先天性高铁血红蛋白血症Ⅰ型1例

患儿,女,11岁,因口唇、指(趾)紫绀10a来院就诊。其母代诉患者出生后不久即有口唇、指(趾)甲紫绀,天冷及感冒时加重,常感胸闷及疲乏,无气促及浮肿。无服药史与毒物接触史,父母非近亲婚配,其母亲有轻度紫绀。体检:发育营养中等,口唇、指(趾)紫绀,无杵状指(趾),巩膜无黄染,心肺脾肝未见异常。血液呈巧克力样棕色,在空气中振荡血液颜色不变,静脉血加数     

先天性高铁血红蛋白血症1例

患儿,男,1天,第3胎足月顺产.生后5分钟颜面四肢末端青紫,哭时加重.父母非近亲婚配.无服药及化学毒物接触史.其兄生后6天皮肤发绀抽搐死亡.体检:颜面、口唇发绀,心率160次,呼吸34次.     

先天性酶缺陷所致高铁血红蛋白血症1例

患儿,男,21天,因生后持续性全身青紫21天入院。第2胎,足月顺产,生后即出现全身青紫。哭闹及吸氧后无改善。母乳喂养,家族中无青紫病人。体检:发育营养好,哭声响,呼吸平稳,全身皮肤粘膜明显紫绀,四肢未端为甚,心肺无异常。化验:     

婴儿素引起高铁血红蛋白血症2例

例1,女,43d,例2,男,35d,均系单纯母乳喂养,因腹泻服婴儿素每次服1/3～1/2袋,2次/日,共服2～3次。服药后约0.5d发现口鼻周发青,渐波及全身就诊。查体:精神差,呼吸稍促,全身皮肤粘膜呈发紫色,末稍重度紫绀、发凉,余无阳性体征。化验血常规均正常,静脉血外观呈棕色在空气中振荡不转红。胸片示心肺正常。按高铁血红蛋白血症(药物引起)予美兰、维生素C治疗,用药后15min面及口唇青灰明显减轻,0.5h后全身青     

挛生兄弟共患先天性高铁血红蛋白血症

孪生兄弟共患先天性高铁血红蛋白血症，临床尚未见报导，我们遇见兄弟同胞孪生2例，现报告如下：病例摘要：例1，魏×，男，10天，因生后即发现口唇青紫来诊。无咳，未服过药物，患儿母孕期健康，无妊高征，无用药史，未接触过放射线。系第1胎，第1产，双胞胎，本院妇产科行剖宫产，7月早产，生后即哭，无窒息史。其母近几天来未服用过药物及食入大量腌制的青菜史。查体：T36．2℃，P140次／分，R42次／分，W2．4kg。早产儿貌，精神略差，呼吸平稳，面色正常。口唇青紫。双肺呼吸音粗糙。心音有力，无杂音。肝脾未扪及。四肢未端及指（趾…     

新生儿高铁血红蛋白血症12例

高铁血红蛋白血症分先天性与后天性两类.前者因红细胞还原血红蛋白酶缺陷所致,后者为中毒引起.我院儿科自1987年至1990年共收治因中毒导致新生儿发生本病12例,现报道如下.     

新生儿高铁血红蛋白血症1例

患儿男,14天,因感冒发热服解热止痛散半包,约4小时后发现患儿鼻尖、唇发青;又服小儿退热片1片。与第1次服药相隔约16小时再服解热止痛散半包。次日晨发现患儿面部、手足青紫,体温37.2℃,呼吸40次/分,脉搏120次/分,全身皮肤呈紫灰色,以唇、指趾明显,巩膜轻度黄染。考虑药物中毒引起高铁血红蛋白血症。给1%美蓝0.5ml及VC稀释后静注,紫绀消失。患儿在16小时内服非那西丁203mg(解热止痛散每     

