急性髓系白血病与低胆固醇血症

分析了５２例急性髓系白血病（ＡＭＬ）患者的血浆总胆固醇（Ｔ－ｃｈｏｌ）水平，发现初发患者的血浆Ｔ－ｃｈｏｌ水平明显低于正常对照组，并与外周血白细胞数和白血病细胞所占比例呈负相关，单核细胞型ＡＭＬ患者血浆Ｔ－ｃｈｏｌ水平最低，经治疗完全缓解后血浆Ｔ－ｃｈｏｌ浓度明显上升。表明ＡＭＬ的低胆固醇血症与肿瘤细胞负荷和肿瘤细胞亚型有关。     

吡柔比星联合阿糖胞苷治疗急性髓系白血病36例临床分析

目的：探讨吡柔比星联合阿糖胞苷治疗急性髓系白血病的临床效果。方法选取2010年1月～2013年12月收治的36例急性髓系白血病患者为研究对象,分析其临床诊疗资料。结果两组药物治疗效果比较,观察组有效率为77.78％,对照组有效率为72.22％,无显著差异,不具有统计学意义（ P＞0.05）;两组患者均于治疗后出现骨髓抑制反应,两者发生情况对比差异,具有统计学意义（ P＜0.05）;一般毒副反应比较研究,观察组低于对照组,但两者差异不明显,不具有统计学意义（ P＞0.05）。结论吡柔比星联合阿糖胞苷治疗急性髓系白血病,可降低骨髓抑制发生率,具有临床推广的意义。     

CAG方案治疗急性髓系白血病临床分析

目的探讨CAG方案对急性髓系白血病治疗的疗效。方法对12例急性髓系白血病住院患者,采用阿糖胞苷和阿克拉霉素联合粒细胞集落刺激因子(CAG)方案治疗,随访其疗效。结果CAG方案对急性髓系白血病的总有效率为75%,完全缓解(CR)率50%,部分缓解(PR)率25%,达CR者中中位生存期和无病生存期为13个月和8个月,PR和未缓解(NR)者中中位生存期分别为6个月和4个月。主要毒副作用是骨髓抑制,其他非血液学毒性表现轻微。结论CAG方案对急性髓系白血病患者有积极的治疗作用,副作用少,值得推广。     

NPM1基因突变在急性髓系白血病中的作用

 目的 探讨急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者中NPM1基因突变发生情况,并了解其临床特征及预后.方法 采用基因组DNA-PCR方法扩增39例初发AML患者骨髓单个核细胞NPM1基因,直接测序法检测AML患者NPM1基因第12外显子的突变情况.结果 (1)39例初发AML患者中NPM1突变7例(17.9%),其中A型突变6例,B型突变1例.(2) NPM1突变在22例染色体正常核型AML中的发生率27.3%(6/22),显著高于异常核型7.7%(1/13)(P<0.01).(3)临床数据显示NPM1基因突变患者外周血白细胞计数高于野生型患者,NPM1基因突变患者具有较高的临床完全缓解率(CR).结论 NPM1基因突变是AML尤其是正常核型AML患者常见的分子学异常,单纯NPM1基因突变患者外周血白细胞数比例较高,预后较好.     

FANCD2在急性髓系白血病中表达

目的通过检测急性髓系白血病(AML)中FANCD2蛋白的表达,探讨AML的发病机制及其与预后的关系。方法选取2007年9月至2015年7月中国医科大学附属第一医院、第四医院血液科收治的AML患者108例,应用免疫组织化学染色方法检测FANCD2蛋白的表达。结果本组108例AML患者骨髓标本中,FANCD2蛋白在AML初诊组、完全缓解组、复发组及对照组中的阳性表达率分别为6.3%、63.0%、5.0%和71.4%;初诊组与对照组、完全缓解组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);复发组与对照组、完全缓解组比较,差异也均有统计学意义(P<0.05);而完全缓解组与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05);初诊组与复发组比较,差异也无统计学意义(P>0.05)。结论 FANCD2蛋白表达的阳性率可作为AML诊断或预后评估的检测指标,与AML的发生、复发相关。     

FLT3基因突变对急性髓系白血病的影响

目的 探讨FMS样酪氨酸激酶3（FMS-like tyrosie kinase3,FL T3）基因突变对急性髓细胞样白血病（acute mye-loid leukemia,AML）的影响.方法 采用聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR）结合直接测序和克隆测序对50例初诊AML患者FLT3突变进行研究,并结合临床资料进一步分析.结果 正常核型AML患者FLT3基因内部串联重复（internal tandem duplication,ITD）阳性检出率20％,高于异常核型（6.25％）;与野生组相比,FLT3-ITD（＋）突变患者初诊时白细胞计数、血红蛋白及骨髓原始细胞比例均高,缓解率低.结论 FLT3突变是正常核型AML患者的主要分子标志,其对疾病预后及靶向治疗具有重要意义.     

