改良B-T分流手术治疗106例紫绀型先天性心脏病效果及随访

目的 评估改良B-T分流手术的手术方法、围术期处理及其在紫绀型先天性心脏病治疗中的重要性.方法 2000年10月至2012年8月,106例紫绀型先天性心脏病患儿接受改良B-T分流手术.男64例,女42例;年龄生后1天～37.2个月,平均(3.8±1.1)个月;体质量2.3 ～ 12.0 kg,平均(5.0±2.1) kg.室间隔完整型肺动脉闭锁25例,室间隔缺损型肺动脉闭锁45例,三尖瓣闭锁11例,重度法洛四联症(TOF)7例,单心室18例.术前患儿均严重发绀,78例应用前列腺素E1维持动脉导管开放;经皮血氧饱和度0.69±0.23.应用不同口径的PTFE人工血管,3mm8例,3.5mm 11例,4mm65例,5 mm26例.结果 患儿术后住院1 ～18天;住监护室1～12天;机械通气4h ～7天.术后住院期间死亡3例(2.6％),人工血管急性栓塞、严重低氧和循环衰竭各1例.术后患儿经皮血氧饱和度上升到0.79±0.12.4例出现人工血管栓塞再次行对侧改良B-T分流手术.94例随访患儿中,血氧饱和度0.63～0.92,平均(0.81±0.10);2例远期(术后17和25个月)死亡.截至现在,86例次患儿行进一步手术治疗,其中TOF根治手术6例,Rastelli手术31例,Glenn手术25例,Fontan手术18例.结论 改良B-T分流手术可提高紫绀型先天性心脏病患儿的经皮血氧饱和度,明确增加肺血流,提高血氧含量,挽救患儿生命,为进一步手术争取机会并创造更好的条件.     

紫绀型先天性心脏病患儿的体外循环再氧合损伤

目的 通过控制体外循环启动时的吸入氧浓度,研究不同给氧浓度对紫绀型先天性心脏病再氧合损伤的影响及安全性.方法 紫绀型先天性心脏病患儿30例及非紫绀型先天性心脏病患儿10例,根据体外循环初始氧浓度分为4组:紫绀组1(G1),氧分压(PaO2)＜ 120 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa);紫绀组2(G2),PaO2 120 ～＜ 180 mm Hg;紫绀组3(G3),PaO2 180～ ＜250mmHg;非紫绀组(G4),PaO2＞200 mm Hg.体外循环前、体外循环开始后5 min、10 min、开放升主动脉后5 min、术后2h、24h检测血清心肌酶(CK-MB)、肌钙蛋白(cTnI)、白介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、超氧化物歧化酶(SOD)、8-异构前列腺素(8-ISO)和S100β蛋白(S100β)浓度,同时记录相应临床指标.结果 CK-MB、cTnI、IL-6、TNF-α、8-ISO、S100β术前4组间差异无统计学意义.体外循环开始后均上升,于体外循环停机前后达峰值,之后逐渐下降,在各时间点指标增高趋势为G3 ＞G2 ＞G1 ＞G4,4组间差异有统计学意义(P＜0.05).SOD在术前G4高于其他3组,差异有统计学意义(P＜0.05);体外循环开始后各组SOD水平均降低,于升主动脉开放后达最低值,之后逐渐升高,体外循环开始后5 min、10 min、开放升主动脉后5 min、术后2h4个时间点G3 ＜G2 ＜G1 ＜G4,组间差异有统计学意义(P＜0.05),术后24h G1、G2和G3组均低于G4组(P＜0.05),但3组间差异无统计学意义.SvO2、Lac、正性血管活性药物使用情况、机械通气时间和ICU住院时间3个紫绀组间差异无统计学意义,与非紫绀组相比差异有统计学意义(P＜0.05).4组患儿全部生存并顺利出院.结论 低氧启动体外循环可明显降低紫绀型先天性心脏病的再氧合损伤,在常规浅、中低温体外循环结合其他措施可有效降低再氧合损伤;对脑组织氧代谢有可能的潜在影响,在深低温及长时间体外循环供氧方式上还需进一步深入研究.     

