鼻型NK/T细胞淋巴瘤相关研究进展

鼻NK/T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型,其发病与EB病毒感染密切相关,临床表现与鼻部其他疾病表现类似,容易导致误诊漏诊。病理组织学特征为大片凝固性坏死的背景下大量异形淋巴细胞增生,围血管排列,免疫表型多同时表达T细胞及NK细胞抗原,绝大多数病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白。单纯放疗及化疗效果不佳,含蒽环类药物的化疗方案疗效不理想,非蒽环类方案尤其是含L-ASP的方案有较好效果。对于放化疗效果均不理想的患者来说,自体或异体造血干细胞移植可以成为改善预后的有效手段。本文就鼻NK/T细胞淋巴瘤发病相关因素、临床表现、病理、免疫组化、治疗的研究进展做一综述。     

STAT3和STAT5与Survivin和Ki67蛋白在鼻NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义

目的:研究STAT3和STAT5与Survivin和Ki67蛋白在EB病毒(EBV)相关鼻NK/T细胞淋巴瘤中的表达。方法:用免疫组织化学方法检测25例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者病理标本STAT3、STAT5和Sur-vivin、Ki67的表达,并对它们的表达作相关性分析。另取20例慢性鼻窦炎患者的鼻腔黏膜作对照。结果:STAT3在鼻NK/T细胞淋巴瘤和慢性鼻窦炎中的阳性率分别为56%和10%;STAT5阳性率分别为68%和15%,均差异有统计学意义(均P<0.01)。Survivin在鼻NK/T细胞淋巴瘤和慢性鼻窦炎中的表达分别为68%和0;Ki67的表达分别为72%和20%,均差异有统计学意义(均P<0.01)。相关性分析发现STAT3的表达与Survivin和Ki67的表达均成正相关(r=0.428,P<0.05和r=0.704,P<0.01);STAT5的表达与Survivin和Ki67的表达无明显相关。结论:STAT通路可能在鼻NK/T细胞淋巴瘤的发生发展中起重要作用,STAT3可能通过诱导Survivin和Ki67的表达参与鼻NK/T细胞淋巴瘤的形成。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤11例临床分析

目的：探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床诊断思路。方法：回顾性分析1992-2003年收治的11例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者的临床资料,11例患者中,行放疗2例,化疗3例,放疗加化疗6例。结果：11例中,有6例曾误诊为其他疾病,经1次病理活检确诊者仅3例;随访8例,均在3～20个月内死亡。结论：鼻NK／T细胞淋巴瘤易被误诊,根据临床、病理及影像学检查,可确立鼻NK／T细胞淋巴瘤的诊断。     

以眼部症状为突出表现的鼻NK/T细胞淋巴瘤

目的:探讨以眼部症状为突出表现的鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床特点及误诊原因。方法:回顾性分析2009-2011年诊治的11例以眼部症状为突出表现的鼻NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料。结果:首诊误诊率为72.7%,1次病理检查误诊率为27.3%。以眼部症状为突出表现的鼻NK/T细胞淋巴瘤发病较快,影像学表现相对特异。结论:以眼部症状为突出表现的鼻NK/T细胞淋巴瘤易误诊;结合临床特点、影像学表现,经病理学检查有助于尽早确诊。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤9例临床分析

目的：探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤(NK／T-cell Lymphoma)的临床特征、组织病理学特点、治疗效果和预后，为诊断和治疗提供经验。方法：对9例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者均取活组织标本进行组织病理学检查及形态学和免疫表型分析；按Ann Arbor国际分期标准进行临床分期。9例分别采用单纯放疗(1例)、单纯化疗(2例)、局部放疗结合全身联合化疗(6例)等治疗方法。结果：9例鼻NK／T细胞淋巴瘤局部病变均表现为黏膜弥漫性浸润、溃疡，组织坏死脱落，而非结节状外生性肿物；组织病理学特征为NK／T细胞淋巴瘤有血管中心、血管浸润和坏死现象，细胞呈多型性；免疫组化特点为CD45RO^ ，CD43^ ，CD3ε^ ，CD56^ 。9例患者全部死亡，从发病至死亡时间为3～34个月。结论：鼻NK／T细胞淋巴瘤多原发于下鼻甲和鼻中隔，好发于男性，病程短、病情进展快、恶性度较高，具有独特的免疫学和病理学特点，具有较高的侵袭性，预后差。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤临床特征分析

