IgG_4相关性胰腺胆管疾病研究进展

免疫球蛋白G亚型（IgG4）相关性胰腺胆管疾病是一类慢性、系统性疾病,其特点为血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性细胞浸润,受累器官呈纤维化、慢性炎症和增生肿大,激素治疗敏感、有效。本文就IgG4相关性胰腺胆管疾病的发病机制、诊断与治疗进展作一综述。     

肾上腺皮质激素助减剂治疗IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新近被认识和关注的一类疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。IgG4-RD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。该文报道1例IgG4-RD患者的诊治经过,为临床医生认识、诊治该疾病提供参考。     

IgG4相关性疾病潜在生物学标志物的研究进展

摘要:IgG4相关性疾病( IgG4-RD)是由机体免疫介导的慢性系统性炎症伴纤维化的一类疾病,临床表现为受累组织器官肿大常伴血清IgG4水平异常升高,病理则以受累部位IgG4阳性浆细胞和大量淋巴细胞浸润、席纹状纤维化为特征性表现。目前血清IgG4常用作IgG4-RD的诊断指标,但其敏感性和特异性最佳时的截断值仍待商榷;其他标志物还包括IgG4-RD反应指数评分,病理活检组织IgG4*浆细胞等,二者可在一定程度上反映疾病的预后,但这些标志物的诊断价值有限。该文综述了近年来与IgG4-RD相关的潜在的生物学标志物及治疗靶点的研究进展。     

新定义 IgG4相关疾病影像学表现与临床诊断新观念

新近统一命名的IgG4相关疾病(IgG4-related-disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性进行性自身免疫性病变。IgG4-RD被认定为IgG4阳性浆性细胞浸润不同组织或器官,导致该组织或器官肿大硬化的一类病变,常伴有受累组织纤维化发生结节性增生性病变。此病变好发于老年人,尤以男性多见。多无特异性症状,往往与发病器官涉及相应表现为主诉,单个或多个器官受累、受累器官病变区域呈弥漫性、局限性肿胀增大似"肿瘤"样改变。影像学表现与累及器官形态变化有直接关系,X射线、CT与MR均能良好显示受累器官病变表现,除典型胰腺和胆管病变外、大多非特异性。诊断中如重视此病,有临床检验学依据、细致分析影像表现,诊断此病不是不可能。     

IgG4相关性疾病实验室研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近认识的一类表现为纤维化炎性的自身免疫性疾病,其病理特征为IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎,常伴有血清IgG4水平升高。机体几乎所有器官都可受累,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。遗传、免疫、微生物感染和分子模拟等多因素参与了IgG4-RD的发病机制。目前,病理诊断仍是IgG4-RD诊断的金标准,但是实验室血清学检测和免疫细胞分析具有定量、便捷和精准的特点,无可替代。文章对IgG4-RD的命名、发病机制和实验室诊断作一综述。     

IgG4相关性疾病的诊治及进展

IgG4相关性疾病(IgG4relateddisease,IgG4-RD)是一类病因不明的慢性系统性自身免疫性疾病。 IgG4-RD临床谱广泛,常累及全身多部位腺体、腹膜后组织、肾脏、垂体及淋巴结。IgG4-RD的主要临床特征是受累器 官肿胀、纤维化和硬化,血清IgG4水平明显升高,受累组织和器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润。IgG4- RD的确诊主要依赖组织病理学活检,该疾病的组织病理学特征为:大量淋巴细胞和浆细胞浸润、组织席纹状纤维化 和硬化以及闭塞性静脉炎。糖皮质激素是诱导缓解的首选药物,有些患者需要联合免疫抑制剂或生物制剂。     

一种易与肿瘤混淆的新疾病:IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病,是一种累及全身多个器官和系统的少见病。该病于2000年前后首次提出,2010年后才得到国际广泛承认并最终命名,国内对其认识有限。该病以中老年发病较多,男女比例约为2.3∶1。临床表现为受累器官或组织肿胀伴硬化,血清中IgG4水平增高,病理显示受累组织大量淋巴、浆细胞浸     

