系统性硬化症25例临床和免疫学分析

目的 分析系统性硬化症（SSc）的临床表现,探讨其免疫学改变的意义。方法 对25例SSc患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 25例患者均有不同程度的皮肤受累,有雷诺现象18例（72％）,内脏受累按比例高低依次为肺（52％）、心脏（48％）、食管（24％）,合并其他自身免疫性疾病4例,死亡3例,其中死于心律失常2例;ANA阳性19例（76％）,抗ds-DNA抗体阳性4例（16％）,抗Scl-70抗体阳性3例（12％）。结论 SSc常累及多个系统器官,并存在多种免疫学异常,ANA阳性与SSc密切相关,心脏损害是本症常见的死亡原因。     

抗着丝点抗体阳性原发性干燥综合征的临床特点

目的 通过分析抗着丝点抗体(ACA)阳性原发性干燥综合征(pSS)患者的临床特点,提高对本病的诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院风湿免疫科收治的60例ACA阳性pSS患者(ACA阳性组)的临床资料,并与同期收治的139例ACA阴性pSS者(ACA阴性组)相比较.结果 (1)ACA阳性组发病年龄晚于ACA阴性组[(48±11)岁比(41±12)岁,P=0.000],而2组在性别构成、口干、眼干、唇腺活检阳性率差异元统计学意义.(2)肝脏受累是ACA阳性组患者最常见的腺外脏器损害,其发生率远高于ACA阴性组(68.3%比37.0%,P=0.000),而肾脏受累(13.3%比30.9%,P=0.009)、神经系统受累(1.7%比11.5%,P=0.025)、高γ球蛋白血症的发生率(20.8%比45.7%,P=0.002)均低于ACA阴性组.(3)2组抗核抗体阳性率无差异,但ACA阳性组以散点型免疫荧光表型最为常见(占61.7%).与ACA阴性组相比,ACA阳性组中抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1 RNP抗体的阳性率减低(P＜0.05),而抗线粒体抗体及其M2亚型的阳性率增高(P＜0.05).(4)ACA阳性组死亡5例,其中3例死于胃食管静脉曲张破裂出血.结论 对ACA阳性pSS者应警惕肝脏受累.由于ACA阳性pSS在发病年龄、腺外器官受累、免疫指标、自身抗体谱及预后方面均不同于经典pSS,故可能是pSS的一种独特亚型.     

重组多肽酶联免疫吸附法检测抗Scl-70抗体的初步应用

目的制备人Scl-70抗原207～765位氨基酸片段融合蛋白作为自身抗原,探讨ELISA检测抗Scl-70抗体的敏感性和特异性。方法构建编码Scl-70抗原第207至第765位氨基酸片段的重组体,在宿主菌E.coliBL21（DE3）中表达融合蛋白,经Ni^2＋-NTA亲和层析纯化后,免疫印迹法鉴定抗原性,ELISA检测北京协和医院免疫科血清库中系统性硬化（SSc）及部分其他结缔组织病患者血清抗Scl-70抗体。结果重组融合蛋白在宿主菌中获得可溶性表达,免疫印迹法鉴定表明其能与标准抗Scl-70抗体阳性血清反应,而与正常血清、其他抗血清无反应。在36份SSc患者血清中,天然抗原免疫双扩散（DID）法共检出的6份阳性血清用重组多肽ELISA检测有5份呈阳性,30份经天然抗原DID法检测为阴性的血清用重组多肽ELISA检测有3份呈阳性;20份其他结缔组织病患者血清用重组多肽ELISA检测均为阴性。结论重组的207—765位氨基酸片段是Scl-70抗原的主要抗原表位区域,以重组多肽为基质ELISA检测抗Scl-70抗体的敏感性较高,为进一步研究抗体水平与临床病情变化的相关性奠定了基础。     

