以呼吸困难为首发表现的复发性多软骨炎3例误诊分析

复发性多软骨炎是一累及多系统的疾病，以软骨、心血管和特殊感觉器官复发性、广泛性、破坏性的炎症改变为特征。近年发病率有增高趋势，1986年Mechet^[1]综合文献报道已达1400例，我国自1981年以来已报道近50例。该病因症状不典型、临床医师认识不足，特别是以气管、支气管树损害为首发表现的病例，易造成延、误诊。我所1995年8月至1999年2月确诊的3例以呼吸困难为首发症状的复发性多软骨炎均被误诊，现分析如下。     

以呼吸困难为首发症状的复发性多软骨炎4例

例1,男,50岁,主因胸闷、气短15个月于2005年5月25日入院。患者胸闷、气短,活动后为著,伴喉中喘鸣,伴咳嗽、咳白痰,无发热、胸痛、咯血。胸片未见异常。当地诊断支气管哮喘合并感染,间断给予激素、支气管舒张剂及抗生素等治疗。上述治疗有效,但胸闷、气短不能完全缓解,运动耐量进行性下降。入院查体:体温,呼吸次/,不吸氧     

复发性多软骨炎1例误诊分析

目的提高对复发性多软骨炎的认识,减少误诊。方法报道广西龙潭医院1例诊断复发性多软骨炎患者的临床资料,并进行分析。结果患者曾被误诊为肺部感染及支气管哮喘,经回顾性分析更正诊断为复发性多软骨炎。结论以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎需正确诊断,应用糖皮质激素治疗能显著改善症状及预后。     

以哮喘为首发表现的复发性多软骨炎1例并文献复习

复发性多软骨炎(relapsing polyclaondritis,RP)是一种原因不明、少见的、累及全身系统的自身免疫性疾病,具有反复发作及进展性炎性破坏性病变等特点,可累及软骨和其他全身结缔组织[1].本院收治1例以哮喘为首发表现的RP患者,结合文献复习并分析其临床资料,旨在提高对本病的认识及早期诊治水平.     

复发性多软骨炎致气道狭窄1例报告

复发性多软骨炎是一种少见的原因不明的多系统疾病,主要表现为耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨反复发作性炎性破坏病变。该文报道了1例RP致气道狭窄患者,初诊为咳嗽变异型哮喘,经泼尼松治疗获缓解,后出现全身肌肉关节疼痛,鼻梁塌陷,左侧耳郭萎缩,经胸部CT、肺功能通气检查、纤维支气管镜（纤支镜）检查确诊为复发性多软骨炎,予口服泼尼松,并于纤支镜下置入MTN型镍钛可扩张记忆合金气管支架至病变段气管,支架置入后展开、贴壁良好,病变段气管直径明显扩大,患者呼吸困难明显好转,肺功能指标有所改善,3个月后患者呼吸困难基本缓解,纤支镜示气道无狭窄,支架未移位,疗效良好。     

1例复发性多软骨炎患者的护理

复发性软骨炎是一种少见的系统性疾病，表现为耳痛、鼻、咽、喉、气管、关节、心脏、血管、内耳、角膜和巩膜等多器管系统的反复发作炎症性疾病。主要侵犯软骨和富含氨基聚糖的组织。约30％的病人并发其他自身免疫性疾病，男女发病率相同。好发于高加索人种，但世界各地均有本病报道，任何年龄均可发病，但高发年龄为40～60岁，现报告1例复发性多软骨炎患者的护理情况。     

复发性多软骨炎致气道严重狭窄1例

复发性多软骨炎是一种少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、支气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。部分患者因气管塌陷窒息或感染致死亡。临床上易误诊误治。现将我院收治的复发性多软骨炎致气道狭窄1例报道如下。     