误诊为恶性肿瘤的IgG 4相关疾病7例分析

目的总结IgG 4相关疾病(IgG 4-RD)的疾病特征,分析该类疾病早期发病过程中容易被误诊的客观原因。方法回顾性分析7例误诊为恶性肿瘤行手术治疗的IgG 4-RD患者的临床资料、实验室检查、影像学结果、病理表现、治疗和预后情况,并进行随访。结果 7例IgG 4-RD患者中,男5例,女2例,中位年龄为60岁;其中消化系统受累共5例(胰腺3例、胆管2例),甲状腺1例,前列腺1例。实验室检查中,3例患者检测血清IgG 4水平,最高达22.6 g/L,影像学检查均表现为占位性病变;7例患者手术切除组织病理学特征主要为多量淋巴细胞及浆细胞浸润和部分纤维组织增生、免疫组化浆细胞表达IgG 4(+)。部分患者加用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,病情改善。结论 IgG 4-RD临床表现多样,且主要表现为器官或组织占位性病变,易被误诊为恶性肿瘤。组织病理学特征以病变组织IgG 4阳性的浆细胞浸润和纤维化为其突出特点。组织活检病理学检查对辅助诊断和鉴别诊断意义较大。     

IgG4相关疾病累及多系统1例

正IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤、肺部受累少见。IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大。本文报道1例因"全身散在皮疹"、"咳嗽"、"多发淋巴结增大"就诊的患者,最终确诊为皮肤、肺、淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨在加深对该病的临床认识,避免漏诊、误诊,同时为此类患者的诊断及治疗提供病例参考。血清学IgG4检测是目前较为实用的IgG4-RD筛查指标,需加强其在基层医疗机构中的应用。     

IgG4相关疾病临床病理分析及研究进展

IgG4相关疾病(Ig G4-RD)是一种近年来被逐渐认识的慢性自身免疫性疾病,全身多个器官均可发生,以血清高IgG4水平及组织中大量IgG4阳性的浆细胞浸润,伴纤维化为特征,临床及影像学表现易与肿瘤等疾病相混淆,糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗效果好。本文将对IgG4-RD的临床病理表现、诊断与鉴别诊断、发病机制及对该病的最新诊治共识进行阐述,以提高对该病的认识。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征。 方法回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4^＋浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩。 结论IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4^＋的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断。     

IgG4相关性硬化性胆管炎:肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IRD)是一类近10余年逐渐被认识的以血清IgG4升高、席纹状纤维化以及大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的多器官和系统受累的自身免疫性疾病。胆道是IRD常受累的器官之一。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis, IRSC)是IRD在胆道的临床表现形式。IRSC多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC对激素敏感, 预后良好, 合并恶性肿瘤罕见, 绝大多数无需手术治疗, 但近几年笔者临床工作中仍不时见到因"胆管扩张、梗阻性黄疸"行手术治疗, 术后病理证实为IRSC的病例, 回顾这些病例的诊治过程, 鲜有术前考虑IRSC的情况。临床上也可见到术前因血清IgG4升高, 起初误诊为IRSC, 错过最佳手术时机, 而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对IRSC的宣讲, 特别是加深肝胆胰外科医生对IRSC的认识具有重要临床意义。     

IgG4相关血管疾病的研究进展

IgG4相关疾病是一种自身免疫性疾病,常累及全身多部位的组织及器官。IgG4相关的血管炎常侵犯多部位的血管,以主动脉及其一级分支为主,并容易合并动脉瘤,动脉瘤的破裂会有致命风险。在诊断上,需鉴别IgG4相关的血管炎与其他常见血管炎;在治疗上,激素虽然是治疗IgG4相关的血管炎的基石,但也会加快某些患者血管瘤的破裂,因此,临床上需结合介入及外科手术等方法综合治疗。     