系统性硬化症相关间质性肺疾病的临床特点及危险因素分析

目的探讨系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的临床特点及危险因素。方法收集系统性硬化症（SSc）患者68例,根据有无间质性肺疾病（ILD）分为SSc-ILD组（44例）和单纯SSc组（24例）,分析SSc-ILD患者临床表现、自身抗体、胸部CT、肺功能及超声心动图特点,并与单纯SSc组比较。结果 SSc-ILD组中弥漫性皮肤损害型SSc（dcSSc）21例、局限性皮肤损害型SSc（lcSSc）23例,有呼吸系统表现者34例,其中活动后胸闷/气短30例、干咳18例。抗Scl-70抗体在SSc-ILD和dcSSc中的阳性率分别高于单纯SSc和lcSSc。SSc-ILD最常见的胸部CT表现为磨玻璃影（25例）,其次为网格状影（19例）。28例SSc-ILD行肺功能检测,其中弥散功能减退24例、限制性通气功能障碍13例。8例单纯SSc出现弥散功能减退,其中6例行超声心动图检查,5例有肺动脉高压（PAH）。SSc患者PAH发生率为58.93%（33/56）,ILD同时合并PAH者23例。结论 SSc-ILD以活动后胸闷/气短、磨玻璃影和弥散功能减退常见。单纯SSc若出现弥散功能减退,需警惕PAH可能。dcSSc及抗Scl-70抗体阳性是SSc发生ILD的危险因素。     

系统性硬化病并发三叉神经病变五例临床分析并文献复习

目的分析SSc合并三叉神经病变(TN)的临床特点、免疫学异常及预后,提高临床医师对SSc并发TN的认识.方法对2009年1月至2019年7月在北京大学人民医院确诊为SSc合并TN的5例患者临床资料进行回顾性分析.结果本研究5例及文献报道8例患者中,男性2例,女性11例,平均年龄(50±9)岁.TN可早于、同时或在SSc确诊之后出现.以雷诺现象(100%,13/13)、肺部受累(75%,9/12)及食管功能异常(60%,6/10)为主要表现.12例患者行瞬目反射试验,10例阳性.92%(11/12)血清ANA阳性,40%(4/10)抗Scl-70抗体阳性,36%(4/11)抗RNP抗体阳性,43%(3/7)患者ESR升高,57%(4/7)患者血清免疫球蛋白升高.主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗原发病,神经系统症状逐渐改善,无进展.结论SSc病情活动时出现TN,且易合并雷诺现象、肺部受累及食管功能异常,伴有TN的SSc患者血清ANA、抗Scl-70抗体和抗RNP抗体阳性率高,瞬目反射试验可以辅助SSc检测三叉神经感觉支病变.积极治疗原发病可以控制疾病的进展.     

系统性硬化症合并甲状腺功能减退患者的临床分析

目的了解系统性硬化症(SSc)合并甲状腺功能减退患者的发病率及其临床特点,指导临床早期诊断、治疗。方法回顾性分析2002年1月至2010年9月在北京协和医院住院治疗的SSc患者的临床及实验室资料,并与中国EUSTAR(EULAR Scleroderma Trial and Research group)数据库中2009年2月至2009年11月入组的未合并甲状腺功能减退的92例SSc患者的临床资料进行对比。结果 8年间在北京协和医院住院治疗的SSc患者共344例,合并甲状腺疾病20例(6.1%),其中甲状腺功能减退14例(70%)。14例患者均为女性,与未合并甲状腺功能减退患者相比,合并甲状腺功能减退的患者更易出现心包积液(50%vs.16.3%,P=0.012)及红细胞沉降率(ESR)升高(64.3%vs.27.2%,P=0.011),抗Scl-70抗体阳性者少见(21.4%vs.46.7%,P=0.018)。结论 SSc患者合并甲状腺疾病以甲状腺功能减退(含亚临床甲状腺功能减退)最为常见,当SSc患者同时存在心包积液、ESR升高及抗Scl-70抗体阴性时应警惕甲状腺受累的可能。     

