先天性主动脉缩窄的临床及CT特征对比研究

目的探讨2种类型的先天性主动脉缩窄(COA)的CT及临床特征差异。方法回顾性对比分析29例COA患者临床表现及CT特征。结果复合型多见于儿童、缺氧常见、体重指数低、上下肢压差高、股动脉搏动弱和下肢血氧饱和度低,单纯型多见于成人、高血压患者,2种类型比较,差异有统计学意义(P0.05)。患者CT影像特征提示单纯型局限性狭窄和合并变异血管发生率少于复合型(P0.05),而单纯型主动脉峡部缩窄明显多于复合型(P0.05),单纯型狭窄程度重于复合型(P0.05)。单纯型合并主动脉瓣二瓣畸形和合并动脉导管未闭多于复合型(P0.05),单纯型合并主动脉畸形/发育不良明显少于复合型(P0.05),复合型COA多合并其他心血管畸形或变异,单纯型均伴有侧支循环。结论 2种类型COA的临床表现和CT特征不同,明确这种差异有助于COA患者的早期诊断、早期治疗及治疗方式的选择。     

先天血管环畸形的解剖变异及外科治疗

目的 总结先天血管环畸形的解剖变异及外科治疗经验.方法 回顾性分析2009年3月-2012年2月收治的21例先天血管环畸形患儿的临床资料.21例中男10例,女11例;年龄4个月～3岁,平均1.1岁.患儿术前均行心脏超声、64排CT检查,其中双主动脉弓8例、右位主动脉弓伴左侧韧带6例、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉2例、肺动脉吊带4例、左位主动脉弓伴右侧动脉导管1例,合并法洛四联症4例、室间隔缺损2例、单心房1例、完全性肺静脉异位引流1例、肺静脉狭窄1例.21例均在全麻下行畸形矫治术,其中低温体外循环下手术矫治12例,非体外循环手术9例（7例采用左后外侧切口,2例采用左腋下切口）.结果 所有患儿均顺利完成手术.其中体外循环下手术的患儿,体外循环34～83 min,中位数47 min;主动脉阻断19～50 min,中位数26 min.1例患儿术后出现呼吸功能不全,再次插管呼吸机辅助呼吸.所有患儿均康复出院,于出院后1、3、6、12个月复查,此后每年复查1次.21例患儿平均随访3.6年.随访期间患儿呼吸道症状消失或明显缓解,生长发育正常.术后1个月复查胸部CT气管重建示：气管狭窄较前明显改善.结论 根据先天血管环的解剖变异及是否合并心内畸形选择相应的外科治疗方案,可取得较好的治疗效果.     

先天性主动脉缩窄矫治术的体外循环管理体会

主动脉缩窄（coarctation of aorta,COA）是一种少见的先天性大血管畸形,多伴有其它心内畸形。COA合并心内畸形一期矫治手术操作复杂,体外循环采取深低温停循环可为手术创造条件,但对脑、脊髓和肾功能影响很大。本院2007年4月至2010年3月共在体外循环下一期矫治COA及合并的心内畸形34例,现将体外循环管理的经验报告如下。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗体会

目的总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗及有关围手术期的处理经验。方法1998年12月~2006年12月手术治疗先心病合并重度肺动脉高压共121例,男56例,女65例,年龄2~54岁,平均(18.0±9.5)岁。术前肺动脉和体动脉收缩压比Pp/Ps均>0.75,平均(0.95±0.16),动脉血氧饱和度SaO275%~96%。结果手术死亡10例(8.26%)。主要并发症:低心排血量2例,肺高压危象8例。死亡原因:低心排血量,肺高压危象。术后SaO290%~97%,平均(94±2.1)%。患者心功能均较术前改善。结论低心排血量和肺高压危像是合并重度肺高压的先心病患者术后的主要并发症和死亡原因,围术期处理是提高生存率的关键。     

非体外循环下儿童主动脉缩窄矫治术的手术配合

<正>主动脉缩窄(coarctation of the aorta,CoA)是一种少见的先天性主动脉狭窄畸形。其发病率占先天性心脏病的0.5%~4.3%[1]。远期高血压的发生率与手术年龄成正比,小于3岁患儿术后持续高血压发生率较低,同时患儿常合并其他心内畸形,如大室间隔缺损、右室双出口等,容易出现心力衰竭。因此对CoA无论有无合并心内畸形,主张早期手术为宜[2]。全身体表降温是非体外循环下主动脉缩窄矫治手术的关键步骤,而低     

