巨细胞动脉炎诊治进展

巨细胞动脉炎(GCA)在累及50岁以上老年人的颞动脉时又称巨细胞颞动脉炎(GCTA)。19世纪40年代，在多发大动脉炎中鉴别发现了年轻人GCA(JGCA)。GCA是一种大动脉血管炎，几乎全身血管皆可受累，主要侵犯弹力膜发育良好的大、中动脉，造成类似肉芽肿样炎症和全层动脉炎。     

IgA血管炎中胃肠道受累的诊治现状和进展

免疫球蛋白A血管炎(IgAV),是一种主要影响小血管、以IgA为主的免疫复合物沉积所引发的血管炎,可累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏。胃肠道受累可发生于任何部位,以十二指肠降段和回肠末端较多见。症状可模拟多种胃肠道炎症或外科疾病,可在皮疹前出现,导致诊断困难、治疗延迟,消化道内镜检查有助于早期诊断。不同的分类标准在IgAV胃肠道受累诊断中各有局限。治疗上,糖皮质激素有利于改善IgAV胃肠道症状,免疫抑制剂和生物制剂的治疗作用尚不明确,需要更多的前瞻性随机对照试验来研究证实。     

肺小血管炎的诊治

肺小血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｎｅｃｒｏｔｉｚｉｎｇｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ ,ＳＮＶ)累及肺脏血管的一组疾病。随着抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)的发现及应用 ,对这类疾患有了更深入的认识。这类疾病本质上归属于风湿免疫类疾患 ,多累及全身多个脏器。肺脏是这组疾患的重要靶器官 ,可以孤立侵犯肺 ,也可同时或先后侵犯其它多个器官。临床表现复杂多变 ,属于典型的跨学科疾病 ,极易引起误诊和漏诊 ,本文主要从肺脏损害的角度阐述血管炎诊断治疗的有关问题。1.肺血管炎的定义、分类及病理改变　坏死性血管炎…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

血管炎生物制剂的研究进展

血管炎的具体病种很多、病情复杂。有相当数量的血管炎患者在接受常规治疗后会出现病情的加重或反复。近些年,生物制剂单用或与其他药物联用在治疗难治性血管炎和控制血管炎复发方面发挥了一定的优势。2012年欧洲抗风湿病联盟将血管炎分为7类,本文主要对近几年治疗这7类血管炎的生物制剂的研究进展作一综述,希望能为临床医师提供参考。     

大血管血管炎发病机制中的遗传因素

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确.在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B?52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)也发挥着重要作用.在巨细胞动脉炎中,HLA-Ⅱ类(HLA-DRB1...     

结节性血管炎

结节性血管炎首先由 Montgom ery等描述 ,但本病是否为一独立疾病目前尚有不同看法。该病病因及发病机理不明。临床表现 :多发生于 3 0～ 60岁的妇女。病变好发于下肢 ,特别是小腿后侧 ,亦可发生于大腿及上臂 ,常不对称。皮损为皮下结节或较大的浸润性斑块 ,沿血管走向排列 ,表面皮肤潮红。有自发痛或压痛。皮损一般不破溃 ,经 2～ 3周后结节消退 ,局部有色素沉着。偶见结节破溃 ,形成溃疡 ,愈后留疤痕。有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力。慢性病程。结节反复发作 ,数周或数月后自然缓解。本病不侵犯内脏 ,预后良好。病理变化 :表现为小叶…     

血管炎的心脏病变

血管炎是一类血管壁及周围炎性细胞浸润,并伴有血管损伤的疾病。常累及全身多个系统,如消化道、神经系统,乃至心血管系统。实际上,心脏的受累所致的心血管系统的病变如心力衰竭、冠心病常是此类疾病的重要死亡、致残原因。现就大动脉炎、巨细胞动脉炎及结节性多动脉炎等三种血管炎伴发的心血管病变做一综述。     

结节性多动脉炎的诊治进展

结节性多动脉炎（PAN）在早期是指代大多数的血管炎.随着对血管炎研究的深入,越来越多的特异性血管炎被划分出来.以前的“PAN合并类风湿关节炎”现在被命名为“类风湿关节炎血管炎”;而大多数“累及肺部的结节性多动脉炎”则改称为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”（EGPA,既往称为churg-strauss综合征）;随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查在临床中的普及以及对ANCA在血管炎中的致病作用研究,显微镜下多血管炎（MPA）也从PAN中被区分出来[1].     

