乳腺肌纤维母细胞瘤2例报告并文献复习

目的总结乳腺肌纤维母细胞瘤的临床特点,提高对乳腺肌纤维母细胞瘤的诊断水平。方法通过回顾性分析新疆医科大学附属肿瘤医院近年收治的2例乳腺肌纤维母细胞瘤患者的病例资料,并结合相关文献,总结该病的临床表现、影像学特征、病理特点、治疗方法及鉴别诊断。结果 2例临床表现为单发的无痛性实性肿物,影像学为形态欠规则的实性肿物。2例均行乳腺肿块扩大切除术,术后病理示大小较一致的梭形细胞短束状排列,胞浆弱嗜酸性,轻度异型,核分裂相少见,免疫组化表现为SMA(+)、Desmine(+)、MSA(+)、Vim(+)、CD34(+)和S-100(-),确诊为乳腺肌纤维母细胞瘤。患者术后恢复良好,随访至今未见复发。结论乳腺肌纤维母细胞瘤是一种临床较罕见的乳腺良性肿瘤,其生物学行为良好,治疗以肿瘤局部切除为主,较少复发。临床工作中应注意对该类型肿瘤的鉴别诊断,避免误诊。     

14例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理研究

背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofihroblastic tumor，IMT）是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月，同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1～5年的随访。结果 14例患者中男性8例，女性6例，年龄11～46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1～8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成，梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发，随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征，其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。     

间变性淋巴瘤激酶-酪氨酸激酶抑制剂治疗炎性肌纤维母细胞瘤效果观察

目的:探讨间变性淋巴瘤激酶-酪氨酸激酶抑制剂（ALK-TKI）治疗炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的效果。方法:回顾性分析武汉大学人民医院2018年收治的1例复发腹腔IMT患者的临床病理资料,并系统回顾2010年1月至2020年8月文献报道的41例IMT患者的临床病理及分子特征、ALK-TKI治疗效果及预后。结果:武汉大学...     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤一例并文献复习

目的探讨乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的诊断和治疗。方法对1例乳腺炎性肌纤维母细胞瘤患者进行回顾性分析并复习炎性肌纤维母细胞瘤有关文献资料。结果该病例系右乳巨大纤维腺瘤术后复发就诊,术后病理示：右乳炎性肌纤维母细胞瘤,免疫组化SMA（＋）,ALK-1（-）,MCK（-）,S-100（-）。结论乳腺炎性肌纤维母细胞瘤发病罕见,属于低度恶性肿瘤,不需要进行根治性手术。     

乳腺肌纤维母细胞瘤的临床诊治分析

目的：总结并探讨乳腺肌纤维母细胞瘤（myofibroblastoma,MFB）的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析3例初治患者的临床资料及随访结果,分析总结本病的临床病理特点及诊治手段。结果3例患者均为绝经前女性,临床表现均为乳腺单发的小于2 cm的无痛性肿块。治疗均选择手术切除,术后均未行其他辅助治疗。术后石蜡病理结果证实均为MFB ,主要免疫组化指标SMA、Vimentin及Desmin均为阳性表达, S-100为阴性表达。患者术后均恢复良好并随访至2014年10月,随访期间均未见复发及远处转移。结论乳腺MFB是一种较少见的间叶组织来源的乳腺肿瘤,可见于绝经前女性,其临床表现及影像学表现无特异性,确诊往往依靠术后石蜡病理及免疫组化检查。本病预后良好,治疗以手术切除为主,较少复发。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后。方法：总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗。结果：患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示：＂左中后纵隔＂考虑炎性肌纤维母细胞瘤。术后2年,患者再次因＂出现左侧胸背部疼痛1月＂入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示：恶性肌纤维母细胞瘤。术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存。结论：纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后.方法:总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗.结果:患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示:"左中后纵隔"考虑炎性肌纤维母细胞瘤.术后2年,患者再次因"出现左侧胸背部疼痛1月"入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示:恶性肌纤维母细胞瘤.术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT 54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存.结论:纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗.     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特点(附27例分析)

