小脑半球髓母细胞瘤12例诊治分析

目的：探讨小脑半球髓母细胞瘤的临床特点。方法：收集苏大附一院1999/2005年经手术术后病理证实的小脑半球髓母细胞瘤12例,均行开颅肿瘤切除术。结果：9例获随访,术后平均生存时间为61个月,术后5 a生存率为41.7%。结论：小脑半球髓母细胞瘤发病年龄较大,转移较少,预后相对较好。     

桥小脑角区髓母细胞瘤1例报告

正[髓母细胞瘤是小儿后颅窝最常见的原发性恶性肿瘤1]),好发于4-6岁儿童;成人发病较少见,发病高峰年龄在26-30岁,男性多于女性,常见的好发部位依次是小脑半球、桥脑或桥小脑角区(CPA)~([2]);因此成人CPA区的髓母细胞瘤容易误诊为其他肿瘤~([3]);为加深对髓母细胞瘤的认识,提高诊断的准确性,现将我院收治的经手术和病理证实的1例桥小脑角区髓母细胞瘤报告如下。     

后颅窝、椎管内多发性血管母细胞瘤及von Hippel-Lindau病MRI表现

目的 观察后颅窝及椎管内多发性血管母细胞瘤的MRI表现.方法 回顾性分析经术后病理证实的5例多发性血管母细胞瘤的MRI表现,结合文献分析其影像特征.结果 5例血管母细胞瘤患者中2例有明确家族史.MRI共发现32个强化瘤体,其中小脑4个,延髓7个,颈髓10个,胸髓4个,腰髓7个;10个瘤体为单纯结节无囊变,22个伴有囊变,实性瘤体直径范围0.4～1.5 cm,平均直径0.58 cm.结论 椎管内血管母细胞瘤MRI表现大多与发生在小脑半球的"大囊小结节"类似,因血供极丰富而强化明显,增强扫描有助于与其他椎管内肿瘤相鉴别.     

后颅窝术后并发颅内血肿的临床分析

后颅窝术后并发颅内血肿是最严重的并发症,直接威胁患者生命,影响其预后。我们对11例术后血肿的出血原因、防治措施做一初步总结,以期减少术后血肿的发生,提高后颅窝手术的成功率。1 临床资料1.1 一般资料 11例中男5例,女6例,平均年龄30.5岁(5～56岁)。听神经瘤3例,Ⅳ脑室室管膜瘤3例、星形细胞瘤2例,小脑半球血管母细胞瘤2例,小脑蚓部髓母细胞瘤1例。颅内血肿均经CT扫描和手术证实。1.2 血肿发现时间 术后1小时内发现血肿3例,12小时内5例,24小时内3例。     

髓母细胞瘤分子病理学研究:PTEN抑癌基因单链构型多态性分析

目的 探讨PTEN抑癌基因突变在髓母细胞瘤发病中的作用.方法 用PCR-DNA单链构型多态性分析（PCR-SSCP）方法,对34例髓母细胞瘤、10例小脑星形细胞瘤和5例正常脑组织进行PTEN基因第5、8重要功能外显子突变检测.结果 10例小脑星形细胞瘤中exon5和exon8均无点突变的发生;髓母细胞瘤PTEN基因纯合性缺失率为2.9%;exon5-1突变者3例;exon5-2突变者4例;exon-8突变者3例;PTEN基因总变异率为32.4%.结论 髓母细胞瘤中PTEN基因高变异率可能与髓母细胞瘤的发生相关.     

髓母细胞瘤的分类:形态学和分子遗传学特点

髓母细胞瘤 (MB)是一种发生于小脑的神经上皮性肿瘤 ,也是最常见的儿童恶性中枢神经系统肿瘤。在过去的 30年中 ,该肿瘤的治疗效果已有很大改善 ,死亡率下降了将近两倍。这些得益于神经病理、分子生物学、神经外科学、麻醉技术和放化疗手段的进步。文章介绍了几种髓母细胞瘤的亚型 ,如大细胞性髓母细胞瘤、有明显结节结构的促结缔组织增生性髓母细胞瘤、黑色素性髓母细胞瘤和髓肌母细胞瘤。后三者预后较好 ,而大细胞性髓母细胞瘤侵袭性强 ,易经脑脊液播散 ,预后很差。但是该型常与经典的髓母细胞瘤结构掺杂 ,同时出现 ,因而难以鉴别 ,这时…     

