儿童Kimura病合并系膜增生性肾小球肾炎1例及治疗方法归纳

目的:探讨儿童Kimura病合并系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)的临床表现?诊断与治疗方法?方法:分析南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科2010年收治的1例儿童Kimura病合并MsPGN的临床和病理资料,并进行文献复习?结果:患儿表现为肾病综合征?颈部及耳后淋巴结肿大?左侧腮腺轻度肿大?嗜酸性粒细胞增多症?高IgE血症?淋巴窦内见大量嗜酸性粒细胞浸润?嗜酸性微脓肿形成?肾脏病理为MsPGN?血清IgE在病初及肾病复发时显著增高,在肾病缓解期显著下降?参考相关文献发现9例儿童Kimura病伴发MsPGN,均为男性,表现为肾病综合征?治疗方案包括单用糖皮质激素5例及联合其他免疫抑制剂治疗,这些免疫抑制剂包括环磷酰胺?他克莫司?苯丁酸氮芥?激素治疗敏感的7例,其中3例治疗过程中停药后复发?结论:儿童Kimura病合并MsPGN,大部分激素治疗敏感,但停用免疫抑制剂后易复发,如激素耐药或肾病反复需联合其他免疫抑制剂治疗?血清IgE的动态改变可能作为判断Kimura病肾内活动的早期指标?     

Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例

目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.     

Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例

目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.     

肠系膜Castleman病1例

Casdeman病是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.该病起病较隐匿,临床不宜早期诊断,最终诊断依靠病理学检查.最好发于胸纵隔,也町见于肺门、颈部、腋下、肠系膜等部位的淋巴结.该病的病因和发病机制不清,近年的病因和发病机制研究多集中于人类疱疹病毒8型感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面.临床特点为无痛性的巨大淋巴结肿大及相关全身系统临床表现和影像学特征性改变.治疗为手术切除增生淋巴结和化疗、放疗.少数患者可痊愈,绝大多数患者愈后不佳.     

以巨大颈部包块为特征的儿童恶性淋巴瘤诊治分析

目的 探讨以颈部巨大包块为表现的儿童恶性淋巴瘤的临床特征.方法 回顾分析7例行单侧区域性颈部淋巴结清扫术或肿大淋巴结活检术患儿的临床资料,探讨儿童巨大颈包的诊断治疗.结果 7例患儿术后经病理学检查证实为恶性淋巴瘤,术后联合化疗,5例颈部肿块消失,1例未完全消失,1例复发.结论 儿童头颈部的恶性淋巴瘤比较少见,儿童颈后三角及锁骨上淋巴结肿大、头颈部淋巴结融合成巨大瘤块应想到恶性淋巴瘤的可能.     

1例纵隔Castleman病合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮的护理

Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,又名血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结病,临床较为少见[1].病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生.临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后效果良好[ 2].2010年11月本院呼吸科收治1例纵隔Castleman病患者合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮患者,经过医护人员的治疗及精心护理后出院,现报道如下.     

丙种球蛋白静脉滴注治疗川崎病并发冠状动脉病变的临床分析

川崎病 (ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Ｍｕｃｏ -ｃｕｔａｎｅｏｕｓＬｙｍｐｈｎｏｄｅＳｙｎｄｒｏｍｅＭＣＬＳ) ,是一种病因尚未明确的小儿急性全身血管炎性疾病 ,其临床主要特点为发热、皮疹、手足红斑和硬性水肿、球结膜充血、口腔粘膜充血、舌乳头增生和颈部淋巴结肿大 ,可致儿童冠状动脉损害。近年来 ,诊断病例不断增多 ,日益受到人们重视。但目前尚无特效治疗方法 ,为防止或减少心血管并发症的发生 ,我科对诊断为川崎病并发冠状动脉病变患儿采用静滴丙种球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗 ,进行观察研究 ,以探讨…     

Castleman病的诊治(附7例报告)

目的 探讨Castleman 病的临床表现及治疗.方法 对我院2010年1月起收治的7例Castleman 病患者的临床资料进行分析.结果 Castleman 病临床分为局灶型(LCD)和中心型(MCD),LCD多表现为单发淋巴结肿大并周围卫星病灶,而MCD表现为全身多处淋巴结肿大.1例LCD行手术切除,6例内科治疗,所有病例均经病理明确诊断.LCD手术切除疗效好.结论 手术切除是LCD的主要治疗手段,而对于MCD,需根据病情确定适合的内科治疗方案.     