以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎

1病例资料女,67岁。因反复胸闷、咳嗽、咳痰、气喘20余年,加重5 d入院。患者20余年前因受凉后出现胸闷、呼气性呼吸困难、咳嗽,咳少量白色黏痰,活动后气喘,晚间不能平卧、多汗。曾多次在外院诊断为支气管哮喘、肺心病,给予抗感染治疗后症状缓解,但反复发作。发病后鼻梁逐渐     

1例复发性多软骨炎导致困难气道病人的护理

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种主要以软骨复发性炎症和进行性破坏为特点的自身免疫性疾病,常累及耳、鼻、喉、气管、支气管等富含软骨部位和关节、心脏、内耳、角膜和巩膜等器官。以呼吸系统受累为首发表现的复发性多软骨炎不多,但病程中最终呼吸道受累的可高达50%以上[1]。病人常因气管、支气管软骨的缺失、管壁塌陷导致胸闷、气促、呼吸困难。我科2013年1月成功抢救1例复发性多软骨炎导致困难气道的病人,现将抢救及护理总结如下。     

复发性多软骨炎气道累及的内镜下表现和介入处理

目的分析气道受累的复发性多软骨炎（RP）患者的内镜下表现和气道介入处理。方法前瞻性的收集呼吸道累及的RP患者6例，记录临床资料，进行支气管镜检查，分析镜下表现的病变部位、粘膜炎症情况、气管和支气管软化程度和喉、声门区病变。并根据CT和支气管镜下病变分期和狭窄程度采用处理方法。结果6例患者中3例表现喉、气管和支气管的复合性病变，4例表现为严重的弥漫性气管、支气管软化。在内镜下2例表现为急性期改变，3例表现为牯膜肥厚增生、气道软化、气道动态萎陷，管腔狭窄明显，另Ⅰ例除上述改变外，尚表现为粘膜下纤维组织增生，管腔病变范围极广，极度狭窄。6例患者均给予免疫抑制剂治疗，4例行机械通气患者共置入金属气道支架8个，均在支架置入后1-60d内成功撤机而出院。结论RP的气道表现主要为粘膜充血、肥厚，软骨环模糊不清，分嵴增宽，管腔狭窄。而随着病情反复发作。最终致粘膜肥厚、气管支气管软化，气道动态萎陷，气道广泛狭窄。自膨式金属支架的置入是对重度气道狭窄的主要治疗措施。急性期患者尚需合用免疫抑制剂。     

气道支架置入治疗复发性多软骨炎1例

患者男，52岁。因突发呼吸困难3h于2000年6月入院。患者入院3h前突然出现呼吸困难，伴大汗淋漓，烦燥不安，面唇青紫，在当地医院予“氨茶碱、地塞米松”静脉点滴无效，转入我院急诊ICU。4个月前曾有类似发作，在外院予气管切开，机械通气后好转，诊断为“哮喘”。后患者一直坚持吸入“普米克气雾剂3喷，每日2次”，2个月前再次发作，静滴及服用皮质激素后略有好转，一直感胸闷，呼吸不畅。入院查体：体温36．6℃，脉博140次／min，呼吸30次／min，血压11／6kPa。神志尚清，烦燥不安，端坐呼吸，面唇青紫，双肺呼吸音粗，     

复发性多软骨炎类哮喘样表现1例分析并文献复习

复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,RP）是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。2009年我科收治复发性多软骨炎类哮喘样表现1例,结合相关文献复习如下。     

以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎

1 病例资料 男，53岁：因咳嗽、咳痰、胸痛、间断发热2个月入院。2个月前无诱因出现咳嗽，咳白色黏液痰，无咯血，两侧剧烈胸痛，咳嗽、深呼吸和按压时明显，间断发热，体温37．5～38．6℃，不伴关节酸痛：当地医院行CT检查示：两肺未见异常病灶，两侧支气管通畅，纵隔内未见增大淋巴结，两侧有少量胸腔积液；上腹部未见     

1例复发性多软骨炎并气管切开患者的居家护理

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,主要累及耳廓、鼻、喉、气管、支气管及关节等软骨组织,反复炎症可致组织及器官永久性破坏.由于其病因及发病机制尚不明确,几乎半数患者发病初期缺乏典型的临床表现,早期诊断困难,误诊率高.RP一般发病年龄为40～60岁,但也可在儿童期发病.有文献报道:儿童累及呼吸道发生率高,91％的患儿确诊时已有喉部受累,54％的患者已有气管切开[1].由于RP罕见,目前尚无统一的治疗指南,主要根据疾病活动性和器官受累程度进行经验性治疗[2].     