髓母细胞瘤mri诊断(附19例分析)

目的:探讨髓母细胞瘤的MRI特征.材料与方法:对19例髓母细胞瘤的临床及MRI影像表现加以分析.结果:髓母细胞瘤MRI表现为:18例位于小脑蚓部,1例位于小脑半球.MRI平扫T1WI低信号16例,等信号3例;T2WI表现为略高信号.19例中16例还有增强MRI,增强MRI显示肿块有明显强化,且较均匀(15/16).结论:MRI对于髓母细胞瘤的诊断及鉴别诊断价值较大.     

第四脑室髓母细胞瘤患儿1例观察与护理

髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮肿瘤之一[1],髓母细胞瘤绝大多数见于儿童,发病高峰在10岁之前肿瘤多发于小脑蚓部,由于肿瘤生长速度快,常在短期内出现颅内压增高症状及小脑和脑干功能受损症状[2]。髓母细胞瘤占后颅凹肿瘤的36%左右[3],本病的治疗比较困难,早期手术是目前治疗本病的最佳方法之一,若能早期手术并术后精心护理,对于减少并发症及改善生活质量具有重要意义。2012年12月3日我院成功为1例患有第四脑室巨大髓母细胞瘤的患儿行全切     

成人髓母细胞瘤的CT、MR 影像诊断

目的 研究成人髓母细胞瘤的ＣＴ、ＭＲ影工与儿童髓母细胞瘤的影像表现进行对照。方法 回顾性分析了经手术、病理证实的成人髓母细胞瘤工例。并与１３５例１８岁以下锐利２髓母细胞瘤进行了对照。结果 ４１例中,１５例（３６．６％）发生在小脑半球,位于四 室者１９例（４６．３％）,位于小脑蚓部７例（１７．１％）。 肿瘤量大径大于５ｃｍ,３１例肿瘤大小为３～５ｃｍ之间,９例肿瘤小于３ｃｍ。１７例表现为圆形或椭圆形     

儿童颅内肿瘤误诊病例的临床分析

现对我院儿童颅内肿瘤 5 2例中误诊的 8例 (占儿童颅内肿瘤总数的 15 % )报道如下。1　临床资料1 1　年龄及性别　 5岁以下 4例 ,5～ 10岁 3例 ,10岁以上 1例 ;男 5例 ,女 3例。1 2　性质及部位　本组病人全部进行了病检或尸检。其中位于小脑蚓部的髓母细胞瘤 2例 ,位于小脑半球的星形细胞瘤 1例 ,位于第四脑室的室管膜瘤 2例 ,位于鞍区的颅咽管瘤 1例 ,位于桥小脑角的皮样囊肿 1例 ,位于大脑半球的髓母细胞瘤 1例。1 3　临床表现　首发症状为头痛、呕吐 5例 ,以走路不稳发病者 1例 ,癫痫发病者 1例 ,1例首发症状不明确。经查 :视乳头检查均…     

后颅凹肿瘤术后并发症的观察与护理

由于后颅凹的解剖位置关系,肿瘤与脑干、颅神经及血管关系密切,术后并发症多且严重,病死率高,2000年3月~2006年10月,我科共行后颅凹肿瘤手术68例,术后出现呼吸骤停伴肺部感染、面神经损伤、后组颅神经损伤、小脑缄默征等并发症,及时发现并采取有效的护理措施,取得了良好效果,现报道如下。1临床资料本组68例,男性42例,女性26例,年龄6~70岁,平均46.6岁。其中听神经瘤32例,桥小脑角脑膜瘤4例,天幕脑膜瘤6例,小脑半球星形细胞瘤8例,小脑蚓部髓母细胞瘤4例,小脑半球海绵状血管瘤2例,小脑半球血管母细胞瘤4例,小脑半球转移瘤8例。术前均有不同程度…     

