原发性肝淋巴瘤误诊肝血管瘤1例及国内文献分析

目的 探讨原发性肝淋巴瘤的诊断、治疗、预后特点,提高对该肿瘤的认识。方法 报道1例误诊为肝血管瘤的原发性肝淋巴瘤患者的诊治经过,并回顾分析1975―2019年国内相关文献,探讨原发性肝淋巴瘤诊治和预后特点。结果 本例患者无特异临床表现,在外院误诊为肝血管瘤。我院行MRI检查见肿瘤呈恶性表现并可见血管漂浮征,考虑恶性可能。予肝多发肿瘤切除+肝十二指肠淋巴结清扫+胆囊切除术。手术标本病理组织学表现：肿瘤由大片细胞质少、核具异型性的淋巴样细胞构成,无明显包膜,周边肝组织受淋巴细胞浸润;免疫组织化学染色示：滤泡区细胞大部CD20（+）,生发中心细胞CD10（+）、Bcl-6（+）、Bcl-2（-）、Ki-67（80%）。最终诊断为原发性肝B细胞非霍奇金淋巴瘤。检索到的91篇国内文献共报道376例原发性肝淋巴瘤患者,平均年龄为（48.8±9.6）岁,男女比例为1.69∶1。影像学检查以单发病灶多见,乏血供肿瘤表现,以血管漂浮征为特点。146例（38.8%）患者出现乳酸脱氢酶升高。132例（35.1%）患者发生误诊,最终确诊依赖病理结果。生存分析结果显示,B细胞非霍奇金淋巴瘤患者预后较T细胞非霍奇金淋巴瘤患者好（中位总生存时间：36.4个月vs 20.7个月,P=0.009）;B细胞非霍奇金淋巴瘤患者中,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者预后较弥漫大B细胞淋巴瘤患者好（52.0个月vs 30.0个月,P=0.049）,手术联合术后化学治疗的患者预后较单纯化学治疗和手术患者好（45.6个月vs 23.9和7.7个月,P=0.016）。结论 原发性肝淋巴瘤作为一种少见肿瘤,临床特征不典型,需结合病史、临床表现、影像学、实验室检查综合判断,一旦确诊应采取手术联合化学治疗或综合化学治疗方案进行积极治疗。     

原发性肝淋巴瘤的临床及影像学诊断

目的探讨原发性肝淋巴瘤（PHL）的临床及影像学表现特点.方法回颐性分析4例PHL患者的临床特点及CT、肝动脉造影表现.结果4例病理组织学检查均为非何杰金氏淋巴瘤,免疫组化结果均为B细胞表型.临床主要表现均有右上腹部疼痛,其中3例有淋巴瘤B症状（发热、盗汗、体质量减轻）.3例合并有慢性肝炎或肝硬化,1例为肾移植术后2年.4例血清乳酸脱氢酶（LDH）水平均明显高于正常,3例手术后LDH降至正常.4例CT平扫肝内病变为边界欠清的低密度影,密度较均匀,增强扫描动脉期、门脉期病灶强化不明显,实质期病灶边界清晰,可见周边或伴分隔状轻度强化.4例肝动脉血管造影均表现为肝内轻度肿瘤染色,供血动脉纤细,肝动脉受压移位明显,未见“抱球征”及明显增粗的肿瘤血管.结论PHL的临床、CT及血管造影表现缺乏特异性,三者相结合有助于其诊断.血清LDH水平检测可以作为评价疗效的一个重要指标.     

原发性肝淋巴瘤的临床及影像学诊断

目的 探讨原发性肝淋巴瘤(PHL)的临床及影像学表现特点。方法 回顾性分析4例PHL患者的临床特点及CT、肝动脉造影表现。结果 4例病理组织学检查均为非何杰金氏淋巴瘤,免疫组化结果均为B细胞表型。临床主要表现均有右上腹部疼痛,其中3例有淋巴瘤B症状(发热、盗汗、体质量减轻)。3例合并有慢性肝炎或肝硬化,1例为肾移植术后2年。4例血清乳酸脱氢酶(LDH)水平均明显高于正常,3例手术后LDH降至正常。4例CT平扫肝内病变为边界欠清的低密度影,密度较均匀,增强扫描动脉期、门脉期病灶强化不明显,实质期病灶边界清晰,可见周边或伴分隔状轻度强化。4例肝动脉血管造影均表现为肝内轻度肿瘤染色,供血动脉纤细,肝动脉受压移位明显,未见“抱球征”及明显增粗的肿瘤血管。结论 PHL的临床、CT及血管造影表现缺乏特异性,三者相结合有助于其诊断。血清LDH水平检测可以作为评价疗效的一个重要指标。     