一期开放手术加升主动脉-双髂外动脉旁路术治疗主动脉缩窄合并其他心脏疾病效果观察

目的 评价主动脉缩窄(CoA)合并其他心脏疾病患者在开放心脏手术同期行升主动脉-双髂外动脉旁路手术的治疗效果。方法 回顾性分析2010年3月—2014年7月阜外医院血管外科收治的36例CoA合并其他心脏疾病患者的临床资料。其中男24例,女12例;年龄25～63岁,平均39岁;上肢收缩压165 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),上下肢压差51 mmHg。36例患者均在开放心脏手术同期使用Y形人工血管行升主动脉-双髂外动脉旁路术治疗,其中主动脉瓣替换8例,室间隔缺损修补6例,Bentall′s术15例,Wheat′s术7例。术后观察手术时间、术中出血量、重症监护治疗病房留观时间、住院时间、术后并发症发生情况、术后上肢血压和上下肢压差,以及术后早期病死率、术后人工血管通畅率及再手术率。对手术前后上肢收缩压及上下肢压差进行配对t检验。结果36例患者均顺利完成手术,手术时间129～223 min,平均144 min;术中出血量250～700 mL,平均400 mL;重症监护治疗病房留观时间18～43 h,平均35 h;住院时间9～15 d,平均11 d。术后早期无死亡病例,无肾功能不全等并发症。术后第5天1例患者右侧人工血管血栓形成,其余患者人工血管血流通畅。术后第5天上肢收缩压(132±26)mmHg,上下肢平均压差(10±3)mmHg,均较术前明显降低,差异均有统计学意义(t=2.322、3.193,P值均＜0.05)。术后36例患者均获随访,随访时间3～55个月,平均27个月。随访期间无一例死亡,上肢收缩压110～135 mmHg,上下肢压差5～12 mmHg,治疗有效率100%,无外科再干预。术后6～12个月行主动脉CTA复查,35例患者双侧人工血管血流通畅;1例术后即出现人工血管血栓形成的患者,随访期间血栓无明显变化,无新发血栓形成。结论 CoA合并心脏疾病患者在开放心脏手术同期行升主动脉-双髂外动脉旁路术,简化了手术操作,减少了手术创伤,安全有效,是治疗CoA合并心脏疾病的一种选择。     

新生儿完全性肺静脉异位连接的解剖多样性及外科治疗

目的:总结新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的解剖多样性及外科治疗的方法与疗效。方法:回顾性分析2010年11月—2017年7月广东省妇幼保健院收治的59例新生儿TAPVC的临床资料,其中男44例、女15例,年龄1～29 d(中位数10 d),体质量2.0～4.5 kg(中位数3.23 kg)。TAPVC根据Da...     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的：探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)的外科治疗效果和围手术期处理方法。方法：在体外循环下，采用根治性手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者54例。结果：全组无死亡病例，无术后Ⅲ。房室传导阻滞、心包填塞、二次开胸止血、肾功能衰竭等严重并发症。结论：综合评价病情、正确掌握手术适应证、充分的术前准备、规范和恰当的围术期处理及手术技术的进步是提高外科治疗成功率的关键。     

升主动脉缩窄鼠模型制作及临床意义

目的：以幼年Ｗｉｓｔａｒ大鼠制作升主动脉缩窄后负荷心衰鼠模型,研究心衰的发生机制。方法：将４０只幼年Ｗｉｓｔａｒ大鼠随机分为二组。一组为升主动脉缩窄;另一组为同期假手术组,不进行升主动脉缩窄。术后３～５月观察两组临床表现、器官干湿重百分比,血气、心电图及血液动力学变化。结果：幼年Ｗｉｓｔａｒ大鼠升主动脉缩窄术后３～５月可产生失代偿心力衰竭,在这一模型制作中有较高动脉瘤发生率。结论：对幼年Ｗｉｓｔａｒ大鼠升主动脉缩窄,可制作理想后负荷心衰模型,该模型对研究心衰机理有重要意义。     

一侧肺动脉起源于升主动脉的外科处理

目的探讨一侧肺动脉起源于升主动脉的外科处理方法.方法自1993年3月～2001年8月共收治5例一侧肺动脉起源于升主动脉患者,其中4例为右肺动脉起源于升主动脉,合并动脉导管未闭4例、卵圆孔未闭2例及室间隔缺损1例;另1例为左肺动脉起源于升主动脉合并法乐氏四联症.均在全麻低温低流量下行根治术.结果1例因呼吸衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)术后24天死亡,4例治愈.结论一侧肺动脉起源于升主动脉手术效果良好.     

Congenital anatomical abnormalities of the extrahepatic biliary duct: a personal audit

Summary Awareness of variations in the anatomy of extrahepatic bile ducts may be important in preventing iatrogenic injury to the duct system during cholecystectomy. Their delineation, before or during surgery is therefore considered mandatory in this surgical unit, and a policy of always performing a per-operative cholangiogram has allowed us to evaluate the duct system in a retrospective review of 2080 cases. Twelve surgically significant anatomical variations were found, consisting of absent cystic duct (three cases), abnormal termination of cystic duct (two into the right hepatic duct, and one into the left hepatic duct), one case of double cystic duct, and five cases of significant accessory bile ducts.