目的:探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2004 年 6 月至 2013年10月中国医科大学附属盛京医院诊治的27例血管肌纤维母细胞瘤患者的临床及病理特点、诊断治疗方法及预后情况。结果:患者发病年龄9个月-74岁（平均43.88岁）,中位年龄46岁,其中女性24例、男性3例。27例患者多无明显症状,多以发现无痛性包块为主诉。AMF的诊断主要依靠病理检查,其特征表现为肿瘤境界清楚,直径多小于5cm,肿瘤细胞圆形至梭形,核分裂象罕见,无细胞异型性,分布不均、疏密不一,可见交替分布界限不清的细胞密集区和细胞稀疏区。27例患者均采取手术治疗,均为单纯肿物切除术。随访12例,中位随访时间为2年（1个月-6年）,无1例复发。结论:血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于生育期女性的良性软组织肿瘤,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理学检查,治疗多以手术为主,预后良好,术后复发率低。     

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤二例临床病理分析

  目的 观察脾脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学和免疫组化特点。方法 对2例脾脏炎性肌纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色的观察并随访。结果 瘤细胞呈梭形，伴不同程度的胶原化及各种慢性炎细胞浸润，免疫组化Vimentin，SMA，CD68，Desmin呈阳性表达，CK个别细胞阳性。结论 脾脏炎性肌纤维母细胞瘤是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种肿瘤，临床和影像学容易误诊，手术切除治疗效果较好。     

胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例报道

正炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤。IMT最常见于肺部,腹腔内罕见,而腹腔内IMT多见于肝脾,胃肠道的发生率更低,关于胃肠道IMT发病率的统计尚未有报道。2013年3月我院收治1例胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤,现报道分析如下。1临床资料患者女性,66岁,因上腹部饱胀不适2月于2013-03-12入院,伴贫血,恶心,无呕吐,发热,纳眠     

17例非胃原发胃肠道间质瘤的临床病理分析及文献回顾

目的回顾性分析非胃原发胃肠道间质瘤(GIST)患者的资料并复习相关文献,提高非胃原发GIST的诊治水平。方法收集2015年8月至2019年6月安徽医科大学附属安庆医院肿瘤外科收治的非胃原发GIST共17例患者的临床资料,对内镜和影像学检查结果、治疗、肿瘤病理组织学、免疫组化及临床预后情况进行总结分析。结果17例非胃原发GIST患者中男8例,女9例;765％(13／17)的患者出现症状,主要为腹部胀痛(8／17,471％)和肠道出血(4／17,235％)。肿瘤平均直径42 cm,位于十二指肠3例,空回肠11例,直肠2例,胃小网膜囊1例。13例行手术切除,4例行穿刺活检。根据肿瘤大小和有丝分裂指数,13例手术患者中,极低风险、低风险、中风险和高风险患者分别为3、4、2和4例。中位随访28个月,15例存活,1例死于肝转移,1例失访。结论非胃原发GIST复发风险较高,症状不具特异性,影像学在其诊治中起重要作用。基因检测在诊断、分型及治疗中愈发重要,应结合危险度分级,选择合适的治疗药物及剂量。     

肾上腺嗜铬细胞瘤的临床病理特征分析

目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤(PCC)的临床病理特征。方法收集22例PCC患者的临床病历资料,分析临床表现、病理特征、免疫组织化学特征、鉴别诊断、治疗和预后。结果患者中位年龄46岁(23~67岁);男性13例、女性9例;临床常见症状包括高血压、腹胀腹痛;Ⅰ期10例、Ⅱ期12例;中位随访时间为72.5个月(14.9~117.7个月),其中1例复发、1例转移,其余患者均未发生复发及转移;CgA、Syn和CD56阳性表达率分别为95.2%、95.2%、100.0%,CK、Melan-A阴性表达率分别为90.5%和100.0%,Ki-67增殖指数低于10%,S100阳性表达率为76.2%。结论肾上腺PCC发病率低,但有转移和复发的可能,需要定期随访。     

恶性腹膜间皮瘤13例临床特点及诊治体会

目的：探讨恶性腹膜间皮瘤的临床特点、诊断方法和治疗方法及预后。方法：对13例经病理证实的恶性腹膜间皮瘤临床病例进行回顾性分析。结果：13例恶性腹膜间皮瘤中,主要临床表现为腹胀9例（69.2%）,腹痛6例（46.2%）;主要体征为腹水11例（84.6%）,腹部包块3例（27.3%）;血、腹水肿瘤标记物升高、渗出性腹水及影像学提示腹膜及网膜增厚是常见的客观特征,误诊率高（8例,61.5%）,确诊有赖于各种有创性方法获取病理证实。手术切除或行腹腔镜下减瘤术4例（30.8%）,腹腔化疗8例（61.5%）,全身化疗7例（53.8%）,其中4例腹腔化疗联合全身化疗。本组中位生存期仅2.8个月。结论：该病临床表现缺乏特异性,诊断应尽早并尽可能取腹膜病理活检,治疗应采用以手术、全身及或局部化疗为主的综合治疗方法。     