磁共振扩散加权成像诊断儿童髓母细胞瘤的价值

目的 研究磁共振扩散加权成像(MRDW)诊断儿童髓母细胞瘤的价值。方法 将2019年1月至2021年12月河南省儿童医院放射科收治的74例儿童髓母细胞瘤患儿作为研究组，同期收治的40例儿童后颅窝室管膜瘤患儿作为对照组。均采取MRDW进行检查，分析肿瘤实质图像，测量肿瘤实质的表观扩散系数(ADC),绘制受试者工作特征(ROC)曲线，以曲线下面积(AUC)评估ADC值在儿童髓母细胞瘤中的诊断效能。结果 儿童髓母细胞瘤均处在后颅窝位置，其中56例肿瘤病灶处在后颅窝的中线部，8例肿瘤病灶处在后颅窝的非中线部位，10例肿瘤病灶同时侵及后颅窝的中线部与非中线部位；儿童髓母细胞瘤病灶的边界表现较为清晰，且病灶周围能发现不同程度的水肿，侵及后颅窝中线部的病灶均存在程度不同的梗阻性脑积水；肿瘤实质表现为等信号或是稍长T1稍长T2信号，且肿瘤伴程度不同的不均匀性强化；b=1 000s/mm²时，67例患儿的DWI图像内肿瘤实性部分表现为高信号，7例表现为等信号；MRI扫描确诊髓母细胞瘤52例，诊断准确率为70.27%(52/74);髓母细胞瘤患儿的平均ADC值明显低于后颅窝室管膜瘤患...     

MRI在鉴别诊断儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤中的价值

目的:分析儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤的MRI影像表现,总结其MRI影像特点,提高对二者的诊断率。方法:回顾性分析20例经我院手术及病理证实的儿童后颅窝髓母细胞瘤或室管膜瘤患儿的MRI表现及临床资料,其中髓母细胞瘤12例,室管膜瘤8例。结果:肿瘤位于小脑半球者5例,位于四脑室内者8例,位于小脑蚓部者7例。MRI所示肿瘤的生长部位与手术完全相符,MRI准确诊断髓母细胞瘤11例,误诊1例,准确诊断室管膜瘤8例,误诊0例。结论:MRI能准确显示儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤的部位、大小、形态及其与周围组织结构关系,能准确显示肿瘤内部在MRI各个序列的信号,对鉴别儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤具有重要价值。     

显微外科治疗儿童髓母细胞瘤围手术期护理

髓母细胞瘤是一种常见的儿童恶性脑肿瘤,约占儿童颅内肿瘤的18%～20%;发病高峰在3～10岁之间,男性多于女性[1,2],肿瘤主要生长于小脑蚓部,侵犯四脑室、脑干,常压迫和阻塞中脑导水管或四脑室侧孔和正中孔[3].临床表现多见颅内压增高和小脑共济失调.通过对本院2000～2005年17例病例的临床护理的总结,认为充分的术前准备和精心的围手术期护理是提高手术成功率和减少并发症的关键.现将17例显微外科治疗儿童髓母细胞瘤围手术期护理体会报道如下.     

髓母细胞瘤的不典型CT表现

本文报道14例髓母细胞瘤,根据其发生部位分成三组:(1)小脑蚓部9例;(2)小脑半球4侧;(3)幕上1例。着重对其不典型CT表现进行分析,并结合文献讨论有关CT诊断和鉴别诊断。认为髓母细胞瘤的不舆型CT表现并不少见,除坏死,囊变、钙化和无明显造影增强外,也有不少发生于小脑蚓部以外者,其CT诊断多有困难,为提高诊断正确率,有待不断总结经验,加深认识。     

后颅凹肿瘤摘除术28例围术期护理

2007年1月～2010年12月,我们行后颅凹肿瘤摘除术28例,并给予精心护理,效果满意.现将围术期护理体会报告如下. 1 临床资料 本组28例,男10例,女18例;年龄30～50岁.听神经瘤10例,小脑半球星形细胞瘤10例,小脑蚓部髓母细胞瘤5 例,小脑半球海绵状血管瘤3例.     

