胆汁酸在胆道闭锁疾病中的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia)是以进行性肝内外胆管纤维化为特征的疾病,是导致婴幼儿终末期肝病的重要原因,目前病因及发病机制尚不明确.研究表明,胆汁酸可以用于胆道闭锁早期筛查、预后评估及胆管炎诊断.本文对近些年胆汁酸在胆道闭锁中的相关研究进展进行综述.     

胆道闭锁免疫损伤的研究进展及意义

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种以肝内外胆管进行性炎症、纤维化为特征的疾病,主要分为两型,胚胎型和围生型胆道闭锁.大多数患儿均在围生期获得,由于各种炎症反应和免疫损伤引起肝内外胆管的中断、狭窄或闭锁,从而引起胆汁排泄不畅、胆汁淤积.胆道闭锁病因未明,一般认为围生型胆道闭锁的发病机制涉及病毒感染、自身免疫介导的胆管损伤以及胆道发育异常等.通过对患儿和体外实验的研究以及对该疾病实验动物模型的研究表明炎性细胞以及炎性分子网络在组织病理改变中起着重要的作用.肝内胆管的损伤在肝门空肠吻合术后持续存在也成为研究者关注的问题[1].本文将对近年来文献报道的胆道闭锁免疫损伤机制研究进展及意义进行概述.     

胆道闭锁病理特征与诊断价值的研究进展北大核心CSCD

胆道闭锁是发生在新生儿的进行性广泛累及肝内外胆管的炎症梗阻性胆道疾病,发病率在1／5000～1／18000。早期手术可以获得相对良好的预后,而其它黄疸性疾病则多需要系统内科治疗。目前,肝活检病理学诊断被认为是胆道闭锁术前诊断的一种可靠标准。有部分学者认为病理检查也是判断预后的重要因素。现就胆道闭锁病理特征与诊断价值的研究进行综述。     

先天性胆道闭锁临床研究现状

胆道闭锁是一种肝外胆管部分或全部发生闭锁的畸形。临床主要表现为进行性外科梗阻性黄疸。现就其病因学研究,尤其是病毒感染和胆管基板异常学说进行简要介绍,同时对胆道闭锁有关诊断、Kasai手术后并发症处理、治疗结果等现状进行阐述。     

新生儿肝外胆道囊性病变的诊断与治疗

目的了解新生儿肝外胆道囊性病变的不同类型及其临床特点,掌握其鉴别诊断的要点。方法分析9例新生儿肝外胆道囊性病变患儿的临床表现、肝功能、B超、CT、光镜、术中胆道造影的资料。结果本组胆道闭锁和新生儿胆总管囊肿女性多见,以梗阻性黄疸为主要表现,肝功能检查结果提示梗阻性黄疸。二者肝脏的组织学改变相似。但B超和CT检查发现,胆道闭锁组囊肿与胆囊大小均小于胆总管囊肿组。术中胆道造影显示,Ⅰ型胆道闭锁组肝内胆管变形、连续性中断;Ⅲ型胆道闭锁肝内胆管无法显示;胆总管囊肿组肝内胆管形态正常或略有被动扩张。结论多种胆道畸形都可以表现为新生儿肝外胆道囊肿,B超和术中胆道造影可以帮助鉴别这类疾病并且为治疗提供帮助。     

婴儿阻塞性胆管病肝组织与胆管构形的研究

目的：通过病理学方法，作出肝外胆道闭锁的诊断和预后判定。方法：对２３例婴儿阻塞性胆管病和５例对照的肝组织，按病理诊断和年龄分组，进行肝组织的二维病理学研究和肝内胆管三维构形观察。结果：肝外胆道闭锁与狭窄和新生儿肝炎肝组织的病变相似，仅程度不同。不同年龄组间，胆管增生、汇管区面积和肝纤维化及肝硬化有显著性差异。胆道闭锁的大月龄组中胆道病变和胆栓明显，新生儿肝炎时肝细胞坏死更突出。肝内胆管的三维构形表明，胆道闭锁时增生赫令管多数管腔开放，并互相连接成网络状；少数赫令管形成膨大盲端和局部小叶间胆管形成微囊肿。结论：①阻塞性胆管病时，肝纤维化、胆管增生和汇管区面积与患儿月龄有关；②赫令管形成网络状暗示胆道阻塞，结合胆管的病变和胆栓有助于诊断胆道闭锁；③胆管的微囊肿和赫令管膨大盲端提示胆道闭锁预后差     

胆道闭锁免疫失调机制的研究进展

胆道闭锁是一类累及新生儿肝胆系统的危害严重的疾病,该病在东亚民族高发.目前认为可能与遗传易感、病毒感染及免疫失调等有关,其中免疫失调可能是胆道闭锁发病的中心环节.病毒感染而继发胆管上皮自身免疫炎症损伤的学说目前逐渐获得国内外同行的认可,现对胆道闭锁免疫损伤失调机制的研究进展进行综述.     

新生儿肝外胆道囊性病变的诊断与治疗

目的了解新生儿肝外胆道囊性病变的不同类型及其临床特点，掌握其鉴别诊断的要点。方法分析9例新生儿肝外胆道囊性病变患儿的临床表现、肝功能、B超、CT、光镜、术中胆道造影的资料。结果本组胆道闭锁和新生儿胆总管囊肿女性多见，以梗阻性黄疸为主要表现，肝功能检查结果提示梗阻性黄疸。二者肝脏的组织学改变相似。但B超和CT检查发现，胆道闭锁组囊肿与胆囊大小均小于胆总管囊肿组。术中胆道造影显示，Ⅰ型胆道闭锁组肝内胆管变形、连续性中断；Ⅲ型胆道闭锁肝内胆管无法显示；胆总管囊肿组肝内胆管形态正常或略有被动扩张。结论多种胆道畸形都可以表现为新生儿肝外胆道囊肿，B超和术中胆道造影可以帮助鉴别这类疾病并且为治疗提供帮助。     

γ-谷氨酰转肽酶在胆道闭锁诊断和预后评价中的研究进展

胆道闭锁是小儿外科常见疾病,早期诊断困难,预后差.γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glu-tamyltransferase,GGT)是谷胱甘肽代谢的关键酶,广泛存在于人体各组织中,主要位于细胞膜外表面.肝脏中GGT主要分布于肝细胞胞质与肝内胆管上皮细胞中.胆道闭锁引起的胆管系统堵塞会导致过多的GGT在肝脏中不断淤积并进入...     

B超在小儿外科性黄疸诊断中的摩用与评价

先天性胆道闭锁１８例，先天性胆管扩张症５８例，内科治疗无效的阻塞性新生儿肝炎２２例，胆道结石３例及胆管肿瘤１例，术前均行Ｂ超诊断性检查，并经手术验证，上述疾病的Ｂ超诊断符合率分别为８３．３％、９４．８％、８１．８％、１００％和１００％。讨论了上述疾病Ｂ超图像特点及其对小儿外科性黄疸诊断的优越性。