血管炎

Hemandez-Rodriguez等报道在巨细胞动脉炎(GCA)合并缺血患者中转化生长因子(TGF)-β的表达较无缺血性合并症者显著增强，而且TGF-β的表达与内膜增生的程度相关，表明TGF-β在GCA血管堵塞的发展和继发缺血性事件中可能起一定作用。Cid等在GCA的病理损害中见到白细胞介素受体拮抗剂(IL-1ra)和IL-10的强烈表达，由于这两种细胞因子主要由肉芽肿处的巨噬细胞产生，     

颞动脉炎

颞动脉炎是好发于老年人的系统性血管炎,是老年人头痛、失明的重要原因之一,如未及时治疗可导致失明等严重并发症.典型临床表现包括颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍(视物模糊、复视、短暂失明等).但部分患者症状不典型,漏诊和延误诊断发生率高.颞动脉活检是确诊本病的金标准.颞动脉炎首选激素治疗,同时应予以低剂量阿司匹林降低缺血性事件的发生.早期诊疗可显著减少失明和脑卒中等严重并发症的发生.     

肺血管炎的诊断和治疗

肺血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎(systemic necro-tizing vasculitis)累及肺脏血管的一组疾病。这类疾病本质上归属于风湿免疫类疾患．可累及全身多个脏器。肺脏富含血管．是这组疾患的重要靶器官，可以孤立侵犯肺，也可同时或先后侵犯其它多个器官．单纯孤立的肺血管炎临床少见．多与其他脏器的损害并存，因而使肺血管炎的临床表现复杂多样，成为典型的跨学科疾病，肺科医生如对此类疾病不熟悉，极易引起误诊和漏诊。血管炎性疾病属于少见病．     

系统性血管炎及其肾损害的诊断与治疗

系统性血管炎及其肾损害的诊断与治疗中心发言尹广指导黎磊石１病例报告患者女性，５５岁，因发热３周，肉眼血尿、皮疹、少尿，合并肾功能进行性减退２周入院。入院前３周，患者无明显诱因出现发热，体温达３８．５℃，伴有鼻塞、腹泻及乏力等不适，自服“氟哌酸”治疗１...     

儿童巨细胞病毒感染诊治进展

巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)在我国人群中感染广泛,免疫力低下的婴儿易受侵害。该病毒为引起先天畸形最常见的一种病原体,与婴儿非遗传性感音神经性耳聋、神经系统发育落后密切相关。CMV感染最常见的靶器官是肝脏,此外还可侵犯呼吸系统、神经系统、血液系统等,是致残、致死的重要病因,但目前针对CMV感染的诊断、治疗问题国内外尚无统一意见。     

结节性多动脉炎及微型多发性血管炎的比较

系统性血管炎的分类标准至今未能确定。几十年来，人们习惯将结节性多动脉炎（dyarterltlsnodosa，PAN）与微型多发性血管炎（mlcrosconlcnolvangiitis，MPA）等同考虑，甚至美国风湿病协会制定的PAN诊断标准亦未将PAN与MPA相区分。但近年研究表明，PAN与MPA是两种不同类型的血管炎，现将这两种血管炎的临床及组织学特点介绍如下：三微型多发性血管炎（MPA）Dovson，Bull及Putt首先描述了微型结节性多动脉炎的病理改变。他们发现，在PAN患者所见到的节段坏死性肾小管肾炎实际上是一种微血管型PAN，它与Maier及Kussmaul等描述…     

显微镜下多血管炎诊治指南(草案)

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritls)，是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和／或中型动脉．故需与结节性多动脉炎相鉴别。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官．如肾、     

肺血管炎的临床与影像学特点解析

肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.     

微多血管炎

显微镜下多血管炎 (MPA)简称微多血管炎 ,是侵犯小动脉、小静脉和毛细血管网为主的免疫性血管炎。属于中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性小血管炎的一种。 MPA以“微多动脉炎”列入结节性多动脉炎范畴长达半个世纪 ,曾用名多达40多个 ,直到 1993年 Chapel- Hill会议才被单独列为一个病。所以现在可供循证医学使用的文献数量不多。1　病理改变其病理特征为血管内白细胞壅滞和管壁外炎细胞浸润、小血管梗死出血和组织坏死。肺活检可见肺小动脉和小静脉白细胞浸润坏死 ;毛细血管炎渗出 ,肺泡 型细胞增生。肾活检约 5 0 %表现出典型病理改变 …     

系统性血管炎继发动脉瘤的诊治

<正>动脉瘤以及假性动脉瘤、动脉夹层都源于动脉壁的病变。动脉粥样硬化以及伴随的高血压,是造成动脉瘤最为常见的病因。其他如外伤、感染以及一些遗传因素引起的动脉壁成分的异常,也是导致动脉瘤的常见原因。血管炎是一种由于炎症细胞浸润血管壁,引起血管壁结构破坏的疾病,因此,血管炎也可以引起动脉瘤。随着诊断技术的不断发展,