双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病

目的总结双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病的临床经验。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月新疆维吾尔自治区人民医院68例紫绀型复杂先天性心脏病行双向Glenn手术患者的临床资料,其中男40例、女28例,年龄3个月至22岁,平均年龄3.9岁;体重6.2~53.0（13.6±8.5）kg。术前诊断包括三尖瓣闭锁20例,单心室11例,右心室双出口10例,完全型大动脉转位7例,三尖瓣狭窄5例,肺动脉闭锁5例,矫正型大动脉转位4例,法洛四联症4例,三尖瓣下移畸形2例。其中合并右位心、右旋心14例,单心室并肺动脉高压行肺动脉环缩术后2例,完全型大动脉转位行中心分流术后1例。23例和45例紫绀型复杂先天性心脏病分别在体外循环和非体外循环下施行手术。结果术后早期死亡2例,1例死于严重的低心排血量综合征,1例死于肺部感染。脉搏血氧饱和度从术前的66.8%±11.8%提高至出院时的89.3%±7.4%（P〈0.05）。其中53例脉搏血氧饱和度术后较术前升高〉10%。红细胞压积由术前0.49±0.11降至术后的0.40±0.07（P〈0.05）。术后发生胸腔积液16例（23.5%）,乳糜胸7例（10.3%）,低心排血量综合征5例（7.4%）,心律失常4例（5.9%）,气胸1例（1.5%）。以上并发症均经相应的治疗治愈。随访55例,随访时间9个月至6年,所有吻合口血流通畅,无狭窄,无血栓形成,临床效果满意。4例患者分别于术后2~5年完成全腔静脉-肺动脉连接术,恢复顺利。结论双向Glenn手术安全、可靠,是一种治疗难以解剖根治或需一期生理矫治的紫绀型复杂先天性心脏病患者的较好手术术式。     

紫绀型先天性心脏病病人循环内皮祖细胞的数量及功能变化

目的 探讨紫绀型先天性心脏病病人外周血内皮祖细胞(endothelial progenitor cell,EPC)的数量及功能特点.方法 选取法洛四联症及单纯室间隔缺损病人各10例,采用Ficoll密度梯度离心法从外周血中分离单个核细胞,用添加牛脑垂体提取物和胎牛血清的M199培基进行体外诱导分化培养.用免疫组化和透射电镜行EPC表型鉴定;采用流式细胞仪计数CD133+/KDR+细胞;采用改良的Boyden小室,黏附能力测定实验和MTT比色法,观察EPC的迁移、黏附及增殖能力.结果 紫绀型先天性心脏病病人外周血内皮祖细胞的数量增多[集落记数(14.7±3.1)/100倍视野对(8.2±1.3)/100倍视野;DiIAcldl+/UEA-Ⅰ+细胞数(72.2±9.73)/200倍视野对(51.2±3.83)/200倍视野;CD133+/KDR+细胞百分比(0.66±0.20)%对(0.18±0.08)%,P＜0.01],其迁移能力[(140.6±9.24)/200倍视野对(91.84±8.58)/200倍视野]、黏附能力[(149.00±11.58)/200倍视野对(112.6±7.02),200倍视野]及增殖能力(OD值0.34±0.02对0.27±0.01)增强(P＜0.01).结论 紫绀型先天性心脏病病人循环内皮祖细胞的数量增多,其迁移、黏附及增殖能力增强.     

小儿先天性心脏病数据库系统的建立及应用

目的为初步建立国内小儿先天性心脏病(先心病)的诊断及治疗标准,提高数据统计效率,探索构建先天性心脏病数据库系统(congenital heart disease database project,CHDDP)。方法采用Egrid.NeT建立CHDDP,将2006年度2051例次先心病手术(含188例普胸手术)进行统计分析,对比国际知名先天性心脏病数据库系统,结合我国实际情况,对小儿先天性心脏病及常见胸部疾病进行归纳整理。结果CHDDP大大提高了小儿先天性心脏病临床工作效率,同时也可高效地对数据进行统计分析。目前CHDDP已在国内数家先心病治疗单位开始推广,获得一定好评。结论建立CHDDP有助于对国内小儿先心病诊断治疗标准进行统一,加强多中心协作,对于推动我国小儿先心病治疗水平的提高具有重要意义。     