目的探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床特征。方法回顾分析并总结18例确诊为鼻NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料。结果 5例(27.8%)患者有既往鼻内镜手术史。主要症状为鼻堵(17例,94.4%)、流涕(13例,72.2%)、涕中带血(8例,44.4%)、发热(8例,44.4%)、面部肿胀(5例,27.8%)等。鼻内镜下可见广泛干痂及坏死(14例,77.8%)、黏膜颗粒样肿胀(11例,61.1%)、鼻部新生物(7例,38.9%)、鼻中隔穿孔(5例,27.8%)等。CT表现为鼻腔广泛软组织影,不均匀强化。11例患者CT骨窗见骨质破坏。MRI T1加权像上与肌肉信号相似,表现为等T1或稍长T1;T2加权像表现为等T2或稍长T2信号。轻度或中度强化,强化多不均匀。结论临床具有上述表现者,应高度考虑淋巴瘤的可能。尽早行全层黏膜活组织检查,以避免误诊与漏诊。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床及病理学特征分析

目的探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床及组织病理学特征。方法对经治的21例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料进行回顾性分析，总结其临床特点及组织病理学特征。结果患者主要临床症状表现为单侧鼻塞及脓血涕；经鼻内镜检查，证实肿瘤位于鼻腔外侧壁者17例，位于鼻中隔者4例；肿瘤形状类似于息肉样病变者9例，肿瘤表面糜烂且质脆者12例；CT显示肿瘤居于鼻腔前部者17例，发于鼻中隔者4例；病变累及上颌窦者12例，累及筛窦3例，同时累及上颌窦与筛窦者6例。病理学检查显示鼻型NK/T细胞淋巴瘤15例，外周T细胞淋巴瘤6例。结论本病临床表现缺乏特异性，CT检查有利于确定病变范围及临床分期，多部位活检及免疫组织化学检查是确诊鼻NK/T细胞淋巴瘤的主要依据。     

鼻T／NK细胞淋巴瘤14例探讨

目的 探讨鼻Ｔ／ＮＫ细胞淋巴瘤的临床特点、病理诊断标准和生物学行为,为诊断和治疗提供经验。方法 选择既往诊断为“恶性肉芽肿”及相关疾病２３例：①复习病理切片、进行免疫组化及ＥＢ病毒原位杂交染色,选用的抗体有：ＴＩＡ－１、ＣＤ４３、ＣＤ２０、ＣＤ３ε、ＣＤ５６,原位杂交选用ＦＴＴＣ标记,针对ＥＢ病毒编码的小分子ＲＮＡ的寡核酸探针（ＥＢ ｖｉｒｕｓ ｅｎｃｏｄｅｄ ｓｍａｌｌ ｎｕｃｌｅａｒ ＲＮＡ,ＥＢＥＲ原位杂交）;②复习病历,总结临床病理特点。结果 ①２３例中１４例符合鼻Ｔ／ＮＫ细胞淋巴瘤形态学改变,免疫组化显示肿瘤细胞不表达ＣＤ２０,表达ＴＩＡ－１、ＣＤ５６、ＣＤ３ε或ＣＤ４３,ＥＢＥＲ原位杂交阳性;②１４例患者中８例侵犯鼻部中线,其余分别原发于鼻咽、咽、喉。其中２例累及消化道,１例合并嗜血综合征。结论 ①     

原发扁桃体NK/T细胞淋巴瘤1例

患者,男,28岁。因咽痛伴发热1周于2010年8月23日入我院。患者1周前因饮食不当出现咽痛,发热,达38.5℃,伴咳嗽,无咯痰、腹痛、腹泻。曾在当地医院诊断为上呼吸道感染、扁桃体炎,应用利巴韦林、头孢替唑钠、左氧氟沙星等药物治疗,症状无明显好转。2d前出现呼吸费力,故来我院就诊。既往有青霉素过敏史。体检:体温37.7℃,脉搏88次/min,呼吸21次/min,血压     

鼻型NK／T细胞淋巴瘤23例临床病理分析

目的：研究鼻型NK／T细胞淋巴瘤的免疫表型、病理特点、临床特点,以提高对本病的认识。方法：收集桂林医学院附院2003—2007年诊断的23例NK／T细胞淋巴瘤,用快捷免疫组织化学法进行TIA-1、CD56、CD3、CD20、CK、EBV抗体检测,并进行临床病理分析。结果：NK／T细胞淋巴瘤发生在鼻腔占69．6％（16／23）,伴坏死、溃疡、鼻出血者占100％（23／23）,肿瘤细胞嗜血管现象占39．1％（9／23）,伴“鳞状细胞癌样反应”占21．74%（5／23）。TIA-1阳性率100％（23／23）,CD3阳性率100％（23／23）,CD56阳性率95．7％（22／23）,EBV弱表达占21．7％（5／23）,CD20阴性率100％（23／23）,CK阴性率100％（23／23）。结论：临床及病理形态复杂多样性是NK／T细胞淋巴瘤的特点。病理诊断中须注意与炎症或高分化鳞状细胞癌鉴别。掌握组织形态的多样性,结合免疫表型特点：TIA-1、CD56、CD3阳性,CD20和CK阴性,是诊断NK／T细胞淋巴瘤的可靠依据。     