以口腔病变为主要表现的急性巨核细胞白血病1例

病人,男,79岁。于2005年6月12日发现口腔黏膜多发大血疱,腹胀,食欲减退,伴发热入院。查体:体温38.1℃,贫血貌,口腔黏膜,舌腹均可见多个约花生米大小血疱,溃疡明显。血常规:WHC3.12×109/L;HGB76g/L,RBC2.36×1012/L,PLT16×109/L;肝功:TBIL29.79μmol/L,DBIL9.98μmol/L,IBIL19.81μmol/L,AST145.6IU/L;肾功:UA598.9μmol/L,BUN19.9mmol/L;尿常规:PRO:2 ,BLD:2 ,镜检:RBC:6～8个/HP,颗粒管型:9～13/LP,透明管型:3～5/LP。骨髓象及血象(1)骨髓象:骨髓增生明显活跃Ⅱ;粒系0.09,红系0.06,淋巴细胞0.07。以上三系细胞形…     

慢粒急性粒细胞-急性巨核细胞白血病变1例

慢粒急粒变、急粒单变、急淋变、急淋急粒双重变较为常见，慢粒急性粒细胞-急性巨核细胞白血病变较为罕见，报告如下。     

CD7在非M3急性髓系白血病中表达及其意义

目的探讨CD7在非M3急性髓系白血病患者中的表达及其对患者预后的意义。方法选取2011—2015年收治的198例原发性非M3急性髓系白血病患者,应用流式细胞术检测骨髓样本中白血病细胞中CD7的表达,根据结果将患者分为CD7~+组与CD7~-组。回顾性分析两组患者的临床与实验室检查特点及生存状况等资料。结果 CD7在非M3急性髓系白血病患者中的表达比例为34.8%;CD7~+组发病年龄(49岁)高于CD7~-组(44岁)、白细胞数(29.5×10~9个/L)高于CD7~-组(11.7×10~9个/L)、遗传学危险度分层差于CD7~-组,差异均有统计学意义(P<0.05);但两组诱导缓解率、3年无复发存活率、5年总存活率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);移植可明显改善两组患者预后。结论 CD7与非M3急性髓系白血病部分高危因素相关,但不能作为独立预后因素。     

FANCQ蛋白在急性髓系白血病中表达研究

目的探讨FANCQ蛋白在急性髓系白血病(AML)中的表达情况。方法选取自2014年12月至2016年3月于中国医科大学附属第四医院血液科就诊的AML患者67例为研究对象。将本组患者分为AML初治组(n=31)和AML完全缓解组(n=36)。并选取同期在我院诊断为免疫性血小板减少症的患者35例为对照组。应用Western blot印迹法检测各组中FANCQ蛋白的表达情况。结果 AML初治组FANCQ蛋白表达灰度值为(0.848±0.076),AML完全缓解组为(0.292±0.027),对照组为(0.273±0.026)。AML初诊组FANCQ的表达与对照组、完全缓解组比较,差异有统计学意义(P<0.05);AML完全缓解组FANCQ的表达与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 FANCQ蛋白在AML患者中高表达,可能与AML的发病具有相关性。     

急性和慢性髓性白血病细胞中可变剪接事件的识别

目的：为揭示异常的可变剪接在肿瘤中发挥的作用,着重研究急性髓性白血病（ AML）与慢性髓性白血病（CML）内显著差异的可变剪接事件以及剪接异构体。方法基于CML（K562）和AML（THP1、HL－60）细胞系的全转录组测序数据,在全基因组范围内采用TopHat、MATS和Cufflinks计算识别可变剪接事件、重构剪接异构体和分析其差异表达。结果在AML和CML细胞间识别的130个基因在CML细胞系中特异性高表达,80个基因在AML两株细胞系内均表达上调。在CML与AML之间识别了337个差异表达的剪接异构体以及35个差异可变剪接事件。结论 AML与CML细胞系间存在显著差异的可变剪接事件和剪接异构体。白血病相关的可变剪接事件可作为其潜在的标志物或药物靶标。     

t(8;21)白血病的发病机制及二代测序技术在白血病中的应用进展

急性髓系白血病(AML)在急性白血病中最为常见,是一类具有高度异质性的侵袭性血液系统疾病,其中t(8;21)(q22;q22)染色体易位是AML中最常见的染色体易位,可产生AML l-ETO融合基因并编码AMLl-ETO融合蛋白.本文对急性髓系白血病发生的“二次打击”学说,t(8;2l)AML的发病机制,涉及t(8;21)AML发生发展的各种因素,AMLl-ETO融合蛋白组成成分的功能等进行综述,为t(8;21)AML的临床治疗和预后提供重要的基本信息.同时本文还总结了二代测序技术在白血病领域的研究进展,以期为t(8;21)AML的精准治疗提供新方法.     