累及腹部的淋巴瘤临床分析

目的 探讨淋巴瘤的腹部表现及其诊断，方法 对确诊为淋巴瘤的４００例患者中，累及腹部的１２０例进行临床分析，结果 淋巴瘤的腹部累及率为３０．０％，主要累及腹腔淋巴结，肝，脾，腹部Ｂ超阳性率９５．０％，临床主要表现为腹痛及腹部包块。结论：淋巴瘤累及腹部时，腹部症状，体征缺乏特异性，对初诊淋巴瘤患者，常规进行腹部Ｂ超检查对早期诊断有重要意义。     

肝淋巴瘤的CT诊断价值

目的 提高对肝淋巴瘤CT表现的认识。方法 回顾性分析经病理或相关临床资料证实的11例肝淋巴瘤的CT表现，原发性肝淋巴瘤1例，继发性肝淋巴瘤10例，采用螺旋CT平扫与增强（动脉期及实质期）检查。结果 1例原发性肝淋巴瘤，CT平扫表现为肝内单发稍低密度肿块，增强扫描无明显强化：10例继发性肝淋巴瘤，1例为单发肿块，9例为肝内多发结节或肿块。所有病例平扫为稍低密度，密度均匀，边界较清：增强后8例无明显强化，2例实质期出现轻微环状强化。结论 多数肝淋巴瘤表现为肝弥漫性侵润，CT不能发现，少部分病例表现为肝结节或肿块，CT表现具有一定特征性，根据CT表现可以提示诊断，结合病史可以明确诊断。     

PET-CT在继发性噬血细胞综合征诊断中的应用

目的:研究继发性噬血细胞综合征(HPS)患者的正电子发射断层摄影/计算机体层成像(PET-CT)的影像学表现以及PET-CT对继发性HPS病因诊断的价值.方法:对4例确诊的继发性HPS进行体格检查、实验室检查,全身PET-CT检查,以SUV值大于2.5判定为代谢增高.对PET-CT提示的恶性病灶进行病理学检查.结果:4...     

鼻部NK/T细胞淋巴瘤1例

1例以鼻部皮肤受累为首发表现的结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)患者,男,29岁,因左侧鼻翼肿胀伴间歇高 热1个月,口腔、左鼻孔口溃烂及左眼周红肿1周就诊。体格检查表现为左鼻翼部肿胀,左鼻孔下方皮肤浅表糜烂、 结痂。口腔上腭部及两侧颊黏膜可见多个大小不等的溃疡面。双侧眼睑红肿(左侧明显),双眼结膜充血,结合皮肤 组织病理学及免疫组织化学检查符合鼻部NK/T细胞淋巴瘤诊断。     

原发性肾淋巴瘤(PRL)的超声诊断与鉴别诊断

目的 探讨超声对原发性肾淋巴瘤（primary renal lymphoma,PRL）的诊断价值。方法 回顾性总结经手术或超声引导下穿刺后病理证实的15例PRL患者的16个患肾病灶的超声表现、超声分型及诊断。结果 本组15例患者中,男性13例,女性2例;年龄35~81岁,平均年龄（62.1±14.2）岁;单侧患病14例,双侧患病1例,共计16个病灶。超声声像图表现为肾内肿块型7个,弥漫型1个,肾周肿块型及混合型各4个,肿块最大径41~164 mm。超声诊断：恶性肿瘤10例（其中6例7个患肾诊断为淋巴瘤）,性质待定3例,肾周出血及错构瘤出血各1例,确诊率为43.8%（7/16）,误诊率为12.5%（2/16）;超声引导下穿刺12例,手术5例（2例穿刺后再手术）;病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）9例,外周T细胞淋巴瘤、黏膜相关性淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤NKT细胞型及Burkitt淋巴瘤各1例,另2例门诊患者仅诊断为淋巴瘤,无进一步分型诊断。结论 PRL的超声表现分型有：肾内肿块型、肾周型、弥漫型及混合型,其中肾周型及弥漫型为特异性超声表现,肿块型需与常见的肾肿瘤鉴别,超声引导下穿刺活检是术前明确诊断的首选方法。     