鼻腔NK／T细胞淋巴瘤中p53和p21表达及其与细胞增殖和凋亡的关系

目的：探讨p53、p21蛋白在鼻腔NK／T细胞淋巴瘤（nasal NK／T-cell lymphoma，NKTL）中的表达，及其与细胞增殖和凋亡的关系。方法：取62例NKTL组织构建组织芯片，应用免疫组织化学方法检测p53、p21、Ki67蛋白的表达情况，TUNEL法原位凋亡检测，计算增殖指数（proliferation index，PI）和凋亡指数（apoptosis index，AI）。结果：①p53、p21蛋白在NKTL中表达的阳性率分别为79．03％、58．06％；②p53在Ann Arbor Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者中表达的阳性率分别为69．57％、75．00％、86．67％、100．00％，p21在Ann Arbor Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者中表达的阳性率分别为47．83％、56．25％、60．00％、87．50％，随着肿瘤进展，二者表达阳性率逐渐升高，差异有统计学意义（P〈0．05）；③p53在大、中、小型瘤细胞患者中表达的阳性率分别为92．86％、78．95％、53．33％，p21在大、中、小型瘤细胞患者中表达的阳性率分别为67．86％、57．89％、40．00％，随着肿瘤细胞增大，二者表达阳性率逐渐升高，差异有统计学意义（PG0．05）；④p53和p21二者表达之间统计学上具有明显的相关性（PG0．05）；随着p53、p21蛋白表达强度的增加，肿瘤临床分期增高，肿瘤细胞增大，PI亦逐渐升高，它们均与PI呈正相关（P〈0．05），而与AI无关联性（P〉0．05）。结论：p53、p21蛋白表达与NKTL的发生、发展密切相关，联合检测Ki67表达，可作为评估该病患者肿瘤细胞增殖、侵袭性等生物学行为的良好指标。     

62例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床预后分析

目的:探讨鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及影响预后的因素。方法:分析62例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床资料、病理特征、治疗和生存情况。结果:62例患者总的5年生存率为63.5%。单因素分析显示,年龄、穿孔、B症状、分期、Hb浓度、血清乳酸脱氢酶水平、瘤细胞大小、累及部位数量、血管浸润和治疗方式与预后关系密切(P<0.05或P<0.01);多因素分析显示,Hb浓度、瘤细胞大小和治疗方式是该病独立的预后因素(P<0.01或P<0.05)。结论:Hb浓度、瘤细胞大小和治疗方式是鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要的预后因素。     

T/NK cell lymphoma presenting as a “blocked nose”

We present the case of a 63-year-old Caucasian male who complained of persistent rhinitis and sinusitis accompanied by a total left-sided nasal blockage. The diagnosis nasal T/NK cell lymphoma was established by histopathological investigation. This case was diagnosed as stage IE lymphoma as no other sites were involved. The patient was treated with CHOP (cyclophosfamide, doxorubicin, vincristin and prednisone) chemotherapy and involved-field radiotherapy. The nasal T/NK cell lymphoma is a rare malignancy, which is known to have an extremely aggressive and destructive course. The mainstay of treatment is locoregional radiotherapy combined with chemotherapy, depending on disease stage. A high index of clinical suspicion is imperative to ensure early diagnosis and ultimately improve disease outcome.     

原发于鼻腔鼻窦恶性T/NK细胞淋巴瘤临床分析

目的:探讨原发于鼻腔鼻窦恶性T/NK细胞淋巴瘤的发病、诊断、治疗及预后.方法:对26例原发于鼻腔鼻窦恶性T/NK细胞淋巴瘤患者的临床诊断及治疗结果进行回顾性分析.结果:本组病例中,26例患者均经病理确诊为T/NK细胞淋巴瘤,平均随访16个月,死亡19例,从发病到死亡时间为2～28个月.结论:原发于鼻腔鼻窦恶性T/NK细胞淋巴瘤是结外非霍奇金淋巴瘤的一个独特类型,其恶性程度高,具有较高的侵袭性、独特的病理学及免疫学特征,而且临床上极易误诊,其治疗效果差,预后不佳.