糖尿病患者抗心磷酯抗体检测的临床意义

测定了50例糖尿病患者的抗心磷酯抗体（ACA）。结果显示：①糖尿病患者ACA阳性率与病程呈正相关（P＜0．05）。②ACA阳性的糖尿病患者血糖、甘油三酯、尿微量白蛋白明显高于ACA阳性的患者（P＜0．05）。③ACA阳性糖尿病患者,高血压、脑梗死、肾病、眼底病变发生率较ACA阴性者有显著差异（P＜0．05）。心肌梗死及高胆固醇血症患者发生率两组无差异（P＞0．05）。提示糖尿病患者易致免疫功能紊乱。     

抗着丝点抗体在原发性胆汁性肝硬化中的意义

目的研究抗着丝点抗体(ACA)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中的意义。方法用间接免疫荧光法在PBC患者中检测ACA,比较ACA阳性和阴性患者的差别。结果99例PBC患者中ACA阳性53例(53．5%),ACA阳性组发病比ACA阴性组晚[(52．6±1．5)岁vs(46．2±2．0)岁,P=0．012],性别比例和ACA阴性组差异无统计学意义。ACA阳性组出现消化道出血多于ACA阴性组(13．2% vs 0,尸= 0．014),其他临床症状如乏力、瘙痒、黄疸等在两组间差异无统计学意义。虽未达到统计学上的差异,但食管胃底静脉曲张发生率在ACA阳性组高于ACA阴性组(45．8% vs 10．0%,P=0．061)；门静脉宽度、脾大、腹水在两组间差异无统计学意义。肝生化指标中只有总蛋白水平在ACA阳性组低于ACA阴性组[(73．3 1．1)g/L vs(78．1 1．7)g/L,P=0．017]。ACA阳性组IgG水平低于ACA阴性组[(15．1±0．6)g/L vs(18．4±1．0) g/L,P=0．006]。核包膜型ANA在ACA阳性组低于ACA阴性组(16．7%vs 50．0%,P=0．002)。结论ACA在PBC患者中阳性率高,ACA阳性的PBC患者更易出现门静脉高压及消化道出血,ACA阳性PBC患者ANA呈现核包膜型者少。     

特异性抗膜突蛋白抗体在结缔组织病肺部受累早期诊断中的意义

目的 探讨特异性的自身抗体对结缔组织病(CTD)相关肺部损伤的临床意义.方法 以重组膜突蛋白作为抗原,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)和免疫印迹法检测40例系统性硬化症(SSc)患者和38例混合性结缔组织病(MCTD)患者外周血抗膜突蛋白抗体.比较不同肺脏受累的CTD患者之间抗膜突蛋白抗体的差异.结果 ELISA和免疫印迹法检测发现21例(52%)SSc患者和15例(39%)MCTD患者抗膜突蛋白抗体阳性.CTD合并肺脏受累组抗膜突蛋白抗体的滴度均显著高于无肺脏受累组(0.23±0.14与0.12±0.35,P=0.001).在肺功能检查方面,抗膜突蛋白抗体阳性患者组与阴性患者组比较,肺总量[(82±10)%与(90±14)%,P=0.027],用力肺活量[(76±13)%与(85±17)%,P=0.040],一氧化碳弥散量[(58±16)%与(72±23)%,P=0.014]均显现显著降低.结论 抗膜突蛋白抗体在SSc和MCTD患者中具有较高的阳性率,并与CTD合并肺脏受累显著相关,可能早期提示结缔组织病肺脏损害.     