卵巢原发性恶性淋巴瘤（附一例报告）

目的：提高对卵巢恶性淋巴瘤的认识及病理诊断水平。方法：通过1例卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床资料、病理资料,结合文献复习,对卵巢恶性淋巴瘤的临床、病理诊断思路与鉴别诊断进行分析。结果：该病例术中快速病理检查难以明确诊断,术后常规多次组织取材、免疫组织化学检查,最终明确卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤的病理诊断,得到及时治疗。结论：卵巢恶性淋巴瘤为罕见疾病,临床、病理医师都应提高认识,及时诊断,尤其要避免误诊。     

原发骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：分析1例原发骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的诊断和治疗情况为该病的诊治提供参考。方法：结合本例患者病史及其他辅助检查结果,高度怀疑为原发骨髓淋巴瘤（PBML）。经骨髓病理检查及免疫组织化学染色确诊为DLBCL,并给予化疗。结果：本例患者符合PBML诊断标准,根据骨髓免疫组织化学染色结果将其划分至DLBCL亚型。患者接受利妥昔单抗+环磷酰胺、表柔比星、长春新碱及泼尼松（R-CHOP）方案化疗1个周期后达骨髓细胞形态学完全缓解,又行该方案化疗5个周期,现停药随访3个月仍为完全缓解。结论：骨髓病理及免疫组织化学染色对原发骨髓DLBCL具有重要的诊断价值,含利妥昔单抗的化疗方案近期疗效理想。     

以弥漫性病变为表现的肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤两例报告并文献复习

目的报告2例以弥漫性病变为影像学特点的肺黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤病例,结合文献复习了解该特殊类型的影像学特点及其病理基础。方法回顾2例肺MALT淋巴瘤的临床表现、影像学特点及病理资料,结合有关文献进行回顾性分析。结果患者男性,59岁,临床主要表现为反复咳嗽5年,加重半年,病程长,抗感染、抗结核治疗无效;胸部CT示两肺弥漫性病变,胸膜增厚,两肺多发实变影、磨玻璃影,可见散在小结节影及牵拉性支气管扩张。胸腔镜肺活检病理示黏膜相关淋巴结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）,检测到免疫球蛋白IGH-FR1克隆性基因重排。患者女性,50岁,反复发热、咳嗽,伴有活动后气促;胸部CT示两肺多发大片实变影,内见支气管充气征。外周血嗜酸细胞显著升高。诊断为嗜酸细胞性肺炎,予激素正规治疗,症状改善,但肺部病变无明显吸收,后经皮肺穿刺活检病理诊断为MALT淋巴瘤。结论以弥漫性病变为表现的肺MALT淋巴瘤较为罕见,容易误诊。对于少见病及病灶散在者,支气管镜检查阳性率低,肺穿刺活检或胸腔镜活检能获得理想标本,有助于诊断。     

原发性泌尿生殖系统淋巴瘤的临床特点分析

目的 探讨原发性泌尿生殖系统淋巴瘤的临床特点、诊断治疗方法及预后。方法 收集福建省立医院泌尿外科自2012 年1 月～2019 年6 月期间收治的12 例原发性泌尿生殖系统淋巴瘤患者的临床资料。结果 本组病例发病年龄48～84 岁，平均（64.4±3.8）岁。临床表现：3 例原发性肾上腺淋巴瘤，1 例原发性肾脏淋巴瘤，4 例原发性膀胱淋巴瘤，以排尿困难、血尿，下腹痛伴尿道刺激症状就诊。本研究纳入病例中10 例患者病理报告为：弥漫性大B 细胞淋巴瘤（Diffuse large B cell lymphoma，DLBCL），均为非生发中心型（N-GCB）。另外2 例病理结果：1 例为膀胱黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT 淋巴瘤），1 例采用R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松）方案化疗3 个疗程。结论 原发性泌尿生殖系统淋巴瘤临床表现缺乏特异性，预后较差，误诊率高，影像学检查有助于进一步鉴别诊断，病灶穿刺活检能提供有效病理支持，治疗主张采取手术治疗与全身化疗相结合的方案。     