11例炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

  目的  研究炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理特点、免疫表型与诊断和预后的关系。  方法  收集2013年9月至2016年6月就诊于广西医科大学附属肿瘤医院11例IMT患者的临床病理资料，其中男性6例、女性5例，年龄13~66岁。采用免疫组织化学EnVision法等检测相关免疫标记物，分析和总结其主要的临床病理特点。  结果  11例IMT患者肿瘤发生于肺脏、纵隔、肝脏、腹腔、膀胱等部位。镜下见肿瘤由梭形纤维母细胞和肌纤维母肿瘤细胞增生构成，伴有数量不等的慢性炎细胞，个别病例见脓肿形成。间质有不同程度的黏液背景或胶原化。预后不良病例肿瘤细胞有异型性，见圆形或上皮样细胞形态及核仁。免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞vimentin、ALK、SMA、S-100、CD117、CD34的阳性率依次为:91%（10/11）、55%（6/11）、100%（11/11）、27%（3/11）、18%（2/11）、9%（1/11），Ki-67阳性率为3%~40%，CK、H-caldesmon、DOG1均为阴性。随访11例患者4~22个月，7例无瘤生存，4例带瘤生存，其中3例表现出侵袭性生物学行为。  结论  IMT是一种少见的具有独特病理特征的潜在或低度恶性肿瘤，预后不良患者肿瘤细胞有异形性，可见圆形或上皮样细胞及核仁，增殖指数增高，免疫组织化学ALK，SMA，H-caldesmon可以帮助诊断。      

肺外炎症性肌纤维母细胞瘤7例超声图像特征分析

目的:探讨肺外炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的超声表现。方法:回顾性分析 7例经穿刺活检及手术病理组织证实的 IMT 患者超声图像,其中男性 3 例,女性 4 例,年龄5～71岁,平均年龄 47.1 岁。病程 1 个月～13年。分析病变的发生部位、大小、形态、边界、内部回声、血流信号及有无转移等特点。结果:位于腹腔 2例,盆腔 2例,前臂、腹股沟、臀部各1例。3例瘤体最大径>5cm,4例瘤体最大径<3cm。 5例瘤体形态规整,2例瘤体形态不规整。 6例瘤体边界清楚,1 例瘤体边界不清楚。5 例瘤体为低回声,2例为囊实混合回声。2例瘤体血流信号不丰富,5 例血流信号丰富。7例 IMT 均未发现转移灶。 免疫组织化学检测显示:肿瘤细胞表达 Vimentin、SMA、MSA、Desmin,其阳性率分别为 100%、100%、100%、47.6%。结论:超声检查能清楚显示 IMT 的部位、大小、形态、边界、内部回声、血流信号及其有无转移等,但超声图的表现无特异性,确诊依赖病理学及免疫组织化学检查。     

膀胱肉瘤样癌临床特征分析

目的:探讨膀胱肉瘤样癌的临床特征,提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院2018年01月至2021年01月术后经病理证实的7例膀胱肉瘤样癌患者的临床资料。结果:男4例、女3例;患者年龄69～83岁,中位年龄76岁。以血尿为首发症状2例,血尿伴膀胱刺激症状1例,血尿伴腹痛1例,血尿伴排尿困难1例,体检发现膀胱占位2例,病程3天～5月。膀胱肉瘤样癌影像学无特异性,均行手术治疗,术后病理均诊断为膀胱肉瘤样癌;肿瘤直径范围为0.6~9.0 cm,镜下见肿瘤细胞大小形态不一,核分裂象多见且异型性明显;免疫组化示Vim阳性表达率85.7%（6/7）,SMA阴性表达率71.4%（5/7）,CK7阳性表达率57.1%（4/7）,EMA阳性表达率28.6%（2/7）,CK5/6呈不同程度阳性表达,desmin、Myosin、myo-D1、S-100呈阴性表达,Ki-67增殖指数40%~90%。结论:膀胱肉瘤样癌罕见且具侵袭性,男性发病率高于女性,临床表现及影像学检查无特异性,确诊依赖于病理及免疫组化,手术为其主要治疗方式,联合多方式治疗可显著提高患者生存率。     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤，多见于儿童，偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法，化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊，于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料，对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中，男性5例（45%），女性6例（55%），中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%），位于腹膜后者2例（18%），位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11），ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中，缓解率为86%，中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用，值得进一步研究。     