儿童系统性红斑狼疮32例临床特点分析

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点。方法：对32例儿童SLE的临床资料进行分析。结果：32例中病程短于1年25例（78．13％）,均有3个以上系统同时受累。肾脏损害27例（84．38％）.病初最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病。结论：儿童SLE具有起病急、肾脏最易受累、临床表现多样、早期易误诊的特点。     

甲状腺髓样癌8例报告

目的 探讨甲状腺髓样癌（MTC）的诊断要点及治疗原则。方法 对8例MTC的临床资料进行回顾性分析。结果 患者均以颈部肿块就诊,1例伴腹泻。散发型MTC7例,家族型MTC1例。治疗方法均以手术切除原发灶或合并颈淋巴结清除为主。术后随访3例死亡,5例存活。结论 MTC术前诊断困难,但有下列情况应考虑本病：不论甲状腺是否触及肿块,但有颈淋巴结肿大伴有顽固性非炎性腹泻者;有家族史;血清降钙素明显高于正常者。作者主张不论是否触及肿大淋巴结,对MTC均应做原发灶根治性切除加颈部淋巴结清扫术。     

颌面部Kimura病16例临床分析

目的 探讨颌面部Kimura病的临床表现、诊断及治疗方案,以提高临床医师对该病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析该院口腔颌面外科2011年9月—2014年1月诊治的16例Kimura病患者的临床资料、辅助检查结果 、治疗方案及预后情况.结果16例患者均表现为颌面部无痛性肿物,可伴有皮肤瘙痒(50.0%)和色素沉着(12.5%)症状;血象中存在嗜酸性粒细胞百分比增高(87.5%)和绝对值增高(81.2%)现象;B超、CT、MRI等影像学检查无特异性表现;术前误诊率为62.5%;手术切除、放射治疗、激素治疗及综合治疗均对Kimura病有效,但复发率为18.7%.结论 Kimura病是一种罕见的慢性炎症性病变,临床表现无特异性,易误诊;血象中嗜酸性粒细胞百分比和绝对值增高有辅助诊断作用.治疗手段主要有:手术治疗、放射治疗、激素治疗及综合治疗,但有一定复发率.     

儿童猫抓病3例报告及文献复习

目的探讨猫抓病的临床特点、诊断及治疗,以加深对该病的认识。方法报告2004-2006年收治的3例猫抓病患儿的临床资料并复习文献。结果3例均有猫抓、咬史;均有局部淋巴结肿大,伴或不伴发热;1例以癫癇持续状态就诊;早期均误诊;病理特点是淋巴结内微脓肿性肉芽肿形成;经抗感染和（或）局部淋巴结切除术,均治愈。结论猫抓病的临床表现多种多样,易误诊,但与猫密切接触史、局部淋巴结肿大及病变淋巴结病理组织学特点是诊断本病的关键。治疗以庆大霉素、利福平、环丙沙星、复方新诺明和阿奇霉素效果较好,必要时可手术切除肿大的淋巴结。     

儿童与成人猫抓病的对比研究

目的 分析儿童和成人猫抓病在临床表现、实验室检查及淋巴结病理方面的不同特点.方法 对57例住院儿童和同期住院的45例成人猫抓病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 儿童和成人猫抓病均有淋巴结肿大.儿童组皮疹、乏力、头痛、咽痛及神经系统症状的发生率比成人组高,成人组胃肠道症状更多见.儿童组多个(≥2个)淋巴结肿大发生率较成人组高,而成人组单个淋巴结肿大几率高.淋巴结肿大部位:儿童组以颈部、腋窝为主,成人组以腹股沟、腋窝为主.儿童组白细胞总数、血沉升高几率显著高于成人组.两组误诊率无 差异.结论 儿童猫抓病临床表现更加多样化,发生多个淋巴结肿大的几率高,两组间淋巴结肿大部位及病理分期有明显差异,儿童与成人猫抓病误诊率均较高,应予以重视.     