原发性胃恶性淋巴瘤32例诊治体会

目的:探讨原发性胃恶性淋巴瘤的临床特点,以提高该病的诊治水平。方法:对经病理确诊的32例原发性胃恶性淋巴瘤临床资料进行总结、分析。结果:CT检查对胃恶性淋巴瘤的术前诊断率55.6%,胃肠钡餐对胃恶性淋巴瘤的术前诊断率为47.6%,胃镜对胃恶性淋巴瘤的诊断率仅有34.7%,而术前胃镜和胃肠钡餐联合应用可使胃淋巴瘤的诊断率提高到69.3%。病理类型均为非何杰金氏淋巴瘤,其中B淋巴细胞性18例,T淋巴胞性3例,浆样细胞型1例,T、B双淋巴细胞性1例,5年生存率65.6%。结论:胃恶性淋巴瘤的术前诊断率低,联合应用多种诊断方法将有助于提高胃恶性淋巴瘤的术前诊断率;手术是治疗的主要手段。     

肝脾T细胞淋巴瘤伴乙型病毒性肝炎后肝硬化1例并文献复习

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的认识。方法:报道1例HSTCL伴乙型病毒性肝炎后肝硬化,并对HSTCL的病因、临床表现、病理学与免疫表型特征、诊断及治疗进行文献复习。结果:HSTCL的病因不明,表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大,肝功能异常;病理示瘤细胞弥漫浸润肝/脾脏红髓血窦、骨髓血窦;免疫表型分析示瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD7(+/-),CD4(-)、CD5(-)、CD8(-)、CD57(+/-),TCRγδ或αβ阳性,常表达NK相关抗原CD16、CD56,多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1,而粒酶B、穿孔素常为阴性;PCR可检测出TCR基因重排;可有7q等臂染色体异常。联合化疗效果差,造血干细胞移植、移植前后运用2-deoxycoformycin,CD52单抗的运用等只在个例显示出良好疗效;脾切除的远期疗效不佳。结论:HSTCL临床罕见,特征性的肝、脾、骨髓窦内瘤细胞浸润,结合免疫表型检测,PCR检测出TCR基因重排等有重要的诊断与鉴别诊断价值。缺乏有效的治疗手段,预后差。     

原发性睾丸淋巴瘤33例临床病理分析

目的探讨原发性睾丸淋巴瘤（PTL）的临床病理特征,以提高对该疾病的诊治水平。方法收集PTL存档资料33例,进行石蜡切片,常规HE染色,Envision二步法免疫组织化学标记,根据2008年版WHO淋巴与造血组织肿瘤病理学分类标准进行临床病理学分析。结果 PTL占同期睾丸恶性肿瘤的8.3%（33/397）。临床Ⅰ～Ⅱ期28例（85%）,Ⅲ～Ⅳ期5例（14%）。组织学分型：33例PTL中弥漫性大B细胞淋巴瘤25例（76%）,黏膜相关（MALT）淋巴瘤3例（9%）,B淋巴母细胞淋巴瘤1例（3%）,外周T细胞淋巴瘤2例（6%）,鼻型NK/T细胞淋巴瘤2例（6%）。所有患者均行患侧睾丸根治性切除术。术后随访6～120个月,生存时间6～80个月,平均生存28个月。结论 PTL类型多样,以弥漫性大B细胞淋巴瘤最多见。PTL确诊依赖于病理学检查。正确的病理诊断,明确免疫表型,进而制定相应的放化疗方案,可有效改善预后。     

皮肤淋巴瘤14例临床病理分析

目的：探讨皮肤原发性非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点和类型，加深对皮肤淋巴瘤的认识。方法：对1984-2000年间诊断的皮肤淋巴瘤病例进行回顾性分析，并根据形态和免疫组化表达情况，按WHO新的分类标准对其进行分类。结杲：共诊断皮肤原发性非霍奇金淋巴瘤14例，占结外淋巴瘤的6％。组织学类型中，蕈样肉芽肿3例，滤泡性淋巴瘤2例，弥漫性大B细胞淋巴瘤5例，间变性大细胞淋巴瘤2例，B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤1例，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例。结论：皮肤原发性淋巴瘤的临床病理表现复杂多样，需与皮肤良性淋巴组织增生与非淋巴造血系统的恶性肿瘤鉴别。临床、组织学、免疫组化相结合对于诊断和鉴别诊断很有必要，对于难以鉴别的病例，需进行长期随访观察。     