Tumor recurrence and options for further treatment after resection of liver metastases in patients with colorectal cancer

The aim of this study was to evaluate the pattern of recurrence and its impact on therapy in patients undergoing liver resection for colorectal metastases. Within 7 years 105 patients were operated on; 75 patients were followed up for at least 2 years postoperatively with a median follow-up of 30 months (range 24-93 months). The median time interval when patients were free of tumor recurrence was only 9 months. The initial recurrence site was the liver in 47% and the other sites were extrahepatic in 39%. Seventy-one percent of the patients developed disseminated metastases as the disease progressed. The median survival time after diagnosis of tumor recurrence was 14 months and was significantly affected by the type of treatment used for the recurrence. Surgical resection was followed by a 23-month median survival, while systemic and intra-arterial chemotherapy led to a 14- and 15-month median survival time, respectively. Untreated patients had a median survival of only 4 months. It is concluded that liver resection for colorectal secondaries leads to a very limited number of disease-free survivors after 5 years. As a few patients may profit from a surgical treatment even in cases of recurrence, surgery should not be regarded as useless.     

Intra-abdominal metastases from soft tissue sarcoma

OBJECTIVE: To define the clinical features and prognosis of patients with abdominal metastasis from primary soft tissue sarcoma (STS) at other sites. METHODS: All patients with abdominal metastasis from STS were identified from the Royal Marsden Hospital Sarcoma Unit prospective database from January 1990 to July 2001. RESULTS: Nineteen patients developed abdominal metastasis out of a cohort of 2127 patients (0.9%) evaluated during the study interval. The median age was 49 (19-71) years. The median time to abdominal metastasis from diagnosis of the primary was 27 (8-91) months. The presenting complaints were incomplete intestinal obstruction (n = 5), abdominal pain (n = 4), mass (n = 2), gastrointestinal bleed (n = 2), urinary obstruction (n = 2), anorexia (n = 1), and abdominal distension (n = 1). Emergency laparotomy was done for perforative peritonitis (n = 2), intussusception (n = 2), and bleed in spleen (n = 1). Two patients were asymptomatic. The common histologies were myxoid liposarcoma (n = 6) and leiomyosarcoma (n = 4). The median follow-up of survivors post metastasis was 12 months. Abdominal metastatectomy was performed in 16 patients, 3 of these patients had abdominal recurrences. The 1- and 2-year overall disease specific survival for the 19 patients was 66% (SE = 11%) and 43% (SE = 13%) with a median survival of 13 months (95% CI = 11.8-14.7). Metastasectomy was associated with slight improved median post-metastasis survival (33 months vs. 8 months for unresected patients). CONCLUSIONS: Although abdominal metastasis is rare, vigilance is warranted. Symptomatic patients should be examined and investigated thoroughly for metastases. Surgery is the treatment of choice for patients with an acute presentation; however, survival is dismal.     

膀胱癌肉瘤(附3例报告)

目的: 探讨膀胱癌肉瘤的临床特征、病理特点及诊治。 方法: 对2002年1月～2006年9月收治的3例膀胱癌肉瘤患者的临床资料进行复习,并结合文献进行讨论。 结果: 3例患者均为男性,临床表现以无痛性肉眼血尿或尿频为主要症状。B超或CT示膀胱占位。膀胱镜检示膀胱肿瘤1例。2例患者行膀胱部分切除术,1例患者行膀胱全切术及盆腔淋巴结清扫术。2例术后辅以化疗。术后病理检查可见肿瘤由上皮和间质两种恶性成分组成,均诊断为膀胱癌肉瘤。1例免疫组织化学检查CK(-)、LCA(-)、CD20(-)、CD45_Ro(-)、NSE(-)、Myo(++)、CgA(-)、Syn(-)、Vim(-)、Des(-);1例免疫组织化学检查Vim(++)、CK(++)、Des(-)、Actin(-)、CD68(++)、S-100(-)、MyoD1(-)、Myo-genin(-)、SMA(-)。1例术后随访30个月死于肺、肝转移,1例术后随访8个月死于肺转移,另1例则失访。 结论: 膀胱癌肉瘤是一种临床罕见的恶性肿瘤,生物学行为独特,恶性程度高,浸润性强,进展迅速,预后差。确诊依靠病理组织学和免疫组织化学检查。尽早行根治性膀胱切除术是最佳治疗方法。