急性粒细胞白血病基因表达谱的研究

目的在急性粒细胞白血病M2a亚型的治疗中,首次完全缓解持续时间(CCR)是和预后相关的最重要的指标。运用基因芯片技术,研究拥有不同CCR病人的基因表达谱差异,从而寻找影响AML预后相关基因。方法收集3例CCR6个月内复发(A组)和3例CCR12个月以上(B组)的AML患者初诊时骨髓单个细胞,纯化mRNA,分别用Cy3和Cy5标记,和Agilent Human1B寡核苷酸基因芯片杂交,研究基因表达谱差异。结果在检测的20173个基因中,筛选出共同差异表达基因21个,其中在A组各例都表达上调的基因有10个,同时表达下调的基因有11个。结论 APP等21个基因与采用标准化疗的AML首次完全缓解持续时间有关,这些基因可能成为早期诊断难治性AML和判断预后的指标。     

Granulomatous rosacea-like leukemid in a patient with acute myeloid leukemia

INTRODUCTION: Skin findings in leukemias may be divided into specific lesions (leukemia cutis) and non-specific lesions (leukemids) which may be found in up to 80% of all patients with leukemias. The leukemids vary clinically and they are usually a manifestation of bone marrow or immunologic impairment, but also Sweet syndrome, pyoderma gangrenosum, erythroderma, maculopapular exanthema, prurigo-like papules, generalized pigmentation, follicular mucinosis, generalized pruritus may be found during the course of leukemia. CASE REPORT: We report a 70-year-old male with a 3-month history of erythema, papules and pustules on the face, ears and neck and over a month history of refractory anemia, anorexia, weight loss, malaise, and fever. Physical examination revealed symmetric erythematous, violaceous papules, papulo-nodules and plaques with slate scale and sparse, small pustules on the face, earlobes and neck. Histopathologic findings of involved skin showed diffuse mixed inflammatory cell infiltrate with perifollicular accentuation and focal granulomatous inflammation in the papillary and upper reticular dermis. Extensive checkup revealed the presence of acute myeloid leukemia French-American-British (FAB) classification subtype M2, with signs of three-lineage dysplasia. The patient was treated by L6 protocol which led to complete remission, both in bone marrow and skin, but after seven months he had relapse of leukemia with the fatal outcome. CONCLUSION: This case indicates the importance of skin eruptions in the context of hematological malignancies.     

急性白血病患者骨髓组织血管新生与Bcl-2蛋白关系的研究

目的分析急性白血病患者骨髓病理切片中VEGF及Bcl-2蛋白的表达和微血管生成之间的相关性,并研究急性白血病患者骨髓组织血管新生与Bcl-2蛋白的关系。方法用免疫组织化学染色方法（EnVison）检测35例急性白血病患者和35例对照组骨髓病理切片中的VEGF,Bcl-2表达情况,并用第八因子相关抗原（FactorⅧ-related Antigen,FVIⅡ）标记血管内皮细胞,将免疫组化染色结果转化为平均光密度值进行定量分析。结果急性白血病患者Bcl-2蛋白阳性表达、MVD、VEGF含量均明显高于对照组,与对照组比较有显著性差异（P〈0.01）。通过对这3者进行两两相关性分析,结果MVD与VEGF表达呈正相关;Bcl-2蛋白阳性率与VEGF表达呈正相关;Bcl-2蛋白阳性率与MVD表达呈正相关。结论由于VEGF的表达,诱导产生更多的Bcl-2蛋白来降低急性白血病细胞凋亡,从而增加急性白血病的恶性程度,再加上本身促血管生成的作用,血管生成随之增加,从而增加了急性白血病的治疗难度。     

急性髓细胞白血病治疗预后的影响因素

目的:进一步探讨急性髓细胞白血病(AML)预后的影响因素。方法:123例AML患者,年龄大于55岁的称为老年组,85例。另38例年龄小于55岁的作为年轻组。同时根据FAB协作组分型诊断标准进行分型。应用标准化疗方案即3d蒽环类药物加7d阿糖胞苷进行诱导缓解治疗,达临床完全缓解(CR)后给予大剂量阿糖胞苷(HDAC)加柔红霉素(D)和HDAC加米托蒽醌(M)交替强化治疗。结果:年轻组2年、4年预期无病生存(DFS)分别为72.54%、27.45%,老年组分别为15.62%、3.12%。其中M2,M3生存期长。结论:年龄、AML亚型的分类,对AML患者治疗预后的影响很大。当前的治疗方向,应当是针对不同患者,采取个体化的治疗。     

炎症调控与脓毒症研究进展

脓毒症的本质是机体炎症反应不断加剧、持续恶化的结果。目前针对脓毒症切实有效的治疗措施不多,抗炎治疗效果极不理想。胆碱能抗炎通路通过内源性的神经反馈调节机制来达到调控炎症反应、减轻炎症性损害的作用,且具有更快速和更易控制的特点,因而在炎症反应调控中更有优势。本文就脓毒症与炎症调控相关,特别是胆碱能抗炎通路的研究进展进行了综述。