系统性硬化病患者死亡危险因素分析

目的 了解预测系统性硬化病(SSc)患者死亡的相关因素,以指导临床治疗.方法 回顾性收集门诊和病房的资料完整诊断明确的146例SSc患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象、皮肤受累程度、胃食管反流、肾损害、硬皮病肾危象、心脏损害等情况,检测其血清中抗Scl-70、抗着丝点抗体、抗RNP抗体,应用超声心动图方法 检测其肺动脉压,应用影像学方法 检测其是否具有间质性肺炎,使用Cox回归方法 分析患者死亡相关的危险因素.结果死亡组患者和存活组患者雷诺现象、胃食管反流、抗核抗体、抗scl-70抗体、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、冠心病、外周动脉硬化发生率差异均无统计学意义(P>0.05);死亡组患者中起病年龄>60岁者更多(P=0.002)、男性更多(P=0.023);死亡组患者弥漫型皮肤受累(P=0.000)、抗RNP抗体阳性(P=0.014)、肺动脉高压(P=0.000)、心脏损害(P=0.000)、脑梗死(P=0.035)、肾损害(P=0.000)、硬皮病肾危象较存活组更常见(P=0.000).Cox回归分析表明,发病年龄>60岁[OR=5.441,95%可信区间(CI)(2.126～13.926,P=0.000]、男性(OR=5.531,95%CI 2.014～15.190,P=0.001)、抗RNP抗体阳性(OR=2.664,95%CI 1.016～6.592,P=0.034)、弥漫型皮肤受累(OR=3.432.95%CI 1.400～8.411,P=0.007)、肺动脉高压(OR=25.718,95%CI 5.954～111.085,P=0.000)、心脏受累(OR=4.141,95%CI 1.685～10.159,P=0.002)、肾脏受累(OR=4.214,95%CI 1.654～10.737,P=0.003)、硬皮病肾危象(OR=20.677,95%CI 4.161～102.764,P=0.000)是预测SSc死亡的危险因素,尤其是严重肺动脉高压(OR=55.809,95%CI 12.879～241.832,P=0.000)是SSc患者死亡的最强预测因素.结论 对于发病年龄>60岁、男性、弥漫型皮肤受累、抗RNP抗体阳性、心脏受累、肾受累、硬皮病肾危象及肺动脉高压患者,尤其是重度肺动脉高压患者,应积极治疗以改善其预后.     

45例抗GQ1b抗体阳性患者临床疾病谱

目的：分析具有不同临床特征的抗GQ1b抗体阳性患者的临床疾病谱。方法：回顾性分析45例抗GQ1b抗体阳性患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗及预后等临床资料。结果：45例（男24，女21）抗GQ1b抗体阳性患者中，抗GQ1b抗体综合征32例，抗GQ1b抗体阳性吉兰巴雷综合征（GBS）10例，抗GQ1b抗体阳性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）3例。平均年龄（49.8 ±11.5）岁。血清抗GQ1b-IgG阳性40 例，抗GQ1b-IgM阳性5例，神经节苷脂抗体重叠阳性19例。抗GQ1b抗体综合征分为：经典型Miller-Fisher 综合征（MFS）12例（43.8%），Bickerstaff脑干脑炎（BBE）3例（9.4%），伴有眼肌麻痹的GBS 5例（15.6%），不完全形式的MFS 12例 [（43.8%，包括无共济失调的急性眼轻瘫（AO）8例，急性瞳孔扩大2例，急性球麻痹1例，急性前庭综合征1例)]。10例抗GQ1b抗体阳性GBS与抗体阴性的GBS在临床经过及症状体征方面比较，差异无统计学意义（P均＞0.05），3例抗GQ1b抗体阳性CIDP中，抗GQ1b-IgM阳性2例，临床表现为经典CIDP。结论：抗GQ1b抗体综合征是一组血清抗GQ1b抗体阳性、临床表现多样的自身免疫性疾病连续谱。     

