获得性长QT综合征

长QT综合征包括先天性长QT综合征(cLQTS)和获得性长QT综合征(aLQTS)。aLQTS与cLQTS的临床表现相似,均表现为QT间期延长,心室复极离散度增加,尖端扭转型室性心动过速(TdP),可蜕变为心室颤动,导致反复的晕厥、癫痫样发作和猝死。目前药物性aLQTS发病机制主要是药物阻滞HERG基因编码的IKr通道,引起外向钾电流的减少,导致心肌复极延长。其他aLQTS发病机制较为复杂,尚不完全清楚,任何可引起心肌复极延长和离散度增加的因素均可导致QT间期的延长和TdP的发生。aLQTS常见的病因有药物、心律失常(快速或缓慢)、心肌肥厚、心脏扩大、心肌缺血、电解质紊乱、遗传易感性等。目前治疗aLQTS的关键在于提高认识,去除病因,降低猝死发生率。     

遗传性长 QT 综合征

本文主要讨论了常见的遗传性长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）的不同表现、临床诊断及处理。过去的二十年,在遗传性心律失常诊治方面发生了巨大的变化。本文简述了 LQTS 的危险分层、可疑患者的筛选及对年轻运动员 LQTS 患者的建议。如有过晕厥、抽搐,尤其是在一级亲属中有无法解释的猝死,应进行有关 LQTS 的检查及诊断。对遗传性 LQTS 的治疗措施应包括生活方式的改变、合理的药物治疗及非药物治疗。     

获得性长QT综合征1例

患者、女、70岁。因＂肾功能衰竭＂入院。既往心功能不全病史5年。入院心电图如图1所示,窦性心动过缓,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、a VL、a VF导联T波倒置,QT间期512ms,QTc间期481ms,V2～V4导联三相T波,V5、V6导联T波对称倒置。入院第15d,患者突发晕厥1次,心电图记录到尖端扭转型室速（Td P）（图2）。     

长QT综合征和尖端扭转型室速的分型与治疗

本文报告10例尖端扭转型室性心动过速(Torsade de Pcintes Tdp),女7例,男3例。风湿性心瓣膜病2例,Ⅲ°A—VB2例,急性心肌梗塞1例,梅毒性心脏病l例。原发病不清4例,其中3例考虑是家庭性长QT综合征。10例均有晕厥史.QT间期均延长。按Jackman分型,间歇依赖性7例,肾上腺素能依赖性3例。1例用异丙基肾上腺素治疗有效;4例用硫酸镁治疗,3例有效;心得安治疗3例;心脏起搏器治疗2例;异搏定治疗1例。     

24例长QT综合征的诊疗经验

目的总结长QT综合征(LQTS)的诊疗经验。方法回顾分析24例已确立诊断为长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速(Tdp)的临床病例,对其临床和心电图特点进行分析。结果24例中,女22例、男2例,年龄最小9岁。14例为原发性LQTS,其中4例有明确家族史。10例继发性LQTS中,5例为房室传导阻滞继发,4例为低钾血症、1例为药物继发。所有患者均有晕厥症状,1例伴听力障碍,8例症状发作前有明确的诱发因素,2例在休息或睡眠时发作。22例QTc延长,8例原发性LQTS患者心电图具特异性改变。所有原发性LQTS患者均给予β受体阻滞剂治疗,2例行左侧胸交感神经切除术,3例置入起搏器,1例置入埋藏式心脏转复除颤器。患者入院后发作Tdp时,给硫酸镁、异丙肾上腺素、起搏器或电复律治疗有效。结论原发性LQTS,女性居多,发病年龄早,多数患者发病前有明确的诱发因素;继发性LQTS纠正病因后即能治愈。     

长QT综合征致尖端扭转型室速1例

1病历摘要 患者，女，21岁。反复发作性心悸伴晕厥6年，加重1周。6年前因情绪激动出现反复心悸不适，呈发作性，严重可出现晕厥，四肢抽动，持续30S～10min不等，未予以药物治疗，自行清醒。每年发作5～10次，在原籍卫生所多次就诊，诊断不清，治疗效果不佳。入院前1周上述症状发作次数和持续时间均加重。患者否认吩噻类和三环类抗抑郁药服用史，否认颅脑外伤史，家族性遗传病史不详。入院查体：血压90／60mmHg，心界无扩大，心率180次／min，律不齐，未闻及病理性杂音。     

