家族性三节指骨拇并复拇畸形一例

患者 男，18岁。因双手拇指末节指骨尺偏并左拇多指畸形18年入院。患者出生时即发现双手拇指末节指骨尺偏并伴有左拇多指畸形，随年龄增长，畸形加重，做精细活动时稍有影响，为追求美观和改善拇指功能而入院治疗。临床检查：左手复拇并指畸形，桡侧指体细小（有独立指甲，可扪及三节指骨至掌指关节）为赘生指；尺侧指体粗大，较右拇大小相近，为主干拇指。     

切口改良的截骨术治疗三节指骨拇指畸形一例

患儿女,3岁.因发现双手拇指畸形3年入院.患儿出生后即发现双手拇指多指畸形,9个月时在外院行多指切除术.随着年龄增长,发现双手拇指长度异常、尺偏畸形并活动不灵活,于2011年8月入我院.家族史:否认家族中有同类病例.查体:双手拇指有三节指骨,拇指于远指间关节处尺偏60°,指甲大小较正常,大鱼际肌发育不良,拇对掌不能,虎口未见挛缩(图1).双手拇指掌指关节桡侧可见原手术切口瘢痕.其余各指均正常.     

先天性三节指骨拇指畸形二例报告

例１女，２２岁，营业员。双手拇指末节屈曲并尺偏畸形２１年余。患者自幼发现双手拇指末节屈曲并尺偏畸形，随着年龄的增长畸形不断加重，但未进行治疗。工作后，因碍于美观，于１９９４年４月６日要求入院治疗。局部检查：双手拇指末节屈曲并尺偏畸形。右拇指指间关节活...     

软组织重建治疗Wassel Ⅳ-D型复拇畸形术后继发性畸形

目的 探讨儿童Wassel Ⅳ-D复拇畸形术后继发性畸形的有效治疗方法.方法 2007年12月至2011年10月,对9例Wassel Ⅳ-D型复拇畸形术后发生继发性畸形患儿进行软组织重建:术中对组织结构进行解剖,观察屈肌腱结构及走向、骨关节的解剖结构,并行肌腱止点移位,A2滑车重建,关节囊松解和紧缩,大鱼际肌止点移位.术后克氏针固定4～5周,支具固定3个月.结果 术中发现9例均存在指间关节桡侧皮肤挛缩,拇指末节桡偏,关节囊桡侧挛缩,尺侧松弛;拇长屈肌腱位于近节指骨桡侧偏前,无鞘管包裹,A2滑车缺如;拇长屈肌腱止点附着于拇指末节基底,其中1/3居中,2/3位于桡侧;拇指末节向桡侧旋转10°～15°.术后随访6～38个月,平均24个月,根据Tada等制定的标准评价:优7例,良1例,差1例.结论 采用软组织重建可以有效地治疗Wassel Ⅳ-D型复拇畸形术后继发性畸形,拔除克氏针后支具的使用,对防止继发畸形具有重要的作用.     

复拇畸形1例

1病例资料患者,男,18岁。出生后发现右拇指近指间关节桡侧多出1指,随年龄生长,于2007年5月4日来院就诊。局部检查:右拇指指间关节桡侧多指,大小为0.8 cm×1.5 cm,有单独的指甲,无活动,感觉存在,血运良好。主拇指略小于健侧,拇指末节尺偏,远指间关节主动活     

双手多发先天性斜指畸形一例

患儿 女, 5岁零9个月, 出生后发现双手多个手指桡偏畸形并伴有示中指皮肤并指, 并且畸形随着生长发育逐渐加重而就诊。家族其他成员无类似表现。患儿智力发育正常。专科检查:双手多个手指明显伴旋转畸形, 以右侧示、中、环指严重, 并且示、中指掌指关节桡偏畸形, 并且宽大, 伴示、中指不完全性皮肤并指, 环指远指间关节桡偏;左手畸形与右手类似, 但程度较轻。各指指间关节僵硬, 主被动活动均差, 以示、中指近指间关节重。右示、中指近指间关节活动度分别为0°～30°、0°～50°, 左示、中指近指间关节活动度分别为0°～45°、0°～80°。X线片见双侧示、中指近节和环、小指中节桡偏畸形。示、中指近节指骨形状不规则, 呈开口朝向桡侧的"C"形, 内见畸形的骨骺生长线;环、小指中节指骨为梯形畸形。各指中节指骨短小畸形, 以双侧示指显著。患儿诊断为双侧多个手指先天性斜指畸形, 在全身麻醉下右手行手术治疗。在右示、中指间指蹼设计十字皮瓣重建指蹼, 切开分离指蹼后, 纵行切开伸肌腱, 显露示指近节指骨, C臂机下定位生长板位置后行开放性截骨, 纠正手指偏斜和旋转, 用2枚克氏针交叉固定, 中指近节指骨...     