抗Ⅱ型胶原抗体在类风湿关节炎诊断中的意义及口服Ⅱ型胶原对其的影响

目的了解抗Ⅱ型胶原（CU）抗体在类风湿关节炎（RA）中的临床意义及口服鸡CⅡ对血清中抗CⅡ抗体的影响。方法以鸡CⅡ蛋白作为包被抗原，采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测70名健康献血者、113例活动期RA患者，其中病程≤1年的早期患者30例；同时检测19例患者在口服鸡CⅡ90μg，d治疗前和治疗12、24周后血清中的抗CⅡ抗体水平。结果①RA患者血清抗CⅡ抗体水平明显高于健康对照组；RA患者血清抗CⅡ抗体阳性率为37．2％（42／113），正常对照组阳性率为2．9％（2／70），两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）；②早期RA患者抗CⅡ抗体阳性率73．3％（22130），而病程〉1年的RA患者抗CⅡ抗体阳性率为24．1％（20／83），两组差异具有统计学意义（P〈0．05）；③比较抗CⅡ抗体阳性组和阴性组其他相关指标：抗CⅡ抗体阳性组42例，阴性组71例，两组类风湿因子（RF）阳性率分别为83．3％（35／42）和43．7％（31／71），两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）；抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体阳性率分别为90．5％（38／42）和52．1％（37／71），两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）：同时抗CⅡ抗体阳性组的血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）水平均高于抗CⅡ抗体阴性组；两组在日常生活能力及骨质破坏方面差异无统计学意义；④口服CⅡ治疗前和治疗12、24周后，RA患者血清抗CⅡ抗体水平有逐渐下降趋势，但差异无统计学意义。结论RA患者抗CⅡ抗体明显升高，尤其在早期RA患者有较高的阳性率：抗CⅡ抗体阳性患者RF、抗CCP抗体阳性率明显高于阴性患者，同时ESR、CRP亦明显升高；口服CⅡ治疗后抗体水平有逐渐下降趋势。因此，抗CⅡ抗体在RA发病中可能起着重要的作用，可作为早期诊断、判断病情活动的指标之一；口服CⅡ对CⅡ抗体的影响有待进一步观察。     

良性颅内压增高与心磷脂抗体关系的临床研究

目的探讨心磷脂抗体（ACA）与良性颅内压增高（BIH）之间的关系及其临床意义。方法对27例BIH患者和30名健康对照组采用ELISA法检侧ACA-IgG及ACA-IgM,根据检测结果将BIH组分为ACA（＋）组和ACA（-）组,并对两组之间抗凝治疗的疗效进行比较。结果BIH组血清中ACA-IgG、ACA-IgM的阳性率均明显高于对照组（P〈0.01）;ACA阳性患者经抗凝治疗颅内压较快恢复正常,与ACA阴性患者比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论心磷脂抗体与BIH密切相关,抗凝治疗在一定程度上可改善其预后。     

抗RNP抗体阳性系统性硬化症患者的临床特点

目的 探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法 纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果 686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例(26.1%),阴性507例(73.9%)。与抗RNP抗体阴性患者相比,抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见(27.4%vs. 40.2%,P=0.002),男性少见(6.1%vs. 12.0%,P=0.027),发病年龄更早[(40.1±11.7)岁vs.(44.4±12.6)岁,P<0.001]。临床表现,抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压(41.7%vs. 17.3%,P<0.001)、雷诺现象(96.1%vs. 91.1%,P=0.031)、手指肿胀(43.0%vs. 26.4%,P<0.001)、关节炎(19.6%vs.12.4%,P=0.019)、肌炎(25.1%vs. 14.8%,P=0.002)更常见,指端溃疡(21....     

原发性胆汁性肝硬化自身抗体特征及其对药物治疗的反应

目的研究原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）患者抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody,AMA）、抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗GP210抗体和抗SP100抗体的临床相关性及对药物治疗的反应。方法82例初诊未治疗的PBC患者随机分为熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid,UDCA）（U组,28例）、UDCA联合泼尼松龙（UP组,27例）、UDCA联合硫唑嘌呤（azathioprine,AZP）（UA组,27例）3组,治疗前观察各组患者的AMA、AMA-M2、抗GP210抗体和抗SP100抗体,治疗后3、6个月复查AMA、AMA-M2。治疗前24例患者行肝穿刺检查获得标本,按组织学特点对其进行分期。结果PBC患者AMA滴度、AMA-M2水平与其临床症状、肝生化指标、肝脏病理改变无关,AMA与IgM呈正相关（P=0.046）。三种治疗方案对AMA、AMA-M2水平无影响。抗GP210抗体阳性患者比阴性患者病情重,治疗6个月时的肝脏生化指标缓解率低（P=0.012）。抗SP100抗体阳性与阴性PBC患者的临床症状、肝脏生化指标、IgM无差异。结论AMA、AMA-M2及抗SP100抗体对PBC患者有诊断意义,但其水平与病情无关,不受药物治疗影响,也不影响药物疗效。抗GP210抗体阳性PBC患者病情重,肝脏生化指标缓解率低。     