小儿复杂先天性心脏病侧通道和外管道Fontan术比较

目的 总结侧通道和外管道Fontan术纠治小儿危重复杂型先天性心脏病(先心病)的经验.方法 2000年1月至2006年12月128例复杂型心内畸形病儿行改良Fontan术治疗.男76例,女52例.年龄1.9～16.5岁,平均(6.2±3.8)岁;体重8～62 kg,平均(19.0±5.5)kg.病种主要有单心室(SV)59例;右室双出口(DORY)Z5例等.一期Fontan术87例;二期Fontan术41例.两次手术间隔0.8～7.3年,平均(3.9±2.8)年.首次手术为单侧Glenn术(12例)、双侧双向Glenn术(8例)等.行心内侧通道(LT)的Fontan组(LT组)89例,行外管道(ECC)的Fontan组(ECC组)39例.术前均行二维多普勒超声,11例加做核磁共振,30例行心导管和心血管造影.结果 死亡17例(13.3%).LT组病儿年龄明显低于ECC组.32例发生低心输出量综合征,其中11例.肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术(2～5 d后尿量恢复).LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组.门诊随访3～24个月,均未出现严重并发症,无死亡病例.结论 LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组,ECC的Fontan术具有可避免主动脉阻断和心肌缺血、缩短CPB时间和保持更为流线型的下腔静脉回流血的优点,开窗术的远期优越性未能明确.     

体肺动脉侧支血管堵闭术在紫绀型先天性心脏病围术期的应用

目的评价经皮体肺动脉侧支血管堵闭术在伴有右室流出道或肺动脉梗阻的紫绀型先天性心脏病病儿围手术期应用的效果。方法2005年5月至2006年6月,共11例紫绀型先天性心脏病病儿分别选用弹簧圈和血管塞行经皮体-肺侧支血管堵闭术,7例于外科矫治手术前行侧支血管的堵闭,4例于术后进行介入治疗。结果共堵闭侧支血管19条;6例堵闭单条、5例同时堵闭多条侧支。术后造影显示14条侧支（74％）分流基本消失,5条（26％）大部分堵闭。结论在外科手术前或术后反复心、肺功能不全的病儿,进行体肺侧支血管的堵闭治疗是安全、有效的,有利于渡过围手术期,提高手术成功率,改善手术效果。     

紫绀及非紫绀型先天性心脏病患儿罗库溴铵药效学的比较

目的 比较紫绀及非紫绀型先天性心脏病(先心病)患儿罗库溴铵的药效学。方法 第一部分:选择非紫绀、轻度紫绀及重度紫绀型先心病患儿各12例,分别为非紫绀组、轻度紫绀组、重度紫绀组,测定0.6 mg／kg罗库溴铵的起效时间、作用时间及恢复指数。第二部分:40例先心病患儿,选择非紫绀、紫绀型先心病患儿各20例,分别为非紫绀组和紫绀组,每组患儿随机分为120、180、240、300μg／kg四个剂量组,用直线回归法建立罗库溴铵的量效曲线,计算罗库溴铵的ED50、ED90,及ED95。结果 第一部分:重度紫绀组起效时间较非紫绀组明显延长(P<0.05),三组间作用时间及恢复指数无差异。第二部分:紫绀组罗库溴铵的量效关系曲线较非紫绀组右移,紫绀组罗库溴铵ED50、ED90及ED95均较非紫绀组高(P<0.05)。结论 重度紫绀型先心病患儿罗库溴铵的起效时间延长,且对罗库溴铵的敏感性降低。     

先天性心脏病介入封堵失败后的外科治疗

目的 总结动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损等简单先天性心脏病介入封堵失败后的外科手术治疗方法和结果.方法 回顾性研究2000年1月至2013年12月间因介入封堵并发症而需外科手术的26例先天性心脏病患者,通过电话及门诊复查随访,复查X线胸片、超声心动图和心电图,记录每位患者的随访结果.结果 全组无死亡病例.年龄3.0～67.0岁,平均(18.8±17.9)岁.外科手术距离介入手术的中位时间为14天(2小时～5年),中位住院天数10(7～21)天,中位体外循环时间为67(0～206) min,中位阻断时间为40(0～90) min,中位呼吸机时间8.5(2.0～88.0)h,中位ICU时间1 (1～6)天.随访7.0～ 182.4个月,平均(93.0±49.3)个月.手术效果满意.结论 先天性心脏病(CHD)的介入封堵治疗总体是安全可靠的,但应严格把握适应证,并由操作熟练的介入医师完成.若出现复杂并发症,尽早进行外科手术干预,手术结果满意.建议介入封堵术后的患者应定期随访.     