Immunoglobulin G4-related disease involving multiple systems: A case report

BACKGROUNDIgG4-related disease (IgG4-RD), an immune-mediated chronic progressive fibroinflammatory disease, can affect the functions of several organs. Some common characteristics can be observed in different IgG4-RDs, such as higher prevalence in middle-aged and elderly male patients, raised serum IgG4 levels, abundant infiltration of IgG4-positive cells and fibrosis, diffuse or localized swelling of the affected organs, and good response to glucocorticoids treatment.CASE SUMMARYA 72-year-old man complained of left upper abdominal pain 3 mo ago, and he was diagnosed with acute onset of chronic cholecystitis and acute pancreatitis in the local hospital. Pain improved after relevant treatment. Several days ago, his abdominal pain worsened, and he was admitted to our hospital for further treatment. Doppler ultrasound showed that the pancreas presented with sausage-like swelling and the parenchymal echo was diffusely reduced. Gallbladder volume was increased, while the wall was rough and thickened with bilateral signs. Furthermore, the left submandibular gland was enlarged, accompanied with significantly increased blood flow signals. Finally, we found that the adventitia of the abdominal aorta and right iliac artery was thickened locally. Serum IgG4 was elevated to 12600 mg/L. Therefore, the patient was diagnosed with IgG4-RD. After treatment with methylprednisolone, he had an uneventful course and was discharged in good condition.CONCLUSIONIgG4-RD can involve almost any organs. Ultrasound has a significant role in timely and accurately diagnosis.     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征。 方法回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料,将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断),观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异。Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系。Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系。 结果68例IgG4-RD患者中,男女性别比为1.27∶1,中位年龄59(50,65)岁。主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65%),眼睑肿物11例(16.18%),其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等。最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41%)、颌下腺29例(42.65%)、胰腺胆道15例(22.06%)、泪腺11例(16.18%)、腮腺8例(11.76%)、腹膜后纤维化7例(10.29%)。血清IgG4水平>1 350 mg/L 47例(69.12%)。超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等。有55例进行组织病理学检查,获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55,52.73%)、眼眶肿物(11/55,20.00%)、胰腺(8/55,14.55%)。病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润,部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生。免疫组化染色IgG4阳性细胞20~50个/HPF,IgG4⁺/IgG⁺ 20%~50%。多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归,2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡。34例确诊患者中,Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r＝0.33,P＝0.005);Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较,差异无统计学意义(H＝4.73,P＝0.192)。 结论IgG4-RD临床表现高度异质性,IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标。     

IgG4相关性疾病的发病机制及进展

IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病,其主要特征为:血清IgG4水平升高和病变组织IgG4⁺浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,可涉及多个学科,临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免疫学角度等多方面阐述IgG4相关性疾病的发病机制,以加深临床医师对该病的了解。     

IgG4相关性膜性肾病一例报告

IgG4相关性肾病（IgG4-RKD）是近年才被认识的一种免疫相关性疾病,该病常累及肾小管,也可累及肾小球,对肾上腺皮质激素（激素）治疗敏感,确切的发病原因尚不十分清楚。该文报告1例以皮肤瘙痒、突眼9年余及排泡沫尿3个月为主诉的中年女性患者,其有甲状腺结节,血清IgG4升高（达到19 700 mg/L）,肾脏活组织检查呈现典型病理征（免疫组织化学染色可见间质较多浆细胞浸润,IgG4⁺浆细胞>10个/高倍视野）,诊断考虑IgG4-RKD（膜性肾病为主）。予激素治疗后患者临床症状明显缓解。该例的诊治过程提示,在临床诊治过程中遇到反复过敏、肾功能异常及相关器官组织纤维化的患者时应注意排除IgG4-RKD,重视相关鉴别诊断,对于过敏性体质的患者有必要常规进行过敏原的筛查,尽早完善IgE、IgG4、影像学和组织病理学等检查,关注及评估患者是否合并多系统损伤,以早期干预及治疗。     

ANCA相关性肾小球肾炎合并IgG4相关性肾小管间质性肾炎一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎常累及肺肾等器官,该文报道1例ANCA相关性肾小球肾炎(ANCA-GN)合并IgG4相关性肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN)病例,患者为51岁男性,以发热伴咳嗽起病,伴尿量减少,蛋白尿、血尿不明显,其血清学髓过氧化物酶滴度明显升高、核周型ANCA阳性,IgG4轻度升高(肾上腺皮质激素使用后),肾脏病理学检查示有毛细血管袢断裂、皱缩伴新月体形成,肾间质可见较多淋巴细胞、浆细胞浸润伴轻度纤维化,免疫组织化学染色浆细胞显示以IgG⁺及IgG4⁺浆细胞为主,存在ANCA-GN合并IgG4-TIN可能,予抗感染、抗血管炎及血浆置换后患者病情好转出院。该例的诊治提示,对于不典型ANCA-GN患者如无明显血尿、蛋白尿、尿量减少等表现,需检测血清IgG4,病理上需注意观察有无IgG4-TIN特征性改变;对于临床上高度可疑的IgG4-TIN患者,还需同时排查IgG4所致的其他脏器改变,基线血清IgG4水平是IgG4相关性疾病活动、预测复发的标志物。