系统性红斑狼疮患者抗心磷脂抗体滴度变化与临床特点的分析

目的 探讨血清抗心磷脂抗体(ACA)滴度的变化对系统性红斑狼疮(SLE)患者临床特征的影响.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)对85例SLE患者重复检测ACA.根据其ACA滴度变化分为A、B 2组,A组患者ACA持续阳性.B组患者ACA转阴,分析ACA滴度变化与临床特点的相关性.结果 A组37例,B组48例.血小板减少的发生率A组为41%,B组为19%,差异有统计学意义(P<0.05);A组血小板计数为(24±6)×109/L,B组血小板计数为(46±10)×109/L,差异有统计学意义(P<0.05).A组11%患者出现血栓,B组患者无血栓发生,A组患者血栓发生率高于B组,差异有统计学意义(P<0.05).心脏瓣膜病变A组19%,B组为4%,差异有统计学意义(P<0.05). A组狼疮抗凝物(LA)阳性率32%,B组13%.差异有统计学意义(P<0.05).2组患者雷诺现象、肺动脉高压、狼疮肾炎等临床表现发生率的差异无统计学意义(P0.05).结论 部分ACA阳性患者随着SLE病情的改善其ACA转阴,ACA持续阳性患者血栓形成、血小板减少、心脏瓣膜病的发生率和LA阳性率高于ACA转阴的SLE患者,ACA持续阳性或ACA转阴的变化与SLE患者的其他临床特征无显著相关性.     

人源M2抗原检测M2抗体诊断抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化

目的 分析抗线粒体抗体（AMA）阴性的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者与AMA阳性PBC患者在临床症状，实验室诊断指标等方面的差异；对比用克隆表达的人源M2抗原建立的酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定M2抗体，与经典的间接免疫荧光法测定AMA的敏感性高低。方法 测定63例PBC患者外周血中的AMA与M2抗体。结果 AMA在63例PBC患者中的阳性率为81%。而M2抗体为100%；AMA阴性的PBC患者抗核抗体（ANA），抗平滑肌抗体（ASMA）的阳性率高于AMA阳性的PBC患者，但在临床症状和其他实验室诊断标准上差异并无显著性。结论 酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测M2抗体的敏感性高于间接免疫荧光法测定AMA，PBC患者外周血中AMA的阳性与否和疾病并无明显关联。     

表达SP100抗体的原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点

目的 了解表达SP100抗体的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点,为临床上诊断和随访PBC患者提供依据. 方法 回顾性分析70例PBC患者,分为抗SP100阳性组12例、抗SP100阴性组58例,比较其症状、肝功能、免疫学指标及肝病理组织学等特征.用SPSS11.5统计软件包进行数据的统计学处理,两组间均数比较采用成组资料t检验,非正态资料采用秩和检验,等级资料采用Ridit分析. 结果 抗SP100阳性组和抗SP100阴性组,在年龄、性别、临床表现、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)表达,差异均无统计学意义.碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶中位数和IgM平均值抗SP100阳性组分别为466 U/L、728 U/L和(4.25±2.86) g/L,抗SP100阴性组分别为163U/L、154 U/L和(2.81±2.15) g/L,抗SP100阳性组碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和IgM水平均高于抗SP100阴性组,Z值分别为3.71和3.38、t=2.06,P值均＜0.05,差异有统计学意义.40例AMA-M2阴性的PBC患者中抗核抗体阳性18例,占45％,抗SP100阳性8例,占20％,AMA-M2阴性的PBC患者中抗核抗体阳性率高于抗SP100阳性率,P=0.021.AMA-M2表达在抗SP100阳性组和抗SP100阴性组间差异无统计学意义.病理组织学上,PBC各期患者均有SP100抗体表达.结论 表达SP100抗体的PBC患者的临床特征类似于未表达SP100抗体者;对SP100抗体表达的PBC患者更应重视随访.     

