年龄、性别、血肌酐以及病理分期、肾小管间质损害积分进行对比分析。结果54例膜性肾病患者病理分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病例数各占25．9％、51．9％、14．8％、7．4％;男性发病年龄显著高于女性;尿中Alb、TRF、IgG、α1-MG、β2-MG升高的比例分别为100％、100％、100％、94％、85％;血压升高组较血压正常组尿IgG、α1-MG、β2-MG明显升高;肾功能异常组较肾功能正常组尿IgG、β2-MG、TRF明显升高;随病理分期、肾小管间质损害积分的增加尿中TRF、IgG、β2-MG的浓度亦明显升高。结论膜性肾病患者尿Alb、TRF、IgG、α1-MG、β2-MG的浓度检测可以作为膜性肾病病理改变的参考观察指标,能更全面地反映膜性肾病的病变程度,有助于判断预后、指导治疗,在临床实践中有一定的应用价值。     

不同年龄段特发性膜性肾病患者的临床病理特征及预后分析

目的 比较不同年龄段特发性膜性肾病（IMN）患者的临床病理特征,并分析其预后情况。方法 回顾性选取2006年9月至2019年11月在温州市中医院经肾活检诊断为IMN并有完整随访资料的患者345例。其中年龄<35岁的66例患者为青年组,35～60岁的175例患者为中年组,>60岁的104例患者为老年组。分析并比较3组患者的临床资料、肾脏病理特征及预后情况,包括发生主要终点事件和次要终点事件。主要终点事件：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）。次要终点事件：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 青年组和老年组患者中男性比例高于中年组（均P<0.05）。老年组患者水肿、高血压比例>中年组>青年组（均P<0.05）。青年组患者血总蛋白、血白蛋白、血Ig G、血补体3等水平异常最严重,其次为老年组,中年组最佳（均P<0.05）。与其他两组比较。3组患者血尿素氮、血肌酐、血尿酸、TC、LDL、eGFR等水平异常及血肌酐翻倍或进展至ESRD均最严重,CR或PR比例最低（均P<0.05）。3组患者球性硬化、间质炎性细胞浸润、间质纤维化、...     

结肠管状腺瘤合并膜性肾病的临床及病理分析

[目的]总结结肠管状腺瘤合并膜性肾病的临床及病理学特点,探讨其治疗方案.[方法]分析8例结肠管状腺瘤合并膜性肾病患者的临床表现,发病时的实验室检查结果,及应用甲泼尼龙联合环磷酰胺和小剂量激素联合环孢素A治疗后尿蛋白及肾功能变化情况.[结果]8例临床表现为肾病综合征,同时结肠镜检查合并结肠管状腺瘤,均有血尿表现,50%表现高血压.6例采用甲泼尼龙联合环磷酰胺,2例应用小剂量激素联和环孢素A治疗,其中完全缓解2例,部分缓解4例,无效2例.6例肾功能稳定.[结论]膜性肾病可继发于结肠管状腺瘤,肾病综合征合并血尿患者,应常规行结肠镜检查,避免漏诊,甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗方案可作为首选.     

膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特征分析

目的 比较膜性肾病合并IgA肾病(MN-IgAN)与IgA肾病、特发性膜性肾病的临床特征和体液免疫的特点,探讨MN-IgAN的临床及病理特征.方法 MN-IgAN患者23例(A组),同期IgA肾病患者46例(B组),特发性膜性肾病患者46例(C组),比较三组临床特征、体液免疫的特点,分析MN-IgAN病理特征.结果 2...