遗传性长QT间期综合征患者发作尖端扭转型室性心动过速一家系

遗传性长ＱＴ间期综合征 (ＬＱＴＳ)致尖端扭转型室性心动过速 (Ｔｄｐ)首发于高龄者罕见 ,笔者所遇 1家系 (图 1) ,现报道如下。图 1　遗传性ＬＱＴＳ系谱图先证者 (Ⅱ1) ,女性 ,5 1岁 ,因 30ｍｉｎ前排尿时首发黑朦、晕厥 2ｍｉｎ ,于 2 0 0 0年 9月 15日入院。 5年前因突发性左耳聋住院 ,经扩管等治疗听力改善。体检 :神志清楚、心率 98次 /ｍｉｎ、律齐。 2ｈ后做心电图时感惊恐、心悸、气急 ,患者尖叫、意识丧失、四肢抽搐、紫绀、口吐白沫、出汗、血压测不到 ,心电图示Ｔｄｐ。即予静脉注射利多卡因等抢救。 6ｍｉｎ后心电图转窦性心…     

长QT综合征(二)

2获得性长QT综合征 获得性长QT综合征（LQTS）远较先天性LQTS常见,也可导致尖端扭转型室性心动过速（TdP）、心脏骤停和猝死。获得性LQTS可分为以下几类：     

继发性长 QT 综合征与尖端扭转型室性心动过速

长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）为心室复极时程延长、不均一性及离散度增大的一种疾病,其危险性在于尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP）、心室颤动的发生,临床表现为晕厥、搐搦或猝死。LQTS 包括遗传性长 QT 综合征（cLQTS）和继发性长 QT综合征（aLQTS）,aLQTS 在临床工作中较 cLQTS 更为常见,具有潜在致命性,是院内心源性猝死的重要原因之一。在推荐的 QT／QTc 间期延长的临界值范围内,利用不同的 QT／QTc 间期计算方法,尽量准确评估心室复极,可预测 TdP 并进一步降低猝死率。     

长QT综合征的分子生物学研究进展和现状

先天性长QT综合症（Long QT syndrome，LQTS）是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合症，其临床特征是心电图上QT间期延长，可引起严重室性心律失常（尖端扭转性室速，室颤）甚至会出现晕厥发作和猝死亡。本文就LQTS遗传学基础及其遗传病因学的研究现状进行综述。     

先天性长QT综合征并发尖端扭转型室速3例

1 心电资料 例1 患者女,30岁。因反复心慌,短暂意识丧失,抽搐6年再发1d入院。ECG示:窦性心律,HR 83次/min,P-R间期0.12s,QT间期0.60s,各导联均可见提前出现的宽大畸形QRS波,联律间期相等,代偿期完全,有时呈多形性,有时呈插入性,部分成对出现,部分连续出现呈尖端扭转性室速(TdP)。心电监护提示:频发室性期前收缩、RonT、TdP。本文     

先天性长QT综合征的临床特点

目的 强调先天性QT综合征（LQTS）患者临床特点的重要性。方法 对4例LQTS患者的临床和心电图特点进行分析。并对其临床诊断,发病机制、治疗及分子遗传学研究加以讨论,并行4例家系调查分析。结果 4例均为女性,家系中除1例外均为女性,QT间期均延长,反复发作性晕厥;4例均为Romano-Ward综合征,结论 LQTS是一个不难诊断的疾病,目前已有有效的治疗措施。应提高诊断率,勿漏诊或误诊。     

老年女性反复晕厥伴QT间期延长一例

晕厥是一过性全脑血流灌注不足引起的短暂意识丧失,以发病迅速、持续时间短、可完全自行恢复为特点.心源性晕厥是导致晕厥的第二位原因,老年患者心源性晕厥发病率高,且预后较差.我们在接诊晕厥患者的过程中一定要特别重视对病史的询问,重视患者的心脏疾患外的合并疾病.对心电图QT间期明显延长的患者应高度怀疑尖端扭转室性心动过速的可能,密切监测患者的血钾血镁水平,排除药物相关的获得性长QT间期综合征.     