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Anomalies congénitales des voies biliaires extra-hépatiques : évaluation d'une expérience

Résumé La connaissance des variations anatomiques des voies biliaires extra-hépatiques est un élément important pour la prévention des plaies biliaires iatrogènes au cours de la cholecystectomie. Leur recherche systématique préopératoire ou peropératoire est donc exigée dans notre pratique chirurgicale et le recours systématique à une cholangiographie per-opératoire a permis d'étudier les variations des canaux biliaires dans une étude rétrospective de 2080 cas. Douze types de variations canalaires avec incidence chirurgicale ont été découverts : l'absence de conduit cystique (trois cas), la terminaison anormale du conduit cystique (deux fois dans le canal hépatique droit, une fois dans le canal hépatique gauche), un cas de dédoublement du conduit cystique et cinq cas de canaux biliaires accessoires.

     

Congenital anatomical abnormalities of the extrahepatic biliary duct: a personal audit

Awareness of variations in the anatomy of extrahepatic bile ducts may be important in preventing iatrogenic injury to the duct system during cholecystectomy. Their delineation, before or during surgery is therefore considered mandatory in this surgical unit, and a policy of always performing a per-operative cholangiogram has allowed us to evaluate the duct system in a retrospective review of 2080 cases. Twelve surgically significant anatomical variations were found, consisting of absent cystic duct (three cases), abnormal termination of cystic duct (two into the right hepatic duct, and one into the left hepatic duct), one case of double cystic duct, and five cases of significant accessory bile ducts.     

Musculocutaneous and median nerve branching: anatomical variations. Case Series from UR clinical anatomy and literature review

IntroductionThe brachial plexus is highly variable, which is a well-known anatomical fact. Repeated observations on anatomical variations, however, constitute current trends in anatomical research.Case seriesIn an anatomical dissection course, three uncommon variations in the brachial plexus were identified in three young adults'' cadavers. In one case, the musculocutaneous nerve gave a branch to the median nerve, while the median nerve gave or received musculocutaneous branches in the two remaining corpses.ConclusionAnatomical variations of the brachial plexus do occur in our setting. The cases we presented are about anatomical variations of branching patterns of the median and musculocutaneous nerves. Knowledge of those variations is essential for surgery and regional anesthesia of the upper limbs.     

小儿先天性拇指扳机指19例疗效分析

目的探讨小儿先天性拇指扳机指松解术手术治疗初步疗效。方法对1990年3月至2009年8月,19例患者共34指小儿先天性扳机拇行松解术。结果患者术后平均经5年随访（6个月～12年）,19例患者无1例扳机指复发,局部无压痛,硬结减小或消失,手指无麻木感,伸屈活动正常。结论对于先天性扳机拇诊断明确后,予以松解术治疗先天性扳机拇,疗效满意。     

Peripheral oxygen saturation,heart rate,and blood pressure during dental treatment of children with cyanotic congenital heart disease

OBJECTIVES:

In this observational study, we evaluated the peripheral oxygen saturation (SpO2), heart rate, and blood pressure of children with cyanotic congenital heart disease who were undergoing dental extraction.

METHODS:

Forty-four patients between the ages of 6 and 12 years who underwent upper primary tooth extraction were included in the study. Of these, 20 patients were in the cyanotic congenital heart disease group and 24 were in the control group.

RESULTS:

Peripheral oxygen saturation, heart rate, and systolic blood pressure in the cyanotic congenital heart disease group varied quite significantly during the treatment protocol (p<0.05), with values of 80.5% (±7.6) to 82.8% (±7.8), 95.3 beats per minute (bpm) (±11.3) to 101.3 bpm (±9.8), and 93.6 mm Hg (±13,3) to 103.8 mm Hg (±12.7), respectively. The variations in the control group during the procedure were also significant.

CONCLUSIONS:

The changes observed during the study protocol, although statistically significant, were mild and lacked clinical relevance. The results indicate that dental treatment of children with cyanotic heart disease using a standardized protocol in decentralized offices without the support of a surgical center is safe.     

应用Array-based CGH技术检测先天性心脏病染色体异常的研究

目的应用高分辨芯片比较基因组杂交技术(aCGH),对先天性心脏病(先心病)患儿进行基因组拷贝数变异(CNVs)筛查,探讨染色体拷贝数异常与先心病的关系。方法对17例先心病患者进行染色体核型分析,再运用Agi-lent 8×60K DNA芯片筛查染色体拷贝数异常情况,之后查询中国人类染色体异常核型目录数据库,并结合临床资料分析染色体拷贝数异常与先心病关系。结果 17例先心病患者染色体核型正常;aCGH检测结果表明有6例患者存在不同程度的染色体DNA拷贝数的扩增或缺失,其中4例染色体变异被认为是正常多态性;另外2例染色体区段的变异可能与先心病相关。结论 aCGH技术检测染色体核型正常的先心病患者DNA拷贝数的变化,为由DNA拷贝数异常引发先心病的临床诊断提供分子依据。