异基因骨髓移植后肾病综合征的临床与病理分析

目的探讨异基因骨髓移植后肾病综合征的临床和病理特点。方法对1例异基因骨髓移植后发生肾病综合征患者的临床、病理资料及治疗进行综合分析。结果本例患者在骨髓移植后28个月发生肾病综合征,在此之前患者有皮肤、口腔和肝脏损害表现;肾脏病理表现为膜性肾病。糖皮质激素及霉酚酸酯治疗后肾病综合征完全缓解。结论异基因骨髓移植后肾病综合征是慢性移植物抗宿主病的肾脏表现,可能为自身免疫性疾病,是移植物对宿主产生的一种排斥反应。肾穿刺活检对该病的诊断和预后判断具有重要价值,免疫抑制剂治疗有效。     

Kimura病1例报告(附文献复习)

木村病(Kimura病,KD)是一种罕见的慢性进行性免疫炎性疾病,主要临床表现为头面颈部皮下肿块,部分患者伴有肾脏损害。病理以良性血管淋巴结增生伴有嗜酸性粒细胞浸润为特征。由于对该病认识不足,临床极易误诊。本文报告1例伴有蛋白尿的KD。1病例资     

表现为内皮细胞病的Castleman病临床分析

目的提高对表现为内皮细胞病的Castleman病的认识。方法对3例肾病病理表现为内皮细胞病的Castleman病进行病例分析,并复习国内外有关文献。结果 3例Castleman病患者,临床分型均为多中心型,主要表现为乏力、全身浅表淋巴结肿大、脾大、轻度贫血、血尿、蛋白尿和C反应蛋白增高,临床诊断2例为慢性肾脏病,1例为急性肾衰竭。结论肾脏病理表现为内皮细胞病的Castleman病临床表现多样,极易漏诊,诊疗工作中如遇肾脏病变伴淋巴结肿大病例,应尽早行淋巴结活检,以期能早期诊断,及时明确治疗方案。     

肺炎支原体感染致儿童传染性单核细胞增多综合征32例临床分析

目的探讨肺炎支原体感染所导致的儿童传染性单核细胞增多综合征的临床特点。方法对32例肺炎支原体感染致小儿传染性单核细胞增多综合征的临床特点及其诊断治疗进行回顾性分析。结果 32例患儿均有发热、淋巴结肿大、咽峡炎;其中26例有肝、脾肿大,18例合并有皮疹,5例有心肌损害,经用阿奇霉素抗感染及保肝营养心肌等综合治疗均痊愈。结论小儿肺炎支原体感染可致传染性单核细胞增多综合征,其主要的临床表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽峡炎,肝脾肿大也较为常见,早期诊断及时正确治疗可缩短病程,减少并发症并改善预后。     

大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的护理

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征,是小儿时期一种病因未明的血管炎综合征.其临床特点为发热伴皮疹、球结膜及口腔黏膜充血,颈淋巴结肿大以及恢复期指(趾)端特异性膜状脱皮.可引起冠状动脉病变,为儿童后天性心脏病的主要原因[1].阿斯匹林常规治疗可降低冠脉损害的发生率,静脉注射大剂量丙种球蛋白可进一步降低冠脉损害和心肌梗死的发生率.我科2001～2005年收治川崎病17例,采用大剂量丙种球蛋白联合阿斯匹林进行治疗,取得较满意疗效,现将护理体会报告如下.     

高频超声对颈部肿大淋巴结的诊断与鉴别诊断价值

目的探讨高频超声对临床可疑颈部淋巴结肿大的诊断与鉴别诊断价值。方法对121例临床可疑颈部淋巴结肿大就诊的患者,采用二维结合彩色多普勒超声高频探头观察肿大淋巴结的纵径（L）、横径（T）及（L/T）值、形态、内部回声、与周围组织的关系,并用彩色多普勒显示其内部及周边血流状况。结果各种不同病因所致的颈部淋巴结肿大各有其超声特征。结论二维超声结合彩色多普勒超声能对颈部可疑肿大淋巴结做出诊断与鉴别诊断,在一定程度上可以作出定性的诊断,对临床治疗和选择手术方案有重要指导意义。     

以新月体肾炎为表现的Castleman病2例分析并文献复习

目的提高对Castleman病肾脏损害的认识。方法对2例以新月体肾炎为表现的Castleman病进行病例分析,并复习国内外有关文献。结果 2例新月体肾炎患者为多中心型、浆细胞型Castleman病,主要表现为浅表淋巴结肿大、贫血、蛋白尿、血沉增快、C反应蛋白增高、低白蛋白血症和肾功能损害,1例急性肾功能衰竭患者经治疗后肾功能恢复,1例慢性肾功能衰竭患者治疗后肾功能有改善,但仍须行维持性肾替代治疗。结论 Castleman病引起新月体肾炎较少见,极易漏诊,临床上如遇肾损伤伴浅表淋巴结肿大病例,应尽早行淋巴结活检,以期能早期明确诊断,及时治疗。