胸部小切口微创手术治疗先天性心脏病的早期结果

目的 总结右或左前外胸部小切口治疗先天性心脏病的早期结果.方法 2010年4月到2012年12月,63例先天性心脏病患者采用右或左前外胸部小切口的方法完成手术,其中男22例,女41例;年龄30.6岁.手术包括房间隔缺损修补术38例,室间隔缺损修补术19例,部分心内膜垫缺损矫治术3例,肺静脉异位引流矫治术1例,Ebstein畸形矫治术1例,主动脉窦瘤破裂修补术1例.结果 手术切口长度2.5～7.0 cm,平均(4.76±0.95) cm.全组无中转大切口开胸手术,无手术死亡.体外循环36～209 min,平均(76.38 ±29.97) min;主动脉阻断0～ 138 min,平均(33.49±31.50) min.气管插管2～37 h,平均(10.53±6.13)h;监护室停留4～42 h,平均(14.93±7.65)h;术后住院2～ 14天,平均(5.42±1.98)天.9例输血,54例未输血.随访1 ～32个月,平均(13.75 ±8.91)个月,超声心动图提示所有患者无残余漏,一般情况佳.结论 胸部小切口微创治疗先天性心脏病安全、可行.     

年龄与双向腔肺吻合术后发绀改善的早期临床研究

目的　回顾评价双向腔肺吻合术 (BCPA)后早期 ,年龄因素对发绀改善情况的影响。方法　 1992年 6月至 2 0 0 0年 12月行BCPA术 6 8例。 6 3例在体外循环下手术 ,5例在常温非体外循环下手术。结果　动脉血氧饱和度 (SaO2 )大于 0 80者 47例 ,年龄 0 3～ 8岁 ,平均 ( 3 5± 2 0 )岁 ,体表面积0 2 7～ 0 86m2 ,平均 ( 0 5 6± 0 .14)m2 ;SaO2 小于 0 80者 2 1例 ,年龄 1 3～ 16岁 ,平均 ( 7 7± 3 9)岁 ,体表面积 0 41～ 1 44m2 ,平均 ( 0 82± 0 2 3)m2 。SaO2 与病儿年龄、体表面积的相关系数分别为 - 0 6 4、- 0 6 0。在年龄大于 5 95岁和 (或 )体表面积大于 0 72m2 时 ,术后SaO2 小于 0 80。 1例死亡。结论　BCPA应早实施 ,并严密随访。尽早改行全腔肺吻合术。     

一种改进的大鼠心脏异位移植模型

为移植免疫、病理和器官保存等方面的实验研究提供一种操作简便、易于观察的大鼠心脏异位移植实验动物模型。方法以Ｏｎｏ和Ｃｈｅｎ设计模型为基础，采用供心活体灌注及颈部异位移植（供心无名动脉、肺动脉分别与受体右颈总动脉和右颈外静脉作端端吻合）。结果１０例移植手术，８例移植心存活超过１月，１月存活率８０％。结论缩短手术时间、减少术中出血是手术成功的关键     

紫绀型先天性心脏病病儿白细胞变形力的观察

目的 观察紫绀型先天性心脏病（先心病）病儿白细胞的变形力,探讨其微循环病理生理的变化。方法 ９例紫绀型先心病病儿为试验组与９例非紫绀型先心病病儿对照,分别检测其ＨＣＴ、高切及低切全血粘度、白细胞变形能力。结果 紫绀组病儿ＨＣＴ、全血粘度较对照组明显升高,白细胞变形力明显下降。结论 紫绀型先心病病儿有异常的血液流变学,而白细胞变形力的下降,进一步加重了这类病儿循环的障碍。     