ANCA水平检测对判断系统性红斑狼疮活动性和伴肺间质病变的检测意义

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）在系统性红斑狼疮（SLE）伴肺间质病变（ILD）中的临床意义。方法用间接免疫荧光法（IIF）及免疫印迹法方法，检测97例SLE患者血清中的ANCA、抗dsDNA抗体、多种自身抗体及补体。采用全胸片及肺高分辨率CT（HRCT）检查，了解97例SLE患者伴ILD的情况。结果①97例SLE患者26例ANCA阳性，均为核周型（pANCA），阳性率为27％。（2）ANCA阳性组患者的抗dsDNA抗体的增高、补体（C3、C4）的下降及血沉（ESR）增高与ANCA阴性组相比，差异均有统计学意义（P〈0．01）。（3）6例ANCA阳性组患者，HRCT显示其中20例伴ILD（77％），71例ANCA阴性组患者，伴ILD30例（42％），ANCA阳性组的ILD发病率明显高于阴性组，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。结论ANCA阳性的SLE患者。对判断SLE活动性及伴ILD具有一定的临床价值。     

抗磷脂抗体在原发性胆汁性肝硬化患者的临床意义

目的检测原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清抗磷脂抗体（APA）,探讨其在PBC中的阳性状况和临床意义。方法采用ELISA检测209例PBC患者、44例自身免疫性肝炎（AIH）患者、56例肝病对照（LDC）患者血清抗心磷脂抗体（ACL）-IgG和抗β2糖蛋白1（β2GP1）-IgG抗体。结果 PBC患者抗ACL-IgG、抗β2GP1-IgG、抗ACL或抗β2GP1-IgG抗体的阳性率分别为11.5%、19.1%、26.8%;与AIH、LDC组间的阳性率比较,差异均无统计学意义（χ12分别为0.662、0.776、0.959;χ22分别为0.327、1.34、0.073,P均〉0.05）;PBC患者中抗ACL-IgG、抗β2GP1-IgG抗体在抗线粒体抗体（AMA）、抗核膜糖蛋白210（GP210）抗体、抗酸性磷酸化核蛋白100（SP100）抗体的阳性组与阴性组间阳性率差异均无统计学意义（χ12分别为0.692、0.625、1.082;χ22分别为0.033、0.062、1.692;χ32分别为0.059、0.358、0.118,P均〉0.05）;抗β2GP1-IgG抗体阳性PBC患者的血清总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、总胆汁酸（TBA）、腺苷脱氨酶（ADA）、免疫球蛋白M（IgM）、红细胞沉降率（ESR）高于抗β2GP1-IgG抗体阴性PBC患者（U值分别为1407、1482、1433、1258.5、1353、716、432.5,P均〈0.05或0.01）,而血清白蛋白（ALB）、白蛋白/球蛋白比例（A/G）、胆碱脂酶（CHE）和前白蛋白（PA）低于抗β2GP1-IgG抗体阴性PBC患者（U值分别为1531.5、1565.5、1318.5、1357,P均〈0.05或0.01）。抗ACL-IgG抗体阳性PBC患者与阴性患者肝功能损伤指标和免疫学指标差异均无统计学意义（P均〉0.05）。结论 APA是PBC患者体内普遍存在的自身抗体,在PBC患者有较高的阳性率,且以抗β2GP1-IgG抗体为主。抗β2GP1-IgG抗体与PBC患者肝功能损伤指标和免疫活动指标改变有关,而抗ACL-IgG抗体与PBC患者肝功能损伤指标和免疫活动指标改变无关。