起搏治疗遗传性长QT间期综合征23例

目的:评价VVI起搏治疗遗传性长QT综合征的疗效. 方法:对23例有尖端扭转性室速发作,且经正规药物治疗无效或无法耐受的遗传性长QT综合征患者,植入了VVI起搏器.随访这23例患者术后心电图及心脏事件发生率. 结果:QT间期平均值由术前(638.0±55.7)ms缩短至术后的(471.3±48.9)ms,QTc平均值为由0.627±0.07缩短至0.519±0.06.心脏事件的发生率由术前的(0.353±0.46)次/年降至术后(0.111±0.24)次/年,(P=0.039).其中77.5%的患者随访期间无晕厥或猝死等心脏事件发生.90.91%患者存活.2例患者因尖端扭转性室速恶化为室颤抢救无效死亡. 结论:VVI起搏治疗可以有效地减少长QT综合征患者恶性心律失常的发生,是治疗长QT综合征的重要方法之一.     

起搏治疗遗传性长QT间期综合征23例

目的：评价VVI起搏治疗遗传性长QT综合征的疗效。方法：对23例有尖端扭转性室速发作,且经正规药物治疗无效或无法耐受的遗传性长QT综合征患者,植入了VVI起搏器。随访这23例患者术后心电图及心脏事件发生率。结果：QT间期平均值由术前(638．0±55．7)ms缩短至术后的(471．3±48．9)ms,QTc平均值为由0．627±0．07缩短至0．519±0．06。心脏事件的发生率由术前的(0．353±0．46)次/年降至术后(0．111±0．24)次/年,(P=0．039)。其中77．5%的患者随访期间无晕厥或猝死等心脏事件发生。90．91%患者存活。2例患者因尖端扭转性室速恶化为室颤抢救无效死亡。结论：VVI起搏治疗可以有效地减少长QT综合征患者恶性心律失常的发生,是治疗长QT综合征的重要方法之一。     

获得性长QT间期伴发尖端扭转型室速16例临床分析

目的探讨获得性长QT间期伴发尖端扭转型室性心动过速(LQTT)的诊断及治疗效果。方法对16例获得性LQTT的临床资料、心电图特征及治疗情况进行分析。结果获得性LQTT治疗的重点是去除病因,增快心率、纠正心室复极异质性;除1例未及时治疗死于室颤外,其余患者均得到有效控制。结论尽快获得病史和诱发因素,详细甄别心电图对获得性LQTT的快速识别有重要意义。在治疗上以镁盐及针对病因病情采用综合治疗可使Tdp得到有效控制。     

先天性长QT综合征的动态心电图监测

目的研究12导动态心电图在先天性长QT综合征(LQTS)动态监测中的作用。方法 LQTS患者和健康对照者各9例,监测动态心电图,动态评价静息和运动中QTc间期和QT离散度(QTcd)的变化以及心律失常发生情况。结果 LQTS组,最大QTc0.60±0.07s,正常对照组,最大QTc0.45±0.03s(p<0.05);平均QTc0.52±0.05s而对照组为0.42±0.02s(p<0.05);QTcd0.17±0.07s而对照组为0.06±0.04s(p<0.05)。LQTS组1例尖端扭转型室速发作,发作前可见T波电交替现象。5例患者监测动态心电图4~9年,QTc间期和QTc离散度没有明显变化。结论 LQTS患者,QTc均明显延长,QTcd明显增加,且不受心率影响;长期监测动态心电图没有发现QTc的逐年变化,病情加重期间动态心电图记录到T波电交替和尖端扭转型室速。动态心电图是LQTS的评估、监测必不可少的无创性手段。     

急性戊型病毒性肝炎患者发生长QT综合征一例

患者女,62岁,因全身皮肤黄染7天,反复晕厥发作3天就诊。心电图示窦性心动过缓,QT 511 ms,QTc 550 ms及尖端扭转性室性心动过速(TdP)。诊断:急性戊型病毒性肝炎,长QT综合征(LQTs),TdP。给予电复律、利多卡因、起搏器植入术、补钠、补钾、补镁、护肝、降黄、预防感染、补充白蛋白和补充血浆等综合治疗。好转出院。随访1年来患者未再发作TdP。     

049 先天性长QT综合征患者尖端扭转型室速发作的分类及机制[英]

尖端扭转型室性心动过速（TdP）是一种QRS波尖端围绕等电位线扭转的多形性室性心动过速（室速），常发生于获得性或先天性长QT综合征（LQTS）患者，并易发生室颤致心源性猝死。