多指伴拇指发育畸形一例报告

患儿男，2岁。右手先天性多指并拇指发育畸形。查体见右手虎口尺侧一赘生指，呈悬垂状，无屈伸活动，右拇指屈曲挛缩，指间关节屈曲并尺偏，拇指屈曲有力，伸指无力，指体较健侧瘦小。X线片示赘生指近节指骨位于第二掌骨远端桡侧，仅存指间关节，近节指骨与第二掌骨无关节相连。全身麻醉下，行多指切除，拇指矫形术。沿赘生指基底部作梭形切口，见赘生指有自身血管神经束，     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

拇指近节指背筋膜蒂岛状皮瓣急诊修复拇指末节软组织缺损

目的 探讨拇指近节指背筋膜蒂岛状皮瓣急诊修复拇指末节皮肤、软组织缺损的临床疗效。 方法 2007年5月至201 1年4月,对拇指末节皮肤软组织缺损采用拇指近节指背筋膜蒂岛状皮瓣急诊修复50例,拇指末节偏桡侧缺损,以拇指指间关节桡侧与掌指关节尺侧连线为轴线。拇指末节偏尺侧缺损,以拇指指间关节尺侧与掌指关节桡侧连线为轴线。在轴线背侧设计皮瓣,切取皮瓣面积3.0 cm×2.5 cm～2.0 cm×1.5 cm。 结果 42例皮瓣均成活,其中5例术中发现蒂部卡压,3例术后蒂部卡压,经处理后均成活,皮瓣血液循环良好。术后随访1个月～2年,皮瓣弹性、质地良好,无色素沉着。皮瓣感觉恢复S3 12例,S2 8例。 结论 应用拇指近节指背筋膜蒂岛状皮瓣修复拇指末节软组织缺损,手术成活率高,临床效果良好。     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

游离左拇复指再造右拇指一例

患者男,42岁,因右手复拇指离断、拇指皮肤撕脱伤2 h入院.入院检查:双拇指先天性复拇畸形,均为Wassel Ⅲ 型(近节分叉型).右拇指近节中段环形皮肤撕脱,桡侧复拇指末节离断,伸、屈肌腱完整.X线片:右拇指复拇畸形,近节分叉,桡侧复拇指末节离断;左手复拇指畸形,指间关节处分叉.术前诊断:双手复拇指畸形,右拇指离断伤.急诊先行清创术,予预防感染、营养支持治疗,同时与患者及家属充分沟通,做好术前生理、心理准备.亚急诊行游离左手复拇畸形指再造右拇指术.     

改良Bilhaut-Cloquet法治疗对称型末节先天性复拇指畸形

目的:探讨改良Bilhaut-Cloquet法治疗对称型末节先天性复拇指畸形临床疗效。方法:自2010年1月至2014年12月收治对称型末节先天性复拇指畸形28例28指,其中男10例,女18例;年龄最小2岁,最大22岁,平均5.5岁;复拇指的2指指甲宽度均小于对侧正常拇指的85%;其中轴线正常型12例、轴线偏移型16例。采用Bilhaut-Cloquet术+指间关节关节囊侧副韧带修复16例,采用Bilhaut-Cloquet术+指间关节关节囊侧副韧带修复+近节指骨颈部截骨治疗12例。手术效果参照Kawabata评分方法结合拇指外观、指甲是否有畸形,患者或家属对手指外观功能的满意度制作评价表进行测评。结果:随访6~24个月,拇指指间关节26例轴线恢复正常,2例指间关节轴线偏离;26例指间关节稳定,2例指间关节不稳定;25例末节能够伸直,3例伸直轻度受限;28例拇指対掌功能均良好,指甲大小接近正常;2例指甲继发突脊畸形,26例指甲外观满意,切口瘢痕增生不明显。优24指,良2指,可2指,优良率92.9%。结论:改良Bilhaut-Cloquet法治疗对称型末节先天性复拇指畸形,操作难度不大,可以获得较好的疗效,值得推广应用。     

家族遗传性三节指骨拇畸形临床手术疗效分析

拇指三节指骨拇是较罕见的先天性常染色体遗传疾病,因拇指指间关节多一三角形骨块(delta骨),而导致拇指末节向示指偏斜,影响手指外观和精细活动。临床比较罕见,2010年5月,本院收治1例,对其家系进行调查分析,有明显的家族倾向。目前本院与山东大学医学院遗传研究所合作:正在进行此家系遗传基因定位克隆研究,患儿的家族遗传性三节指骨拇畸形经手术治疗效果满意,现进行如下报告。