复发性多软骨炎合并双侧颈内动脉闭塞1例报告

患者，女，59岁，因反复双耳红肿、疼痛5年，发作性昏厥10天于2006年9月21日人院。人院前5年，无明显诱因出现双耳红肿、疼痛，伴听力减退、头痛、耳鸣、右面部麻木感。喉部CT扫描未见异常，诊断为：复发性多软骨炎（Re）。先后予地塞米松、强的松治疗后好转出院。此后在激素减量时前诉症状反复发作并出现双侧第1、2掌指，近指关节肿痛及头昏、眩晕。颈部血管彩超提示：右侧颈内动脉重度狭窄，左侧颈内动脉闭塞。加用氨苯砜治疗症状缓解，后因转氨酶升高，停用氨苯砜。入院前10天，再次出现双耳红肿、疼痛，伴头昏，未予诊治。人院前8天突发意识丧失，不伴抽搐，无口吐白沫及口角歪斜，无大小便失禁，约1分钟后自行缓解，此后反复发作性昏厥6次再人院。查体：生命体征平稳。双眼球结膜不水肿，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，双侧耳廓红肿，伴牵拉痛，外耳道无溢液，颈软，气管居中，心肺正常。腹软，肝脾未扪及肿大，双下肢不肿，四肢肌力、肌张力基本正常，病理征阴性。     

1例复发性多软骨炎患者行气道内覆膜支架植入术的护理

患者女,42岁,因“胸痛、咳嗽、喘憋10个月”,以复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,RP）于2008年5月收入我院。患者于10月前无明显诱因出现胸痛伴咳嗽、咯少量痰、发热,9个月前开始出现胸闷、呼吸费力,以呼气时较明显,进行性加重,7个月前鼻鞍处出现疼痛,腰骶部及双下肢关节隐痛,于当地医院气管镜检查示气管黏膜呈鹅卵石样改变,宫腔明显狭窄,右肺不张,右中叶支气管截断,右侧少量胸腔积液。给予抗炎抗结核治疗2周后效果不佳,于外院就诊,气道三维重建示：气管及支气管壁增厚、管腔狭窄、双侧少量胸腔积液,考虑为“复发性多软骨炎”,给予激素治疗后症状改善。3d前患者憋气加重,无法耐受轻度活动,为进一步治疗收入我院。入院后给予行气管内覆膜支架植入术,并予抗炎平喘化痰雾化吸入等药物治疗后病情平稳出院。     

以发热为首发症状的复发性多软骨炎1例

1 病历摘要 患者，女性，64岁。因发热50d，耳廓红肿20d于2004年9月13日入本院。患者自2004年7月24日无诱因下出现发热，体温波动于37～38℃，无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无尿频、尿急、尿痛，在当地医院查血白细胞升高，血培养1次示莫拉菌阳性，曾先后用青霉素、头孢呋辛、左氧氟沙星治疗1周未见好转。起病10d后出现双耳廓红肿。体重无减轻。既往无肝炎、伤寒、结核病史，无疫水接触史。     

以虹膜睫状体炎为最初表现的复发性多发软骨炎1例分析

对以虹膜睫状体炎为最初表现的复发性多发软骨炎1例分析如下. 1病历摘要 男,45岁.主因右眼磨痛、畏光、流泪、视物模糊2个月,于2011-01-24T10:40以右虹膜睫状体炎继发青光眼收入院.患者既往有小儿麻痹病史40 a余,右下肢活动受限.否认药物过敏史.