新生儿高铁血红蛋白血症25例

新生儿高铁血红蛋白血症分遗传性和后天性两大类,前者因红细胞内血红蛋白还原酶缺陷所致,后者多为中毒引起。我院儿科自１９７７年至１９９７年共收治因中毒导致新生儿高铁血红蛋白血症２５例,现报告如下。临床资料一、一般资料本组２５例,男性１６例,女性８例;年龄最小６天,最大２８天,其中生后６～１４天发病６例,１５～２８天发病１７例;来自农村１５例,城市１０例。二、病因及临床表现２５例中有１９例因食放置大于６小时的菜水后１～４小时发病,２例因其母吃了大量的白菜或菠菜,婴儿母乳后ｌ～２小时发病,有４例因眼磺胺…     

新生儿高铁血红蛋白血症25例

新生儿高铁血红蛋白血症分遗传性和后天性两大类,前者因红细胞内还原血红蛋白酶缺陷所致,后者多为中毒引起。我院儿科自1977年至1997年共收治因中毒导致新生儿高铁血红蛋白血症25例,现报告如下。临床资料一、一般资料本组25例,男性16例,女性9例;年龄最小6天,最大28天,来自农村15例,城市10例。二、病因及临床表现25例中有19例因食放置大于6小时的菜水后1～4小时发病,2例因其母吃了大量的白菜或菠菜,婴儿母乳后1～2小时发病,有4例因服磺胺药后4小时发病。其临床表现均有呕吐、少吃、嗜睡、反应低下、呼吸急促、心率增快、皮肤粘膜青紫,以口唇…     

先天性高铁血红蛋白症1例

患儿男 ,1ｄ。第 1胎第 1产 ,足月顺产。生后即出现全身重度紫绀 ,呼吸困难。即日转入儿科病房。父母非近亲结婚 ,母孕期无服药物及毒物接触史。体检 :Ｔ 36℃ ,Ｐ 180 /ｍｉｎ ,Ｒ 6 0ｍｉｎ ,体重 3 5ｋｇ ,全身重度紫绀 ,呈濒死状态。双肺呼吸音清晰 ,心律规整无杂音。肝脾无肿大。血常规 :白细胞 2 0 5× 10 9/Ｌ ,中性 0 5 2 ,淋巴 0 4 8,红细胞7 0× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 2 0 0ｇ/Ｌ ,血小板正常。心脏彩超无异常。静脉血呈巧克力色 ,振荡 3ｍｉｎ不变色 ,加入 1%氰化钾 1滴 ,即变成鲜红色。诊断 :先天性重度高铁血红蛋白症。　　…     

父子同患先天性高铁血红蛋白血症一家系报告

患儿男,４岁,以口唇粘膜紫绀３年为主诉于１９９７年９月入院。患儿出生后数月家长发现其口唇粘膜微青紫,但生长发育尚正常故未予诊治。于１岁后因口唇青紫渐明显且指端亦有青紫,遂辗转省内外数家医院门诊就诊,于入院前半年转诊我院,以紫绀原因待查收住院。患儿发病...     

扑热息痛致高铁血红蛋白血症一例

患儿男，8天，因发热3天、全身青紫半天于1992年7月25日收住院。入院前3天发热，体温在38℃以上，无咳嗽，气喘及口吐泡沫，在当地应用扑热息痛0.17g，每日3次，共应用5次。体检：体温38.4℃，神志清，呼吸平稳，全身皮肤、粘膜紫结，尤以四周、口唇及甲床明显。前由张力不高，双肺呼吸音清，心率200次／分、心音有力，律整。肝、脾肋下未触及。拥抱反射存在。血红蛋白140g／L，白细胞8．4×10g／L，中性粒细胞0．30，淋巴细胞0．70。胸心肺未见异常。心脏B超（－）。抽出静脉血呈紫黑色，在空气中振摇不变鲜红色。诊断：药物所致的高铁血…     

药源性高铁血红蛋白血症1例报告

药源性高铁血红蛋白血症１例报告沈阳铁路局沈阳医院（１１０００５）于春英患儿女，３岁。因咳嗽、发热１０余天，颜面、口唇紫绀１天入院。病后家长自行给服复方新话明，１日３片，共服１０余天总量达３０余片。查体：体温３８℃，呼吸２８次／分，心率１６０次／分。精...     