具有防移位设计的可压缩性肺动脉支架瓣膜动物置入手术及体内测试

目的 探讨具有防移位设计的可压缩性肺动脉支架瓣膜的防移位效果.方法 将带瓣牛颈静脉缝在3个"Z"字型镍钛合金支架上,制作成喇叭口型肺动脉支架瓣膜.非体外循环下用推送器将其经右心室置入羊肺动脉瓣位置(n=6),分别于术后早期、术后2个月采用右心导管、心脏彩超、血流动力学测定、大体病理等方法评价置入瓣膜的位置和功能.结果 6只羊支架瓣膜均在正确位置释放.超声、右心导管造影以及血流动力学检查显示,术后早期、术后2个月置入瓣膜支架固定好,无移位,1例瓣膜收缩期跨瓣压差24 mm Hg,1例瓣膜轻度关闭不全,其他瓣膜功能良好.结论 喇叭口型支架有助于防止瓣膜移位.     

同种带瓣大动脉片在肺血少型复杂先天性心脏病手术中的应用

目的　评价同种带瓣大动脉片在手术矫治肺血少型复杂先天性心脏病(先心病)中应用的临床效果。方法　420例复杂先心病病人(儿)手术中应用了同种带瓣大动脉片,其中同种主动脉单瓣补片234例,肺动脉单瓣补片186例。年龄5个月～21岁,平均4.6岁。体重5.5～52.0kg,平均17.5kg。随访3个月～12.3年,平均(27.8±10.3)个月。结果　全组手术死亡率4.5%(19/420例);术后机械辅助呼吸8～192h,平均(48.67±42.50)h;术后住院7～46d,平均(12±9)d。无晚期死亡及并发症发生。结论　对于相当一部分肺动脉发育差、以往难以手术根治的病人(儿),术中应用同种带瓣大动脉片行右室流出道跨环补片,可取得满意手术疗效。     

免疫球蛋白对紫绀型先天性心脏病婴儿术后细胞免疫功能的影响

目的探讨免疫球蛋白对紫绀型先天性心脏病婴儿术后细胞免疫功能的影响。方法回顾性分析2012年3～12月河北省儿童医院心脏外科住院接受先天性心脏病手术治疗40例患者的临床资料,分为两组,免疫球蛋白治疗组：患儿术后1 h在常规治疗的基础上静脉给予免疫球蛋白,用量为1g/（kg·d）,疗程为2 d。对照组术后只进行常规的治疗。两组患儿分别于术前、术后0.5 h、2 d,抽取静脉血5 ml。釆用双抗体夹心酶联免疫吸附测定法（ELISA）分别检测各时间段两组患儿血清干扰素γ（IFN-γ）、白细胞介素4（IL-4）的浓度,并进行比较。结果术前及术后0.5 h两组患儿同时间段血清IL-4、IFN-γ浓度差异无统计学意义（P〉0.05）。术后0.5 h两组患儿血清IL-4、IFN-γ浓度均明显高于术前,差异有统计学意义（P=0.000）。免疫球蛋白治疗组患儿术后2 d血清IL-4浓度与术前相比差异无统计学意义（P=0.362）,而对照组患儿术后2 d血清IL-4浓度较术前明显升高,两组间差异有统计学意义（P=0.006）。术后2 d免疫球蛋白治疗组患儿血清IL-4、IFN-γ浓度明显低于对照组,两组间差异有统计学意义（P=0.039,0.007）。与术后0.5 h相比,对照组患儿术后2 d血清IL-4浓度约下降20.08%（P=0.001）,血清IFN-γ浓度上升17.80%（P=0.001）,差异均有统计学意义;免疫球蛋白治疗组患儿同时间血清IL-4浓度约下降35.38%,两组间差异有统计学意义（P=0.000）,而血清IFN-γ浓度只上升7.60%（P=0.143）,两组间差异无统计学意义。结论术后静脉应用免疫球蛋白,可有效改善因手术、体外循环等因素所导致的细胞免疫功能紊乱,有助于减少术后并发症的发生。