儿童髓母细胞瘤的CT诊断（附20例分析）

目的：分析儿童髓母细胞瘤的CT表现特点。材料与方法：搜集经手术和病理证实的髓母细胞瘤20例。男16例,女4例,2至10岁18例,11、12岁各1例。应用GE8800和PQ1200CT机。15例平扫后做了增强检查。结果：肿瘤均位于小脑蚓部,CT平扫为稍高密度12例,等密度4例,混杂密度3例,稍低密度1例,边界清楚14例,不清楚6例,囊变10例,钙化6例,Ⅳ脑室变形11例,消失3例,幕上脑室扩大积水14例。CT增强后呈均匀轻度强化12例,不均匀3例,柔脑膜转移1例。结论：儿童髓母细胞瘤的CT表现具有特征性。     

小脑半球髓母细胞瘤与星形细胞瘤的MRI对比研究

目的：比较小脑半球髓母细胞瘤与星形细胞瘤在常规MRI上的影像表现,以提高诊断水平。方法：回顾性分析21例小脑半球髓母细胞瘤和31例星形细胞瘤在平扫和增强MRI上的表现,分别比较儿童组和成人组两者在发病年龄、性别、肿瘤大小、信号、瘤周水肿、强化程度、强化形态、是否靠近脑表面等方面的差异。结果：无论儿童组还是成人组,髓母细胞瘤呈斑片状强化的例数要多于星形细胞瘤,差异具有显著性意义（P〈0.01）。儿童组中,髓母细胞瘤呈实内小囊型,靠近脑表面,存在血管流空影及呈无或轻度强化的例数均多于星形细胞瘤,二者差异有统计学意义（P值均〈0.05）;成人组中,髓母细胞瘤呈实内小囊型,靠近脑表面的例数多于星形细胞瘤,差异具有统计学意义（P值均〈0.05）。小脑半球髓母细胞瘤与星形细胞瘤在其他方面的差异无统计学意义。结论：与星形细胞瘤相比,小脑半球髓母细胞瘤多表现为靠近小脑表面的实性病灶,内多发小囊,增强后呈斑片状强化。若这些征象发生在儿童,另观察到血管流空影,增强后呈无或轻度强化,我们应更倾向于髓母细胞瘤的诊断。     

20例髓母细胞瘤MRI影像特征分析

目的总结髓母细胞瘤的MRI影像特征,提高髓母细胞瘤术前诊断。方法回顾性分析20例经手术组织病理证实的髓母细胞瘤患者MRI影像资料。结果肿瘤位于小脑蚓部12例,第四脑室6例,小脑半球2例;患者均出现不同程度脑积水;MRI平扫示T1wI序列呈低信号6例,稍低信号7例,等信号7例;T2wI序列呈高信号4例,稍高信号9例,等信号7例;反转恢复序列呈高信号6例,稍高信号13例,等信号1例;弥散加权成像表现为高信号9例,稍高信号9例,稍低信号2例;15例行增强扫描,瘤体普遍强化13例,瘤体内多发斑片状、结节状强化2例;MRI术前诊断髓母细胞瘤18例。结论典型髓母细胞瘤好发于儿童小脑蚓部,MRI成像有其较典型特征。     

免疫组织化学标记在儿童髓母细胞瘤分子分型中的应用及其临床意义

目的:探讨免疫组织化学标记在儿童髓母细胞瘤分子分型中应用的可行性,分析分子分型相关蛋白的表达与肿瘤临床病理特点及预后的关系。方法:应用组织芯片技术及免疫组织化学Elivision法检测β-catenin,Gli-1,NPR3及KCNA1在40例儿童髓母细胞瘤中的表达,分析根据表达结果行分子分型的可行性及蛋白表达与年龄、性别、肿瘤部位、病理分型及预后的关系。结果:40例肿瘤组织中β-catenin,Gli-1,NPR3及KCNA1的阳性率分别为10%,55%,50%及30%,Gli-1阳性表达与患儿年龄及病理类型相关(P0.05)。Kaplan-Meier生存分析提示3岁年龄组及Gli-1阳性组患儿预后较差(P0.05)。Cox比例风险回归分析显示患儿年龄、病理分型、Gli-1蛋白及NPR3蛋白表达是儿童髓母细胞瘤的独立预后因子(P0.05)。22例髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)行分子分型,其中WNT型4例,SHH型10例,3型6例,4型2例,Kaplan-Meier生存分析提示分子分型与预后无关(P0.05)。结论:β-catenin核阳或核浆阳可作为WNT型髓母细胞瘤的蛋白标志物,Gli-1表达与患儿年龄及病理学类型密切相关,阳性表达提示患儿预后较差,是独立的预后因子之一,但其表达与NPR3及KCNA1的表达有部分重叠,因此尚需结合SHH型、3型及4型髓母细胞瘤的其它分子检测方法进行准确的分子分型。