还原型辅酶-Ⅰ细胞色素b5还原酶缺陷所致Ⅰ型遗传性高铁血红蛋白血症一家二例

例 1女 ,2岁 6个月。因生后 9个月起全身青紫入院。系第 2胎第 2产。父母非近亲婚配 ,其兄 (例 2 )有类同症状。体检 :体重 9.5ｋｇ ,发育营养稍差 ,全身发绀 ,以口唇、四肢末端为重 ,无杵状指。心肺无阳性体征 ,肝脾不大。Ｘ线胸片 :两肺纹理稍多 ,彩色超声心动图心脏各瓣膜及血流未见异常。实验室检查 :Ｈｂ 133ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 5 .4× 10 12 /Ｌ。尿常规、丙氨酸转氨酶 (ＡＬＴ)、血浆总蛋白、白蛋白、尿素氮 (ＢＵＮ)、肌酐(Ｃｒ)、血红蛋白电泳均正常。血气分析 :ｐＨ值 7.30 9,二氧化碳分压 (ＰＣＯ2 )为 34 .7ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .1…     

新生儿高铁血红蛋白血症12例误诊分析

我院儿科自 1 975年至 1 999年共收治 1 2例 ,报告如下。临床资料一、一般资料本组 1 2例 ,男性 7例 ,女性 5例 ;年龄最小半小时 ,最大 2 8天 ;来自农村 1 0例 ,城市 2例。临床表现 :均有青紫 ,表现为皮肤粘膜以口唇及甲床明显紫绀 ,呕吐 1 0例 ,少吃 1 2例 ,嗜睡 8例 ,昏迷者 6例 ,呼吸急促心率增快者 1 2例 ,精神烦躁不安 4例 ,抽搐 4例 ,呼吸衰竭 2例 ,合并硬肿症低体温者 2例 ,尖叫3例 ,口吐白沫咳嗽者 1例。喉喘鸣 2例。死亡一例 ,余经抢救 ,给予 1 %美兰ｌｍｇ/ｋｇ加1 0 %葡萄糖 5ｍｌ中缓慢静推 ,必要时重复一次 ,同时给维生素Ｃ 1…     

新生儿高铁血红蛋白血症10例临床分析

新生儿高铁血红蛋白血症,临床报道较少,我们自１９８４年～１９９８年收治住院及门诊诊治１０例,现报告分析如下。一、临床资料一般情况：男６例,女４例。日龄卜一２８天,均为新生儿。病因分析：５例为使用染色布料做小儿衣物及尿布所致病;３例为食用含亚硝酸盐的蔬菜水;２例为服用复方新诺明,而引起新生儿高铁血红蛋白血症。使用染布包裹小儿及用作尿布,染色剂经皮肤吸收,３天后发病,食入合亚硝酸盐的菜水的小儿,于１／２小时～３小时内发病,２例服用超剂量的复方新诺明１／４及１／３片,每日２次,用药３～５天发病,临床症…     

复方新诺明致高铁血红蛋白血症1例

患儿男，15天，因发热2天，全身青紫半天入院。入院前2天发热，体温38℃并按上感口服复方新诺明1／3片，每日2次，共用4次。于半天前发现全身青紫，无咳嗽、气喘、呕吐、惊厥、口吐白沫。体检：T38.2℃，R30次／分，W3．5Kg。神志清，反应可。全身皮肤、粘膜紫绀，尤以口唇、四周及甲床明显。前囱平软。双目不呆。咽部充血，无分泌物。颈软，双肺阴性。心率184次／分，律齐，心音有力，未闻及杂音。腹部平软，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。四肢无浮肿，活动自如，肌张力不高。拥胞反射存在。Hbl36g／L，WBC10.4×109／L，N0．79，L0．2…