24例胃肠道粘膜相关淋巴瘤的临床病理与免疫组织化学观察

２４例胃肠道粘膜相关淋巴瘤临床病理、免疫组化观察结果：发生在胃５例，空肠１例，回肠２例，回盲瓣、盲肠１１例，开结肠４例，横结肠１例，均为非何杰金优恶性淋巴瘤弥慢型，２３例来源于Ｂ淋巴细胞，１例来源于Ｔ淋巴细胞。使用石蜡切片免疫组化法对淋巴瘤的免疫学分型诊断、鉴别诊断、预后评价、及回顾性研究有实用意义。     

睾丸原发性非霍奇金淋巴瘤病理特征分析

目的探讨睾丸原发性非霍奇金淋巴瘤的临床表现、病理形态学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对6例睾丸原发性淋巴瘤进行形态学和免疫组化染色观察,结合文献对其临床病理特点进行分析。结果患者年龄62-75岁。主要症状为睾丸无痛性肿大。经免疫组化证实6例均为非霍奇金弥漫性大B细胞性淋巴瘤。其中4例为中心母细胞为主型,1例为中心母细胞-中心细胞混合型,1例为B免疫母细胞型。免疫组化染色肿瘤细胞CD20、CD45RO、CD79a均阳性,CD3、CD45Ra、CD30、PLAP均阴性。结论睾丸原发性恶性淋巴瘤中老年人多见,出现睾丸弥漫性肿大,以非霍奇金弥漫性大B细胞性淋巴瘤为主,正确的病理诊断对指导临床治疗和判断预后有重要的作用。     

肠道原发性非霍奇金淋巴瘤85例分析

目的了解不同细胞来源的肠道原发性非霍奇金淋巴瘤(PINHL)在临床特征、内镜表现、诊断及治疗、预后方面的差异。方法回顾性分析我院2003年1月~2010年12月间明确诊断的PINHL病例,分别统计B细胞来源与T细胞来源的PINHL在临床表现、内镜表现、诊断治疗,并随访预后。结果共纳入PINHL 85例,中位年龄52岁,男女比例为3.05∶1,B细胞来源58例(68.2%),T细胞来源27例(31.8%)。T细胞淋巴瘤较B细胞淋巴瘤具有发病年龄小(32岁vs 56岁,P<0.01);发热、便血、腹泻、盗汗多(P<0.05);病变以多部位弥漫性分布和肠镜下以溃疡及溃疡浸润性表现为主;确诊时间长(4月vs 2月,P<0.01);误诊率高(16/27 vs 12/58,P<0.01);预后差等特点;且T细胞淋巴瘤以结外NK/T淋巴瘤为主。结论我院PINHL中,T细胞来源淋巴瘤比例高,发病年龄更早,诊断困难,容易误诊,总体预后差,病理分型以结外NK/T淋巴瘤为主。     

CD5+小B细胞淋巴瘤的骨髓病理学特点

目的：探讨CD5+小B细胞淋巴瘤(small B cell lymphoma,SBL)的骨髓病理学特点。方法：回顾性分析了2003年1月至2015年5月深圳市人民医院病理科92例CD5+SBL侵犯骨髓患者的病理档案资料,92例均行骨髓活检(bone marrow biopsy,BMB)标本的形态学及免疫组织化学染色检查、流式细胞学检测和IgH/CCND1的荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测。结果：慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,CLL/SLL)56例(60.9%),套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)23例(25.0%),其他类型13例(14.1%),包括滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)5例,淋巴浆细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)4例,脾脏边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)4例。侵犯骨髓的方式以弥漫型最多见(28例),其次为混合型(25例),结节型(19例)及间质型(18例)侵犯较少,窦内型最少见(2例)。免疫表型检测示所有病例流式细胞学检测均表达CD19,CD20和CD5。免疫表型积分系统显示所有CLL/SLL患者为4~5分,MCL和其他类型患者均≤3分。13例其他类型的SBL中,5例FL均表达CD10;3例FL,1例LPL,3例SMZL表达CD23。CLL/SLL与MCL在CD23,sIgM,FMC7,CD11C,CD22表达率上差异均有统计学意义(P<0.01)。免疫组织化学检测结果显示MCL均表达cyclin D1。FISH检测所有MCL均为IgH/CCND1阳性。结论：CD5+ SBL包括多种淋巴瘤类型,侵犯骨髓时呈多种分布方式。流式细胞学的免疫表型检测对于CD5+ SBL,尤其是CLL/SLL的诊断和鉴别尤为重要。